Dynein jest białkiem motorycznym, które zapewnia przede wszystkim ruchomość rzęsek i wici. To sprawia, że jest to ważny, wewnątrzkomórkowy składnik nabłonka rzęskowego, męskiego plemnika, trąbki Eustachiusza i oskrzeli lub trąbki macicy. Mutacja różnych genów może upośledzać działanie dyneiny.
Co to jest dyneina?
Wraz z miozyną, kinezyną i prestiną białko cytoszkieletu dyneina tworzy grupę białek motorycznych. Allosteryczne białka motoryczne są odpowiedzialne za transport ładunków, takich jak organelle komórkowe lub pęcherzyki wewnątrz komórek.
Należą do białek wewnątrzkomórkowych i dzięki swojej domenie motorycznej mogą wiązać się z siecią białkową. Twoja domena tail ma stronę wiążącą dla ładunków. Dyneina zwykle tworzy dimery z dwóch monomerów. Wiążą się z mikrotubulami, czyli włóknami rurkowymi zbudowanymi z białek. Mikrotubule są zwykle transportowane z błony komórkowej do jądra komórkowego. Dynein ma kilka podgatunków. Niektóre z nich występują wyłącznie w aksonemie rzęsek i wici. Wraz z kinezyną, dyneina wchodzi w skład włókien mikrotubul cytoszkieletu.
Wici i rzęski ruchome stają się przez Dyneinę elementami ruchomymi i orientowalnymi. Różne geny kodują dyneinę na podstawie biomolekularnej. Wśród genów kodujących znajdują się na przykład geny DNAL1, DNAI1, DNAH5 i DNAH11.
Funkcja, efekt i zadania
Podobnie jak wszystkie białka motoryczne, Dyneina jest transporterem, który transportuje pęcherzyki i realizuje inne procesy transportu i ruchu. Głowa cząsteczki wiąże się z mikrotubulami. Część ogonowa może wchodzić w interakcje z błonami lipidowymi.
W okolicy głowy dyneina może wiązać i hydrolizować trifosforan adenozyny (ATP) w dwóch domenach. W ten sposób cząsteczki dostarczają sobie energii potrzebnej do procesów transportowych. Hydroliza odpowiada rozszczepieniu związków chemicznych poprzez dodanie cząsteczki wody. Dipolowy charakter cząsteczki H2O powoduje rozpad substancji. Każdy kompleks dyneiny najpierw wiąże ze sobą cząsteczkę. Następnie biegnie wzdłuż mikrotubuli dzięki uzyskanej wcześniej energii. Transport to transport ukierunkowany. Dyneina może migrować na mikrotubuli tylko w kierunku ujemnego końca.
Dyneiny transportują swój ładunek z obrzeża błony plazmatycznej do centrum organizacyjnego mikrotubuli w pobliżu jądra komórkowego. Ten rodzaj transportu nazywany jest również transportem wstecznym. Kinezyna białka motorycznego jest odpowiedzialna za transport przeciwny. Niektóre wirusy, na przykład opryszczka pospolita, wykorzystują procesy transportu białek motorycznych, aby dostać się do jądra komórki. Ponieważ dyneina może wiązać się z lipidami błonowymi i mikrotubulami w tym samym czasie, dyneina łączy pęcherzyki wewnątrzkomórkowe z cytoszkieletem i dokonuje na nich zależnych od ATP zmian konformacyjnych, transportując strukturę białka do ujemnego końca włókna.
Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości
Dyneina występuje w rzęskach błony komórkowej. Na każdym kanaliku A rzęski mają pary struktur przypominających ramiona, zwanych również ramionami dyneiny, które są zorientowane w kierunku kanalika B sąsiedniego dubletu. Oprócz zmian konformacyjnych Dyneina porusza głównie rzęski i wici. W międzyczasie szczególnie rzęskom powierzono istotne zadania, ponieważ zapewniają one funkcjonowanie wielu narządów. Odpowiednio częste jest występowanie dyneiny w organizmie człowieka.
Białko motoryczne znajduje się na przykład w nabłonku jajowodu, w oskrzelach lub w ogonie plemnika. Nabłonek rzęskowy płuc, trąbka uszna lub błona śluzowa nosa zatok przynosowych są również zależne od Dyneiny. Ostatecznie cząsteczka jest kluczowym składnikiem wszystkich nabłonków niosących rzęski. Tworzenie białka motorycznego rozpoczyna się na poziomie biomolekularnym. Tutaj różne geny kodują białko cytoszkieletu i zachowują swoje funkcje w fazie embrionalnej.
Choroby i zaburzenia
Defekty genetyczne w genach kodujących Dyneinę prowadzą do powstania zespołu Kartagenera. W szczególności mutacje DNAL1, DNAI1, DNAH5 i DNAH11 były do tej pory powiązane z chorobą.
Mutacja zaburza funkcję nabłonka rzęskowego. Zespół Kartagenera jest również nazywany pierwotną dyskinezą rzęsek i może być dziedziczony jako cecha autosomalna recesywna. Dyskinezy rzęsek odpowiadają brakowi lub utracie funkcji ramion dyneiny. W wyniku tej utraty funkcji ruchliwość rzęsek jest ograniczona lub niedostępna. W pierwotnej dyskinezie rzęsek obraz kliniczny dotyczy wszystkich komórek rzęskowych w organizmie. Ani komórki nabłonka oskrzeli, ani komórki trąbki Eustachiusza czy zatok przynosowych nie działają dostatecznie. Ukierunkowany udar rzęskowy nie występuje już w fazie embrionalnej.
Około połowa wszystkich dotkniętych chorobą cierpi na anomalie w położeniu wielu narządów wewnętrznych. Zwykle występuje tzw. Situs inversus. Mężczyźni cierpią na dysknezję plemników, która jest związana z niepłodnością. Kobiety mogą również cierpieć na niepłodność, ponieważ rzęski w kanaliku macicy są nieruchome. Z powodu upośledzonego klirensu śluzowo-rzęskowego dochodzi do niedrożności lub infekcji dróg oddechowych. Częste objawy to nawracające zapalenie oskrzeli, nieżyt nosa lub zapalenie zatok.
W miarę postępu choroby często tworzy się rozstrzeń oskrzeli. Funkcjonalność rzęsek można sprawdzić za pomocą testu funkcji rzęsek. Nie ma terapii przyczynowej. Można teraz zwalczyć przynajmniej objawy, takie jak zatrzymanie wydzieliny z dróg oddechowych. Obfite przyjmowanie płynów, podawanie leku mukolitycznego i inhalacja β2-sympatykomimetyku to jedne z najważniejszych opcji leczenia.
.jpg)
