Zespół Melkerssona-Rosenthala

W którym Zespół Melkerssona-Rosenthala jest to choroba zapalna. Choroba zaliczana jest do tzw. Ziarniniaków ustno-twarzowych. Zespół Melkerssona-Rosenthala zwykle charakteryzuje się połączeniem trzech typowych objawów. Dolegliwości te to z jednej strony obrzęk warg, z drugiej tzw. Pomarszczony język, aw końcu niedowład obwodowy twarzy.

Co to jest zespół Melkerssona-Rosenthala?

Plik Zespół Melkerssona-Rosenthala występuje w większości przypadków u młodych dorosłych pacjentów. Prawdą jest również, że choroba występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn.

Zasadniczo zespół jest idiopatyczną chorobą zapalną. Choroba została nazwana na cześć dwóch lekarzy, mianowicie Ernsta Melkerssona i Curt Rosenthal. Zespół Melkerssona-Rosenthala charakteryzuje się głównie częstym występowaniem trzech podstawowych objawów.

przyczyny

Zasadniczo dokładne przyczyny rozwoju zespołu Melkerssona-Rosenthala nie zostały jeszcze w pełni wyjaśnione zgodnie z aktualnym stanem wiedzy medycznej. Zasadniczo choroba jest tak zwaną ziarniniakową chorobą zapalną.

W niektórych przypadkach pacjenci dotknięci chorobą są powiązani z nietolerancją różnych pokarmów. Ponadto zespół Melkerssona-Rosenthala może również wystąpić u osób z chorobą Leśniowskiego-Crohna. To samo dotyczy pacjentów z sarkoidozą. Zespół Melkerssona-Rosenthala opiera się na ziarniniakowym zapaleniu.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zasadniczo zespół Melkerssona-Rosenthala jest stosunkowo rzadką chorobą. Zaliczany jest do zapaleń ziarniniakowych. W wielu przypadkach zespół Melkerssona-Rosenthala zaczyna się w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości.

Choroba najczęściej dotyka osoby w wieku od 20 do 40 lat. Głównym objawem zespołu Melkerssona-Rosenthala jest ziarniniakowy proces zapalny i obrzęk warg, w większości przypadków na wargę górną występuje typowy obrzęk.

Obrzęk występuje znacznie rzadziej na obu wargach lub tylko na wardze dolnej. Ponadto może to dotyczyć również podniebienia lub policzka pacjenta. Czasami na języku pojawiają się zmiany, które wyglądem przypominają mapę.

Możliwe jest również, że język się powiększy. Ponadto w niektórych przypadkach można zaobserwować porażenie nerwów twarzowych. Jednak w niektórych przypadkach pojawiają się one dopiero po miesiącach, a nawet latach po opuchniętych ustach. U niektórych pacjentów pojawiają się objawy neurologiczne, takie jak zapalenie opon mózgowych lub zapalenie mózgu.

Porażenie obwodowe nerwu twarzowego przybiera postać nagłego ataku. Możliwe są również okresy bez objawów, po których następują okresy dolegliwości. Obrzęk warg jest również znany jako ziarniniakowe zapalenie warg w kontekście zespołu Melkerssona-Rosenthala. Opuchnięte usta można wcisnąć.

Jeśli obrzęk utrzymuje się przez długi czas, może powstać szczelina. Trzeci typowy objaw zespołu Melkerssona-Rosenthala, pomarszczony język, jest również nazywany lingua plicata. Na powierzchni języka pojawiają się głębokie bruzdy, czasami tworzą się szczeliny.

Ponadto wielu pacjentów ma wrzody na błonie śluzowej jamy ustnej. Mogą mieć wyraźną ścianę krawędzi, ale w innych przypadkach pojawiają się tylko jako powierzchowne owrzodzenia. Wrzodom tym często towarzyszy obrzęk lub zaczerwienienie błony śluzowej jamy ustnej.

Ponadto można wyczuć obrzęk węzłów chłonnych w okolicy szyi. Zasadniczo przebieg i rokowanie zespołu Melkerssona-Rosenthala jest trudne do oceny. W niektórych przypadkach dochodzi do spontanicznych remisji, możliwy jest również przedłużony przebieg choroby.

Niektórzy pacjenci również cierpią na nawroty. Z reguły zespół Melkerssona-Rosenthala charakteryzuje się przerywanym przebiegiem, z opuchniętymi wargami zwykle cofającymi się. Podczas choroby tkanka, która nie jest już zdolna do regresji, może się zwiększyć.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie zespołu Melkerssona-Rosenthala opiera się na różnych metodach badawczych. Typowy kliniczny wygląd choroby łatwo prowadzi do podejrzenia rozpoznania, co potwierdza dalszymi środkami. Aby wiarygodnie zdiagnozować zespół Melkerssona-Rosenthala, na przykład możliwe są biopsje skóry lub błony śluzowej i diagnostyka laboratoryjna.

