Methemoglobinemia

Od jednego Methemoglobinemia mówi się o zwiększonej zawartości methemoglobiny we krwi. Methemoglobina jest pochodną hemoglobiny, która nadaje krwinkom czerwonym ich kolor i wiąże tlen w celu transportu przez organizm. Ponieważ methemoglobina nie może wiązać tlenu, methemoglobinemia prowadzi do ogólnoustrojowego niedoboru tlenu, co może prowadzić do za. widoczne poprzez niebieskawe przebarwienia skóry, zmęczenie i zawroty głowy.

Co to jest methemoglobinemia?

Zatrucie azotynami może wystąpić, na przykład, z soli peklującej, potraw ze szpinaku, które nie są chłodzone lub podczas przygotowywania żywności dla niemowląt z wodą zawierającą azotany.
© jeepbabes - stock.adobe.com

ZA Methemoglobinemia występuje, gdy udział methemoglobiny w całkowitej zawartości hemoglobiny we krwi przekracza jej wartość fizjologiczną. Nie określono dokładnej wartości progowej. U zdrowej osoby odsetek methemoglobiny wynosi około 3%. Pierwsze objawy kliniczne pojawiają się od około 10%, poważne niedotlenienie tkanek od 30% (szczególnie w mózgu).

Od 40% zawartości methemoglobiny stanowi zagrożenie życia. Hemoglobina (Hb) to białko składające się z 4 podjednostek. W każdej podjednostce osadzony jest atom żelaza na poziomie utlenienia II, który może wiązać i uwalniać cząsteczki tlenu. Jeśli dwuwartościowy atom żelaza zostanie utleniony do trójwartościowego atomu żelaza, powstaje methemoglobina (MetHb).

Methemoglobina nie tylko nie jest w stanie sama wiązać tlenu, ale także wpływa na hemoglobinę w swoim środowisku w taki sposób, że wiąże tylko tlen, ale już go nie uwalnia. Dlatego methemoglobinemia zagraża dopływowi tlenu do całego organizmu.

przyczyny

Zasadniczo rozróżnia się wrodzony Methemoglobinemia nabyta methemoglobinemia. Wariant wrodzony jest spowodowany defektami genetycznymi hemoglobiny lub enzymów, które zapobiegają utlenianiu hemoglobiny, ale występuje bardzo rzadko.

Methemoglobinemia występuje znacznie częściej z powodu zatrucia. Za wyzwalacze można uznać wiele różnych substancji: W codziennej praktyce klinicznej methemoglobinemia występuje najczęściej po podaniu niektórych leków, w tym dapsonu i środków miejscowo znieczulających typu amidowego. Wiadomo również, że wyzwalacze są związkami aromatycznymi w barwnikach (np. Anilinie) i związkach azotynów.

Zatrucie azotynami może wystąpić, na przykład, z soli peklującej, potraw ze szpinaku, które nie są chłodzone lub podczas przygotowywania żywności dla niemowląt z wodą zawierającą azotany. Zwiększone przypadki methemoglobinemii u niemowląt (tzw. Płukanie niemowląt) w latach pięćdziesiątych i sześćdziesiątych XX wieku doprowadziły do ​​wprowadzenia dopuszczalnych wartości azotanów w wodzie pitnej w Niemczech.

Objawy, dolegliwości i oznaki

To, jakie objawy występują w tej chorobie i jakie mają nasilenie, zależy z jednej strony od wieku pacjenta. Z drugiej strony, podstawowe choroby serca lub naczyń również wpływają na nasilenie objawów. Jeśli poziom methemoglobiny we krwi pozostaje poniżej trzech procent, osoby dotknięte chorobą zwykle nie mają żadnych objawów.

Po przekroczeniu tych trzech procent pojawiają się pierwsze oznaki niedoboru tlenu. Może to być ból głowy, uczucie oszołomienia lub duszność. Ponadto skóra staje się blada i szara. Jeśli stężenie MetHB wzrośnie do ponad dziesięciu procent, skóra i błony śluzowe stają się niebieskawe (sinica), a krew tętnicza jest wyraźnie niedostatecznie zaopatrzona w tlen (hipoksemia).

Od części około 30-50% MetHB we krwi należy spodziewać się poważnych zaburzeń oddychania, a także funkcje naczyniowe. Krew ciemnieje i nabiera czekoladowego koloru. Zawroty głowy nasilają się, może wystąpić krótka utrata przytomności i wyraźne uczucie osłabienia.

