Mięsak prążkowanokomórkowy

ZA Mięsak prążkowanokomórkowy należy do grupy guzów tkanek miękkich; Mięsaki prążkowanokomórkowe powstają ze zdegenerowanych lub nie w pełni dojrzałych komórek mięśni lub tkanki łącznej. Mięsak prążkowanokomórkowy dotyka prawie wyłącznie dzieci; 87% wszystkich chorych ma mniej niż 15 lat. Chłopcy chorują nieco częściej niż dziewczęta.

Co to jest mięsak prążkowanokomórkowy?

Po pozytywnym wyniku lekarz wyjaśni stopień zaawansowania choroby. Aby to zrobić, użyje tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego (MRI), aby określić, czy guz ma już przerzuty, czy też obecny jest tylko guz pierwotny.
© Tyler Olson - stock.adobe.com

ZA Mięsak prążkowanokomórkowy powstaje ze zdegenerowanych komórek tkanki mięśniowej. Mięsak prążkowanokomórkowy może wystąpić praktycznie w każdym miejscu ciała, chociaż stwierdzono nagromadzenie ognisk w okolicy zatok przynosowych, nosa i gardła, oczodołów, jamy pęcherza i pochwy.

Mięsak prążkowanokomórkowy występuje bardzo rzadko u dorosłych, a mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy występuje zwykle u dzieci poniżej 15 roku życia. Chłopcy są bardziej narażeni niż dziewczynki z prawdopodobieństwem 1 do 4.

przyczyny

Przyczyny a Mięsak prążkowanokomórkowy dotychczas nie można było jednoznacznie ustalić. Istnieje jednak związek między występowaniem pewnych wcześniej istniejących schorzeń a występowaniem mięsaka prążkowanokomórkowego.

Wcześniejsza radioterapia lub zakażenie wirusem HI lub EB mają negatywny wpływ na prawdopodobieństwo wystąpienia mięsaka prążkowanokomórkowego.

Podejrzewa się również związek genetyczny, w szczególności chorobę wywołaną genetycznie zespołem Li-Fraumeni. Jest bardzo prawdopodobne, że komórki nowotworowe wywodzą się z komórek mezenchymalnych - komórek embrionalnych, z których później rozwijają się mięśnie i tkanka łączna.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy mięsaka prążkowanokomórkowego zależą od rozległości i lokalizacji. Zwykle dotyczy to głowy, układu moczowo-płciowego i kończyn. Dorośli rzadko cierpią na tę chorobę, a dzieci bardziej. W większości przypadków guzy przenoszą chorobę na inne pobliskie obszary ciała. Rozwijają się przerzuty. Wyraźnie wpływa na mózg i narządy miednicy. Indywidualna manifestacja skarg nie zna prawie żadnych ograniczeń.

Wystające gałki oczne są typowe dla mięsaka prążkowanokomórkowego w okolicy głowy i szyi. Czasami pojawia się również obrzęk szczęki. Oddychanie przez nos jest trudne. Niektórzy pacjenci zgłaszają nawet upośledzenie słuchu. Jeśli dotyczy to dróg moczowo-płciowych, pacjenci skarżą się na bolesne oddawanie moczu.

Oddaniu moczu towarzyszy pieczenie. Wydalanie nierzadko miesza się z krwią. Bardzo często występuje również ból brzucha, co wskazuje na rozprzestrzenianie się inwazji. W zależności od płci istnieją inne znaki. Mężczyźni mają spuchnięte jądra, kobiety krwawią z pochwy.

Jeśli mięsak prążkowanokomórkowy występuje na kończynach, pojawia się tam obrzęk. Nie muszą być bolesne. Ponadto dotkniętych części ciała nie można już normalnie poruszać.

Diagnoza i przebieg

ZA Mięsak prążkowanokomórkowy tworzy wyraźnie wyczuwalne obrzęki i obrzęki. Guzy, które są zbyt małe do badania palpacyjnego lub widoczne tylko pod mikroskopem, mogą występować rzadziej.

Pacjent będzie również odczuwał ból i, w zależności od lokalizacji i wielkości guza, będzie musiał zaakceptować znaczne ograniczenia ruchu. Jeśli lekarz wyczuje guzy lub wykryje je po USG (badanie ultrasonograficzne), podejmie dalsze kroki diagnostyczne. Zasadniczo obejmuje to biopsję. Cienką igłą usunie tkankę w znieczuleniu miejscowym, a następnie przejdzie badanie patologiczne. Zabieg jest zabiegiem ambulatoryjnym i nie powoduje bólu. Lekarz laboratoryjny może wywnioskować o mięsaku prążkowanokomórkowym na podstawie właściwości komórki.

