Zespół Stevensa-Johnsona

Plik Zespół Stevensa-Johnsona to poważna choroba skóry, która może rozwinąć się jako alergiczna reakcja immunologiczna na różne leki, infekcje i procesy nowotworowe. Objawy skórne, takie jak kokardy, tworzą się nie tylko na skórze, ale także na błonie śluzowej pacjenta. Leczenie w jak największym stopniu eliminuje pierwotną przyczynę reakcji.

Co to jest zespół Stevensa-Johnsona?

Choroby skóry mogą być wrodzone lub nabyte. Jedną z form nabytej choroby skóry są zmiany skórne w odpowiedzi na infekcję, leki lub inne toksyny.Rumień wysiękowy wielopostaciowy występuje na przykład w górnej części rogówki i odpowiada ostrym skórnym reakcjom zapalnym. Jest to rumień, czyli zaczerwienienie skóry w kontekście infekcji opryszczką zwykłą, paciorkowcami czy paraneoplazjami.

Za rumień mogą również odpowiadać leki. Plik Zespół Stevensa-Johnsona jest postacią rumienia wysiękowego wielopostaciowego iw związku z tym należy do poważniejszych alergicznych lub infekcyjnych reakcji skórnych. Termin używany do określenia reakcji alergicznej Rumień wysiękowy wielopostaciowy majus używany.

Jednak w międzyczasie to użycie tego terminu stało się przestarzałe, ponieważ dwie reakcje skórne mają różną etiologię. Uważa się, że Stevens i Johnson jako pierwsi opisali zespół Stevensa-Johnsona i nadali nazwę kompleksowi objawów.

przyczyny

W około połowie wszystkich przypadków przyczyną zespołu Stevensa-Johnsona jest reakcja alergiczna na niektóre leki. W większości przypadków za reakcję skórną odpowiadają sulfonamidy, kodeina lub hydantoiny.

Ponadto ustalono związek przyczynowy między zespołem Stevensa-Johnsona a NLPZ, NNRTI, allopurynolem, moksyfloksacyną i ranelinianem strontu. Reakcja alergiczna to indukowana immunologicznie martwica keratynocytów, w której pośredniczą komórki T. Jednak dokładna patogeneza pozostaje niejasna.

Zespół Stevensa-Johnsona niekoniecznie musi być związany z alergiami na leki. Rzadszymi, ale teoretycznie możliwymi do pomyślenia wyzwalaczami reakcji immunologicznej są procesy złośliwe, takie jak chłoniaki. Ponadto odnotowano przypadki zespołu Stevensa-Johnsona na tle zakażeń mykoplazmą i innych infekcji bakteryjnych lub wirusowych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Klinicznie, zespół Stevensa-Johnsona objawia się ciężkimi ogólnymi objawami o ostrym początku. Ogólne samopoczucie pacjenta nagle się pogarsza i często prowadzi do wysokiej gorączki i nieżytu nosa. W prawie wszystkich przypadkach błony śluzowe są silnie zaangażowane w reakcję.

Na skórze i błonach śluzowych w bardzo krótkim czasie rozwija się rumień z niewyraźną obwódką i ciemnym centralnym kolorem. Ten charakterystyczny objaw jest również określany jako nietypowe kokardy. Pęcherze pojawiają się w jamie ustnej, gardle i narządach płciowych. Zmiany skórne są często bolesne lub w inny sposób wrażliwe na dotyk. Również skóra oczu zwykle nie jest chroniona przed objawami.

W wielu przypadkach dochodzi do erozyjnego zapalenia spojówek. W większości przypadków pacjenci nie mogą już otwierać ust. Prowadzi to do trudności w jedzeniu. W przebiegu dość ciężkiej reakcji skórnej mogą pojawić się powikłania. Maksymalnym powikłaniem jest zespół Lyella, znany również jako zespół oparzonej skóry.

Diagnoza i przebieg choroby

Chociaż zespół Stevensa-Johnsona zwykle wykazuje typowe objawy, zwykle w ramach diagnozy wykonuje się biopsję skóry. Próbka tkanki służy do potwierdzenia lub wykluczenia podejrzenia rozpoznania zespołu Stevensa-Johnsona. Specyficzne parametry laboratoryjne lub specjalne testy nie są dostępne do diagnostyki.

