Postępująca twardzina układowa

ZA postępująca twardzina układowa (PSS) jest przewlekłą chorobą zapalną tkanki łącznej i układu naczyniowego, spowodowaną rozregulowaniem własnego układu odpornościowego organizmu. Postępująca twardzina układowa występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Co to jest postępująca twardzina układowa?

W przypadku postępującej twardziny układowej zwiększa się stężenie niektórych białek immunologicznych, tzw. Antygenów przeciwjądrowych oraz ESR (szybkość sedymentacji krwi).
© Henrik Dolle - stock.adobe.com

Tak jak postępująca twardzina układowa (PPS) to przewlekłe zapalenie tkanki łącznej i układu naczyniowego skóry i narządów wewnętrznych, którego przyczyną może być zaburzony układ odpornościowy (choroba autoimmunologiczna).

W przypadku postępującej twardziny układowej rozregulowanie układu odpornościowego atakuje własną kolagenową tkankę łączną organizmu (kolagenozę) i powoduje reakcje zapalne, które prowadzą do utraty elastyczności skóry, a następnie narządów i stwardnienia (stwardnienie).

Prowadzi to do obrzęku palców i dłoni, a także do twardziny skóry, twarzy maski charakterystycznej dla postępującej twardziny układowej na skutek utraty ekspresji, zaburzeń połykania na skutek skrócenia więzadeł języka oraz zapalenia stawów (artralgia).

przyczyny

Jeden za jednego postępująca twardzina układowa Typowe objawy są spowodowane zaburzeniem układu odpornościowego, przy czym układ odpornościowy atakuje struktury własne organizmu, w szczególności kolagenową tkankę łączną i układ naczyniowy skóry i narządów wewnętrznych, wywołując reakcje zapalne.

Dodatkowo przy postępującej twardzinie układowej dochodzi do rozregulowania niektórych komórek tkanki łącznej (fibroblastów), w wyniku czego w coraz większym stopniu syntetyzują kolagen, który odkłada się w skórze i skórze, aw dalszej kolejności tkankę łączną i tkankę łączną charakterystyczną dla postępującej twardziny układowej. Powoduje zmiany naczyniowe w narządach wewnętrznych.

Przyczyny tego rozregulowania nie są jeszcze znane. Oprócz czynników genetycznych, omawiane są antygeny wirusowe i bakteryjne, a także niektóre leki, nowotwory, światło UV i hormony płciowe jako czynniki wywołujące postępującą twardzinę układową.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy postępującej twardziny układowej można podzielić na trzy etapy. Przede wszystkim widoczne są zmiany i zgrubienia skóry dłoni i stóp. Początkowy etap postępującej twardziny układowej charakteryzuje się również obrzękiem dłoni.

Tkanka łączna twardnieje coraz bardziej. To się psuje. Typowy jest również zespół Raynauda. Charakteryzuje się białawo-niebieskawymi rękami ze słabym krążeniem krwi. Czasami na tym etapie dochodzi do martwicy rozciągniętych obszarów skóry, które są obciążone stwardniałą blizną.

Wyraz twarzy jest coraz bardziej zredukowany. Postępujące napięcie skóry tworzy rysy twarzy przypominające maskę. Ponieważ zwiększające się twardnienie tkanki może mieć wpływ na obszar warg, wokół otworu ustnego często tworzą się promieniowe fałdy. Usta stają się coraz mniejsze. Z medycznego punktu widzenia mówi się o mikrostomii.

Małe naczynia krwionośne na twarzy często rozszerzają się w teleangiektazje. Przebarwienie skóry również może ulec znacznej zmianie. W drugim etapie zapalne i obciążone obrzękiem stawy nie mogą już poruszać się swobodnie i bezboleśnie ze względu na narastające napięcie skóry. Postępująca twardzina układowa powoduje zakrzywienie palców rąk i nóg.

Trzeci etap postępującej twardziny układowej dotyczy narządów wewnętrznych. Te również są coraz bardziej narażone na twardnienie. Prowadzi to do stwardnienia narządów trawiennych, zwłóknienia płuc i trudności w połykaniu z powodu zmian sklerotycznych w przełyku i ustach.

Diagnoza i przebieg

ZA postępująca twardzina układowa rozpoznaje się na podstawie występujących objawów, zwłaszcza zmian skórnych. Rozpoznanie potwierdza pobranie i analiza tkanki (biopsja) z dotkniętych obszarów skóry oraz badanie krwi.

W przypadku postępującej twardziny układowej zwiększa się stężenie niektórych białek immunologicznych, tzw. Antygenów przeciwjądrowych oraz ESR (szybkość sedymentacji krwi).