Jeśli stężenie wzrośnie do ponad 50 procent, mózg nie może być już dostatecznie zaopatrzony w tlen i pojawiają się zaburzenia neurologiczne. Pacjent zapada w głęboką utratę przytomności, serce reaguje zaburzeniami rytmu. Od 70 procent MetHB we krwi istnieje wysokie prawdopodobieństwo śmierci.

Diagnoza i przebieg

Pierwsza oznaka Methemoglobinemia to sinica, ja. H. niebieskawe lub szarawe przebarwienie skóry. Jest to szczególnie widoczne na ustach i błonach śluzowych.

Sama methemoglobina ma kolor brązowy; dlatego pod wpływem methemoglobinemii świeżo pobrana krew ma kolor czekoladowo-brązowy. Inne objawy to zawroty głowy, zmęczenie, zaburzenia świadomości, duszność i przyspieszone bicie serca (tachykardia). Rozpoznanie methemoglobinemii potwierdza spektroskopowe badanie krwi.

Istnieje również prosty test przy łóżku pacjenta, w którym kropla normalnej krwi i kropla krwi pacjenta są umieszczane obok siebie na bibule filtracyjnej i porównywane minutę później. W przypadku methemoglobinemii krew pacjenta zachowuje swój charakterystyczny brązowy kolor. Pomiar nasycenia tlenem za pomocą pulsoksymetrii może być mylący:

Wskazuje to na wysoki poziom wysycenia tlenem, nawet przy ciężkiej methemoglobinemii. Nieleczona methemoglobinemia może być śmiertelna, jeśli głód tlenu jest tak silny i trwały, że tkanka obumiera. Mózg i nerki są szczególnie wrażliwe.

Komplikacje

Methemoglobinemia powoduje przede wszystkim znacznie zmniejszoną podaż tlenu u pacjenta. Ta niedostateczna podaż ma bardzo negatywny wpływ na ogólny stan zdrowia pacjenta i może znacznie obniżyć jakość życia. W większości przypadków narządy wewnętrzne są również uszkadzane przez ten niedobór.

Osoby dotknięte chorobą cierpią również na bóle głowy i zmęczenie, chociaż w ciężkich przypadkach methemoglobinemia może prowadzić do duszności. Mózg jest również uszkodzony przez brak dostaw. W miarę postępu choroby dochodzi do utraty przytomności, a tym samym do obrażeń w przypadku upadku.

Cierpią z powodu upośledzenia świadomości i niebieskiej skóry. Methemoglobinemia znacznie obniża odporność danej osoby, tak że wykonywanie zwykłych czynności lub zawodów może być ograniczone. Z reguły methemoglobinemię można leczyć stosunkowo łatwo i szybko, tak że w większości przypadków nie ma żadnych powikłań ani następczych uszkodzeń.

Powikłania pojawiają się zwykle, gdy nie stosuje się leczenia, a niedobór podaży utrzymuje się przez długi czas. Dlatego methemoglobinemia zwykle nie skraca oczekiwanej długości życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli dana osoba cierpi na rozległe dolegliwości, które wywołują ogólne złe samopoczucie lub uczucie choroby, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli objawy nasilają się stopniowo w ciągu kilku miesięcy, lekarz będzie musiał wyjaśnić przyczynę. Przebarwienia skóry, zasinienie ust lub duszność to oznaki istniejącej nieprawidłowości, którą należy zbadać i leczyć. W przypadku powtarzających się bólów głowy, zawrotów głowy lub zmęczenia, należy zasięgnąć porady lekarza. Spadek wydajności, zmęczenie lub szybkie zmęczenie podczas wykonywania codziennych czynności wskazuje na pogorszenie stanu zdrowia.

W celu przeprowadzenia kompleksowego badania należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli występuje zaburzenie świadomości, jest to powód do niepokoju. W przypadku utraty przytomności należy wezwać lekarza ratunkowego. Nieleczona methemoglobinemia może prowadzić do przedwczesnej śmierci.

Z tego powodu badania lekarskie należy przeprowadzać odpowiednio wcześnie w przypadku zaburzeń rytmu serca, przyspieszonego tętna lub poczucia braku tlenu w organizmie. W przypadku zaburzeń snu, ogólnych zaburzeń czynnościowych lub utraty dobrego samopoczucia niezbędny jest lekarz.

Leczenie i terapia

Prognozy a Methemoglobinemia jest zwykle dobra. Nieznaczne zatrucia ustępują samoistnie, jeśli substancja toksyczna nie jest już podawana.

