Białaczka promielocytowa

w Białaczka promielocytowa jest to ostra postać białaczki spowodowana nowotworami w czerwonym szpiku kostnym. Prowadzi to do niekontrolowanego wzrostu promielocytów, niedojrzałego prekursora białych krwinek, leukocytów. Leczenie i średnie szanse przeżycia białaczki promielocytowej są nadal uważane za słabe.

Co to jest białaczka promielocytowa?

Plik Białaczka promielocytowa, PML, reprezentuje specjalną postać ostrej białaczki szpikowej AML i charakteryzuje się tym, że we krwi można wykryć więcej niedojrzałych białych krwinek. Promielocyty to komórki szpiku kostnego, które normalnie nie występują we krwi.

Jednak w PML ten typ komórek jest nadmiernie tworzony w szpiku kostnym i uwalniany do wolnego krwiobiegu z przyczyn, które nie są jeszcze jasne. Ta postać nowotworu charakteryzuje się bardzo specyficznym, charakterystycznym kształtem niedojrzałych białych krwinek, zwanych także blastami.

Białaczka promielocytowa stanowi tylko około pięć procent wszystkich nowych rozpoznań ostrej białaczki szpikowej, więc ta postać białaczki jest rzadka. Kiedy ognisko PML można określić etniczne i regionalne częstotliwości, dla których jednak nadal nie ma wiarygodnego wyjaśnienia.

Dotyczy to głównie nastolatków i młodych dorosłych, ponieważ po 60 roku życia częstość występowania znacznie spada. Białaczka promielocytowa dotyka mniej więcej w równym stopniu kobiety i mężczyzn.

przyczyny

Wciąż nie jest znane jednoznaczne przypisanie przyczyny rozwoju i wybuchu białaczki promielocytowej. Wyższą zachorowalność można zaobserwować w Ameryce Środkowej i Południowej, we Włoszech i Hiszpanii, czego również przyczyna nie jest znana. Istnieją jednak oznaki tak zwanych aberracji chromosomowych, które mogą mieć bezpośredni wpływ na rozwój białaczki promielocytowej.

Uważa się, że obecność określonej translokacji chromosomów lub odpowiedniego genu fuzyjnego jest diagnostyczna. Ponadto znaleziono inne warianty molekularne, które jednak występują jeszcze rzadziej. Jednak te typowe zmiany chromosomalne nie występują u wszystkich pacjentów z białaczką promielocytową.

Dlatego jest to również niewystarczające jako jedyne kryterium ustalenia przyczyny. W międzyczasie ponownie odrzucono teorię o zwiększonej rodzinnej akumulacji obrazu klinicznego. Rozwój PML zawsze rozpoczyna się w czerwonym szpiku kostnym, gdzie rozwijają się niezależne, autonomiczne klony, które wytwarzają niedojrzałe białe krwinki w sposób niekontrolowany, czyli typowy dla komórki nowotworowej złośliwej.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Białaczka promielocytowa jest postacią ostrej białaczki i dlatego zawsze stanowi nagły wypadek hematologiczny, który wymaga natychmiastowej interwencji medycznej. Z powodu neoplazji niedojrzałych białych krwinek w szpiku kostnym produkcja trombocytów, płytek krwi, jest w znacznym stopniu zahamowana.

Dlatego najważniejszym kryterium diagnostycznym jest zwiększona tendencja do wczesnego krwawienia. Ta skłonność do krwawień jest również regularnie związana z wyraźnymi zaburzeniami krzepnięcia krwi. Zewnętrznie te oznaki choroby są już rozpoznawane przez najdrobniejsze, punktowe krwotoki w skórze i błonach śluzowych, znane również jako wybroczyny.

Dlatego nawet przy najmniejszych urazach istnieje zagrożenie życia wskutek nienasyconego krwawienia. Jednak większe ryzyko dla pacjentów z białaczką promielocytową wiąże się z krwawieniem wewnętrznym, zwłaszcza śródmózgowym, które jest również bezpośrednim wynikiem zwiększonej skłonności do krwawień.

Jeśli konkretne środki terapeutyczne nie zostaną wdrożone natychmiast, życie osób dotkniętych chorobą zwykle nie może zostać uratowane. We wczesnych stadiach choroby, na długo przed pojawieniem się widocznej skłonności do krwawień, skupia się na objawach niespecyficznych. Należą do nich na przykład wyraźna bladość z powodu anemii, obniżona wydajność i zmęczenie.

