Przewlekła białaczka szpikowa

Plik przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest szczególnym podtypem białaczki, w której białe krwinki we krwi chorują i mają szkodliwy wpływ na cały organizm. Ale jak dokładnie można zdiagnozować CML? Jak można leczyć przewlekłą białaczkę szpikową?

Co to jest przewlekła białaczka szpikowa?

Przewlekła białaczka szpikowa jest podstępna i często nie powoduje żadnych objawów przez lata. Nawet we wczesnych stadiach choroby rutynowe badanie krwi może wykazać wzrost liczby białych krwinek (leukocytów) i obecność niedojrzałych krwinek.
© peterschreiber.media - stock.adobe.com

W przewlekłej białaczce szpikowej wpływa na białe krwinki zwane leukocytami. Te krwinki są zbudowane z komórek macierzystych znajdujących się w szpiku kostnym. Zadaniem białych krwinek jest z jednej strony niszczenie patogenów i szczątków komórek, ale z drugiej również wspieranie układu odpornościowego.

Jeśli masz CML, leukocyty nie mogą całkowicie dojrzeć i dlatego są pozbawione funkcji. Jednocześnie następuje silny i ciągły wzrost liczby wadliwych leukocytów we krwi i szpiku kostnym.

Jeśli przewlekła białaczka szpikowa postępuje, te komórki białaczkowe wypierają zdrowe krwinki, powodując ostry niedobór czerwonych i funkcjonalnych białych płytek krwi i płytek krwi.

Choroba zwykle nie daje objawów przez kilka lat i dlatego jest trudna do zidentyfikowania w początkowej fazie, czyli w fazie przewlekłej. CML należy odróżnić od ostrej białaczki szpikowej.

przyczyny

Przyczyną choroby przewlekłej białaczki szpikowej jest zwykle zaburzenie genetyczne struktury genetycznej. CML jest zwykle tzw. Chromosomem Philadelphia, który ulega skróceniu, powodując tym samym nadmierną aktywność kinazy tyrozynowej.

Enzym ten jest następnie odpowiedzialny za drastyczny wzrost liczby leukocytów we krwi. Lekarze wymieniają również benzen, promieniowanie jonizujące i radioaktywne oraz wirusy jako czynniki ryzyka rozwoju CML. Jednak dokładne przyczyny są nadal nieznane, pomimo obecnego stanu badań medycznych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Przewlekła białaczka szpikowa jest podstępna i często nie powoduje żadnych objawów przez lata. Nawet we wczesnych stadiach choroby rutynowe badanie krwi może wykazać wzrost liczby białych krwinek (leukocytów) i obecność niedojrzałych krwinek. Pierwsze zauważalne objawy to często obniżona wydajność, zmęczenie, nastroje depresyjne i utrata apetytu - dolegliwości te są bardzo niespecyficzne i mogą być również spowodowane innymi, najczęściej niegroźnymi zaburzeniami zdrowotnymi.

Wyraźniejszym objawem jest uczucie ucisku w górnej części brzucha, którego przyczyną jest wyczuwalnie powiększona śledziona. Czasami powoduje to również ból pleców. Jeśli choroba postępuje, często można zauważyć zwiększoną skłonność do krwawień poprzez krwawienie z dziąseł, krwawienie z nosa i krwawienie do skóry.

Na niedobór czerwonych krwinek wskazuje zauważalna bladość skóry i znaczny spadek wydolności, możliwa jest również zadyszka i przyspieszone tętno. Osłabienie układu odpornościowego prowadzi do zwiększonej podatności na infekcje. Często występujące objawy to gorączka bez wyraźnej przyczyny, zwiększone nocne poty i niepożądana utrata masy ciała.

Przewlekłą białaczkę szpikową należy rozważyć, jeśli objawy te nawracają lub utrzymują się przez długi czas. Bez leczenia objawy zwykle nasilają się w przebiegu choroby, która może się znacznie różnić w zależności od pacjenta.

Diagnoza i przebieg

Jeśli podejrzewa się przewlekłą białaczkę szpikową, najpierw dokładnie bada się morfologię krwi w laboratorium. Aby móc zwalczyć chorobę tak szybko i skutecznie, jak to możliwe, konieczna jest również biopsja szpiku kostnego. Jednak dowód na pojawienie się chromosomu Philadelphia jest uważany za ostateczny dowód CML.

Choroba wywołana przez CML zaczyna się od często wolnej od objawów fazy przewlekłej. Następnie następuje tak zwana faza przyspieszenia. Etap ten charakteryzuje się przede wszystkim pogorszeniem morfologii krwi, co zwiększa ryzyko krwawienia przy jednoczesnym pogorszeniu się układu odpornościowego. Osoby dotknięte chorobą mają wtedy tendencję do duszności, bladości, przyspieszonego bicia serca i spadku wydajności.

Po tym etapie następuje zwykle tak zwany kryzys blastyczny, który objawia się tym, że niedojrzałe leukocyty, czyli blasty, są obecne we krwi w jeszcze większej liczbie. Jeśli choroba nie jest leczona z powodu CML na tym etapie, może to doprowadzić do śmierci pacjenta w bardzo krótkim czasie.

