Zespół Pageta von Schroettera

Na Zespół Pageta von Schroettera jest to zakrzepica, która występuje w żyle głębokiej ramienia, żyle obojczykowej lub żyle pachowej. Choroba dotyka głównie młodych dorosłych mężczyzn.

Co to jest zespół Pageta von Schroettera?

W medycynie to działa Zespół Pageta von Schroettera również termin zakrzepica żył ramienia i obręczy barkowej. Chorobę nazwano na cześć brytyjskiego lekarza Jamesa Pageta (1814-1899) i austriackiego lekarza Leopolda Schroettera Rittera von Kristelli (1837-1908). Inne nazwy tego zespołu to niedrożność żyły pachowej i zakrzepica żył głębokich ramion.

W zespole Pageta-von-Schroettera ostra zakrzepica występuje na Żyła podobojczykowa (Żyła obojczyka) lub Żyła pachowa (Żyła pachowa). W przypadku przewlekłych zaburzeń odpływu z żył lekarze mówią o zespole wlotu klatki piersiowej (TIS). Zespół Pageta von Schroettera jest jedną z rzadkich chorób. Pojawia się przede wszystkim u młodych dorosłych, w większości mężczyzn.

Czasami na syndrom zapadają również dzieci. W większości przypadków zespół Pageta von Schroettera pojawia się po prawej stronie ciała. Około dwóch procent wszystkich zakrzepów znajduje się w okolicy ramienia i obręczy barkowej.

przyczyny

Przyczyny zespołu Pageta von Schroettera są różne. Możliwym wyzwalaczem jest między innymi zespół ujścia klatki piersiowej. W obszarze przejściowym między ramieniem a klatką piersiową występuje ucisk na przewód nerwowy. Zespół ujścia klatki piersiowej jest zwykle spowodowany zjawiskami funkcjonalnymi, takimi jak zwężenie między pierwszym żebrem a obojczykiem lub anomalie mięśniowo-szkieletowe.

Nierzadko zdarza się, że zespół Pageta von Schroettera pojawia się nawet po ciężkiej pracy, takiej jak praca nad głową z ręką. Może to obejmować malowanie ścian, noszenie plecaka przez długi czas lub rąbanie drewna. Zajęcia sportowe, takie jak zapasy, tenis, koszykówka lub piłka ręczna, również mogą powodować zespół Pageta von Schroettera.

Inną możliwą przyczyną jest noszenie centralnego cewnika dożylnego. Choroba występuje zwykle po długim okresie leżenia w łóżku i po intensywnych wlewach roztworów hiperosmolarnych. U niektórych pacjentów lekarz mimo dokładnych badań nie jest w stanie określić konkretnej przyczyny zespołu Pageta-von-Schroettera. Zakrzepica pojawia się spontanicznie.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Typowym objawem zespołu Pageta von Schroettera jest ból kończyny dotkniętej chorobą. Możliwy jest również obrzęk. W niektórych przypadkach ramię staje się czerwonawe lub niebieskawe. Ponadto żyłki powierzchniowe są widoczne przez poplamioną skórę. Wskazuje to na rozwój cykli obejścia. Inne możliwe dolegliwości to uczucie napięcia i ucisku pod pachą.

Zatorowość płucna spowodowana oderwaniem się skrzepliny (skrzepu krwi) jest uważana za niebezpieczne powikłanie. Zator często objawia się bólem w klatce piersiowej i dusznością.

Diagnoza i przebieg choroby

W przypadku podejrzenia zespołu Pageta von Schroettera należy skonsultować się z lekarzem. Pierwsza dotyczy historii medycznej pacjenta (wywiadu) i jego dolegliwości. Sprawdza również, czy w zespole są zaangażowane nerwy i tętnice. Na przykład może wystąpić zmniejszone zaopatrzenie tętnicze, jednostronna utrata siły lub parestezja.

Lekarz wykona różne testy kliniczne. Należą do nich test hiperabdukcji Wrighta, a także podniesienie ręki lub obrócenie głowy w określonym kierunku, znane również jako manewr Adsona. W ten sposób lekarz określi zanikanie tętna, co jest uważane za wskazanie zespołu ujścia klatki piersiowej.

W ramach wywiadu lekarz sprawdza, czy pacjent wykonuje określone czynności fizyczne lub sportowe, które mogą powodować zespół Pageta von Schroettera. W celu potwierdzenia rozpoznania zwykle stosuje się ultrasonografię dupleksową. W niektórych przypadkach może być również wymagana flebografia. Jeśli geneza jest spowodowana kompresją, ważne jest, aby zapewnić odpowiednie obrazowanie.

