Pemphigus vulgaris

Schorzenie Pemphigus vulgaris należy do kategorii dermatologii ze względu na swój wygląd. Widoczne optycznie objawy, które występują w pęcherzycy zwyczajnej, są ograniczone wyłącznie do tkanki skórnej.

Co to jest Pemphigus vulgaris?

W ramach definicji Pemphigus vulgaris mówimy o tak zwanej chorobie autoimmunologicznej skóry, która jest związana przede wszystkim z powstawaniem pęcherzy. Zakłada się związek przyczynowy między pęcherzycą pospolitą a chorobami autoimmunologicznymi innych narządów oraz rakami i chłoniakami.

Pemphigus vulgaris to choroba, w której mechanizmy obronne organizmu, główne zadanie układu odpornościowego, skierowane są na skórę. W wyniku tej choroby autoimmunologicznej komórki skóry i tkanka skóry są uszkadzane i ostatecznie niszczone.

Uszkodzenie tkanki może spowodować pojawienie się płynu tkankowego, aw przypadku pęcherzycy pospolitej gromadzenie się w odpowiednich pęcherzykach. Zasadniczo, dwa etapy / fazy są podzielone na pęcherzycę zwykłą (faza początkowa i faza uogólnienia).

przyczyny

Z Pemphigus vulgaris występuje stosunkowo rzadko, ale charakteryzuje się ciężkim przebiegiem. W związku z przyczynami wywołującymi pęcherzycę pospolitą dotychczas nie ma jednoznacznych wyników. Utrudnia to leczenie choroby.

Nie tylko guzy i raki, jak również rozwój bardzo specjalnych ciał białkowych mogą być przyczyną pęcherzycy pospolitej. Podejrzewa się również, że niektóre wybrane substancje czynne w lekach mogą sprzyjać pęcherzycy zwyczajnej.

Ponadto możliwymi przyczynami pęcherzycy pospolitej są uszkodzenia skóry na skutek działania czynników fizycznych, takich jak silne promienie UV, promienie rentgenowskie i oparzenia skóry.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Ogólne objawy pęcherzycy pospolitej to złe samopoczucie, zmęczenie i osłabienie fizyczne. Niektóre osoby dotknięte chorobą cierpią również na gorączkę, utratę apetytu i utratę wagi. Typowym objawem są pęcherzyki skórne o różnej wielkości.

Wolą tworzyć się na błonach śluzowych. Najczęściej dzieje się to w jamie ustnej. Miękkie krosty są wypełnione wodnistym płynem. Są wrażliwe na nacisk, ale nie swędzą. Twoja cienka skóra bardzo łatwo pęka. Tworzy to otwarte, bolesne obszary. Gojenie jest powolne. Jeśli infekcja jest cięższa, błona śluzowa jamy ustnej jest kompleksowo zajęta.

Choroba może rozprzestrzenić się na nos i gardło. Rezultatem są dodatkowe obciążenia. Jedzenie, picie i połykanie są wyraźnie upośledzone. Inne preferowane obszary ciała dla uzależnienia od pęcherza to owłosiona skóra głowy, pachy, okolice klatki piersiowej oraz błona śluzowa narządów płciowych i odbytu. Im bardziej dotknięta jest powierzchnia, tym więcej pojawia się bólu.

Kiedy górna warstwa skóry goi się, pod nią pozostają trwale uszkodzone obszary skóry. Jako cechy charakterystyczne, w tych punktach tworzą się płaczące lub inkrustowane powierzchnie rany, które stale się rozszerzają. Cera jest porównywalna do oparzenia. Objawy, które występują rzadziej to rozległy łuszczenie się skóry. Często są podatne na rozległe infekcje. W najgorszym przypadku objawy te prowadzą do zagrażającego życiu zatrucia krwi.

Diagnoza i przebieg

Pacjenci poniżej Pemphiguss vulgaris cierpią, są dręczeni przez wypełnione płynem pęcherze skórne, które szeroko się rozprzestrzeniają.

Pęcherze są szczególnie częste u pęcherzycy zwyczajnej na twarzy, bokach, plecach i brzuchu, a także w pachwinach, pośladkach i pod pachami. Pierwsze pęcherze w pęcherzycy zwyczajnej zwykle tworzą się w błonie śluzowej jamy ustnej.

Rozwój dużych, otwartych defektów skórnych w pęcherzycy zwyczajnej często powoduje ropne ogniska spowodowane inwazją zarazków. Powstają również swędzące strupy i blizny. W skrajnych przypadkach osoby dotknięte chorobą skarżą się na gorączkę, objawy grypopodobne i zmienioną cerę. Dyskomfort skóry ustępuje bardzo powoli w przypadku pęcherzyca zwyczajnego.

