Plik Rumień motyla jest objawem rzadkiej choroby autoimmunologicznej, tocznia rumieniowatego (PE), który występuje w dwóch głównych postaciach. Toczeń rumieniowaty skórny, jedna z dwóch głównych postaci, występuje w wielu różnych podtypach i może również atakować stawy i narządy wewnętrzne w miarę postępu choroby (PE ogólnoustrojowy).
Co to jest rumień motyla?
Rumień motyla to symetryczne zaczerwienienie twarzy, które zmienia się w zależności od choroby podstawowej.© tomozina1 - stock.adobe.com
Lekarze opisują symetryczne, zapalne zaczerwienienie twarzy w kształcie motyla, które rozprzestrzenia się od nasady nosa do policzków i czoła, jako rumień motyla. Często mylone jest z oparzeniem słonecznym. Rumień motyla jest jasnoczerwony, płaski lub lekko wzniesiony, ostro zaznaczony i pokryty łuskami. Osoby dotknięte chorobą odczuwają ból podczas dotykania krawędzi.
Zmiany skórne czasami ustępują samoistnie. Jeśli jednak jest to objaw tocznia rumieniowatego (liszaja motylkowego), zamienia się w łuszczącą się wysypkę pokrytą pęcherzami. Ogranicza się do powierzchni skóry i podskórnej tkanki tłuszczowej.
Rumień motyla może również wystąpić w połączeniu z różą (różą), bakteryjną infekcją skóry twarzy i kończyn. Toczeń rumieniowaty rumieniowaty jest bardzo rzadki. Spośród 100 000 osób tylko od 12 do 50 lat choruje zwykle w wieku od 15 do 25 lat. Autoimmunologiczna choroba zapalna dotyka więcej kobiet i dziewcząt niż przedstawicieli płci męskiej.
LE często występuje jako hybryda różnych podtypów i jest ograniczona do obszarów skóry, które są szczególnie narażone na światło UV. Niektóre podtypy postaci skórnej, tj. Ograniczone do skóry, pozostawiają mocno zapadnięte białawe blizny z brązowawym brzegiem, gdy się goją.
przyczyny
W większości przypadków rumień motyla jest objawem tocznia rumieniowatego (PE), choroby autoimmunologicznej (kolagenozy), która dotyka głównie młode kobiety w wieku od 15 do 25 lat. Nadal nie wiadomo, dlaczego układ odpornościowy osób cierpiących na PE atakuje własne komórki tkanki łącznej organizmu. Lekarze zakładają, że choroba ma podłoże genetyczne.
Jako przyczyny omawia się również wahania hormonalne i zmiany hormonalne (ciąża, pigułka), niektóre leki, choroby wirusowe, drobne uszkodzenia skóry, silne światło słoneczne i stres psychiczny lub fizyczny. Charakterystyczne jest, że rumień motyla pojawia się często po intensywnym opalaniu (wakacje w krajach południowych) oraz w trakcie lub po ciąży.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na wysypkę i egzemęChoroby z tym objawem
- Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
- Zaburzenia hormonalne (wahania hormonów)
- Ból wzrosła
Diagnoza i przebieg
Po zebraniu wywiadu pacjent jest dokładnie badany fizycznie. U dermatologa musi przejść badanie skóry, podczas którego pobiera się kilka biopsji, aby ustalić dokładną przyczynę zmiany skórnej. Jego krew jest badana na obecność autoprzeciwciał, które są zawsze obecne w toczniu rumieniowatym układowym iw większości przypadków w podostrej skórnej PE.
Są to czynniki przeciwjądrowe (ANA), przeciwciała ds-DNA itp. Następnie, poprzez dalsze badania, lekarz może stwierdzić, czy choroba wpływa na narządy wewnętrzne.Ponieważ toczeń rumieniowaty rumieniowaty jest niezwykle rzadką chorobą, obecnie medycyna nie dysponuje żadnymi wartościami laboratoryjnymi, za pomocą których można by wiarygodnie ocenić aktywność choroby. U dwóch trzecich pacjentów przebiega fazowo i początkowo ogranicza się do powierzchni skóry.
