Klubowa ręka

Tak jak Klubowa ręka To wrodzona wada przedramienia. Można wyróżnić tzw. Kształt promieniowy i łokciowy.

Co to jest ręka klubowa?

W a Klubowa ręka jest to przykurcz zgięciowy ręki, dzięki któremu można rozróżnić kształt promieniowy i łokciowy. W stawach śródstopno-paliczkowych również bardzo często występują przykurcze zgięciowe, podczas gdy stawy końcowe i środkowe mają tendencję do bardziej intensywnego kurczenia się. W większości przypadków ręka pozostaje w tyle we wzroście.

przyczyny

Ręka kija promieniowego zwykle pojawia się spontanicznie i zwykle nie jest dziedziczna, ale jest uważana za niezależną wadę rozwojową. Niewspółosiowość jest spowodowana brakującym lub skróconym promieniem. Powoduje to odchylenie ręki od normalnej pozycji, przez co częściej wpływa to na promień.

Wady rozwojowe kości łokciowej i kości promieniowej są często uwarunkowane genetycznie, przy czym tak zwany zespół TAR, zespół VATER czy zespół Rothmunda-Thomsona powoduje między innymi promieniową rękę klubową. Na przykład zespół Cornelia de Lange lub zespół kości udowej-strzałkowej-kości łokciowej może być przyczyną powstawania rąk końsko-łokciowych.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Charakterystyczną cechą dłoni maczugi jest skrócenie przedramienia, a dłoń odchyla się pod kątem prostym, promieniowo. Funkcja dłoni jest bardzo ograniczona, a chwytanie można wykonać tylko poprzez zaciśnięcie rzeczy między przedramieniem a dłonią. W większości przypadków występują również anomalie korzeni nadgarstka lub hipoplazja długich palców i kciuka.

Ponadto możliwe jest rozróżnienie między głównym i drugorzędnym układem treflowym. Przez pierwotną rękę maczugą rozumie się chorobę dziedziczną, w której niektóre grupy mięśni są skrócone lub słabo zróżnicowane. Kości rozwijają się normalnie. W postaci promienistej przeważają mięśnie promieniowe przedramienia lub biceps; w postaci łokciowej zmiany występują w mięśniach przedramienia i tricepsie.

Druga ręka kija jest spowodowana wrodzoną wadą kości łokciowej lub kości promieniowej. Ręka odchyla się w bok, a deformacja staje się grubsza w miarę wzrostu. Ponadto mogą wystąpić deformacje sąsiednich stawów lub palców. W przypadku dłoni z maczugą łokciową, dłoń skierowana w stronę ciała, a nadgarstek i łokieć są niestabilne.

Ponadto występują wyraźne wady palców i towarzyszące im wady rozwojowe, które wpływają na mięśnie i układ kostny. W przypadku dłoni promienistej maczugi grzbiet dłoni skierowany jest w stronę ciała, nadgarstek jest zwichnięty, ale łokieć stabilny. Osoby dotknięte chorobą cierpią głównie na wady kciuka, podczas gdy palce łokciowe są całkiem normalne. Współistniejące wady rozwojowe dotyczą głównie układu pokarmowego i krążeniowo-oddechowego.

Diagnoza i przebieg choroby

Ręka maczugi jest bardzo widoczna, ponieważ ramię jest skrócone, a przedramię wygięte na zewnątrz lub do wewnątrz. Istnieją indywidualnie różne cechy. Istnieje możliwość, że łokieć jest całkowicie sztywny i niestabilny, może brakować również palców łokciowych, a na pozostałych palcach może rozwinąć się tzw. Kamptodaktylia (przykurcz zgięciowy) lub syndaktylia (wada falangi). Na zdjęciu rentgenowskim bardzo dobrze widoczne są wady rozwojowe stawu łokciowego, nadgarstka i dłoni.

Komplikacje

Ręka maczugi zwykle prowadzi do zniekształceń w dolnej części ramienia pacjenta. Może to prowadzić do poważnych ograniczeń w codziennym życiu pacjenta. Rozwój dziecka jest również często zaburzony przez tę wadę. Podobnie, normalne chwytanie lub podnoszenie nie jest już łatwe.

Większość pacjentów nie może podnosić przedmiotów, chyba że uszczypną je między ręką a przedramieniem. Często zdarza się, że mięśnie są słabe, a sprężystość pacjenta jest zmniejszona. Niektóre zajęcia sportowe również mogą nie być już możliwe. Nierzadko zdarza się, że deformacje dotykają palców lub stawów.