Ważne jest również, aby wykluczyć złośliwe nowotwory lub rozległe krwiaki kości ramiennej jako wyzwalające ucisk. Czasami może to być spowodowane przerzutami do węzłów chłonnych pod pachą. W większości przypadków zespół Pageta-von-Schroettera ma korzystny przebieg. Rzadko występuje zespół pozakrzepowy na ramieniu.

Komplikacje

W większości przypadków osoby dotknięte tym zespołem cierpią z powodu bardzo silnego bólu, a także zaburzeń czucia w dotkniętych stawach i regionach. Ponieważ ból ten może wystąpić nie tylko podczas wysiłku, ale w wielu przypadkach także w nocy, prowadzi również do problemów ze snem, a ponadto do depresji i innych zaburzeń psychicznych.

Okolice są wyraźnie opuchnięte, a skóra ma czerwonawy kolor. Może również prowadzić do uczucia napięcia lub ucisku w pachach osoby zainteresowanej. Zespół Pageta von Schroettera prowadzi również do zatorowości płucnej, która może być śmiertelna dla pacjenta. Osoby dotknięte chorobą cierpią na duszność i stosunkowo silny ból w klatce piersiowej.

Z powodu zespołu Pageta-von-Schroettera jakość życia pacjenta jest znacznie obniżona i ograniczona. Jeśli choroba występuje w młodym wieku, może prowadzić do różnych zaburzeń rozwoju i wzrostu pacjenta. Leczenie zespołu Pageta von Schroettera nie wiąże się z powikłaniami. Objawy można złagodzić za pomocą leków. Jednak wiele osób dotkniętych chorobą nadal jest uzależnionych od rozrusznika serca, aby zwiększyć oczekiwaną długość życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Obrzęk lub przebarwienie wyglądu skóry wskazują na nieprawidłowości, które powinien zbadać i wyjaśnić lekarz. Jeśli skóra zaczerwieni się lub zaczerwieni, konieczne jest leczenie i skonsultowanie się z lekarzem. Najczęściej objawy pojawiają się w okolicy ramienia. W przypadku uczucia napięcia w górnej części ciała lub zaburzeń krążenia należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli objawy rozprzestrzeniają się pod pachami, należy jak najszybciej zgłosić się do lekarza.

Uczucie ucisku, zaburzenia czucia i nadwrażliwość na dotyk są oznakami istniejącego uszczerbku na zdrowiu i należy je zbadać. Ból w klatce piersiowej i duszność należą do ostrych objawów zespołu Pageta-von-Schroettera, które wymagają natychmiastowego działania. W ciężkich przypadkach należy zaalarmować służby ratownicze. Jednocześnie należy zapewnić wentylację zainteresowanej osoby, stosując środki pierwszej pomocy. Ponieważ do grupy ryzyka zespołu Pageta-von-Schroettera należą głównie młodzi dorośli mężczyźni, konieczna jest wizyta u lekarza, zwłaszcza w tych grupach osób, jeśli pojawią się objawy.

W przypadku nagłych ograniczeń w oddychaniu, spadku wydolności lub osłabienia wewnętrznego dana osoba potrzebuje natychmiastowej pomocy. Zaburzenia w procesie rozwoju dziecka lub nastolatka oraz niedorozwój wzrostu należy omówić z lekarzem. W przypadku dodatkowych problemów psychologicznych należy zwrócić się o pomoc lekarską.

Leczenie i terapia

Leczenie zespołu Pageta-von-Schroettera jest możliwe zarówno w sposób zachowawczy, jak i operacyjny. W ramach leczenia zachowawczego dotknięte ramię podnosi się. Ponadto pacjent otrzymuje zastrzyki z heparyny. Jeśli zakrzepica może zostać usunięta, pochodne kumaryny podaje się przez okres sześciu miesięcy.

Jeśli zakrzepica jest ciężka, w większości przypadków ma miejsce fibrynoliza z aktywatorami plazminogenu. Jeśli nie można przeprowadzić tego zabiegu, konieczna jest terapia chirurgiczna. W takim przypadku usuwa się na przykład egzotyczne obszary pierwszego żebra lub żebra szyjnego.

Najważniejszymi celami terapeutycznymi w zespole Pageta-von-Schroettera są unikanie zespołu pozakrzepowego i zatorowości płucnej. Leczenie zachowawcze jest przeważnie stosowane tylko w wyjątkowych przypadkach. Ta metoda terapeutyczna nie jest w stanie przeciwdziałać zespołowi pozakrzepowemu. Fibrynoliza daje podobnie dobre efekty, jak tromebektomia operacyjna.