Jednak nekrotyczne keratynocyty są zwykle wykrywane w histopatologii. Wakuolizacja błony podstawnej jest równie istotna. Formacja podnaskórkowa może również przemawiać za zespołem Stevensa-Johnsona. Rokowanie dla pacjentów z zespołem jest raczej złe w porównaniu z większością innych reakcji skórnych.

Śmiertelność wynosi około sześciu procent. Jeśli zespół rozwinie się w zespół Lyella, śmiertelność wynosi nawet około 25 procent. W mniej ciężkich przypadkach objawy skórne goją się bez pozostawiania blizn. Co najwyżej utrzymują się zaburzenia pigmentacji skóry. Jednak z powodu zwężeń lub zrostów błony śluzowej ryzyko powikłań jest wysokie.

Komplikacje

Zespół Stevensa-Johnsona może być bardzo trudny. Wrzody pozostawiają blizny, gdy się goją. Może również wystąpić skurcz błony śluzowej. Ponieważ błony śluzowe są bardzo podrażnione w ostrej fazie choroby, istnieje ryzyko ponownego zakażenia miejscowymi patogenami, takimi jak grzyby czy bakterie.

Ponadto może prowadzić do poważnej utraty płynów, aw rezultacie do odwodnienia i deficytu fizycznego lub psychicznego. Jeśli stan zapalny rozprzestrzeni się na skórę oczu, może to spowodować zapalenie spojówek. Poważnym powikłaniem jest zespół Lyella, w trakcie którego skóra złuszcza się i ulega martwicy.

W jednym na cztery przypadki objaw wtórny kończy się śmiercią. W mniej ciężkich przypadkach utrzymują się zaburzenia pigmentacji skóry. Dalsze komplikacje mogą wynikać z zrostów i zmian w strukturze błony śluzowej. Leczenie zespołu Stevensa-Johnsona wiąże się z różnymi zagrożeniami - na przykład w przypadku preparatów, takich jak antybiotyki makrolidowe i tetracykliny.

Oba środki mogą powodować działania niepożądane i interakcje, a czasami występują reakcje alergiczne. Środki intensywnej opieki, takie jak infuzje, mogą prowadzić do infekcji lub urazów. Nie można wykluczyć poważnych powikłań, takich jak zakrzepy krwi lub martwica tkanek, w wyniku niewłaściwego leczenia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W zespole Stevensa-Johnsona dana osoba musi udać się do lekarza. Ponieważ nie leczy się samodzielnie, a objawy zespołu zwykle nasilają się, jeśli nie jest leczone, należy skonsultować się z lekarzem, gdy tylko pierwsze objawy wskażą na zespół.

Tylko poprzez wczesne wykrycie i leczenie tej choroby można zapobiec dalszym powikłaniom. W przypadku zespołu Stevensa-Johnsona należy skonsultować się z lekarzem, jeśli dana osoba ma bardzo wysoką gorączkę. Gorączka zwykle pojawia się nagle i nie ustępuje sama. Pęcherze tworzą się w jamie ustnej i gardle, a większość ludzi ma również zapalenie spojówek. Jeśli wystąpią takie objawy, osoba zainteresowana musi natychmiast skontaktować się z lekarzem.

Zespół Stevensa-Johnsona jest zwykle leczony w szpitalu. W nagłych przypadkach lub gdy objawy są bardzo wyraźne, należy wezwać lekarza ratunkowego. Ogólnie rzecz biorąc, nie można przewidzieć, czy można całkowicie wyleczyć chorobę.

Leczenie i terapia

W leczeniu pacjentów z zespołem Stevensa-Johnsona można stosować różne metody. We wszystkich przypadkach środki terapeutyczne koncentrują się na wyeliminowaniu pierwotnej przyczyny reakcji. Przyczyna zwykle leży w lekach podawanych w ciągu ostatnich kilku tygodni. Lek należy natychmiast odstawić lub wymienić.

Infekcje mykoplazmą należy również rozpatrywać w związku przyczynowym z zespołem. Takie infekcje leczy się tetracyklinami lub antybiotykami makrolidowymi. W przypadku zakażonych dzieci preferowane są antybiotyki. Glukokortykoidy są kontrowersyjne pod względem skuteczności w kontekście zespołu Stevensa-Johnsona i nie są podawane ze względu na zwiększoną śmiertelność.

