Zespół Shy-Dragera

Pod Zespół Shy-Dragera lekarz opisuje niezwykle rzadką chorobę wegetatywnego lub autonomicznego układu nerwowego. Zespół Shy-Dragera należy zatem do kategorii chorób neurologicznych. Jednak termin zespół Shy-Dragera jest obecnie rzadko używany; Lekarze określają ten zespół przede wszystkim jako Zanik wieloukładowy (krótki: MSA).

Co to jest zespół Shy-Dragera?

Zanik wieloukładowy objawia się zaburzeniami koordynacji lub narzeka na zaburzenia motoryczne; Lekarze również wielokrotnie mówią o tak zwanym „spacerze pingwina”.
© nerthuz - stock.adobe.com

Plik Zanik wieloukładowy (MSA) lub też Zespół Shy-Dragera zwana, występuje głównie w średnim wieku dorosłym. Termin MSA podsumowuje kilka obrazów klinicznych, które kilka lat temu uważano za odrębną chorobę.

Z tego powodu nazwy to zespół Shy-Dragera lub Zwyrodnienie prążkowia lub też Sporadyczny zanik móżdżku olivo ponto Koncepcje z przeszłości. Każdego roku około 4 na 100 000 osób zapada na atrofię wieloukładową.

przyczyny

Nie wiadomo jeszcze, dlaczego i dlaczego rozwija się atrofia wieloukładowa. Eksperci dzielą głównie atypowy zespół Parkinsona na podstawie wyników badań neuropatologicznych, tak więc poszukuje się pewnych kryteriów, które mogłyby być przyczyną atrofii wielonarządowej.

Jednak z reguły kryteria te można określić dopiero po śmierci pacjenta; Tutaj jednak lekarze nadal prowadzą badania w nieznanym obszarze, ale za pomocą mikroskopu próbują znaleźć odpowiedź na pytanie, dlaczego wybuchła tak zwana atrofia wieloukładowa.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zanik wieloukładowy objawia się zaburzeniami koordynacji lub narzeka na zaburzenia motoryczne; Lekarze również wielokrotnie mówią o tak zwanym „spacerze pingwina”. Ponadto osoby dotknięte chorobą skarżą się na zaburzenia czucia i czucia oraz występujące paraliże, trudności w połykaniu i problemy językowe.

Dalsze objawy to zmiany osobowości, silne drżenie, osłabienie mięśni, a także zmęczenie i napięcie. W rezultacie może wystąpić spastyczność i oczopląs (drżenie oczu).Osoby dotknięte chorobą są stosunkowo często zmęczone, cierpią na depresję i wewnętrzny niepokój.

Diagnoza i przebieg choroby

Podczas diagnozy lekarz przede wszystkim zwraca uwagę na wywiad, a raczej raczej. następnie przeprowadza badanie kliniczne. Opis objawów, a także obserwacja lekarza są zwykle powodem, dla którego lekarz stosunkowo szybko podejrzewa, że ​​może to być zanik wieloukładowy.

Przede wszystkim kombinacje zaburzeń autonomicznych, które zwykle przypominają objawy choroby Parkinsona, są wyraźną wskazówką, że pacjent cierpi na atrofię wielonarządową. Należy jednak zauważyć, że atrofia wieloukładowa - ze względu na swoje podobieństwo do zespołów Parkinsona - jest stosunkowo trudna do określenia. Również specjaliści często mają trudności z zaangażowaniem się w atrofię wieloukładową.

W przeważającej mierze obowiązkowe są zaburzenia regulacji autonomicznej pacjenta. Wiele objawów może się pojawić lub nie, co utrudnia diagnozę. Jeśli w rzeczywistości istnieją trudne przypadki, które uniemożliwiają lekarzowi upewnienie się, że problemem jest zanik wieloukładowy, pomocne mogą być badania obrazowe. Lekarz korzysta z tomografii komputerowej, tomografii rezonansu magnetycznego lub IBZM-SPECT.

Za pomocą CT lub MRI można zbadać zanikłe obszary mózgu. IBZM-SPECT umożliwia określenie, czy brakuje jakichkolwiek receptorów dopaminy. Jeśli lekarz nie jest pewien, te procedury obrazowania powinny dostarczyć dowodów na występowanie atrofii wieloukładowej.

