Zespół Dejerine-Spillera

Plik Zespół Dejerine-Spillera to zespół pnia mózgu należący do zespołów rdzenia przedłużonego, charakteryzujący się naprzemiennymi objawami porażenia. Z powodu niedrożności tętnic pacjenci cierpią na paraliż języka, który wiąże się z hemiplegią i zaburzeniami czucia po drugiej stronie ciała.

Co to jest zespół Dejerine-Spillera?

Rdzeń przedłużony odpowiada wydłużonemu rdzeniu, a tym samym najbardziej ogonowej części mózgu. Struktura jest jedną ze struktur pnia mózgu i jest ważną częścią ośrodkowego układu nerwowego. Całkowite uszkodzenie rdzenia przedłużonego zwykle prowadzi do śmierci.

Struktura zawiera ważne ośrodki odruchowe i funkcje wegetatywne, takie jak funkcje oddechowe lub funkcje krążenia. Odruchy takie jak odruch kichania, wymiotów i połykania są również zlokalizowane w rdzeniu przedłużonym. Oprócz rdzenia przedłużonego, pień mózgu obejmuje śródmózgowie i mostek. Częściowe uszkodzenia struktur pnia mózgu są znane jako zespoły pnia mózgu.

Zespoły pnia mózgu charakteryzują się naprzemiennymi objawami i, w zależności od umiejscowienia uszkodzenia, dzielą się na naprzemienne zespoły międzymózgowia, naprzemienne zespoły śródmózgowia i naprzemienne zespoły rdzenia przedłużonego.

Oprócz zespołu Jacksona i zespołu Verneta, zespół Dejerine-Spillera odpowiada naprzemiennemu zespołowi rdzenia przedłużonego. Z dziesięciu klasycznych zespołów rdzenia przedłużonego, jednym z poważniejszych objawów jest zespół Dejerine-Spillera, którego naprzemienny paraliż został po raz pierwszy opisany przez neurologów Spillera i Dejerine'a na początku XX wieku.

przyczyny

Podobnie jak wszystkie zespoły pnia mózgu, zespół Dejerine-Spillera jest spowodowany zmianami w obszarze pnia mózgu. Dokładna lokalizacja zespołu rdzenia przedłużonego to wydłużony szpik. Różne stany i zdarzenia chorobowe mogą powodować urazy części mózgu.

W przypadku zespołu Dejerine-Spillera pierwotną przyczyną poszczególnych objawów jest zwykle niedrożność tętnicy. Tętnice przenoszą bogatą w tlen krew. W organizmie ludzkim krew jest medium transportowym, które nie tylko dostarcza tkankom niezbędnego tlenu, ale także składniki odżywcze i substancje przekaźnikowe. Tętnice mózgowe dostarczają mózgowi tlenu i składników odżywczych.

Niedrożność tych tętnic prowadzi do niedokrwienia i niedoborów składników odżywczych w mózgu. W przypadku przerwania dostarczania składników odżywczych i tlenu komórki umierają automatycznie. Ta śmierć komórki ma poważne konsekwencje, szczególnie w obszarze mózgu i może powodować poważne upośledzenia funkcjonalne.

Objawy niedrożności tętnic w zespole Dejerine-Spillera występują głównie w przedniej lub kręgowej tętnicy rdzeniowej. Z patofizjologicznego punktu widzenia występuje uszkodzenie przyśrodkowego rdzenia przedłużonego, uszkodzenie jądra nerwowego hipoglossi oraz uszkodzenie lemniscus medialis. Może również wystąpić uszkodzenie podstawnego odcinka piramidy.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pacjenci z zespołem Dejerine-Spillera mają zespół kilku objawów. Zespół charakteryzuje się zwykle naprzemiennymi objawami paraliżu. Wiadomo, że lewa połowa mózgu kontroluje prawą połowę ciała i odwrotnie.

Nie dotyczy to jednak okolicy nerwów czaszkowych. Jeśli nerwy czaszkowe są uszkodzone, niepowodzenie nie jest zauważalne po przeciwnej stronie rzeczywistej zmiany, ale po tej samej stronie. W zespole Dejerine-Spillera paraliż języka występuje po tej samej stronie uszkodzenia.

Po przeciwnej stronie ciała widać hemiplegię. W większości przypadków mniej lub bardziej nasilone zaburzenia czucia występują po stronie hemiplegii. Wady ruchowe języka zwykle prowadzą do ograniczenia zdolności wyrażania lub mówienia.

Ponadto paraliż języka może wiązać się z zaburzeniami połykania lub innymi problemami z jedzeniem. Stopień nasilenia deficytów pacjenta zależy od czasu trwania niedrożności tętnicy, która jest przyczyną, a tym samym od długości czasu niedotlenienia.

diagnoza

Neurolog diagnozuje zespół Dejerine-Spillera na podstawie objawów klinicznych i dodatkowego obrazowania mózgu. Obrazy przekrojów przedstawiają zmiany w obszarze wydłużonego rdzenia, które mogą być mniej lub bardziej wyraźne. W zakresie diagnostyki różnicowej zespół ten należy odróżnić od powiązanych zespołów rdzeni przedłużonych.