Według ostatnich badań, pacjenci z objawami jamy ustnej i gardła w szczególności łatwiej cierpią na infekcje dróg oddechowych w ramach leczenia kortykosteroidami. Oprócz podawania kortykosteroidów niebezpieczne jest również podawanie immunoglobulin. Wielkoformatowe odwarstwienia skóry leczy się zgodnie z zasadami terapii dla pacjentów z oparzeniami.

Najważniejsze kroki w tym kontekście obejmują intensywne zabiegi medyczne mające na celu wyrównanie płynów, białek i elektrolitów, a ponadto w ciężkich przypadkach wskazane jest stałe monitorowanie układu krążenia. To samo dotyczy profilaktyki infekcji. Jeżeli z powodu zmian chorobowych odżywianie pacjenta jest zaburzone, podaje się żywienie pozajelitowe. Do terapii miejscowej wskazane są roztwory dezynfekujące i wilgotne okłady.

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Zespół Stevensa-Johnsona jest alergiczną reakcją immunologiczną. Postaci choroby skóry związanej z infekcją można zapobiegać stosując ogólną profilaktykę infekcyjną. Ponieważ zespół może się również rozwijać na podstawie alergii na leki lub procesów złośliwych, nie ma prawie żadnych kompleksowych środków zapobiegawczych.

Opieka postpenitencjarna

Zespół Stevensa-Johnsona wymaga intensywnej opieki kontrolnej. Choroba skóry może powodować różne objawy, które mogą utrzymywać się przez pewien czas po usunięciu przyczyny. Dermatolog może zbadać nieprawidłowe obszary i przepisać odpowiednie leki i środki zaradcze.

W przypadku wczesnego leczenia zespół Stevensa-Johnsona powinien szybko ustąpić. Po kilku tygodniach możesz ponownie skonsultować się z lekarzem. W ramach opieki pooperacyjnej sprawdza się, czy przepisany lek działa. Jeśli odstawiono lek, sprawdza się, czy rzeczywiście był przyczyną objawów.

W razie potrzeby należy w tym celu przeprowadzić kilka testów, aż do uzyskania pożądanego wyniku. Opieka kontrolna może odpowiednio trwać kilka tygodni lub nawet miesięcy. Z reguły jednak zapalenie skóry i tkanki łącznej można dobrze leczyć, nie spodziewając się żadnych późniejszych objawów. Dalszą opiekę w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona zapewnia lekarz rodzinny.

W zależności od stopnia zaawansowania choroby do terapii mogą być zaangażowani różni specjaliści. Oprócz dermatologa internaliści mogą być również odpowiedzialni za leczenie i opiekę pooperacyjną. Po terapii miejscowej leczone miejsca należy sprawdzić pod kątem obrzęków lub nieprawidłowości. Jeśli pojawią się komplikacje, terapię należy dostosować.

Możesz to zrobić sam

Samopomoc nie jest wskazana w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona. Pacjenci powinni raczej natychmiast skonsultować się z lekarzem. Mogą występować stany zagrażające życiu. Poniższe sposoby samopomocy mają zatem służyć jedynie jako uzupełniająca autoterapia.

Ponieważ jest to reakcja alergiczna, ogólna profilaktyka infekcji czasami obiecuje ulgę. Jednak nie wszystkie możliwe przyczyny można wykluczyć. W trzech czwartych wszystkich przypadków leki wywołują zespół Stevensa-Johnsona. Odstawienie hamuje typowe objawy, ale może prowadzić do innych problemów. Dlatego osoby dotknięte chorobą powinny najpierw skonsultować się z lekarzem przed rezygnacją z narkotyków.

W przypadku wielu chorób, takich jak zespół Stevensa-Johnsona, odpoczynek i ochrona są najlepszą drogą do wyzdrowienia. Lekarze zalecają również wilgotne kompresy, które można założyć bez większego wysiłku. Powinny być zaopatrzone w wyciąg z rumianku. W aptekach dostępne są również odpowiednie kąpiele biodrowe na okolice narządów płciowych. Istnieją płukanki z rumiankiem na okolice ust. Wysypki są charakterystyczne dla zespołu Stevensa-Johnsona. Maści z dużą zawartością cynku pomagają zmniejszyć zaczerwienienia. Są one również dostępne za darmo i bez recepty.