Po pozytywnym wyniku lekarz wyjaśni stopień zaawansowania choroby. Aby to zrobić, użyje tomografii komputerowej lub rezonansu magnetycznego (MRI), aby określić, czy guz ma już przerzuty, czy też obecny jest tylko guz pierwotny. On również określi, czy jest to nawrót (rak, który wystąpił ponownie z poprzedniego, tego samego raka). W zależności od stopnia zaawansowania choroby lekarz podejmie dalsze kroki terapeutyczne.

Komplikacje

Nieleczony mięsak prążkowanokomórkowy prowadzi do śmierci w ciągu kilku tygodni lub miesięcy, ponieważ szybko rozprzestrzenia się w krwiobiegu i układzie limfatycznym. Dziś jednak rokowanie uległo znacznej poprawie dzięki intensywnemu leczeniu znacznie skuteczniejszymi środkami chemioterapeutycznymi.Ponadto rokowanie i rozwój powikłań zależą od rodzaju mięsaka prążkowanokomórkowego.

Mięsak prążkowanokomórkowy wyrostka zębodołowego rozwija się znacznie bardziej agresywnie niż tzw. Zarodkowy mięsak prążkowanokomórkowy. Tworzenie przerzutów odbywa się również znacznie szybciej w mięsakomięsaku prążkowanokomórkowym pęcherzyków płucnych. To samo dotyczy ryzyka nawrotów. Chociaż mięsaki prążkowanokomórkowe mogą występować w prawie wszystkich narządach, preferują okolice głowy i szyi, kończyn oraz narządy moczowe i narządy płciowe.

Pojawiające się objawy zależą od lokalizacji danego mięsaka prążkowanokomórkowego. Ból brzucha, bolesne oddawanie moczu i krew w moczu są częste. Przerzuty znajdują się początkowo w sąsiednich węzłach chłonnych, w układzie kostnym oraz w płucach. Całkowite wyleczenie mięsaka prążkowanokomórkowego jest dziś możliwe, jeśli intensywna terapia przeciwnowotworowa rozpocznie się przed pojawieniem się przerzutów.

Jednak skuteczne chirurgiczne usunięcie guza zależy również od jego lokalizacji. Po całkowitym usunięciu stosuje się radioterapię. Guzy, które nie zostały w pełni zarejestrowane, mogą powrócić po latach. Ponadto zwiększa się w tym przypadku ryzyko powstania przerzutów.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ponieważ mięsak prążkowanokomórkowy jest guzem, zawsze powinien być leczony przez lekarza. Ta choroba nie leczy się samoczynnie, a mięsaka prążkowanokomórkowego nie można leczyć metodami samopomocy. W najgorszym przypadku dana osoba umrze, jeśli nie będzie leczona. Wczesna diagnoza choroby ma zawsze bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg. Co do zasady, w przypadku mięsaka prążkowanokomórkowego należy skonsultować się z lekarzem, jeśli chory ma silny obrzęk oczu lub wystające gałki oczne.

Oddychanie osoby dotkniętej chorobą jest również utrudnione, więc forsowne czynności lub zajęcia sportowe nie mogą być wykonywane bez dalszych ceregieli. U dziewcząt mięsak prążkowanokomórkowy często powoduje krwawienie z pochwy bez szczególnego powodu. Bolesne oddawanie moczu może również wskazywać na ten stan i powinno być zbadane i leczone przez lekarza.

Rozpoznanie mięsaka prążkowanokomórkowego zwykle stawia się w szpitalu. Dalsze leczenie przeprowadza specjalista w zależności od objawów. Mięsak prążkowanokomórkowy może również ograniczać oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Leczenie i terapia

Z reguły guz jest najpierw usuwany operacyjnie. Wykonana w ramach diagnozy tomografia komputerowa lub tomografia rezonansu magnetycznego ułatwia zaplanowanie operacji i ogranicza obszar, w którym następuje napromienianie.

Oprócz radioterapii podejmuje się próby chemioterapii. Oba mają na celu zapobieganie rozprzestrzenianiu się lub dalszemu wzrostowi komórek nowotworowych, które mogą nadal być obecne. Jeśli guza nie można operować, najpierw podejmuje się próbę zmniejszenia guza za pomocą chemioterapii, aby następnie można go było usunąć chirurgicznie.