Według lekarzy zaburzenia autonomiczne autonomicznego układu nerwowego obejmują procesy zachodzące w organizmie, które nie są świadomie regulowane przez człowieka. Należą do nich na przykład regulacja ciśnienia krwi, opróżnianie pęcherza, a także spanie, połykanie i mówienie. Obszary te mogą powodować problemy z powodu zaniku wieloukładowego. Głównym problemem związanym z tą chorobą jest to, że nieprawidłowe działanie czasami prowadzi do przedostawania się resztek jedzenia do płuc.

W rezultacie rozwija się zapalenie płuc lub zachłystowe zapalenie płuc może również wywołać stan potencjalnie zagrażający życiu. Wielu pacjentów cierpiących na atrofię wielonarządową zmarło już w wyniku zachłystowego zapalenia płuc. Postęp choroby w postaci atrofii wieloukładowej jest zwykle negatywny; Zwłaszcza w zaawansowanym stadium nie ma szans na wyleczenie lub przeżycie atrofii wieloukładowej.

Komplikacje

Przede wszystkim zespół Shy-Dragera prowadzi do poważnych zaburzeń koordynacji i koncentracji. Skargi te mają bardzo negatywny wpływ na jakość życia danej osoby i mogą prowadzić do znacznych ograniczeń w życiu codziennym. Mogą również wystąpić paraliż lub zaburzenia wrażliwości, którym często towarzyszą trudności w mówieniu lub połykaniu.

W rezultacie normalne przyjmowanie pokarmu i płynów nie jest już możliwe dla pacjenta. Zespół Shy-Dragera może również prowadzić do zmian w świadomości i osobowości, chociaż w ciężkich przypadkach osoby dotknięte chorobą mogą całkowicie stracić przytomność. Prowadzi również do trwałego zmęczenia i znużenia.

Większość osób dotkniętych chorobą wygląda na spiętą i cierpią z powodu drżenia i niepokoju. Mogą również wystąpić dolegliwości psychologiczne lub depresja. Zespół Shy-Dragera jest zwykle leczony za pomocą leków.

Zwykle nie ma żadnych komplikacji. Jeśli normalne odżywianie nie jest już możliwe, należy je przeprowadzić przez zgłębnik żołądkowy. Jednak w niektórych przypadkach zespół Shy-Dragera może również prowadzić do śmierci.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Leczenie zespołu Shy-Dragera jest zawsze konieczne. Z reguły samoleczenie nie może nastąpić, więc osoba dotknięta chorobą jest zależna od leczenia przez lekarza, aby nie zmniejszyć oczekiwanej długości życia. W przypadku ciężkich zaburzeń emocjonalnych należy skonsultować się z lekarzem. Czułość narządów znacznie spada, więc mogą również wystąpić paraliż lub problemy językowe.

Objawy podczas połykania mogą również wskazywać na zespół Shy-Dragera i zdecydowanie powinny być zbadane i leczone przez lekarza. Wiele osób dotkniętych chorobą wydaje się zmęczonych i przygnębionych w wyniku choroby oraz cierpi na osłabienie mięśni lub silne drżenie. Ponadto depresja lub niepokój wewnętrzny mogą również wskazywać na zespół Shy-Dragera i powinny być również zbadane i leczone przez lekarza.

Pierwszą diagnozę zespołu Shy-Dragera może postawić lekarz rodzinny. Do dalszego leczenia konieczna jest jednak wizyta u specjalisty. Nie można jednoznacznie przewidzieć, czy nastąpi całkowite wyleczenie.

Terapia i leczenie

Terapia jest wieloetapowa, dostosowywana indywidualnie i okazuje się dość trudna - ponieważ atrofia wieloukładowa może być różna. Około jedna trzecia osób dotkniętych chorobą faktycznie reaguje na terapię. Lekarze stosują głównie terapię L-Dopa, która jest również stosowana u pacjentów z chorobą Parkinsona. Jednak ta terapia pomaga tylko przez pewien czas. Amantadyna jest również często przepisywana; to lek, który ma pomóc pacjentom z zaburzeniami ruchu.

