Zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a

Plik Zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a, znany również jako LES to bardzo rzadka choroba układu nerwowego. LES jest jednym z zespołów miastenicznych.

Co to jest zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a?

Plik Zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a jest również pod nazwą Pseudomyastenia znany. Choroba neurologiczna występuje bardzo rzadko. Został nazwany na cześć amerykańskich lekarzy Edwarda Howarda Lamberta, Lealdesa McKendree Eatona i Edwarda Douglasa Rooke'a. Po raz pierwszy zgłosiłeś chorobę w latach pięćdziesiątych. Osłabienie mięśni jest charakterystyczne dla zespołu Lamberta-Eatona-Rooke'a.

przyczyny

W zespole Lamberta-Eatona-Rooke'a limfocyty B tworzą przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym. Znajdują się one przed synapsami na tak zwanych płytkach nerwowo-mięśniowych. Te płytki motoryczne przenoszą pobudzenie z nerwu do włókna w układzie mięśniowym. Kanaliki wapniowe na końcowych płytkach silnika są uszkadzane przez przeciwciała. Neuroprzekaźnik acetylocholina nie może już być uwalniany w wystarczających ilościach. Zatem bodziec z włókien nerwowych jest przekazywany do komórki mięśniowej tylko w osłabionej postaci. W rezultacie mięsień reaguje bardzo łatwo i wolno.

Złośliwy guz można znaleźć u około 60 procent osób z zespołem Lamberta-Eatona-Rooke'a. W większości przypadków jest to drobnokomórkowy rak płuca (SCLC), guz prostaty, chłoniak lub guz grasicy. Ponieważ LES występuje w większości przypadków w połączeniu z guzami, jest to również jeden z tak zwanych zespołów paraneoplastycznych.

Zespół paraneoplastyczny to objaw towarzyszący nowotworom. Zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a może wystąpić w bardzo wczesnych stadiach. Często na początku choroby nie jest znany żaden guz, a LES służy jako pierwsze wskazanie raka. Około 40 procent osób dotkniętych chorobą nie ma guza. Ta postać zespołu jest również znana jako postać idopatyczna, ponieważ przyczyna jest nieznana.

Idiopatyczna postać LES występuje szczególnie u pacjentów, którzy cierpią również na inne choroby autoimmunologiczne, takie jak toczeń rumieniowaty układowy. Zespół Lamberta-Eatona występuje średnio u 3,4 osób na milion osób. Mężczyźni chorują znacznie częściej niż kobiety. Jednak w miarę jak coraz więcej kobiet zapada na raka płuc, rośnie również liczba kobiet z zespołem Lamberta-Eatona-Rooke'a.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Osłabienie mięśni kończyn jest typowe dla LES. To osłabienie mięśni częściej dotyka ramiona niż nogi. JA.
© HANK GREBE - stock.adobe.com

Osłabienie mięśni kończyn jest typowe dla LES. To osłabienie mięśni częściej dotyka ramiona niż nogi. W szczególności cierpią mięśnie ud, bioder i kolan. Dlatego pacjenci często zauważają swoje pierwsze słabości podczas wchodzenia po schodach. Ale mięśnie tułowia mogą być również dotknięte zespołem Lamberta-Eatona-Rooke'a. Charakterystyczne jest również to, że pomimo osłabienia mięśni nie można znaleźć wrażliwych zaburzeń.

Podczas diagnozy LES jest często mylony z miastenią. Występują tu również osłabienia mięśni. Jednak w LES brakuje paraliżu mięśni oka, które jest charakterystyczne dla miastenii. Rzadko występuje również paraliż powiek (opadanie powiek). Oprócz osłabienia mięśni mogą wystąpić objawy, takie jak suchość w ustach, ból głowy, impotencja, zaparcia lub zaburzenia oddawania moczu.

Zaburzenia poznawcze są oznaką zajęcia autonomicznego układu nerwowego. Występują one w ponad 90 procentach przypadków. Może również wpływać na centralny układ nerwowy. Inne objawy to zmniejszone pocenie się, zmiany ciśnienia krwi i niewyraźne widzenie.

Diagnoza i przebieg choroby

Podejrzenie zespołu Lamberta-Eatona-Rooke'a sprawdza się badaniem neurofizjologicznym. Jako oznaka osłabienia mięśni występuje zmniejszony motoryczny skumulowany potencjał czynnościowy. Odchylenia te można również zaobserwować w mięśniach, na które (jeszcze) nie wpływa osłabienie. Jeśli nerwy obwodowe są pobudzane wysoką częstotliwością lub silnym napięciem mięśniowym, można zauważyć, że siła mięśni znacznie wzrasta.

