Plik Pityriasis rubra pilaris (PRP) to bardzo rzadka choroba skóry, często mylona z łuszczycą. Mimo podobnych objawów zespół ten to zespół różnych chorób skóry, które nie są ze sobą powiązane. Pityriasis rubra pilaris zwykle goi się samoistnie.
Co to jest Pityriasis rubra Pilaris?
© Romanenko - stock.adobe.com
Pityriasis rubra pilaris to zbiorczy termin określający różne choroby skóry z tymi samymi objawami. W rzadkich przypadkach przyczyną może być mutacja genu. Jednak przyczyna jest zwykle niejasna. Nazywany jest również łupieżem rubra mieszkowym Prickleworm lub Choroba Devergie wyznaczony. Po raz pierwszy został opisany w 1856 roku przez paryskiego dermatologa Marie Guillaume Devergie.
Choroba jest bardzo rzadka. W literaturze medycznej jest podawane z prawdopodobieństwem 1 na 1 000 000 lub 1 na 500 000. Pityriasis rubra pilaris nie jest groźną chorobą. Ale charakteryzuje się pojawieniem się swędzących guzków skóry na tułowiu i głowie. Często zaczyna się od mieszków włosowych. Podrażnienia skóry pojawiają się plamisto z łagodnym przejściem w płaską wysypkę skórną (erytroderma). W większości przypadków choroba występuje w wieku od 40 do 60 lat.
przyczyny
Przyczyny pityriasis rubra pilaris w większości przypadków nie są znane. Początkowo zakładano, że istnieje jednolita choroba dziedziczna. Dziś wiadomo, że tylko około pięć procent wszystkich przypadków jest wyraźnie dziedzicznych. Uważa się, że za chorobę odpowiadają mutacje w genie CARD14 w lokalizacji genu 17q25.3. Dziedziczenie jest autosomalne dominujące. Jednak zdarzają się również sporadyczne przypadki. Jednak ta mutacja genu powoduje atypową młodzieńczą postać choroby.
Ponadto, jeśli gen ten jest dziedziczony dominująco, choroba nie zawsze powinna się ujawnić. Stwierdzono raczej, że istnieje sześć różnych typów Pityriasis rubra pilaris:
- klasyczny typ dla dorosłych
- nietypowy typ dla dorosłych
- klasyczny typ nieletnich
- ograniczony typ młodocianego
- nietypowy typ młodocianego
- PRP związany z HIV
Większość przypadków pityriasis rubra pilaris nie jest dziedziczna. Jednak dokładna geneza choroby nie jest znana. Bardzo rzadka postać dziedziczna jest znacznie trudniejsza do leczenia niż inne formy. Podejrzewa się związek z rakiem skóry w klasycznym typie dorosłych.
Jednak częstość występowania raka skóry w przypadku tego typu jest również nieznana. Niektóre badania sugerują nieprawidłowości w przetwarzaniu witaminy A jako przyczyny łupieżu pilarskiego. Ale bierze się również pod uwagę nieprawidłową reakcję układu odpornościowego.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Pityriasis rubra pilaris objawia się jasnoczerwonymi, spiczastymi guzkami na tułowiu, głowie i prostownikach kończyn. Na skórze występuje również łuszczący się rumień. Guzki zwykle zaczynają się na mieszkach włosowych. Między węzłami znajduje się normalna skóra, przez co podrażnienie skóry wydaje się być plamiste. Dotknięte obszary skóry są szorstkie i drażnią. Na skórze występuje również zwiększone tworzenie się kalusa.
Na dłoniach występuje nie tylko wzmożone tworzenie się zrogowacenia, ale także pęknięcia w skórze (ragades). Występuje stałe umiarkowane swędzenie. W ostrej fazie może wystąpić ogólne zaczerwienienie skóry. Jednak nigdy nie pojawiają się ogólne objawy, takie jak gorączka lub zmęczenie. Jednak przebieg choroby zależy od istniejącego typu. W najczęstszym klasycznym typie dorosłym choroba zaczyna się dopiero w wieku dorosłym.