Komplikacje

Przewlekła białaczka szpikowa prowadzi do nierozwiniętych form leukocytów. Dlatego jest uważana za chorobę nowotworową układu krwiotwórczego. Objaw nie podlega dziedzicznej predyspozycji i nie może być przenoszony w sposób infekcyjny. Zmiany wpływają bezpośrednio na komórki macierzyste tworzące krew w szpiku kostnym.

Przyjmuje się, że patogenezą jest zmiana genetyczna spowodowana okolicznościami zewnętrznymi. Przyczyną może być promieniowanie jonizujące, chemioterapeutyki, benzen lub wirusy. Jak dotąd wszyscy chorzy na przewlekłą białaczkę szpikową mają chromosom Philadelphia. Objaw występuje między czterdziestym a sześćdziesiątym rokiem życia, a większość chorych to mężczyźni.

Na początku objawy są często błędnie interpretowane. Co niesie ze sobą różne ryzyko komplikacji. Ogólnie rzecz biorąc, osoby dotknięte chorobą skarżą się na pocenie się, napady gorączki, silne bóle głowy i znaczne zmniejszenie wydajności. Zmniejsza się równowaga immunologiczna i zwiększa się ryzyko infekcji. Jeśli lekarz nie wyjaśni objawów w odpowiednim czasie, mogą powstać zakrzepy białaczkowe.

Śledziona powiększa się i pojawia się ból w górnej części brzucha. Czasami dochodzi do prawdziwego zawału śledziony. Za pomocą miarodajnej morfologii krwi i diagnostyki różnicowej dąży się do normalizacji stanu i dalszego rozprzestrzeniania się choroby. W zależności od przypadku stosuje się przeszczep komórek macierzystych, chemioterapię lub preparaty z grupy inhibitorów kinazy tyrozynowej. Jeśli pacjent jest zbyt słaby, jako powikłania mogą pojawić się problemy z krążeniem.

Kiedy należy iść do lekarza?

W przypadku podejrzenia przewlekłej białaczki szpikowej należy zawsze skonsultować się z lekarzem. W szczególności bladość, zmęczenie i nietypowa utrata krwi są objawami, które musi wyjaśnić lekarz.

Poczucie ucisku w lewym nadbrzuszu świadczy o zaawansowanej białaczce - w takim przypadku należy natychmiast zgłosić się do lekarza. Krwawienie, nasilający się ból w okolicy żołądka i charakterystyczna gorączka, która występuje niezależnie od infekcji, również wymagają natychmiastowego wyjaśnienia przez lekarza rodzinnego lub specjalistę.

Szczególnie zagrożone są osoby, które już chorowały na raka. Wydaje się, że z rozwojem przewlekłej białaczki szpikowej ma również związek niezdrowy tryb życia i narażenie na toksyny i zanieczyszczenia środowiskowe. Każdy, kto należy do tych grup ryzyka, powinien porozmawiać z lekarzem przy pierwszych znakach ostrzegawczych. Jeśli istnieje konkretne podejrzenie, można odwiedzić onkologa lub internistę. Jeśli komplikacje już stają się zauważalne, należy skontaktować się z numerem 112 lub pogotowiem ratunkowym.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Przewlekłą białaczkę szpikową można najlepiej zwalczać za pomocą leków specyficznych dla guza, więc w wielu przypadkach szanse na wyleczenie są bardzo wysokie. Te tak zwane inhibitory kinazy tyrozynowej hamują enzym kinazy tyrozynowej, a tym samym zapewniają wypychanie komórek białaczkowych.

Podczas zabiegu mogą wystąpić drobne objawy, takie jak zatrzymanie płynów, skurcze mięśni lub nudności. Dla pacjentów ważne jest, aby w dalszym ciągu regularnie badali krew i szpik kostny, aby można było rozpoznać powodzenie leczenia na wczesnym etapie. Ponadto ta metoda leczenia musi być prowadzona stale przez dłuższy czas, aby doprowadzić do całkowitego wyleczenia.W przypadku wczesnego przerwania leczenia inhibitorami kinazy tyrozynowej często dochodzi do nawrotów choroby.

Jeśli jednak inhibitory kinazy tyrozynowej nie działają u pacjenta z CML, rozważa się przeszczep szpiku kostnego lub komórek macierzystych. Jednak do tego potrzebny jest odpowiedni, zdrowy dawca. Ale zanim komórki macierzyste krwi dawcy zostaną wstrzyknięte, pacjent musi znieść chemioterapię wysokodawkową, aby zniszczyć wszystkie komórki białaczkowe. Jednak przeszczep musi być wcześniej dokładnie przemyślany, ponieważ może wiązać się z wieloma zagrożeniami.

Perspektywy i prognozy

Przed obecnymi opcjami leczenia przewlekłej białaczki szpikowej rokowania dotyczące tej choroby były bardzo złe. Bez leczenia średnia długość życia chorych pacjentów wynosi tylko trzy do czterech lat. Choroba wtedy zazwyczaj przebiega zgodnie ze schematem fazy przewlekłej, fazy akceleracji i przełomu wybuchowego. Po osiągnięciu fazy kryzysu wybuchowego oczekiwana długość życia wynosi zaledwie kilka tygodni.