Ponadto w przypadku objawów niepowodzenia należy wykluczyć takie przyczyny, jak guzy i stany zapalne autoimmunologiczne i bakteryjne. Rokowanie dla pacjentów z zespołem Dejerine-Spillera jest stosunkowo złe. W wielu przypadkach pełna regeneracja nie występuje.

Komplikacje

Z powodu zespołu Dejerine-Spillera u pacjenta występują różne paraliże. W wielu przypadkach język jest dotknięty głównie paraliżem. Prowadzi to do zaburzeń językowych i problemów ze zrozumieniem. Pacjent często nie ma możliwości ukierunkowanej komunikacji.

Inne kończyny lub części ciała również mogą zostać sparaliżowane, co może prowadzić do poważnych zaburzeń wrażliwości i percepcji. Pacjent nie może prowadzić zwykłego, codziennego życia. Często taka osoba jest zależna od pomocy innych ludzi i cierpi na depresję i inne dolegliwości psychologiczne.

Nierzadko są wykluczeni ze społeczeństwa. Paraliż języka może również powodować trudności w połykaniu, co może również prowadzić do niedowagi. Nie jest już również możliwe zwykłe przyjmowanie pokarmów i płynów. Zespołu Dejerine-Spillera nie da się całkowicie wyleczyć.

Z tego powodu objawy są ograniczone, aby pacjent mógł normalnie jeść i wyrażać siebie. Zabieg ten ma zwykle formę terapii i nie prowadzi do dalszych dolegliwości ani powikłań. Jednak w wielu przypadkach nie jest możliwe całkowite ograniczenie zespołu Dejerine-Spillera, przez co pacjent przez całe życie musi żyć z ograniczeniami.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ponieważ zespół Dejerine-Spillera nie leczy się sam, w każdym przypadku należy skonsultować się z lekarzem. Z reguły zespół nie jest również diagnozowany natychmiast po urodzeniu, dlatego w każdym przypadku diagnoza musi zostać postawiona przez lekarza. Należy wtedy zgłosić się do lekarza, jeśli pacjent od czasu do czasu cierpi na paraliż twarzy. Ten paraliż nie jest trwały i może wpływać na przykład na język lub inne mięśnie twarzy. Często tylko jedna strona twarzy jest sparaliżowana.

Jeśli ten paraliż występuje często, w każdym przypadku należy skonsultować się z lekarzem. Trudności w połykaniu mogą również wskazywać na ten zespół. W ciężkich przypadkach zespół może również skutkować utratą przytomności i należy wezwać lekarza ratunkowego. Pierwszą diagnozę może postawić lekarz rodzinny. W leczeniu stosuje się jednak różne terapie, które mogą powodować zamknięcie dolegliwości. Logopedia jest również bardzo przydatna w przypadku porażenia języka i może ponownie normalizować rozwój, zwłaszcza u dzieci.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Terapia przyczynowa nie jest dostępna dla pacjentów z zespołami rdzenia przedłużonego.Pacjenci z zespołem Dejerine-Spillera otrzymują wyłącznie objawowe leczenie wspomagające, które nie wpływa na rzeczywistą przyczynę. Najważniejszymi środkami terapeutycznymi są fizjoterapia i terapia zajęciowa.

Tkanka nerwowa w mózgu jest wysoce wyspecjalizowana. Z tego powodu tkanka ośrodkowego układu nerwowego ma ograniczone zdolności regeneracyjne. Chociaż uszkodzone obszary mózgu nie mogą już w pełni funkcjonować, pacjenci z objawami uszkodzeń mózgu mogą kompensować swoje deficyty poprzez konsekwentny trening w indywidualnych przypadkach.

Kompensację tę uzyskuje się poprzez przeniesienie funkcji z uszkodzonych obszarów mózgu do zdrowej tkanki mózgowej. Hemiplegię u osób dotkniętych chorobą można przynajmniej poprawić poprzez ukierunkowaną fizjoterapię, stymulując sąsiednie obszary mózgu do przejęcia funkcji z uszkodzonych obszarów mózgu.

Jeśli regeneracja nie jest zadowalająca, pacjenci uczą się na co dzień radzić sobie z objawami niewydolności motorycznej w terapii zajęciowej. W towarzystwie terapii zajęciowej poznają np. Pomoce, takie jak chodziki, które ułatwiają im codzienne życie.

Ponieważ pacjenci z zespołem Dejerine-Spillera również cierpią z powodu paraliżu języka, oprócz opieki zawodowej i fizjoterapeutycznej otrzymują również sesje logopedyczne. Logopedia jest szczególnie ważna w przywracaniu pacjentom zdolności do wyrażania siebie i zmniejszaniu poczucia bezradności.