Objawy ustępują samoistnie po kilku latach i pojawiają się ponownie dopiero w wyjątkowych przypadkach po pewnym czasie. W nietypowym typie dorosłym objawy pojawiają się również w wieku dorosłym. Ale mogą trwać dwadzieścia lat lub dłużej, zanim odejdą. W klasycznym typie młodzieńczym objawy pojawiają się w okresie dojrzewania i zwykle ustępują ponownie w ciągu roku. Tutaj także mogą pojawić się później.
W zdefiniowanym typie młodzieńczym izolowane objawy występują nawet u dzieci na dłoniach, łokciach, kolanach i podeszwach stóp, które ustępują ponownie w okresie dojrzewania. Nietypowy młodzieńczy typ choroby ma podłoże genetyczne. Rozpoczyna się przed urodzeniem i trwa w nieskończoność. PRP związany z HIV jest trudny do leczenia.
Diagnoza i przebieg choroby
Pityriasis rubra pilaris jest podobna do łuszczycy i zwykle można ją rozpoznać tylko na podstawie biopsji skóry. Istnieją już oznaki PRP, jeśli leczenie domniemanej łuszczycy nie prowadzi do sukcesu.
Komplikacje
W przypadku łupieżu rubra mieszkowego osoby dotknięte chorobą cierpią głównie na różne dolegliwości skórne. Mają one przede wszystkim bardzo negatywny wpływ na estetykę pacjenta i mogą znacznie ją obniżyć. W wielu przypadkach pacjenci cierpią na kompleksy niższości lub na znacznie obniżoną samoocenę. Może również wystąpić zastraszanie i dokuczanie, które mają negatywny wpływ na psychikę danej osoby.
Z reguły osoby dotknięte chorobą cierpią również na silne swędzenie skóry z powodu łupieżu rubra mieszkowego, a także na gorączkę. Pacjent również staje się zmęczony i wyczerpany. Same objawy mogą ustąpić samoistnie. Objawy ustępują, zwłaszcza w okresie dojrzewania.
Leczenie przyczynowe łupieżu rubra mieszkowego nie jest niestety możliwe. Jednak za pomocą kremów i maści objawy choroby można znacznie złagodzić. Z reguły nie ma szczególnych komplikacji. Terapia światłem jest również możliwa i prowadzi do pozytywnego przebiegu choroby. Choroba nie wpływa na długość życia osoby dotkniętej chorobą.
Terapia i leczenie
Pityriasis rubra pilaris nie można wyleczyć za pomocą leczenia. Jednak objawy zwykle ustępują samoistnie. Jeśli jednak pojawia się podrażnienie skóry, pomocne są miejscowe kremy i maści zawierające mocznik i kwas mlekowy. Dzięki temu skóra będzie nawilżona. Podczas doustnego przyjmowania witaminy A w niektórych przypadkach zaobserwowano znaczną poprawę objawów.
Ponadto można stosować leki spowalniające wzrost komórek skóry. Udowodniły to retinoidy acytretyna lub izotretynoina. Są podawane ustnie. Dobre wyniki obiecuje również terapia światłem UV z dodatkowym leczeniem farmakologicznym.
Perspektywy i prognozy
Dalszy przebieg pityriasis rubra pilaris jest zwykle bardzo zależny od tego, kiedy choroba zostanie rozpoznana i jak ciężka jest u chorego. Z tego powodu osoba dotknięta chorobą powinna najlepiej zgłosić się do lekarza jak najwcześniej i rozpocząć leczenie, aby nie było innych dolegliwości lub powikłań.
Samoleczenie nie występuje zwykle w łupieżu mieszkowym pityriasis, dlatego zawsze konieczne jest leczenie przez lekarza. Jeśli choroba nie jest w ogóle leczona, nie następuje poprawa, a objawy mogą rozprzestrzeniać się na inne części ciała, a tym samym znacznie obniżyć jakość życia chorego.