Między innymi białko C-reaktywne jest oznaczane we krwi. Ważne jest, aby w ramach diagnostyki różnicowej wykluczyć chorobę Leśniowskiego-Crohna i sarkoidozę. W tym celu zwykle stosuje się zdjęcia rentgenowskie i kolonoskopię.

Komplikacje

Zespół Melkerssona-Rosenthala powoduje przede wszystkim obrzęk, a tym samym paraliż twarzy. W szczególności usta i język są opuchnięte, a na całej twarzy występują różne zaburzenia wrażliwości. Obrzęki te znacznie obniżają i ograniczają jakość życia pacjenta. W wielu przypadkach osoby dotknięte chorobą są w codziennym życiu zależne od pomocy innych osób.

W szczególności na przyjmowanie pokarmów i płynów może wpływać zespół Melkerssona-Rosenthala. Mogą również wystąpić ograniczenia w mówieniu. Z reguły samoleczenie nie występuje, więc osoby dotknięte chorobą są zależne od leczenia. Co więcej, objawy pojawiają się bardzo nagle, więc często zdarza się, że pojawiają się zaburzenia psychiczne lub ciężka depresja.

Objawy zespołu Melkerssona-Rosenthala można ograniczyć za pomocą leków. Jednak nie w każdym przypadku można zagwarantować pozytywny przebieg choroby. W niektórych przypadkach paraliż nie może zostać całkowicie wyleczony, więc osoby dotknięte chorobą muszą żyć z różnymi ograniczeniami. Na oczekiwaną długość życia zwykle nie wpływa zespół Melkerssona-Rosenthala.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zmiany optyczne w ustach są oznaką osłabienia zdrowia. Wizyta u lekarza jest konieczna w przypadku powtarzającego się lub utrzymującego się obrzęku warg. Jeśli dana osoba cierpi na stan zapalny, podrażnienie wewnętrzne lub nieznacznie podwyższoną temperaturę ciała, dolegliwości należy wyjaśnić. Należy zbadać i leczyć zaburzenia wrażliwości ust, drętwienie lub nadwrażliwość. W przypadku odmowy jedzenia lub niepożądanej utraty wagi osoba zainteresowana potrzebuje pomocy medycznej. W przypadku dodatkowych problemów emocjonalnych lub zaburzeń psychicznych wynikających z wad wzroku wskazana jest wizyta u lekarza.

W przypadku wycofania społecznego, wahań nastroju lub stanów depresyjnych lub innych problemów behawioralnych zaleca się wizytę kontrolną u lekarza. Lekarz jest potrzebny, jeśli błona śluzowa jamy ustnej jest zaczerwieniona, owrzodzenia lub inne zmiany w wyglądzie skóry ust. Ból, cofanie się dziąseł lub krwawienie w jamie ustnej wskazują na stan, który należy zdiagnozować i leczyć. W wielu przypadkach następuje samoistne wyleczenie. Niemniej jednak należy udać się na wizytę lekarską, gdyż objawy najprawdopodobniej nawrócą po kilku tygodniach lub miesiącach. W przypadku obrzęku węzłów chłonnych, wyczuwalnych wyczuwalnych guzków na szyi lub ogólnego złego samopoczucia potrzebny będzie lekarz.

Leczenie i terapia

Obecnie nie ma terapii przyczynowej dla zespołu Melkerssona-Rosenthala. Zwykle stosuje się sterydy, takie jak kortyzon. W celu złagodzenia objawów podaje się glukokortykoidy lub NLPZ. Możliwa jest również immunosupresja przy użyciu klofazyminy, azatiopryny i talidomidu.

Kortyzon jest stosowany w przypadku łagodnego obrzęku, podczas gdy glukokortykoid jest wstrzykiwany w przypadku cięższego obrzęku. Zasadniczo objawy występujące w kontekście zespołu Melkerssona-Rosenthala są leczone jedynie objawowo. Głównym celem wysiłków jest utrzymanie i poprawa jakości życia chorego pomimo objawów.

Perspektywy i prognozy

Zespół Melkerssona-Rosenthala jest obecnie określany głównie jako ziarniniak ustno-twarzowy. W większości przypadków zespół Melkerssona-Rosenthala jest epizodyczny i obejmuje elementy zapalne. Ten przebieg choroby może stać się przewlekły. Może trwać latami, często całym życiem. W tym przypadku nie ma optymistycznej prognozy.