Do diagnostyki pęcherzycy pospolitej stosuje się specjalny test skórny. Oprócz wizualnej oceny pęcherzycy pospolitej można również rozważyć badanie mikroskopowe skóry i oznaczenie miana przeciwciał w celu wyjaśnienia diagnostycznego.

Komplikacje

Z powodu pęcherzycy pospolitej pacjenci cierpią przede wszystkim na dolegliwości estetyczne skóry. Prowadzi to głównie do zaczerwienienia skóry i powstawania małych pęcherzy. Mogą być wypełnione płynem i zranić. Ogólnie pęcherzyca pospolita znacząco obniża i obniża jakość życia pacjenta.

Większość osób dotkniętych chorobą cierpi również na objawy grypy. Występuje gorączka i utrata apetytu. Może również wystąpić utrata masy ciała i ogólne osłabienie, które mają negatywny wpływ na codzienne życie pacjenta. Z reguły choroba prowadzi również do powstawania blizn, a tym samym do znacznych ograniczeń estetycznych. Pacjenci nie czują się już piękni i mogą cierpieć na kompleksy niższości lub obniżoną samoocenę.

U dzieci choroba może prowadzić do znęcania się lub dokuczania. Objawy pęcherzycy pospolitej można ograniczyć za pomocą leków. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji. W wielu przypadkach pacjenci są uzależnieni od długotrwałego stosowania tych leków. Oczekiwana długość życia zwykle nie ulega skróceniu w przypadku tej choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zmiany skórne sugerujące pęcherzycę zwykłą lub inną postać pęcherzycy powinny zostać zbadane przez lekarza. Jeśli na skórze pojawią się żółtawe strupy, nadżerki na błonach śluzowych lub objawy towarzyszące, takie jak gorączka, zaleca się lekarza. Krwawienie i infekcje należy wyjaśnić tak szybko, jak to możliwe, ponieważ nieleczone choroba może rozprzestrzenić się na otaczające tkanki. Krwawe pęcherze, silne swędzenie i nietypowe odczucia są znakami ostrzegawczymi wskazującymi na ciężki przebieg i dlatego należy je szybko zbadać i leczyć.

Pemphigus vulgaris jest leczony przez lekarza rodzinnego lub dermatologa w zależności od rodzaju i nasilenia objawów oraz ich lokalizacji. W przypadku łagodnych postaci można skonsultować się z farmaceutą, który po krótkiej konsultacji z pacjentem przepisze odpowiedni preparat. W przypadku zmian w skórze jamy ustnej można odwiedzić dentystę. Osoby, u których rozwinie się pęcherzyca pospolita w związku z chorobą nowotworową lub stosowaniem agresywnych leków, powinny skonsultować się z lekarzem.

Leczenie i terapia

Terapia Pemphigus vulgaris jest niezwykle uciążliwy i opiera się głównie na lekach. Mają one osłabiać układ odpornościowy organizmu. Specjalnie wyselekcjonowane leki na pęcherzycę zwykłą to tzw. Immunosupresanty oraz substancje o wysokiej zawartości kortyzonu.

Terapia pęcherzycy pospolitej odbywa się zawsze w zespole kilku zabiegów, co dotyczy zarówno przyczyn, jak i występujących dolegliwości. Jeśli pęcherze spowodowane pęcherzycą zwykłą pojawiają się na błonie śluzowej jamy ustnej, zaleca się stosowanie wysoce skutecznych płynów do płukania ust i unikanie słonych i pikantnych potraw. Te możliwości w walce z pęcherzycą pospolitą są uzupełnione leczeniem miejsc zapalnych skóry spowodowanych zmianami chorobowymi opatrunkami maściowymi zawierającymi kortyzon.

Dotknięte obszary są nawilżane aseptycznymi bandażami, aby uniknąć inkrustacji, które występują w pęcherzycach pospolitych. Umieszczenie jałowych elektrod z nalewką jodową może zapobiec przedostawaniu się bakterii do otwartych ran wywołanych przez pęcherzycę zwykłą. W niektórych przypadkach podaje się również leki przeciwbólowe, aby umożliwić spożywanie posiłków i napojów.

Perspektywy i prognozy

Przebieg choroby jest bardzo zróżnicowany, od ostrego do przewlekłego i zależy od kilku czynników. Od czasu wprowadzenia terapii kortyzonem było mniej śmiertelnych form. Nieleczona pęcherzyca zwyczajna może być śmiertelna z powodu nadkażenia i kacheksji (ogólnoświatowa śmiertelność 5–10%), najczęściej w ciągu pierwszych 5 lat po rozpoznaniu. Długotrwała terapia glikokortykoidami i lekami immunosupresyjnymi oraz ich skutki uboczne mogą również zwiększać śmiertelność. Choroba skóry występuje samoistnie i zwykle przebiega przewlekle w fazach przez wiele miesięcy i lat. Istnieją jednak spontaniczne remisje (= samoleczenie).