Jeśli skojarzona terapia usuwania guza, radioterapii i chemioterapii zakończy się powodzeniem, rokowanie jest dobre. Prognoza 5-letnia to 70%. Jeśli przerzuty już się utworzyły, rokowanie wynosi około 30%. Jeśli jest to nawrót, rokowanie jest znacznie niższe.

zapobieganie

Jeden Mięsak prążkowanokomórkowy nie można temu zapobiec. Zaleca się jednak, aby dzieci z niekorzystną, wcześniejszą chorobą (zakażenie wirusem EBV lub HIV, wcześniejsza radioterapia lub obecność zespołu Li-Fraumeni), odwiedzały lekarza w krótkich odstępach czasu. Jeśli dziecko wielokrotnie skarży się na ból gardła, nosa, oczodołów lub pochwy, powinno również zgłosić się do lekarza.

Po przezwyciężeniu lub wyleczeniu choroby mięsaka prążkowanokomórkowego chorego należy również dokładnie zbadać pod kątem nowej choroby. Zwłaszcza w przypadku dzieci z grupy ryzyka zdrowy tryb życia - zdrowa dieta, dużo ruchu na świeżym powietrzu - powinien zmniejszyć prawdopodobieństwo zachorowania na raka.

Opieka postpenitencjarna

Choroba jest bardzo poważna i musi być leczona przez lekarza. Istnieje jednak wiele terapii, które chorzy mogą wykonywać w domu. Może to złagodzić objawy. Aby uzyskać wystarczającą regenerację, osoby dotknięte chorobą powinny po zabiegu odpocząć.

Ponieważ po zabiegu układ odpornościowy jest silnie osłabiony, należy unikać kontaktu z chorymi w środowisku społecznym. Osoby dotknięte chorobą powinny mieć nienaruszoną higienę snu. Odpowiednia ilość snu po zabiegu jest bardzo ważna. Po zabiegu warto zadbać o zbilansowaną dietę bogatą w witaminy i ćwiczenia.

To znacznie wzmacnia układ odpornościowy. Ponieważ w większości przypadków choroba jest dużym obciążeniem dla osób dotkniętych chorobą, zaleca się skorzystanie ze stałej porady psychologicznej. Wizyta w grupie samopomocy może również pomóc osobom dotkniętym chorobą nauczyć się żyć z chorobą.

W grupie samopomocy osoby dotknięte chorobą mogą również wymieniać się pomysłami z innymi chorymi i uczyć się nowych sposobów radzenia sobie z chorobą. W rezultacie wielu nie czuje się samotnych. Bliscy krewni również powinni być wystarczająco zaangażowani w życie. Mogą również wspierać i pomagać poszkodowanym. Należy unikać produktów zawierających nikotynę i alkohol, ponieważ może to prowadzić do niepożądanych komplikacji.

Możesz to zrobić sam

Mięsak prążkowanokomórkowy to poważna choroba, którą powinni leczyć doświadczeni lekarze. Jednak samopomoc w życiu codziennym może wspierać terapie lub łagodzić ich konsekwencje. W zależności od tego, czy operacja, radioterapia lub chemioterapia są lub były stosowane, pacjentowi zaleca się odpoczynek w celu optymalnej regeneracji. Ze względu na osłabiony układ odpornościowy lepiej unikać kontaktu z osobami chorymi na infekcję. Dobry sen jest tak samo ważny jak zdrowa dieta i wystarczająca ilość wody do picia.

Myśl o chorobie złośliwej jest często stresująca. Tutaj grupy samopomocy pomagają przetworzyć to odkrycie. Często to dzieci i młodzież chorują na mięsaka rhamboymyosarcoma. Korzystasz z pomocy psychologów lub psychoonkologów, którzy specjalizują się w leczeniu nastolatków. Rodzice mogą być następnie zaangażowani w te terapie w sposób ukierunkowany. Dotyczy to również nauczycieli, aby dzieci mogły dalej dobrze się uczyć podczas choroby i nie tracić kontaktu z klasą.

Ćwiczenia są czynnikiem, który można również zintegrować z samopomocą. Tutaj należy wziąć pod uwagę indywidualne siły pacjenta. Spacer na świeżym powietrzu jest równie pomocny, jak odrobina sprawności po przejściu terapii. Dorośli pacjenci lepiej unikają nikotyny i alkoholu, ponieważ toksyny naczyniowe oczywiście nie są korzystne w przypadku raka.