Ponadto zależne od stadium zmiany naczyniowe charakterystyczne dla postępującej twardziny układowej można określić za pomocą mikroskopii kapilarnej łożyska paznokcia. Ewentualną dysfagię można rozpoznać, mierząc ciśnienie w przełyku (przełyku). Ponadto USG serca (USG) i analiza czynności płuc dostarczają informacji o zajęciu narządów.

Postępująca twardzina układowa może mieć dwie różne formy. Tak zwana twardzina kończyn dolnych ma miejscowo ograniczony przebieg, w którym dotknięte są tylko mniejsze obszary skóry, zwłaszcza stóp i dłoni (akry). Rokowanie jest zwykle dobre, jeśli nie ma zajęcia płuc.

W rozlanej postaci postępującej twardziny układowej najczęściej zaangażowane są narządy wewnętrzne (nerki, płuca, serce), co oznacza, że ​​rokowanie i przebieg są złe (niekorzystne) w zależności od stopnia zajęcia.

Komplikacje

Większość powikłań rozpoznania, takich jak postępująca twardzina układowa, należy obawiać się z powodu zajęcia narządów wewnętrznych. W tej postaci twardziny skóry twardnienie wpływa nie tylko na skórę. Układ odpornościowy jest również zaangażowany w tę rzadką chorobę autoimmunologiczną z powodu nadmiernych reakcji. Tym ważniejsze jest długotrwałe leczenie osób dotkniętych chorobą, aby uniknąć powikłań.

Spożycie nikotyny może jeszcze pogorszyć objawy postępującej twardziny układowej. U palaczy naczynia, które są już zwężone, stają się jeszcze węższe. Zwiększa się skłonność do stanów zapalnych. W tej ciężkiej postaci twardziny skóry należy również zmniejszyć zwężenie naczyń, stosując środki przeciwdziałające skutkom przeziębienia. Przy nieodpowiednim odżywianiu, nawilżaniu i pielęgnacji skóry skóra osoby dotkniętej chorobą wysycha. Choroba może prowadzić do zaburzeń połykania, krążenia w palcach lub twarzy maski.

Zaostrzenia zapalne, problemy jelitowe i niedobór odporności są częste u osób dotkniętych chorobą. Powikłania w twardzinie skóry mogą również wystąpić w układzie mięśniowo-szkieletowym. Bez drenażu limfatycznego i fizjoterapii stawy sztywnieją coraz bardziej. Wskazane są również umiarkowane sporty, takie jak pływanie.

W trzecim etapie choroby może wystąpić zwłóknienie płuc. Inne narządy również mogą stać się niezdolne do operacji z powodu zwiększającego się twardnienia tkanek. Ponieważ oczekiwana długość życia ulega skróceniu w przypadku postępującej twardziny układowej, leczenie jest odpowiednio intensywne.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zmiany w wyglądzie skóry, obrzęk, przebarwienia lub narośla należy zgłosić lekarzowi. W przypadku wystąpienia obrzęku, zgrubienia warstw skóry lub innych cech kończyn wskazana jest wizyta kontrolna u lekarza.

Narastające dolegliwości lub utrzymujące się nieprawidłowości powinny być zbadane i leczone. Jeśli pojawiają się nietypowe wyrażenia, jest to powód do niepokoju. Jeśli zauważysz rysy twarzy przypominające maskę lub ograniczony wyraz twarzy, wymagana jest wizyta lekarza. Utwardzone usta w okolicy warg są charakterystyczne dla postępującej twardziny układowej. Reklamacje muszą zostać wyjaśnione, aby można było sporządzić plan leczenia. Ponadto kształt ust, a zwłaszcza otwarcie ust, z biegiem czasu stają się coraz mniejsze.

W przypadku powstania na twarzy widocznych naczynek krwionośnych, ograniczeń w czynności połykania lub zmian wzrokowych w jamie ustnej należy skonsultować się z lekarzem. Należy również zbadać wszelkie nieprawidłowości w przełyku i zmniejszenie spożycia pokarmu. Ogólne niesprawności, stwardnienie wewnątrz ciała lub uczucie ucisku należy zgłosić lekarzowi.

Choroba prowadzi do zmian w narządach, które należy leczyć, aby nie doszło do powikłań lub stanów zagrażających życiu. Zaburzenia krążenia, uczucie choroby lub ogólne złe samopoczucie powinny zostać wyjaśnione przez lekarza. W przypadku spadku wydajności lub wystąpienia zaburzeń układu odpornościowego należy skonsultować się z lekarzem.

Leczenie i terapia

Środki terapeutyczne mają na celu jeden postępująca twardzina układowa na redukcję i eliminację dolegliwości objawowych oraz spowolnienie postępującego przebiegu.

W szczególności leki przeciwzapalne, takie jak NLPZ (niesteroidowe leki przeciwzapalne, takie jak diklofenak) i glikokortykoidy, są stosowane w zaostrzeniach zapalnych.Immunosupresanty (metotreksat, cyklofosfamid) są również stosowane w celu zminimalizowania i zahamowania rozregulowania układu odpornościowego, który jest obecny w postępującej twardzinie układowej.