Zjawisko to znane jest również jako objaw Lamberta. Znak Lamberta jest również używany w diagnostyce różnicowej miastenii. Można tu zaobserwować zmęczenie mięśnia przy silnej stymulacji. Oprócz tych testów można również wykonać próbę rozciągania. Pacjentowi wstrzykuje się dożylnie inhibitor cholinoesterazy. Następnie musi powtarzać różne ćwiczenia mięśni.

Jeśli maksymalna siła mięśni po podaniu Tensilon jest większa niż poprzednio, wynik testu jest pozytywny. Dodatni wynik testu występuje zarówno w przypadku miastenii, jak i zespołu Lamberta-Eatona-Rooke'a. Ponadto badania laboratoryjne mogą potwierdzić diagnozę. U prawie 90 procent wszystkich dotkniętych chorobą przeciwciała sprawcze znajdują się we krwi. Jeśli podejrzenie LES zostanie potwierdzone, konieczne jest poszukiwanie guza przyczynowego. Ponad 95 procent wszystkich nowotworów złośliwych wykrywa się rok po rozpoznaniu.

Komplikacje

Z powodu zespołu Lamberta-Eatona-Rooke'a osoby dotknięte chorobą cierpią przede wszystkim na wyraźne osłabienie mięśni. Pacjenci wydają się wyczerpani i nadal cierpią z powodu obniżonej odporności Niemców. Prowadzi to do znacznych ograniczeń w wykonywaniu różnych czynności w życiu codziennym, przez co osobom dotkniętym chorobą trudno jest chodzić lub wchodzić po schodach.

Powieki mogą być również sparaliżowane, co prowadzi do różnych problemów ze wzrokiem. Ponadto pacjenci cierpią na bóle głowy i impotencję z powodu zespołu Lamberta-Eatona-Rooke'a. Nierzadko prowadzi to również do dolegliwości psychicznych lub depresji.

Z powodu dyskomfortu w oczach osoby dotknięte chorobą również cierpią na niewyraźne widzenie. Prowadzi również do obniżenia ciśnienia krwi, co może również prowadzić do utraty przytomności. Jakość życia pacjenta jest znacznie obniżona i ograniczona przez zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a.

Z reguły choroba podstawowa jest zawsze leczona w zespole Lamberta-Eatona-Rooke'a. Z reguły nie można jednoznacznie przewidzieć, czy doprowadzi to do pozytywnego przebiegu choroby. Zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a może również znacznie skrócić oczekiwaną długość życia pacjenta.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a może objawiać się różnymi problemami zdrowotnymi, które wymagają wyjaśnienia. W przypadku wystąpienia objawów, takich jak osłabienie mięśni kończyn, nietrzymanie moczu, zaparcia lub ból głowy, należy skonsultować się z lekarzem. To samo dotyczy niezwykłych zaburzeń widzenia, wahań ciśnienia krwi i innych niespecyficznych objawów, których nie można jednoznacznie powiązać z wyzwalaczem. Osoby dotknięte chorobą powinny natychmiast porozmawiać z lekarzem rodzinnym, aby można było szybko wyjaśnić i wyleczyć chorobę. Jeśli zdarzy się to wcześnie, często można wykluczyć długotrwałe uszkodzenie i poważne komplikacje.

Pacjenci z rakiem, osoby z chorobami autoimmunologicznymi oraz osoby starsze lub osłabione są szczególnie podatne na rozwój zespołu Lamberta-Eatona-Rooke'a. Osoby należące do tych grup ryzyka powinny udać się do odpowiedzialnego lekarza z opisanymi objawami. Oprócz lekarza rodzinnego, chorobę układu nerwowego muszą leczyć różni specjaliści, np. Neurolodzy, okuliści, ortopedzi i interniści. Ponadto w leczeniu włączani są fizjoterapeuci i psychoterapeuci, aby móc leczyć wszelkie zaburzenia ruchowe lub późniejsze dolegliwości psychologiczne. Podczas terapii wskazane są regularne wizyty u lekarza.

Terapia i leczenie

Jeśli zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a jest spowodowany guzem, należy go leczyć. To często poprawia objawy LES. Jeśli jednak osłabienie mięśni postępuje, można zastosować leki takie jak pirydostygmina, dożylna immunoglobulina lub amifamprydyna. Jednak skuteczność tych środków w zespole Lamberta-Eatona-Rooke'a nie została jeszcze odpowiednio udowodniona naukowo.

