Z Metabolizm białek to ważny proces w ludzkim ciele. Odpowiada za pobieranie, gromadzenie, rozkład i usuwanie białek. Białka są budulcem ludzkich komórek. Jeśli metabolizm nie przebiega płynnie, pojawia się tak zwane zaburzenie metaboliczne. Najczęstszym zaburzeniem metabolizmu białek u noworodków jest fenyloketonuria.
Czym jest metabolizm białek?
Metabolizm białek w ludzkim organizmie kontroluje pobieranie, gromadzenie, rozkład i wydalanie białek. Białka, znane również jako białka, składają się z aminokwasów. W sumie jest 20 różnych aminokwasów. Osiem z nich jest niezbędnych. Oznacza to, że trzeba je pobierać z pożywieniem, ponieważ organizm sam ich nie wyprodukuje.
Metabolizm białek też Białko- lub Metabolizm aminokwasów nazywa. Organizm buduje komórki, enzymy i hormony z białek. Białka mogą również służyć jako dostawca energii.
Funkcja i zadanie
Oprócz tłuszczów i węglowodanów białka stanowią ważną grupę składników odżywczych dla organizmu człowieka. Białka są wchłaniane z pożywieniem i dzielone na polipeptydy i oligopeptydy w żołądku przez enzym pepsynę.
Substancje te są regularnie uwalniane do jelita cienkiego. W tym narządzie peptydy są rozkładane na chymotrypsynę przez enzym trypsynę. W tej formie dostępny jest rozbity składnik odżywczy. Białka docierają do jelita cienkiego jako aminokwasy i są wchłaniane przez jego ścianę.
Pozostałe, niewchłonięte aminokwasy są rozkładane w organizmie lub wykorzystywane do produkcji endogennych białek, np. Enzymów. W tym celu ważne jest, aby wszystkie odpowiednie aminokwasy były dostępne w wystarczających ilościach. Jeśli brakuje tylko jednego aminokwasu, cegiełki, które potrzebują tego aminokwasu, nie mogą być już produkowane.
Jest 20 aminokwasów. Organizm może sam wyprodukować dwanaście z nich. Pozostałe osiem aminokwasów nie może być wyprodukowane przez organizm ludzki. Są one niezbędne i muszą być spożywane wraz z pożywieniem. Organizm potrzebuje białek do procesów wzrostu i naprawy. Białka są budulcem wszystkich ludzkich komórek. Białko jest potrzebne do tworzenia nowych komórek lub naprawy uszkodzonych komórek. Ponieważ zapasy białka w organizmie są ograniczone, ten składnik odżywczy należy przyjmować poprzez regularne spożywanie pokarmów bogatych w białko.
Enzymy i hormony są również zbudowane z aminokwasów. Większość tych białek gromadzi się w wątrobie. Ale także we wszystkich innych komórkach występuje regularne odkładanie się białek z aminokwasów.
Jeśli brakuje składników odżywczych, oprócz węglowodanów i tłuszczów, białka można również wykorzystać do wytworzenia energii dla organizmu. Aby to zrobić, białka ze śledziony, mięśni i wątroby są przekształcane w pirogronian. Substrat ten można wykorzystać bezpośrednio jako źródło energii lub pośrednio przekształcić w glukozę w dalszym procesie metabolicznym. W tym procesie powstaje toksyczny dla organizmu amoniak. Niewielka jego część jest wydalana bezpośrednio przez nerki. Reszta jest przekształcana w mocznik w wątrobie i wydalana z moczem.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na osłabienie mięśniChoroby i dolegliwości
Aby metabolizm przebiegał prawidłowo, konieczne jest, aby potrzebne substancje były dostępne i aby różne enzymy współpracowały. Jeśli poszczególne części procesu są wadliwe, ponieważ określony enzym nie jest dostępny, metabolizm nie może działać prawidłowo. Dlatego defekt enzymatyczny może być przyczyną choroby metabolicznej. W organizmie brakuje wtedy pewnych enzymów, substancje są wytwarzane lub magazynowane w zbyt dużych ilościach. Może to być spowodowane czynnikami genetycznymi lub niezdrowym stylem życia.
Najczęstszym zaburzeniem metabolicznym u niemowląt w metabolizmie białek jest tak zwana fenyloketonuria. Przyczyną choroby jest defekt enzymatyczny, który uniemożliwia przekształcenie aminokwasu fenyloalaniny w tyrozynę. Fenyloalanina nie ulega rozkładowi w organizmie i gromadzi się w mózgu osób dotkniętych chorobą. Nieleczeni pacjenci doznają nieodwracalnego uszkodzenia mózgu. W rezultacie dochodzi do upośledzenia rozwoju motorycznego i umysłowego. Ponadto dostępna jest za mało tyrozyny. Ten aminokwas jest potrzebny do tworzenia różnych hormonów.
Jedyną skuteczną terapią jest dieta uboga w fenyloalaninę. Dieta z niskobiałkowymi pokarmami, takimi jak mięso, jajka, mleko i ser, jest szczególnie zalecana do 12 roku życia, ponieważ w tych latach mózg rozwija się całkowicie. Jednak zaleca się unikanie pokarmów bogatych w białko przez całe życie z tą chorobą. Ponieważ fenyloketonuria występuje stosunkowo często, każdy noworodek jest badany pod kątem tej choroby.
Inną chorobą metabolizmu białek jest tak zwana amyloidoza. W tym schorzeniu wokół komórek ciała gromadzi się tak zwany amyloid. W porównaniu z innymi endogennymi białkami amyloid ma nieprawidłową strukturę. W rezultacie nie można go rozbić i przyczepić się do jednego lub więcej narządów. Osady na pomarańczach mogą osłabić ich funkcjonalność. Może to mieć wpływ na wszystkie narządy ludzkiego ciała. Pewne choroby podstawowe mogą sprzyjać wystąpieniu tego zaburzenia. W takim przypadku należy leczyć chorobę podstawową.
Możliwe są również amyloidozy, które nie powodują żadnych objawów. Zwykle nie trzeba ich leczyć. Z drugiej strony amyloidozy w objawach chorobowych narządowych, takich jak niewydolność serca spowodowana złogami w mięśniu sercowym, wymagają leczenia objawowego. Przyczyna amyloidazy jest nadal w dużej mierze niejasna.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
.jpg)