Regresja ta opiera się na fakcie, że erytrocyty są stale rozkładane i nowo tworzone w ludzkim ciele (około dwóch milionów na sekundę), a zatrute erytrocyty są w ten sposób wymieniane. W przypadku ciężkiego zatrucia terapia polega na podaniu tlenu i dożylnym podaniu roztworów z barwnikami redoks, takimi jak błękit metylenowy lub błękit toluidynowy.

W bardzo ciężkich przypadkach może być również konieczna transfuzja krwi. Innym antidotum jest kwas askorbinowy (witamina C). Dobowe dawki witaminy C są lekiem z wyboru w przypadku dziedzicznej methemoglobinemii; nie są one uleczalne, ale można je tylko złagodzić.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na zaburzenia świadomości i problemy z pamięcią

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku methemoglobinemii jest zwykle korzystne. Nie wszyscy pacjenci wymagają opieki medycznej. W niektórych przypadkach gojenie następuje spontanicznie, więc nie ma potrzeby podejmowania dalszych działań. Jeśli chorobę można przypisać podawaniu leków, zmiana w przepisanych preparatach może już przyczynić się do powrotu methemoglobinemii.

Jeśli jednak dojdzie do choroby genetycznej, dana osoba będzie wymagała leczenia farmakologicznego w ciągu życia, aby jej sytuacja mogła ulec poprawie. Terapia pomaga zoptymalizować proporcje methemoglobiny we krwi i zaspokoić potrzeby organizmu. Pacjent musi liczyć się z długotrwałą terapią, która w przeciwnym razie powróci w ciągu kilku tygodni lub miesięcy.

Bez korzystania z opieki medycznej jakość życia osób dotkniętych chorobą genetyczną jest ograniczona przez całe życie. W takich przypadkach rokowanie ulega pogorszeniu z powodu dyskomfortu. W ostrych fazach lub w przypadku ciężkiej choroby ostatecznie tylko transfuzja krwi może złagodzić objawy. Tutaj również możliwe jest, że środek ten będzie musiał być stosowany kilkakrotnie w ciągu życia człowieka, gdyż jest to tylko chwilowa poprawa stanu zdrowia.

zapobieganie

Jeden Methemoglobinemia można zasadniczo zapobiec, unikając zajmowania się toksycznymi wyzwalaczami. Niemowlęta, które są szczególnie podatne na methemoglobinemię, nie powinny spożywać pokarmów bogatych w azotyn.

Opieka postpenitencjarna

Dalsza opieka nad methemoglobinemią jest podobna do działań profilaktycznych. Chodzi więc przede wszystkim o leczenie choroby sprawczej. Aby zminimalizować ryzyko u dzieci, rodzice powinni zadbać o to, aby oddychanie nie było ograniczone wpływami mechanicznymi.

Zasadniczo opieka następcza opiera się na tym, czy choroba jest wrodzona i czy jest spowodowana zatruciem. Dorośli powyżej 35 roku życia powinni zgłaszać się na regularne badania kontrolne. Testy te można wykorzystać do wykrywania zmian i nieprawidłowości na wczesnym etapie, aby można było rozpocząć szybką terapię.

Możesz to zrobić sam

W przypadku methemoglobinemii zazwyczaj wystarczy unikać substancji wyzwalającej. Pacjenci, którzy regularnie przyjmują leki, powinni zmienić lek na inny lub zmniejszyć dawkę w porozumieniu z lekarzem. Jeżeli typowe objawy pojawią się w wyniku nadmiernego spożycia soli peklującej lub potraw ze szpinakiem, wskazana jest również wizyta lekarska.

Osoby dotknięte chorobą powinny również zmienić dietę i porozmawiać z dietetykiem, jeśli objawy nie ustąpią. Poszczególne objawy należy traktować indywidualnie. Sen i łagodne środki uspokajające i przeciwbólowe z natury naturalnej pomagają przy bólach głowy i zmęczeniu. Zawroty głowy i dezorientację można zwykle złagodzić ćwiczeniami na świeżym powietrzu. W zależności od nasilenia objawów wskazany jest również odpoczynek w łóżku i odpoczynek.

W przypadku powikłań methemoglobinemia musi być zdecydowanie hospitalizowana. Przed leczeniem methemoglobinemii ważne jest, aby mieć odpowiednią dietę i pić dużo płynów. W przeciwnym razie może wystąpić wstrząs krążeniowy i objawy, takie jak gorączka. Po terapii pacjent powinien najpierw położyć się do łóżka i odpocząć. Odpowiedzialny lekarz może udzielić dalszych wskazówek, jak najlepiej przezwyciężyć objawy.