Ponadto zaleca się fizjoterapię, terapię zajęciową, terapię cieplną i zabiegi fizyczne mające na celu utrzymanie ruchomości stawów oraz staranną pielęgnację skóry maściami nawilżającymi i drenażem limfatycznym. W przypadku zaburzeń krążenia można również stosować substancje rozszerzające naczynia krwionośne (prostaglandyny) i kwas acetylosalicylowy, natomiast w postępującej twardzinie układowej z zajęciem nerek jako leki można również stosować leki przeciwnadciśnieniowe (inhibitory ACE).

W niektórych przypadkach postępującej twardziny układowej może być konieczna operacja w celu usunięcia ubytków skóry lub sztywności stawów. W fazie próbnej znajdują się składniki aktywne, takie jak interferon, który hamuje tworzenie nowej tkanki łącznej oraz takrolimus, który hamuje enzym zaangażowany w układ odpornościowy (kalcyneuryna). Pozytywne doświadczenia uzyskano również z iloprostem we wlewie w postępującej twardzinie układowej.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciw obrzękom i zatrzymywaniu wody

zapobieganie

Jako wyzwalacz rozregulowania układu odpornościowego postępująca twardzina układowa nie są znane, chorobie nie można zapobiec. Jednak kilka prostych środków może złagodzić objawy. Cukierki stymulujące wydzielanie śliny (mięta pieprzowa, guma do żucia) i częstsze, ale mniejsze posiłki mogą złagodzić problemy z połykaniem i zapobiec suchości w ustach. Aby uniknąć zimna, zaleca się, aby osoby z postępującą twardziną układową przenosiły coroczny urlop na miesiące zimowe i do ciepłych regionów.

Opieka postpenitencjarna

Postępująca twardzina układowa to podgrupa twardziny, która jest nieuleczalną chorobą autoimmunologiczną. W związku z tym bezpośrednia opieka kontrolna w tej formie nie jest możliwa i konieczne jest raczej stałe leczenie najczęściej przewlekle postępującej choroby. Po rozpoznaniu i doraźnym leczeniu należy zastosować długotrwałe leczenie, a także ograniczyć, opóźnić lub zapobiec ewentualnym późnym skutkom w przebiegu.

W ciężkich postaciach choroby konsekwencje te mogą ostatecznie doprowadzić do śmierci pacjenta. Z reguły osoba dotknięta chorobą jest przez całe życie uzależniona od różnych leków i konieczne są regularne wizyty u lekarzy specjalistów. Konkretny przebieg i bezpośrednia prognoza nie są do przewidzenia, są tutaj bardzo różne formy.

Wreszcie, jeśli chodzi o opiekę pooperacyjną, należy również wspomnieć o opiece paliatywnej, jeśli stanie się jasne, że choroba nieuchronnie doprowadzi do śmierci w określonym czasie. Jakość życia pacjenta można podnieść lub utrzymać na bardzo dobrym poziomie tak długo, jak to możliwe. Nie należy bać się odpowiednio wcześnie skontaktować się z przeszkolonymi lekarzami i pielęgniarkami opieki paliatywnej oraz uwzględnić życzenia danej osoby.

Możesz to zrobić sam

Szczególnie ważne jest, aby osoby dotknięte chorobą otrzymały stałą opiekę medyczną. Samodzielne odstawienie lub zmiana leków przepisanych leków może prowadzić do powikłań lub nasilenia istniejących objawów.

Ponieważ spożywanie nikotyny prowadzi do pogorszenia stanu zdrowia i nasilenia istniejących rozbieżności, należy tego całkowicie unikać. Podobnie należy unikać środowisk, w których ludzie palą. Organizm pacjenta reaguje nawet wtedy, gdy nikotyna jest wchłaniana tylko biernie.

Chociaż choroba jest wywoływana przez zaburzenie układu odpornościowego, mechanizmy obronne organizmu powinny być nadal wystarczająco wzmocnione. Zdrowy tryb życia i zbilansowana dieta przyczyniają się do wzmocnienia dobrego samopoczucia. Należy unikać otyłości i wykonywać wystarczające ćwiczenia.

Postępującej twardzinie układowej towarzyszą zmiany wizualne. Aby uniknąć problemów psychicznych lub emocjonalnych, konieczne jest wzmocnienie poczucia własnej wartości. W przeciwnym razie może rozwinąć się choroba psychiczna. Jako równowagę należy zadbać o zapewnienie stabilnego środowiska społecznego, a spędzanie wolnego czasu powinno mieć na celu wzmocnienie radości życia.

W łagodzeniu stresorów pomocne mogą być techniki jogi lub medytacji. Może to w każdej chwili zostać przeprowadzone niezależnie przez osobę zainteresowaną.