Wskaźnik sukcesu wynosi około 80 procent. Zabieg chirurgiczny stosuje się, gdy istnieją przeciwwskazania do lizy lub Phlegmasia coerulea dolens. Istnieją jednak przeciwwskazania do zabiegu. Należą do nich zakrzepy spowodowane dożylnymi implantami stałymi, takimi jak rozruszniki serca, zakrzepice spowodowane kompresją guza oraz osłabienie ogólnego stanu zdrowia osoby zainteresowanej.

Perspektywy i prognozy

Ogólnie zespół Pageta von Schroettera ma stosunkowo dobre rokowanie. Przy odpowiednim leczeniu naczynie otwiera się ponownie w ciągu kilku tygodni. Jednocześnie zmniejsza się zwykle skłonność ramienia do obrzęku i niekiedy bardzo silny ból, który może mieć bardzo negatywny wpływ na samopoczucie pacjenta, zwłaszcza w pierwszych dniach choroby.

Ryzyko zatorowości płucnej jest stosunkowo niskie w porównaniu z zakrzepicą żył nóg i miednicy. Rokowanie zawsze opiera się na indywidualnych objawach i ogólnym stanie pacjenta. Lekarz prowadzący bierze również pod uwagę chęć pacjenta do wykonania zabiegu operacyjnego. Zabiegi obejmują usunięcie żeber szyjnych i niosą ze sobą pewne ryzyko powikłań. Niemniej rokowanie jest stosunkowo dobre.

Oczekiwana długość życia nie ulega skróceniu, o ile zakrzepica jest uleczalna. Zakrzepice, takie jak zespół Pageta-von-Schroettera, pojawiają się wielokrotnie u pacjentów z grupy wysokiego ryzyka. Dlatego konieczna jest ścisła kontrola lekarska. Lekarz musi dokonać długoterminowej prognozy liczby i ciężkości zakrzepicy, jakiej pacjent doświadczy w życiu.

zapobieganie

Nie jest znana profilaktyka zespołu Pageta von Schroettera. W niektórych przypadkach pomocne mogą być jednak pewne środki, takie jak unikanie nadmiernej pracy nad głową lub specjalnych zajęć sportowych.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Pageta-von-Schroettera w większości przypadków osoby dotknięte chorobą mają bardzo niewiele środków i możliwości bezpośredniej dalszej opieki. Osoby dotknięte chorobą powinny najlepiej skonsultować się z lekarzem na wczesnym etapie, aby nie było innych powikłań lub dalszego pogorszenia objawów. Im wcześniej skontaktuje się z lekarzem, tym zwykle lepszy jest dalszy przebieg choroby, tak aby osoby dotknięte chorobą najlepiej zgłosiły się do lekarza przy pierwszych oznakach i objawach choroby.

Z reguły zespół Pageta von Schroettera nie może się wyleczyć. Nawet po wstępnym leczeniu pacjenci są często uzależnieni od przyjmowania różnych leków. Osoby dotknięte chorobą powinny zwrócić uwagę na prawidłowe dawkowanie przy regularnym przyjmowaniu, aby trwale i przede wszystkim prawidłowo złagodzić objawy.

Bardzo ważne są również regularne kontrole narządów wewnętrznych w celu monitorowania stanu i wykrywania uszkodzeń na wczesnym etapie. Ponadto osoby dotknięte tą chorobą powinny zapewnić zdrowy tryb życia i zdrową dietę, aby złagodzić objawy. W niektórych przypadkach zespół skraca oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą, ale nie można o nim przewidzieć.

Możesz to zrobić sam

Pacjenci z zespołem Pageta-von-Schroettera powinni zasadniczo unikać pracy, podczas której ramię musi być noszone nad głową przez długi czas.

Malowanie ścian, mycie okien czy rąbanie drewna to tylko niektóre z czynności, których należy unikać. Zajęcia sportowe muszą być również dostosowane do możliwości i potrzeb organizmu. Osoby dotknięte chorobą powinny unikać sportów, takich jak piłka ręczna, koszykówka, pływanie lub tenis. Podczas tych czynności ramię często unosi się nad ramię i może powodować ból lub obrzęk. Ponadto noszenie plecaka lub torby na ramieniu nie jest korzystne dla zdrowia pacjenta i dlatego należy go unikać.

Wymienione czynności mogą zaostrzyć istniejące objawy lub doprowadzić do nawrotu problemów zdrowotnych. Życie codzienne musi zostać zrestrukturyzowane, tak aby podczas wykonywania codziennych czynności zawsze zwracać uwagę, aby ramię i barki były narażone tylko na niewielki stres. Przy pierwszych nieprawidłowościach lub w przypadku złego samopoczucia warto zrobić sobie przerwę. Ponadto należy zmienić postawę, aby nie pojawiały się żadne dolegliwości. W przypadku spadku zwykłej wydajności lub mrowienia w barku lub ramieniu, czynności należy natychmiast przerwać.