Dzieci mogą również cierpieć na problemy ze zdrowiem psychicznym lub depresję z powodu ręki klubu, jeśli chodzi o dokuczanie lub zastraszanie. Rękę kija można leczyć stosunkowo dobrze, bez żadnych szczególnych komplikacji. Objawy można rozwiązać za pomocą terapii lub operacji. Nie ma dalszych komplikacji. Oczekiwana długość życia nie jest również zmniejszana przez rękę kija.

Kiedy należy iść do lekarza?

Ręka maczugi jest zwykle rozpoznawana i leczona chirurgicznie natychmiast po urodzeniu. Niewielka wada nie musi być koniecznie korygowana, ale nadal powinna zostać zbadana przez lekarza. Chore dziecko często potrzebuje fizjoterapii i pomocy ortopedycznych, które muszą być zorganizowane we współpracy ze specjalistą. Poważne wady rozwojowe należy zawsze leczyć chirurgicznie. Rodzice dzieci dotkniętych chorobą powinni umówić się na operację na wczesnym etapie, aby ręka maczugi mogła zostać skorygowana, zanim dziecko urośnie, a wada może stać się jeszcze bardziej wyraźna.

Jeśli ręka kija rozwija się tylko w ciągu pierwszych kilku lat życia, należy również zasięgnąć porady lekarza. Wady rozwojowe stawu nadgarstkowego, ręki i łokcia są powodem wizyty u lekarza. Ponadto należy zgłosić się do lekarza z maczugą, jeśli występuje ona w kontekście już zdiagnozowanej choroby, takiej jak zespół TAR lub zespół VATER. W zależności od przyczyny i ciężkości ręki klubowej, rodzice mogą skonsultować się z lekarzem ogólnym, ortopedą lub internistą. Choroby dziedziczne powinny być badane i leczone w specjalistycznej poradni chorób dziedzicznych.

Terapia i leczenie

Terapia ręki maczugowej jest chirurgiczna lub zachowawcza. Leczenie zachowawcze jest zwykle wskazane w przypadku lżejszych postaci, dzięki czemu w tej formie terapii przeciwdziała się przykurczowi i kompensuje skrócenie ramienia. Ramię mocowane jest za pomocą szyny lub gipsu.

Jednak cięższe wady można zwykle skorygować tylko poprzez operację. Te korekty mają miejsce od pierwszego roku życia, kiedy podczas zabiegu chirurgicznego następuje rozdzielenie palców lub usunięcie części kostnych. Obecnie stosuje się w tym celu głównie następujące zabiegi chirurgiczne:

• Hipoplazja promieniowa: w wieku od dwóch do trzech lat ta metoda zwiększa promień. Operacja może wymagać powtórzenia, gdy dziecko rośnie.
• Całkowita lub całkowita plazja radialna: Tutaj kość łokciowa jest scentralizowana po dwóch do trzech miesiącach, sześciu miesiącach lub w trzecim lub czwartym roku życia.

Często brakuje kciuka w ręce maczugi lub jest on cofnięty. Ponieważ funkcja chwytu nie jest możliwa bez kciuka, należy go zrekonstruować. Istnieją dwie możliwości rekonstrukcji: albo palec przekształca się w kciuk, albo palec u nogi zostaje przeszczepiony.

Zabieg chirurgiczny, w którym symulowany jest kciuk, nazywany jest polaryzacją, przy czym zwykle używa się do tego palca wskazującego. Interwencje na łokciu i przedramieniu są zwykle przeprowadzane tylko w okresie dojrzewania, aby nie narażać płytek wzrostowych. Wyjątkiem jest metoda chirurgiczna Walther Blauth, którą przeprowadza się już w wieku przedszkolnym. W takim przypadku chirurg nacina tkankę miękką na nadgarstku, a następnie przykręca łokieć do nadgarstka.

Po operacji ramię jest unieruchomione na około cztery do sześciu tygodni i do zakończenia wzrostu konieczne jest stałe monitorowanie przez specjalistę. Terapia niewspółosiowości dłoni dziecka często okazuje się niezwykle żmudna i może trwać latami. Ze względu na wzrost często konieczne są nowe interwencje naprawcze. W przypadku bardzo ciężkich wad rozwojowych zwykle można poprawić tylko funkcje, ale nie efekt kosmetyczny, dlatego też opieka psychologiczna jest częścią koncepcji terapii.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Perspektywy i prognozy

Ręka maczugi to wrodzona wada rozwojowa układu kostnego. Nie można tego zmienić ani środkami samopomocy, ani alternatywnymi lub naturalnymi metodami leczenia. Złagodzenie objawów można osiągnąć tylko dzięki możliwościom medycyny konwencjonalnej.