U jednej trzeciej osób dotkniętych PE ma przewlekły, podstępny przebieg. Między zaostrzeniami mogą minąć lata bez objawów. Czasami zmiany zapalne skóry przechodzą w toczeń rumieniowaty układowy (SLE). W jego przypadku stawy i różne narządy są również patologicznie zmienione. Dotyczy to prawie wszystkich pacjentów z ostrym skórnym PE (ACLE).
W podostrej skórnej postaci PE (SCLE) ten przebieg występuje tylko u dziesięciu do piętnastu procent pacjentów, w przewlekłej tarczowatej PE (CDLE) maksymalnie u pięciu procent przypadków. Inne podtypy tocznia są ograniczone tylko do skóry. Pacjenci z CDLE mają duże szanse, że ich choroba ustanie najpóźniej po kilku lub kilkudziesięciu latach.
Podostry skórny toczeń rumieniowaty również ma korzystne rokowanie. Jeśli w toczniu rumieniowatym układowym zaatakowane są płuca, serce i nerki, mogą wystąpić poważne choroby, a czasami nawet zgony.
Komplikacje
Rumień motyla występuje szczególnie w toczniu rumieniowatym układowym (SLE), który ma liczne powikłania. Ta choroba autoimmunologiczna może wpływać na wszystkie narządy w ciele, zwłaszcza na nerki i ośrodkowy układ nerwowy. W nerkach toczeń rumieniowaty prowadzi do zapalenia znanego jako zapalenie nerek tocznia. Nieleczona może szybko przekształcić się w niewydolność nerek (niewydolność nerek).
W dłuższej perspektywie prowadzi to do podwyższenia ciśnienia krwi (nadciśnienia). Występują również zaburzenia równowagi kwasowo-zasadowej i równowagi elektrolitowej. Rezultatem jest zmniejszone wydalanie kwasów przez nerki, wzrasta pH krwi i rozwija się kwasica. Ta kwasica prowadzi do hiperkaliemii, czyli podwyższonego poziomu potasu we krwi, co może prowadzić do ciężkich zaburzeń rytmu serca, które mogą prowadzić do zatrzymania akcji serca.
Ponadto nerki nie mogą już wydalać wystarczającej ilości płynu, przez co gromadzi się on w organizmie i rozwija się obrzęk. Wreszcie niewydolność nerek może prowadzić do anemii i niedoboru witaminy D. Zajęciu ośrodkowego układu nerwowego może towarzyszyć zapalenie mózgu lub rdzenia kręgowego (zapalenie mózgu lub rdzenia kręgowego).
Może to prowadzić do paraliżu lub napadów padaczkowych. W najgorszych przypadkach może również prowadzić do paraplegii u pacjenta. Możliwa jest również ślepota. Ponadto osoby dotknięte chorobą są bardziej podatne na infekcje i choroby nowotworowe.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
W wielu przypadkach objawy lub objawy rumienia motyla są niespójne, przez co wczesne rozpoznanie tej choroby w wielu przypadkach nie jest możliwe. Jednak zawsze powinieneś natychmiast skonsultować się z lekarzem, jeśli masz problemy z nerkami lub jeśli ośrodkowy układ nerwowy jest ograniczony. W najgorszym przypadku bez leczenia może to doprowadzić do paraliżu lub całkowitej niewydolności nerek. Lekarz musi również leczyć pacjenta, jeśli masz problemy z sercem. Osoba dotknięta chorobą może umrzeć bez leczenia.
W przypadku napadów padaczkowych należy zawsze skonsultować się z lekarzem. W miarę postępu rumień motyla może również prowadzić do całkowitej paraplegii. Z reguły nie może tego leczyć lekarz. Jednak badanie jest nadal przydatne, ponieważ można je wykorzystać do przeprowadzenia pewnych terapii, które mogą prowadzić do poprawy tej choroby. Wysypki, których nie można powiązać z żadną inną dolegliwością, mogą być również objawem rumienia motyla i powinny zostać zbadane przez lekarza.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Rumień motyla, który występuje tylko na twarzy, oraz tarczowate wysypki, które występują również w innych częściach ciała, dobrze reagują na leczenie maścią kortyzonową. W ciężkich przypadkach lekarz poda leki immunosupresyjne, takie jak cyklosporyna A lub azatiopryna, oraz cytostatyki, które mają hamować wzrost komórek. Pacjentom radzi się, aby nie wystawiali się na bezpośrednie działanie promieni słonecznych i zawsze stosowali preparaty przeciwsłoneczne o wysokim współczynniku ochrony przeciwsłonecznej, aby ich stan się nie pogorszył.