Perspektywy i prognozy

Z zespołem Dejerine-Spillera osoby dotknięte chorobą cierpią na znaczne ograniczenia w życiu, które znacznie obniżają jakość życia. Dlatego zawsze jesteś zależny od leczenia, ponieważ ta choroba nie goi się sama, a objawy zwykle się nasilają.

Pacjenci cierpią na różne deficyty motoryczne i poznawcze, dlatego w życiu codziennym zawsze są zależni od pomocy innych osób. Występują zaburzenia wrażliwości, a także zaburzenia mowy. Ponadto trudności w połykaniu mogą powodować trudności w przyjmowaniu pokarmu i płynów. Nasilenie objawów w zespole Dejerine-Spillera jest silnie uzależnione od przerwania dopływu tlenu, więc nie można tu sformułować ogólnej prognozy.

Terapia zwykle może jedynie złagodzić objawy zespołu Dejerine-Spillera, ale nie całkowicie go wyleczyć. Nie ma zatem pozytywnego przebiegu choroby. Jakość życia poszkodowanej osoby można ponownie podnieść poprzez różne ćwiczenia fizjoterapeutyczne. Generalnie nie można przewidzieć, czy zespół Dejerine-Spillera będzie miał negatywny wpływ na oczekiwaną długość życia pacjentów.

zapobieganie

Zespołowi Dejerine-Spillera można zapobiec tylko w takim zakresie, w jakim można zapobiec blokowaniu tętnic mózgowych. W kontekście zespołu w miarę możliwości stosuje się te same środki zapobiegawcze, co w przypadku udarów, zaburzeń krążenia i chorób sercowo-naczyniowych.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Dejerine-Spillera dalsze działania są zwykle bardzo ograniczone. W tym przypadku osoba dotknięta chorobą jest najpierw zależna od szybkiej diagnozy, a następnie leczenia, aby nie mogły wystąpić dalsze komplikacje. Zapobiega to również dalszemu nasilaniu się objawów. Im wcześniej zespół Dejerine-Spillera zostanie rozpoznany i leczony, tym lepszy będzie zwykle dalszy przebieg tej choroby.

Choroba jest często leczona za pomocą fizjoterapii. Wiele ćwiczeń z takiej terapii można wykonywać również we własnym domu, co może przyspieszyć gojenie. Wsparcie i troskliwa troska osoby dotkniętej przez własną rodzinę lub przyjaciół ma również pozytywny wpływ na przebieg choroby.

Wielu pacjentów jest również uzależnionych od tego wsparcia w życiu codziennym, chociaż wsparcie psychologiczne może być konieczne. Jednak nierzadko konieczna jest profesjonalna pomoc psychologiczna, aby zapobiec depresji lub dalszym zaburzeniom psychicznym. W niektórych przypadkach zespół Dejerine-Spillera skraca również oczekiwaną długość życia osoby dotkniętej chorobą, chociaż nie można przewidzieć ogólnego przebiegu choroby.

Możesz to zrobić sam

Zespołu Dejerine-Spillera nie można obecnie leczyć przyczynowo. Pacjenci mogą co najwyżej podjąć działania samopomocowe, mające na celu złagodzenie objawów choroby lub lepsze radzenie sobie w życiu codziennym.

Fizjoterapia jest prawie zawsze przepisywana osobom dotkniętym chorobą. Pacjenci powinni zwrócić się do fizjoterapeuty, który miał wcześniejsze doświadczenia z chorobą lub zaburzeniem o bardzo podobnych objawach. Plan treningowy powinien również zawierać elementy terapii zajęciowej.

Jednym z najważniejszych środków samopomocy dla pacjentów jest konsekwentne wdrażanie planu treningowego i regularna praktyka. Zabiegi fizjoterapeutyczne mają na celu spowolnienie rozpadu mięśni w sparaliżowanych obszarach ciała, a tym samym poprawę zdolności motorycznych lub przynajmniej utrzymanie ich jak najdłużej. Odpowiednia fizjoterapia przynosi również korzyści dla układu sensorycznego.

Paraliż języka jest zwykle związany z trudnościami w mówieniu i jedzeniu. W takich przypadkach należy również skonsultować się z logopedą. Zdolność do artykulacji można znacznie poprawić poprzez ukierunkowane ćwiczenia mówienia.

Paraliż języka ma również zwykle znaczący wpływ na interakcje społeczne. W szczególności pacjenci, którzy ledwo mówią i nie mogą jeść w towarzystwie, mogą szybko poczuć się odizolowani. Przynależność do grupy samopomocy może temu przeciwdziałać. Wiele z tych grup jest aktywnych online. W przypadku ciężkiej choroby psychicznej należy skonsultować się z psychologiem.