Plik oksydacyjna dekarboksylacja jest składnikiem oddychania komórkowego i zachodzi w mitochondriach komórki. Końcowy produkt oksydacyjnej dekarboksylacji, acetylo-coA, jest następnie przetwarzany dalej w cyklu kwasu cytrynowego.
Co to jest oksydacyjna dekarboksylacja?
Mitochondria to organelle komórkowe, które znajdują się w prawie wszystkich komórkach z jądrem. Są również znane jako elektrownie komórki, ponieważ tworzą cząsteczkę ATP (trifosforan adenozyny). ATP jest najważniejszym nośnikiem energii w organizmie człowieka i jest uzyskiwany poprzez oddychanie tlenowe. Oddychanie tlenowe jest również określane jako oddychanie komórkowe lub oddychanie wewnętrzne.
Oddychanie komórek dzieli się na cztery etapy. Na początku zachodzi glikoliza. Następnie następuje oksydacyjna dekarboksylacja, następnie cykl kwasu cytrynowego i na końcu końcowe utlenianie (łańcuch oddechowy).
Dekarboksylacja oksydacyjna zachodzi w tak zwanej macierzy mitochondriów. Krótko mówiąc, pirogronian, który pochodzi głównie z glikolizy, jest tutaj przekształcany w acetylo-CoA. W tym celu pirogronian, kwaśny anion kwasu pirogronowego, przyłącza się do pirofosforanu tiaminy (TPP). TPP powstaje z witaminy B1. Grupa karboksylowa pirogronianu jest następnie odszczepiana jako dwutlenek węgla (CO2). Ten proces jest znany jako dekarboksylacja. To tworzy hydroksyetylowy TPP.
Ten hydroksyetylowy TPP jest następnie katalizowany przez tak zwany składnik dehydrogenazy pirogronianowej, podjednostkę kompleksu enzymatycznego dehydrogenazy pirogronianowej. Pozostała grupa acetylowa jest przenoszona do konenzymu A na drodze katalizy przez transacetylazę dihydrolipoilową. To tworzy acetylo-CoA, który jest wymagany w następnym cyklu kwasu cytrynowego. Aby reakcja przebiegała sprawnie, potrzebny jest kompleks wieloenzymatyczny składający się z enzymów dekarboksylazy, oksydoreduktazy i dehydrogenazy.
Funkcja i zadanie
Dekarboksylacja oksydacyjna jest nieodzowną częścią oddychania wewnętrznego i podobnie jak glikoliza, cykl kwasu cytrynowego i końcowe utlenianie w łańcuchu oddechowym służy do generowania energii w komórkach. Aby to zrobić, komórki pobierają glukozę i rozkładają ją w ramach glikolizy. Dwa pirogroniany uzyskuje się z jednej cząsteczki glukozy w dziesięciu etapach. Są one warunkiem wstępnym oksydacyjnej dekarboksylacji.
Prawdą jest, że cząsteczki ATP są również otrzymywane podczas glikolizy i oksydacyjnej dekarboksylacji, ale znacznie mniej niż w następnym cyklu kwasu cytrynowego. Zasadniczo reakcja tlenowo-wodorowa zachodzi w komórkach podczas cyklu kwasu cytrynowego. Wodór i tlen reagują ze sobą, a wraz z uwolnieniem dwutlenku węgla i wody powstaje energia w postaci ATP. Około dziesięciu cząsteczek ATP można zsyntetyzować na rundę cyklu kwasu cytrynowego.
Jako uniwersalny nośnik energii, ATP jest niezbędny do życia człowieka. Cząsteczka energii jest warunkiem wstępnym wszystkich reakcji w organizmie człowieka. Impulsy nerwowe, ruchy mięśni, produkcja hormonów - wszystkie te procesy wymagają ATP. Organizm produkuje około 65 kg ATP dziennie, aby zaspokoić swoje zapotrzebowanie energetyczne.
Zasadniczo ATP można również otrzymać bez tlenu, a zatem bez oksydacyjnej dekarboksylacji. Jednak ten beztlenowy metabolizm kwasu mlekowego jest znacznie mniej produktywny niż metabolizm tlenowy, a także prowadzi do tworzenia kwasu mlekowego. W przypadku silnego i długotrwałego wysiłku może to prowadzić do nadmiernego zakwaszenia i przemęczenia chorego mięśnia.
Choroby i dolegliwości
Jedną z chorób spowodowanych zaburzeniem oksydacyjnej dekarboksylacji jest choroba syropu klonowego. Tutaj problemem nie jest rozkład glukozy, ale rozkład aminokwasów leucyny, izoleucyny i waliny. Choroba jest dziedziczna i często objawia się natychmiast po urodzeniu. Noworodki dotknięte chorobą cierpią na wymioty, zaburzenia oddychania, aż do niewydolności oddechowej, letargu lub śpiączki. Typowe są również piskliwe krzyki, drgawki i zbyt wysoki poziom cukru we krwi. Tak zwany kwas 2-keto-3-metylowalerianowy powstaje w wyniku nieprawidłowego rozkładu aminokwasów. Dzięki temu mocz i pot dzieci mają charakterystyczny zapach syropu klonowego, od którego pochodzi nazwa choroby. Nieleczona choroba szybko prowadzi do śmierci.
Jak już wspomniano, witamina B1 (tiamina) odgrywa ważną rolę w oksydacyjnej dekarboksylacji. Bez tiaminy dekarboksylacja pirogronianu z utworzeniem acetylo-CoA nie jest możliwa. Poważny niedobór B1 jest przyczyną choroby beri-beri. W przeszłości miało to miejsce głównie na plantacjach lub w więzieniach w Azji Wschodniej, gdzie ludzie jedli głównie obrany i polerowany ryż, ponieważ witamina B1 znajduje się tylko w łupinach ziaren ryżu.
Ze względu na brak tiaminy i związane z tym hamowanie oksydacyjnej dekarboksylacji, choroba beri-beri prowadzi głównie do zaburzeń w tkankach, które mają wysoki obrót energetyczny. Należą do nich mięśnie szkieletowe, mięsień sercowy i układ nerwowy.Choroba objawia się apatią, porażeniem nerwów, powiększeniem serca, niewydolnością serca i obrzękiem.
Inną chorobą, w której zaburzona jest dekarboksylacja oksydacyjna, jest kwasuria glutarowa typu I. Jest to raczej rzadka choroba dziedziczna. Osoby dotknięte chorobą początkowo nie mają objawów przez długi czas. Pierwsze objawy pojawiają się wtedy w kontekście kryzysu katabolicznego. Występują poważne zaburzenia ruchu. Bagażnik jest niestabilny. Może również wystąpić gorączka.
Wczesnym objawem kwasicy glutarowej typu I jest makrocefalia, czyli czaszka większa od przeciętnej. Gdy tylko pojawią się pierwsze objawy, choroba postępuje szybko. Jednak wcześnie zdiagnozowane dzieci mają obiecujące rokowanie i zwykle dobrze sobie radzą z leczeniem. Jednak choroba jest często mylnie interpretowana jako zapalenie mózgu, czyli zapalenie mózgu.
Rozpoznanie kwasicy glutarowej typu I można dość łatwo postawić na podstawie analizy moczu. Jednak choroba jest rzadka, więc objawy są często błędnie interpretowane i początkowo nie przeprowadza się badania w kierunku choroby.
.jpg)