Diagnoza i przebieg choroby

Wiarygodną diagnozę białaczki promielocytowej należy postawić w laboratorium hematologicznym przy pomocy specjalisty. Mikroskop świetlny pokazuje charakterystyczny obraz białaczki z masywnymi występowaniem promielocytów we krwi obwodowej.

Biopsje szpiku kostnego oraz badania genetyczne i fizjologiczne człowieka, mogą potwierdzić rozpoznanie na wczesnym etapie. Przebieg choroby uważa się za zły, ponieważ jest to ciężki obraz kliniczny ze znacznie obniżonym stanem ogólnym.

Komplikacje

Przede wszystkim białaczka promielocytowa prowadzi do znacznie zwiększonej skłonności do krwawień u osób dotkniętych chorobą. Nawet drobne wypadki lub skaleczenia prowadzą do obfitego krwawienia. Samo krzepnięcie krwi jest również w większości przypadków wyraźnie zaburzone przez białaczkę promielocytową, tak że krwawienia nie można łatwo zatrzymać. Z reguły nawet niewielkie krwawienie może zagrozić życiu, jeśli nie można go zatrzymać.

Krwawienie wewnętrzne może również wystąpić z powodu białaczki promielocytowej i prowadzić do poważnych powikłań i objawów. Osoby dotknięte chorobą często cierpią z powodu wyczerpania i zmęczenia, których jednak nie można zrekompensować za pomocą snu. Trwała bladość występuje również z powodu białaczki promielocytowej, a odporność osób dotkniętych chorobą znacznie spada z powodu choroby.

Leczenie białaczki promielocytowej zwykle przeprowadza się za pomocą leków. Nie ma żadnych komplikacji, jeśli lek nie zostanie przedawkowany. Ponadto występuje również pozytywny przebieg choroby. Jednak zwykle nie można przewidzieć, czy oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą jest zmniejszona przez białaczkę promielocytową.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zwiększoną skłonność do krwawień należy rozumieć jako sygnał alarmowy dla organizmu. Jeśli nawet drobnych urazów nie można zatrzymać zwykłymi metodami hemostazy, wymagana jest zwiększona czujność. Należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza, ponieważ białaczka promielocytowa prowadzi do przedwczesnej śmierci pacjenta, jeśli choroba postępuje słabo. Terminowa i kompleksowa opieka medyczna jest niezbędna w leczeniu choroby. Obejmuje to również wczesną diagnozę i wizytę u lekarza przy pierwszych oznakach problemu zdrowotnego.

Ponadto istnieje ryzyko posocznicy, a tym samym zatrucia krwi przy otwartych ranach. Blada cera, szybkie wyczerpanie i zwiększone zmęczenie to oznaki zaburzenia. Jeśli objawy pojawiają się nagle lub rozwijają się powoli, potrzebny jest lekarz. Jeśli rośnie potrzeba snu, apatia lub obojętność, istnieje potrzeba działania. W przypadku zmian w zachowaniu, ograniczenia zajęć rekreacyjnych lub braku zainteresowania, należy skonsultować się z lekarzem.

Zaburzenia uwagi lub koncentracji są niepokojące. Wskazują na nieprawidłowości zdrowotne, które należy zbadać i leczyć. Psychiczne lub fizyczne pogorszenie normalnego poziomu sprawności należy omówić z lekarzem. Zmniejszenie odporności lub wzrost doświadczenia stresu to wskazania, które należy kontynuować.

Leczenie i terapia

Leczenie przyczynowe, tj. Przyczynowo-skutkowe białaczki promielocytowej nie było dotychczas możliwe. Wszystkie elementy terapii skupiają się na zatrzymaniu autonomicznej neoplazji niedojrzałych białych krwinek w szpiku kostnym. W tym celu początkowo przeprowadza się wysokodawkową chemioterapię tzw. Antracyklinami.

Ponieważ jednak pacjenci są w śmiertelnym niebezpieczeństwie z powodu zwiększonej skłonności do krwawień, równolegle musi być prowadzona terapia substytucyjna czynnikami krzepnięcia. W celu zwiększenia liczby płytek krwi dożylnie podaje się również selektywne koncentraty płytek krwi. Nowsze strategie leczenia wynikają z podania całkowicie trans-retinowego kwasu ATRA, który jest pochodną kwasu witaminy A.

