Plik Adhezja płytek krwi jest częścią hemostazy, w której płytki krwi przyłączają się do kolagenu. Ten krok aktywuje płytki krwi.
Co to jest adhezja płytek krwi?
Pierwotna hemostaza - hemostaza - przebiega w 3 fazach. Pierwszym krokiem jest adhezja płytek krwi, po której następuje odwracalna agregacja płytek krwi i utworzenie nieodwracalnego czopa płytkowego.
Zadaniem hemostazy jest jak najszybsza naprawa uszkodzonych naczyń, aby utrata krwi była jak najmniejsza. Dlatego w przypadku uszkodzenia śródbłonka natychmiast dochodzi do zwężenia naczyń. Zwężenie naczyń powoduje również wolniejszy przepływ krwi.
To wspiera następny krok: adhezję płytek krwi. Płytki krwi (trombocyty) przyczepiają się do struktur śródbłonka, takich jak kolagen. To odkładanie jest inicjowane bezpośrednio przez receptor kolagenu i pośrednio przez tak zwany czynnik von Willebranda. Adhezja aktywuje płytki krwi i inicjowana jest odwracalna agregacja płytek. Płytki krwi są ciasno upakowane i ostatecznie tworzy się nieodwracalny skrzep płytkowy.
Funkcja i zadanie
Funkcja adhezji płytek krwi to oddziaływanie czynnika von Willebranda z różnymi glikoproteinami. Na poziomie molekularnym jest to interakcja ligand-receptor. Ligandem jest tak zwany czynnik von Willebranda, a najważniejszym receptorem trombocytarnym jest kompleks GP Ib / IX.
W gromadzeniu się płytek krwi na powierzchniach śródbłonka pośredniczy kompleks receptorów GP Ia / IIa - receptor kolagenu. Pośredni wpływ na to ma również czynnik von Willebranda (vWF). Jest to duża glikoproteina uwalniana z uszkodzonego śródbłonka. Może tworzyć mosty pomiędzy specjalnymi receptorami błonowymi płytek krwi (kompleks GP Ib / IX) a włóknami kolagenowymi. Fibronektyna i trombospondyna są również zaangażowane w tworzenie tego mostka. Odsłonięte struktury kolagenu oddziałują również bez vWF z GP Ia / IIa i GP VI na powierzchni płytek krwi. Obie reakcje przyczyniają się do tego, że płytki krwi toczą się wzdłuż ściany naczynia i ostatecznie przylegają.
Podsumowując można stwierdzić: Receptor kolagenu prowadzi do pojedynczej warstwy płytek krwi. Czynnik von Willebranda powoduje, że trombocyty mocno przylegają, tworząc GP Ib / IX.
Ta adhezja płytek krwi w połączeniu ze zwężeniem naczyń prowadzi do początkowego zmniejszenia krwawienia. Jest również ważny dla aktywacji płytek krwi. Uwalnianie difosforanu adenozyny (ADP), fibrynogenu, fibronektyny, vWF i tromboksanu A2 jest również zaangażowane w aktywację płytek krwi.
Odwracalna agregacja płytek jest inicjowana przez aktywację płytek. Płytki krwi są ciasno upakowane razem przez mostki fibrynogenu. Zwężenie naczyń nasila się przez wyciek osocza krwi do śródmiąższu. Trombina powoduje, że płytki krwi łączą się w jednorodną masę, nieodwracalny czop płytek krwi. Powstawanie nieodwracalnego czopu płytkowego i zwężenie naczyń krwionośnych zapewniają, że w przypadku drobnych urazów w krótkim czasie dochodzi do chwilowej hemostazy.
Pierwotną hemostazę można zahamować farmakologicznie. Na przykład kwas acetylosalicylowy (np. Aspirin®), który hamuje syntezę tromboksanu A2. Innymi inhibitorami czynności płytek krwi są antagoniści ADP i GP IIb / III. Leki te są często stosowane tymczasowo, gdy są przykute do łóżka, na przykład przed i po operacji. Działają hamująco na krzepnięcie krwi, a tym samym zapobiegają zakrzepicy i zatorom. Ta procedura nazywa się profilaktyką zakrzepicy.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki stosowane w leczeniu ran i urazówChoroby i dolegliwości
Tendencję do adhezji (adhezyjność) płytek krwi można mierzyć za pomocą określonych powierzchni szklanych lub na szklanych filtrach kulkowych (retencja). Nieprawidłowa funkcja adhezji płytek objawia się przede wszystkim zwiększoną skłonnością do krwawień.
Zaburzenia adhezji płytek krwi są dziedziczne. Opierają się na zaburzonej interakcji między płytkami krwi a śródbłonkiem naczyniowym. Przyczyną tego zaburzenia może być na przykład niedobór czynnika von Willebranda, jak ma to miejsce w przypadku zespołu Willebranda-Jurgensa. Ta choroba jest dziedziczona w prawie wszystkich przypadkach. Nabyte formy były do tej pory opisywane bardzo rzadko. Nasilenie i nasilenie zespołu może się różnić. Choroba często postępuje bardzo łatwo, przez co często pozostaje niezauważona przez długi czas.
Z grubsza można wyróżnić 3 rodzaje choroby. Typ I ma ilościowy niedobór czynnika von Willebranda. Ta forma jest najczęstsza, wykazuje bardzo łagodne objawy i często umożliwia pacjentowi normalne życie. Tylko czas krwawienia jest trochę dłuższy, a pacjenci częściej cierpią podczas operacji. Z drugiej strony w typie II występuje jakościowa wada czynnika Willebranda. Ta postać jest drugą co do częstości, ale dotyka tylko 10-15% wszystkich pacjentów z zespołem Willebranda-Jürgensa. Typ III ma bardzo ciężki przebieg, ale jest najmniej powszechny.
Choroba jest diagnozowana w laboratorium, jeśli występują objawy. Mierzy się tutaj ilość i aktywność czynnika von Willebranda. Do postawienia diagnozy zwykle nie jest konieczne leczenie długoterminowe. Osobom dotkniętym chorobą desmopresynę podaje się tylko przed operacją, co pięciokrotnie zwiększa ilość czynnika von Willebranda.
Z kolei zespół Bernarda-Souliera występuje znacznie rzadziej. Przerwanie adhezji płytek krwi jest spowodowane dziedziczną wadą receptora błonowego czynnika von Willebranda (GP Ib / IX). Choroba ta wiąże się również ze zwiększoną skłonnością do krwawień. Jednak samoistne krwawienie jest rzadkie. Rozpoznanie ponownie stawia się w laboratorium, a terapia jest rzadko wymagana ze względu na łagodne objawy. Pacjenci muszą tylko uważać, aby nie przyjmować żadnych inhibitorów agregacji płytek krwi, takich jak Aspirin®. Może to prowadzić do poważnych powikłań związanych z krwawieniem. Koncentraty płytek krwi są zastępowane tylko w ostrych przypadkach, na przykład po dużej utracie krwi.
.jpg)
.jpg)