Postać idiopatyczną można poprawić za pomocą leków immunosupresyjnych, takich jak glukokortykoidy lub immunoglobuliny. Leczenie objawowe prowadzi się za pomocą blokerów kanału potasowego. Ponadto krew można oczyścić z przeciwciał podczas plazmaferezy. To również poprawia objawy.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na osłabienie mięśni

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w zespole Lamberta-Eatona-Rooke'a zależy od choroby przyczynowej. W wielu przypadkach osoby dotknięte chorobą cierpią na chorobę nowotworową. Poprawę zdrowia można osiągnąć tylko wtedy, gdy guz został całkowicie usunięty. Wymaga to terapii przeciwnowotworowej, która wiąże się z wieloma zagrożeniami i skutkami ubocznymi. Konieczne jest chirurgiczne usunięcie guza, które może wiązać się z powikłaniami. Jednak dopiero wyleczenie guza daje perspektywę pełnego wyzdrowienia.

Jeśli występuje choroba autoimmunologiczna, przebieg choroby jest często przewlekły. Długotrwała terapia łagodzi objawy poprzez podawanie ziół. Lek może mieć skutki uboczne, a tym samym mieć również negatywny wpływ na ogólne samopoczucie osoby, której dotyczy. Niemniej jednak pokazują jedyną drogę, która w zasadzie prowadzi do złagodzenia zespołu Lamberta-Eatona-Rooke'a. W przypadku nietolerancji na substancję czynną należy znaleźć i podać alternatywny preparat. Zmniejszy to ryzyko możliwych skutków ubocznych.

Ponieważ przebieg zespołu charakteryzuje się różnymi dolegliwościami i ograniczeniami, mogą rozwinąć się różne choroby wtórne. U wielu pacjentów obciążenie emocjonalne jest tak duże, że rozwijają się zaburzenia psychiczne. Przy sporządzaniu ogólnej prognozy należy wziąć pod uwagę ten możliwy rozwój sytuacji.

zapobieganie

Zapobieganie zespołowi Lamberta-Eatona-Rooke'a jest raczej trudne. Ponieważ zespół jest często wynikiem guza płuc, należy unikać czynników ryzyka raka płuc. Przede wszystkim należy tu wspomnieć o paleniu. Z drugiej strony zdrowy tryb życia może pozytywnie wpłynąć na ryzyko raka.

Opieka postpenitencjarna

Zespół Lamberta-Eatona-Rooke'a zwykle wiąże się z poważnymi powikłaniami i objawami, więc w większości przypadków możliwości dalszej opieki są bardzo ograniczone. Dlatego osoby dotknięte chorobą powinny przede wszystkim skonsultować się z lekarzem, aby można było szybko postawić diagnozę. Tylko wczesna diagnoza może zapobiec nasileniu się objawów.

W większości przypadków pacjenci z zespołem Lamberta-Eatona-Rooke'a są uzależnieni od przyjmowania leków, aby trwale złagodzić objawy. Zawsze ważne jest, aby upewnić się, że jest przyjmowany regularnie i że dawkowanie jest prawidłowe. W przypadku jakichkolwiek pytań lub niejasności dotyczących leku, zawsze należy najpierw skonsultować się z lekarzem.

Pomoc i wsparcie ze strony własnej rodziny i znajomych jest również bardzo ważne przy zespole Lamberta-Eatona-Rooke'a i może przede wszystkim zapobiegać dolegliwościom psychicznym, a nawet depresji. Pełne miłości i intensywne dyskusje mają pozytywny wpływ na przebieg choroby. W przypadku guza zespołu zwykle nie można całkowicie wyleczyć. Oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą może również ulec znacznemu skróceniu z powodu choroby podstawowej.

Możesz to zrobić sam

Pacjenci z zespołem Lamberta-Eatona-Rooke'a cierpią na znaczne osłabienie mięśni, które stopniowo utrudnia im codzienną pracę i znacząco obniża postrzeganą jakość życia. Aby pomóc sobie, osoby dotknięte chorobą najpierw po wizycie u lekarza korzystają z fizjoterapii, aby zbadać zdolności motoryczne, które nadal posiadają i w ukierunkowany sposób je wzmocnić. W tym celu pacjenci wykonują przepisane przez terapeutę ćwiczenia we własnych czterech ścianach, zwiększając tym samym powodzenie fizjoterapii.

Pacjenci używają również pomocy do chodzenia, aby pomóc zrównoważyć i zmniejszyć ryzyko upadków. Osoby poszkodowane również przeciwdziałają zwiększonemu ryzyku wypadków, zwracając większą uwagę na aktywność fizyczną. Jeśli upośledzenia w życiu codziennym są zbyt duże, pacjenci zwracają się o pomoc do pielęgniarki lub krewnych.

Leczenie choroby obejmuje zwykle również dyscyplinowane stosowanie różnych leków, za co odpowiada pacjent. W większości przypadków choroba upośledza również wzrok, więc do pewnego stopnia pomocne mogą być specjalne pomoce wzrokowe i zabiegi okulistyczne. Jednak choroba prowadzi do dolegliwości psychologicznych, takich jak depresja u wielu osób dotkniętych chorobą, więc pacjenci zwracają się do psychoterapeuty.