Jeśli zmiany skórne nie ustępują lub jeśli inne obszary skóry narażone na działanie światła są dotknięte zapaleniem skóry, lekarz stosuje lek przeciwmalaryczny, który zawiera hydroksychlorochinę lub chlorochinę. Leczenie tym środkiem jest skuteczne w trzech na cztery przypadki. Towarzyszą mu regularne badania dna oka i badania krwi.
Oprócz środka przeciwmalarycznego w przypadku wyraźnego liszaja motylkowego podaje się również tabletki kortyzonu lub wlew kortyzonu. Jeśli pacjent cierpi na toczeń rumieniowaty układowy, należy również leczyć poszczególne choroby: W przypadku zapalenia stawów podaje się niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) i przeciwbólowe. Czasami przydatne jest również podawanie belimumabu, przeciwciała monoklonalnego.
Perspektywy i prognozy
Z reguły na twarzy występuje silne zaczerwienienie z rumieniem motyla. Samo zaczerwienienie jest również związane z bólem, który pojawia się przy dotknięciu.
Wiele osób czuje się oszpeconych i nieatrakcyjnych z powodu rumienia motyla, co ma negatywny wpływ na samoocenę pacjenta, a także może prowadzić do problemów psychologicznych. W niektórych przypadkach na wysypce mogą pojawić się pęcherze. Rumień motyla znacznie obniża jakość życia.
W większości przypadków rumień motyla można leczyć za pomocą kremów i maści. Jeśli to nie pomoże, podaje się leki immunosupresyjne. Pacjent nie może dłużej przebywać na słońcu bez ochrony przeciwsłonecznej i dlatego jest ograniczony w wykonywaniu czynności.
Jeśli rumień motyla nie ustąpi samoczynnie, można zastosować leki przeciw malarii, które zazwyczaj są bardzo skuteczne w zwalczaniu objawów. W ciężkich przypadkach można przyjmować tabletki zawierające kortyzon. Ból jest leczony lekami przeciwbólowymi.
W większości przypadków rumień motyla można ograniczyć lub całkowicie wyleczyć. Objaw nie skraca oczekiwanej długości życia.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na wysypkę i egzemęzapobieganie
Zapobieganie nie jest jeszcze możliwe, ponieważ dokładne przyczyny choroby zapalnej nie są jeszcze znane. Jeśli jednak znane są predyspozycje genetyczne, osoba dotknięta chorobą powinna starać się unikać czynników wyzwalających (infekcje, stres, silne światło słoneczne).
Możesz to zrobić sam
Szczególnie ważna jest ochrona wrażliwej skóry przed słońcem. W miarę możliwości należy unikać bezpośredniego kontaktu ze słońcem lub przynajmniej go ograniczać. Równie ważne jest stosowanie kremów przeciwsłonecznych o bardzo wysokim współczynniku ochrony przeciwsłonecznej oraz noszenie zamkniętej odzieży i czapki. Te środki ostrożności należy stosować również zimą. Ochrona skóry przed zimnem jest tak samo ważna, jak przed upałem. Podczas wycieczek należy zadbać o wystarczający cień.
Nikotyna ma również negatywny wpływ na przebieg choroby. Osoby poszkodowane powinny rzucić palenie, jeśli to możliwe, i unikać zamkniętych pomieszczeń, w których ludzie palą. Równie niekorzystny wpływ na chorobę ma przyjmowanie preparatów estrogenowych. Należy zwrócić się do specjalisty o alternatywną metodę antykoncepcji. Ważne jest również wzmocnienie układu odpornościowego. W tym celu decydujące znaczenie ma spożywanie diety bogatej w substancje witalne, ćwiczenia na świeżym powietrzu i fazy relaksu. Ponieważ rumień motyla jest procesem zapalnym, organizm może być wspomagany przez spożycie mikroelementów - np. Selenu. Działają one aktywnie przeciwko procesom zapalnym w organizmie.
W leczeniu rumienia motyla sprawdziło się zwiększone spożycie pokarmów zawierających kwasy omega-3, takich jak tłuste ryby morskie (łosoś, dorsz, makrela) lub olej lniany. Powinny one być włączane do menu tak często, jak to możliwe.