Bez opieki medycznej upośledzenia mogą się pogłębiać w ciągu życia. Pogarszają się ograniczenia ruchowe, istnieje ryzyko bólu i silnego stresu emocjonalnego. Celem jest zmiana i optymalizacja układu kostnego w trakcie zabiegu chirurgicznego lub przy zastosowaniu procedur zachowawczych. Stosowanie zastosowanych metod wiąże się z różnymi zagrożeniami i skutkami ubocznymi. Ponadto często konieczne jest podjęcie kilku interwencji w procesie wzrostu i rozwoju dziecka. Może to spowodować komplikacje i szkody następcze.

W optymalnych warunkach lekarze osiągają dobrą funkcjonalność ramienia, dłoni i palców podczas długotrwałego leczenia. Często palce są symulowane, a następnie mobilizowane w ukierunkowanym treningu. Niemniej jednak, ze względu na wady wzroku i ograniczenia w życiu codziennym, u wielu pacjentów należy się spodziewać nieprawidłowości psychologicznych. Należy to wziąć pod uwagę przy sporządzaniu ogólnego rokowania, ponieważ są one często długie i wiążą się z obniżoną jakością życia.

zapobieganie

Ponieważ ręka maczugi jest wrodzoną wadą rozwojową, nie można jej zapobiec.

Opieka postpenitencjarna

Właściwa opieka następcza odbywa się do końca okresu dojrzewania. Najpóźniej wzrost zostaje zatrzymany. Zmniejszenie cierpienia z powodu ręki klubowej jest wtedy mało prawdopodobne. Pacjent może żyć z kosmetyczną poprawą w życiu codziennym, ale mobilność pozostaje ograniczona. Celem opieki późniejszej nad dorosłymi nie może, jak zwykle, być zapobieganie nawrotom choroby.

Ręka traktowana w fazie wzrostu ma sztywną formę. Osoby dotknięte chorobą muszą spędzać codzienne życie z odpowiednimi ograniczeniami w swoich obszarach prywatnych i zawodowych. Psychoterapia może być wskazana, jeśli niezmienne okoliczności powodują cierpienie psychiczne. Dzieci należy obserwować po wstępnej procedurze. Ponieważ ręka klubowa często niesie ze sobą potrzebę kolejnej operacji.

Nawet później część dotkniętej ręki może się zmienić z powodu fazy wzrostu. W celu osiągnięcia pożądanego rezultatu zaleca się kwartalne lub półroczne prezentacje dla lekarza prowadzącego. To jedyny sposób na uniknięcie komplikacji i nieprzewidzianych wydarzeń. Ortezy lub szyny można szybko dostosować do zmienionych warunków. Rentgenowskie, które wyraźnie pokazują wady, służą jako instrumenty diagnostyczne.

Możesz to zrobić sam

Lżejsze formy ręki maczugowej można często leczyć metodami konserwatywnymi. Mniej wyraźne wady rozwojowe można korygować zakładając opatrunek gipsowy lub szynę. Jednocześnie lekarz zaleci, aby pacjent zajął się chorą ręką.

Jeśli konieczna jest operacja, dotkniętą dłoń należy chronić przez co najmniej cztery do sześciu tygodni. Ponadto konieczne jest stałe monitorowanie przez specjalistę. Tylko wtedy, gdy lekarz wyrazi na to zgodę, można ponownie wykonać poważne prace fizyczne. U dzieci z dłońmi maczugowymi rodzice powinni jak najwcześniej rozpocząć operację, w przeciwnym razie mogą wystąpić dalsze komplikacje w procesie rozwoju.

Jeśli ręka maczugi bardzo obciąża pacjenta i prawdopodobnie spowodowała już problemy emocjonalne, wskazane jest leczenie terapeutyczne. Udział w grupie samopomocy może dać poszkodowanym odwagę i tym samym ułatwić radzenie sobie z wadą rozwojową. Ręka kija powinna być zawsze monitorowana przez lekarza. Nawet przy lżejszych formach mogą wystąpić powikłania, takie jak przedwczesne zużycie stawów lub zaburzenia krążenia, które należy wyjaśnić i, jeśli to konieczne, leczyć. W przypadku nagłego pojawienia się objawów należy skonsultować się z lekarzem.