Negatywny wpływ na przebieg choroby może mieć konieczność stosowania dużych dawek kortyzonu oraz istniejące wcześniej choroby. Złe rokowanie powoduje również u starszych pacjentów i rozległe rozprzestrzenianie się objawów skórnych.

Wczesna diagnoza i rozpoczęcie terapii sprzyjają progresji pęcherzowej choroby skóry. Po rozpoczęciu leczenia pęcherze przestają się pojawiać średnio po 2-3 tygodniach. Gojenie się zmian skórnych trwa około 6-8 tygodni. Dokładne kontrole lekarskie i dostosowanie dawki wymaganego leku również dają pozytywne rokowanie. Niektóre badania pokazują, że 50% pacjentów jest zdrowych lub bez objawów po 5 latach, a 75% po 10 latach.

zapobieganie

Aktywna profilaktyka przeciwko Pemphigus vulgaris niestety nie istnieje. Rozwój pęcherzycy zwyczajnej obserwuje się głównie u osób dorosłych w wieku powyżej 30 lat. Pozytywnym aspektem pęcherzycy zwyczajnej jest to, że w wielu przypadkach dochodzi do samoleczenia, tak że tylko kilka osób cierpi na przewlekły przebieg pęcherzycy zwyczajnej.

Częstość umierania z powodu pęcherzycy pospolitej znacznie spadła dzięki kompleksowemu leczeniu i opiece. Wynika to również z faktu, że osoby dotknięte chorobą zwykle szukają pomocy medycznej w odpowiednim czasie.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku pęcherzycy pospolitej osoby dotknięte chorobą mają zwykle tylko ograniczone lub tylko kilka dostępnych bezpośrednich działań następczych. W przypadku tej choroby osoby dotknięte chorobą polegają przede wszystkim na szybkiej diagnozie i późniejszym leczeniu choroby w celu złagodzenia objawów i zapobiegania innym powikłaniom. Z reguły nie ma niezależnego leczenia, dlatego konieczne jest ciągłe leczenie przez lekarza.

W przypadku samego leczenia w większości przypadków dana osoba jest uzależniona od przyjmowania różnych leków. Należy zawsze przestrzegać prawidłowego dawkowania i regularnego przyjmowania, aby trwale i przede wszystkim skutecznie złagodzić objawy. Jeśli coś jest niejasne lub masz jakieś pytania, zawsze najpierw skonsultuj się z lekarzem.

Podobnie osoby dotknięte pęcherzycą pospolitą powinny szczególnie dobrze chronić swoje ciało i przestrzegać wysokiego standardu higieny w przypadku ran. Dyskomfort na skórze można leczyć kremami lub maściami, chociaż bardzo przydatne są również regularne kontrole dermatologa. Jednak w wielu przypadkach choroba znacznie skraca oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Możesz to zrobić sam

Ta choroba skóry musi być leczona przez lekarza, ponieważ nadkażenie pęcherzy może prowadzić do zagrażającej życiu posocznicy. Lekarz może również znaleźć przyczynę, taką jak choroba podstawowa, którą należy leczyć. Jeśli przyczyną choroby są leki, pomocna może być zmiana leku.

Pacjenci z pęcherzycą zwyczajną powinni zapewnić odpowiednie odżywianie, nawet jeśli cierpią na bolesne pęcherze w jamie ustnej, nosie i gardle, utrudniające jedzenie. Ponieważ organizm jest osłabiony przez wiele drobnych infekcji, pokarm powinien być lekki, bogaty w witaminy i łatwo przyswajalny. Regularne okresy odpoczynku pomagają przeciwdziałać zmęczeniu i osłabieniu.

Ponieważ choroba może być bardzo bolesna i towarzyszą jej upośledzenia kosmetyczne w okolicy twarzy, osoby nią dotknięte często odczuwają silny stres. Możesz skorzystać z towarzyszącego leczenia psychoterapeutycznego. Wskazane jest również skontaktowanie się z grupą samopomocy. Na przykład bezpłatne członkostwo w „Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. “, ponieważ stowarzyszenie zawsze udostępnia online najnowsze informacje na temat choroby, a pacjenci mogą bezpośrednio wymieniać informacje (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Jeśli choroba dotyka dzieci, możliwe jest, że są one dokuczane lub nawet prześladowane w przedszkolu i szkole. Rodzice powinni zwrócić na to uwagę i w razie potrzeby podjąć środki zaradcze.