Leczenie łupieżu rubra mieszkowego może znacznie złagodzić i ograniczyć objawy przy pomocy leków i różnych kremów lub maści. Jednak całkowite wyleczenie nie zawsze jest możliwe, więc osoby dotknięte chorobą nadal chorują z powodu tej choroby. Ogólnie rzecz biorąc, w szczególności zdrowa dieta może pozytywnie wpłynąć na dalszy przebieg tej choroby, aw niektórych przypadkach zapobiec jej ponownemu wystąpieniu. Ta choroba nie skraca oczekiwanej długości życia osoby dotkniętej chorobą.
zapobieganie
Ponieważ przyczyny pityriasis rubra pilaris nie są znane, niestety nie można sformułować żadnych zaleceń dotyczących jego zapobiegania. W każdym przypadku skórę należy również zbadać pod kątem możliwego ryzyka raka skóry po wystąpieniu PRP.
Opieka postpenitencjarna
W większości przypadków osoby dotknięte pityriasis rubra pilaris mają tylko kilka i nie są dostępne żadne specjalne środki do bezpośredniej dalszej opieki. Osoby dotknięte chorobą powinny jak najwcześniej skonsultować się z lekarzem, aby choroba nie doprowadziła w dalszym przebiegu do powikłań lub innych dolegliwości. Im wcześniej skontaktujemy się z lekarzem, tym zwykle będzie lepszy dalszy przebieg choroby.
Z tego powodu osoby dotknięte chorobą powinny najlepiej skontaktować się z lekarzem przy pierwszych objawach i oznakach choroby. W niektórych przypadkach objawy ustępują samoistnie, więc żadna dodatkowa opieka nie jest konieczna ani możliwa. Jednak w niektórych przypadkach terapia światłem może złagodzić objawy i poprawić jakość życia chorego.
W celu złagodzenia objawów można również przyjmować różne leki. Osoby dotknięte chorobą powinny zawsze zwracać uwagę na prawidłowe dawkowanie i regularne przyjmowanie leku. W przypadku pytań lub niejasności należy zawsze najpierw skontaktować się z lekarzem. W większości przypadków pityriasis rubra pilaris nie skraca oczekiwanej długości życia chorego i można go stosunkowo łatwo wyleczyć.
Możesz to zrobić sam
Różne, rzadko występujące choroby skóry określa się terminem Pityriasis rubra pilaris, ale same w sobie są nieszkodliwe. Niemniej jednak osoby dotknięte chorobą często bardzo z ich powodu cierpią. Wynika to głównie z krost, które pojawiają się również w widocznych obszarach ciała i niekiedy silnie oszpecają pacjenta. Młodzi pacjenci mogą być prześladowani lub dokuczani, ale starsi pacjenci z łupieżem rumieniowatym mogą również utracić poczucie własnej wartości.
Dlatego jako leczenie towarzyszące zaleca się psychoterapię lub terapię behawioralną. Wiele osób dotkniętych chorobą również uznało terapię grupową za pomocną, ponieważ umożliwiła im lepsze zrozumienie i ocenę reakcji innych ludzi. Zasadniczo pacjenci cierpiący na łupież rumieniowy mieszkowy powinni regularnie pielęgnować skórę za pomocą przepisanych im maści. Kąpiele olejowe, płyny zawierające mocznik i / lub kwas mlekowy oraz delikatne peelingi mogą również poprawić cerę i zmniejszyć swędzenie. Niektórzy pacjenci mają również dobre doświadczenia z terapiami światłem UV.
W przypadku chorób skóry zawsze pomaga zdrowa dieta. Gotowe produkty i fast foody zawierające tłuszcz i cukier są często związane ze zmianami skórnymi. Dlatego warto sięgać po świeże pokarmy bogate w witaminy, które wspomagają proces gojenia. Ponieważ organizm odtruwa się między innymi przez skórę, wskazane jest unikanie toksyn, takich jak nikotyna i alkohol.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