Substancja ta, która nie jest środkiem chemioterapeutycznym, działa na poziomie molekularnym i indukuje dojrzewanie niedojrzałych blastów do dojrzałych i funkcjonalnych białych krwinek, neutrofili. Oprócz chemioterapii wysokodawkowej i leczenia ATRA, koncepcja leczenia zawsze obejmuje związki arsenu.

Skuteczność przeciwbiałaczkowa niektórych cząsteczek arsenu w leczeniu ostrej białaczki jest dobrze udokumentowana. Jednak ze względu na ogromną toksyczność arsenu jako metalu ciężkiego, należy bezwzględnie unikać wszelkich form przedawkowania.

zapobieganie

Jeśli pacjent przeżył pięć lat od początkowego rozpoznania białaczki promielocytowej, odsetek nawrotów jest zaskakująco niski w porównaniu z innymi nowotworami szpiku kostnego. Konieczna jest ścisła kontrola morfologii krwi i wartości krzepnięcia. Nie ma bezpośredniego zapobiegania występowaniu białaczki promielocytowej.

Jednak zdrowym pacjentom w średnim wieku można zalecić regularne sprawdzanie morfologii krwi w ramach profilaktycznych badań kontrolnych. Zmiany białaczkowe byłyby zauważalne wcześnie, nawet gdyby nie było żadnych objawów.

Opieka postpenitencjarna

Zaleca się długotrwałe monitorowanie pacjenta po leczeniu białaczki promielocytowej. Kontynuacja opieki trwa co najmniej dziesięć lat. W tym czasie pacjenci są badani raz w roku w celach kontrolnych. Badania kontrolne koncentrują się na określeniu późnego nawrotu choroby.

Termin odnosi się do nawrotu choroby kilka lat po leczeniu. Nawrót białaczki promielocytowej po skutecznej terapii jest bardzo rzadki przez okres do pięciu lat. Jednak zdarzały się pojedyncze przypadki późnych nawrotów po ponad dziesięciu latach. To wyjaśnia długi okres badań kontrolnych.

Dzięki regularnym kontrolom można odnotować późne efekty terapii i określić występowanie wtórnej białaczki lub innych nowotworów złośliwych. Częścią opieki kontrolnej nad chorymi na białaczkę promielocytową są regularne badania szpiku kostnego co trzy miesiące przez okres od 12 do 18 miesięcy.

Czas trwania obserwacji zależy od tego, czy pacjenci są klasyfikowani jako pacjenci standardowego ryzyka, czy pacjenci wysokiego ryzyka. Celem tego badania kontrolnego jest wykrycie wszelkich pozostałości komórek białaczkowych, które mogły pozostać w organizmie. Jeśli wynik jest pozytywny, nawrót można wcześnie wykryć i leczyć wczesną terapią.

Możesz to zrobić sam

Białaczka promielocytowa ma dobre rokowanie, jeśli jest odpowiednio leczona. Bardzo ważna jest do tego pomoc pacjenta. W porozumieniu z lekarzem chory powinien być leczony w specjalistycznym ośrodku białaczkowym. Tam wszystkim znanym powikłaniom można zapobiec lub szybko je leczyć za pomocą określonych środków. Aby w odpowiednim czasie wykryć białaczkę, pacjent zdecydowanie powinien skonsultować się z lekarzem w przypadku niejasnych objawów, takich jak trwałe, skrajne zmęczenie, bladość skóry, gorączka, ciągłe bóle brzucha, zwiększona skłonność do krwawień, siniaki, obrzęk węzłów chłonnych, bóle stawów i inne dziwne zmiany. Umożliwia to szybsze rozpoczęcie terapii.

Pacjent może również skontaktować się z grupami samopomocy, Deutsche Krebshilfe e.V. lub Deutsche Leukämie- und Lymphom-Hilfe e. V. dostarczają obszernych informacji, a tym samym zmniejszają obawy. Wielu pacjentów odnosi korzyści z przynależności do grupy samopomocy, w której wymieniane są różne doświadczenia związane z radzeniem sobie z chorobą. To ogromna ulga dla wielu chorych, a pewność, że wyleczenie jest możliwe, dodatkowo przyspiesza proces gojenia. Ale nawet w cięższych przypadkach wymiana ta może mieć bardzo pozytywny wpływ na jakość życia.

Korzystanie z poradnictwa psychologicznego często pomaga zapobiegać depresji i innym psychologicznym następstwom białaczki. Mimo poważnej choroby zdrowy tryb życia, zbilansowana dieta i przebywanie na świeżym powietrzu również sprzyja regeneracji.