Pocieszeniem może być fakt, że większość osób dotkniętych chorobą nie ma pełnego obrazu zespołu Melkerssona-Rosenthala, ale „tylko” minus warianty z różnymi objawami i indywidualnymi cechami. Pełny obraz zespołu Melkerssona-Rosenthala jest rzadko spotykany, szczególnie u dzieci.

Ponieważ lekarze nie byli jeszcze w stanie znaleźć przyczyny zespołu Melkerssona-Rosenthala, choroba może być spowodowana defektem genetycznym. Przemawia za tym rodzinna akumulacja. W końcu lekarze wiedzą, że zespół Melkerssona-Rosenthala może prowadzić do spontanicznych remisji. Do tej pory choroba była postrzegana jako nawracająca choroba przewlekła. W związku z tym wyleczenie nie byłoby możliwe, ale brak byłoby objawów zapalnych.

Ponieważ przebieg jest indywidualny dla każdej osoby, trudno go przewidzieć. Utrudnia to również sporządzenie dokładnej prognozy. Oczekiwana długość życia zwykle nie jest ograniczona w przypadku zespołu Melkerssona-Rosenthala. Jakość życia zależy jednak od nasilenia objawów. Należy mieć nadzieję, że udowodnienie przyczyny i interwencja terapii genowej przyniosą w przyszłości ulgę chorym.

zapobieganie

Skuteczne środki zapobiegania zespołowi Melkerssona-Rosenthala są obecnie nieznane. Ponieważ przyczyny rozwoju choroby nadal nie są wystarczająco zbadane. W łagodzeniu objawów niezbędna jest współpraca pacjenta.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków zespół Melkerssona-Rosenthala prowadzi do ciężkiego obrzęku u pacjenta, który występuje przede wszystkim na twarzy. Obrzęki te znacznie obniżają również estetykę chorego, przez co większość pacjentów cierpi również na obniżoną samoocenę lub depresję i inne zaburzenia psychiczne. Może to potencjalnie prowadzić do znęcania się lub dokuczania dzieciom.

Często zdarza się, że zespół Melkerssona-Rosenthala znacznie utrudnia przyjmowanie pokarmów i płynów, przez co osoba dotknięta chorobą cierpi na różne objawy niedoboru i ma niedowagę. Ponadto zespół prowadzi również do trudności w oddychaniu, tak że choroba ta znacznie zmniejsza odporność pacjenta.

Większość osób dotkniętych chorobą nie może aktywnie uczestniczyć w życiu codziennym, a także cierpi z powodu ograniczeń w poruszaniu się. Obrzęk języka utrudnia mówienie, co może prowadzić do spowolnienia rozwoju u dzieci. Samoleczenie nie może wystąpić w zespole Melkerssona-Rosenthala, nie można też przewidzieć ogólnego przebiegu. Choroba może prowadzić do skrócenia oczekiwanej długości życia pacjenta.

Możesz to zrobić sam

Zespół Melkerssona-Rosenthala można leczyć tylko objawowo. Dlatego najskuteczniejszym sposobem samopomocy jest wyjaśnienie i leczenie poszczególnych objawów i dolegliwości na wczesnym etapie. Oprócz terapii farmakologicznej osoby dotknięte chorobą mogą podjąć inne kroki w celu złagodzenia objawów i poprawy jakości życia.

Szczególnie wskazana jest aktywność fizyczna. Regularne ćwiczenia fizyczne poprawiają samopoczucie, a poszczególne procesy zapalne ulegają spowolnieniu. Podobnie działa zbilansowana i zdrowa dieta. Osoby dotknięte chorobą powinny współpracować ze swoim lekarzem lub dietetykiem, aby stworzyć plan odżywiania dostosowany do indywidualnych objawów i dolegliwości. Zasadniczo należy unikać żywności, która wywołuje lub promuje procesy zapalne. Należą do nich np. Alkohole i dania gotowe, ale także niektóre rodzaje warzyw i owoców. Lekarz prowadzący może najlepiej odpowiedzieć na to, jakie jedzenie i napoje są dozwolone.

Wreszcie ważne jest, aby unikać stresu i chronić organizm. Jeśli w tym samym czasie prowadzona jest terapia medyczna, postęp choroby można przynajmniej spowolnić. Aby uniknąć powikłań, przebieg zespołu Melkerssona-Rosenthala powinien być monitorowany przez lekarza.