Dzięki terapii lekowej inhibitorami kinazy tyrozynowej (TKI), która jest obecnie możliwa, fazę przewlekłą można ustabilizować w taki sposób, że możliwa jest nawet normalna długość życia. Hamując aktywność kinazy tyrozynowej, zatrzymana zostaje ciągła proliferacja niedojrzałych leukocytów. U niektórych pacjentów po tym leczeniu zmutowanych multipotencjalnych hematopoetycznych komórek progenitorowych nie można już wykryć za pomocą dostępnych obecnie metod wykrywania. Jednak nie jest jeszcze jasne, czy nastąpi wtedy całkowite wyleczenie.

Przerwanie leczenia może doprowadzić do nawrotu choroby. Jednak w rzadkich przypadkach terapia lekowa nie działa. Następnie należy przeprowadzić przeszczep komórek macierzystych, który prowadzi do całkowitego wyleczenia, ale może skrócić oczekiwaną długość życia ze względu na skutki uboczne (reakcje odrzucenia, infekcje). Wykazano, że terapia przez całe życie inhibitorami kinazy tyrozynowej bez całkowitego wyleczenia jest w wielu przypadkach korzystniejsza dla pacjenta niż terapia komórkami macierzystymi z całkowitym wyleczeniem.

zapobieganie

Niestety, prawdziwych środków zapobiegawczych nie można podjąć w przewlekłej białaczce szpikowej. W przypadku choroby konieczne jest jednak ciągłe przyjmowanie podawanego leku przez dłuższy czas w celu uniknięcia nawrotu choroby. Wskaźnik przeżycia w CML wynosi od 40 do 55 procent w okresie dziesięciu lat, w zależności od odpowiedniej metody leczenia.

Opieka postpenitencjarna

Przewlekła białaczka szpikowa (AML) jest rzadko występującą, złośliwą chorobą krwi. Niekontrolowany wzrost liczby białych krwinek jest spowodowany impulsami z rdzenia kręgowego. Ponieważ krew i rdzeń kręgowy są ważnymi ośrodkami, niezbędna jest kontrola lekarska po ostrym leczeniu przewlekłej białaczki szpikowej. Dzieci w każdym wieku również cierpią na AML.

Specjalista hematolog musi regularnie badać osoby z przewlekłą białaczką szpikową. Z reguły jest to specjalista chorób wewnętrznych z dodatkowym przeszkoleniem. W trakcie leczenia hematolog powinien być zgłaszany co trzy miesiące, a później co pół roku.

W przypadku nasilenia objawów należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Ścisła kontrola jest przydatna, ponieważ białaczka może nawrócić. W dalszej opiece należy wziąć pod uwagę wykluczenie społeczne lub problemy psychologiczne. Przyczyną długiej późniejszej opieki jest intensywność terapii. Przepisane preparaty białaczkowe mają duże dawki. Może wystąpić promieniowanie radioaktywne.

Ponadto wiedza o nieuleczalnej chorobie jest dla wielu osób dużym obciążeniem. W fazie ostrej dominuje koncentracja na terapii. Dopiero po zakończeniu ostrego leczenia choroba zostanie wyleczona w całości. Teraz stres psychiczny związany z przewlekłą białaczką szpikową jest bardziej na pierwszym planie.

Możesz to zrobić sam

Przewlekła białaczka szpikowa postępuje powoli i zwykle można na nią łatwo wpływać indywidualnie dostosowaną terapią lekową. Dlatego osoby dotknięte chorobą mogą zwykle prowadzić w dużej mierze normalne życie codzienne i wysoką jakość życia przez długi czas.

Warunkiem tego jest regularne przyjmowanie leków przepisanych przez lekarza i konsekwentna obecność na wizytach kontrolnych. Jednak diagnoza może mocno nadwyrężyć twoją psychikę i twoje relacje z innymi ludźmi, więc radzenie sobie z chorobą ma ogromne znaczenie:

Otwarte podejście do choroby oraz dokładne informacje o przyczynach, możliwościach leczenia i możliwym przebiegu ułatwiają dostosowanie się do zmienionej sytuacji. Oprócz lekarzy prowadzących, wsparciem mogą być również poradnie psychospołeczne i psychoonkologiczne, pomocna może być również wymiana z innymi poszkodowanymi w grupie samopomocy.

Zdrowy tryb życia ze zbilansowaną dietą i umiarkowaną aktywnością fizyczną wzmacnia układ odpornościowy i może bardzo przyczynić się do dobrego samopoczucia fizycznego i psychicznego. W życiu codziennym chorzy powinni planować regularne przerwy i dostosowywać wymagania w miarę możliwości do własnych wyników. Podatność na infekcje można zwiększyć, szczególnie na początku terapii: wzmożone środki higieny, takie jak dokładne mycie rąk, unikanie surowej żywności i unikanie tłumów, chronią przed infekcją.