Lekarz musi objawowo leczyć wszystkie znane zaburzenia autonomiczne. Ważne jest, aby pacjent wypił wystarczającą ilość płynów lub otrzymał leki na ciśnienie krwi, ponieważ osoby dotknięte chorobą cierpią nie tylko na zaburzenia oddawania moczu, ale czasami również na bardzo niskie ciśnienie krwi. Jeśli lekarz zdiagnozował już depresję, która wystąpiła w kontekście atrofii wielonarządowej, należy ją również leczyć.

W wielu przypadkach występuje również nietrzymanie moczu; to też jest leczone objawowo. W celu złagodzenia cierpienia pacjenta, jeśli choroba jest już w zaawansowanym stadium, wprowadza się zgłębnik nosowo-żołądkowy lub wentyluje pacjenta za pomocą maski do oddychania. Jak dotąd nie zajęto się przyczynami; Jednak obecnie trwają badania nad terapią, która dotyczy przede wszystkim podawania immunoglobulin. Terapia polega na łagodzeniu objawów, a nie zwalczaniu przyczyny.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciwbólowe

zapobieganie

Ponieważ dotychczas nie jest znana przyczyna, obecnie nie ma możliwości podjęcia środków zapobiegawczych.

Opieka postpenitencjarna

W zespole Shy-Dragera osoby dotknięte chorobą mają bardzo niewiele środków i możliwości dalszej opieki w większości przypadków. Dlatego osoba poszkodowana powinna skonsultować się z lekarzem na wczesnym etapie, aby w dalszym przebiegu nie wystąpiły dolegliwości lub komplikacje, które mogłyby nadal mieć negatywny wpływ na jakość życia tej osoby.

Ponieważ jest to choroba genetyczna, nie ma całkowitego wyleczenia. Jeśli jednak dana osoba powinna przede wszystkim przejść badania genetyczne i poradnictwo, aby zapobiec nawrotowi zespołu Shy-Dragera u jej potomstwa. Wiele z objawów można stosunkowo dobrze złagodzić i ograniczyć stosując różne leki.

Aby odpowiednio ograniczyć objawy, należy zawsze przestrzegać regularnego przyjmowania i prawidłowego dawkowania. W przypadku pytań lub skutków ubocznych należy zawsze najpierw skonsultować się z lekarzem. Ponadto regularne kontrole są bardzo ważne przez całe życie osoby dotkniętej chorobą, aby wcześnie wykryć inne uszkodzenia ciała. W niektórych przypadkach zespół Shy-Dragera skraca również oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą.

Możesz to zrobić sam

Przyczyny zespołu Shy-Dragera są niestety nadal nieznane. Dlatego obecnie nie jest możliwe wyleczenie lub spowolnienie choroby. Życie z zespołem Shy-Dragera oznacza przyzwolenie na odpowiednie pomoce i korzystanie z nich w miarę wzrostu odpowiednich ograniczeń. Fizyczne zaburzenia koordynacji, drżenie i osłabienie mięśni powinny zostać poprawione i uzupełnione o zabiegi fizjoterapeutyczne.

Pomoce pielęgniarskie, które służą do poruszania się, mogą umożliwiać i promować udział w życiu społecznym przez określony czas. Rosnące ograniczenia językowe należy poprawić lub utrzymać na stałym poziomie, o ile to możliwe, poprzez towarzyszenie zabiegom logopedycznym. Oznacza to, że komunikacja z ograniczeniami jest jeszcze przez chwilę możliwa.

W przypadku niepokoju i depresji zalecane są oczywiście ruchy i lekkie zajęcia sportowe w ramach możliwości pacjenta. W tym kontekście należy również stosować terapię zajęciową i środki terapii zajęciowej, takie jak muzykoterapia, terapia zapachowa, aromaterapia i Snoezelen.

Ponieważ pacjent nie ma już możliwości przyjmowania pokarmu i płynów na późniejszym etapie, konieczne są codzienne pomoce z materiałami pomocniczymi. Zmiany w świadomości i osobowości jako całości należy omówić z najbliższym otoczeniem pacjenta. Tylko w ten sposób można odpowiednio reagować na zachowania, które wywołują niezrozumienie.