Guz Wilmsa (nephroblastoma)

ZA Guz Wilmsa (nephroblastoma) przedstawia najczęstszą chorobę nowotworową nerek u dzieci, która nieco częściej dotyka dziewczynki niż chłopców. Wczesna diagnoza i rozpoczęcie leczenia pozwalają zwykle na długotrwałe wyleczenie guza Wilmsa.

Co to jest guz Wilmsa?

Tak jak Guz Wilmsa lub. Nephroblastoma jest złośliwym (złośliwym) guzem nerek, który dotyka głównie dzieci, zwłaszcza w wieku od 1 do 4 lat.

Guz Wilmsa jest zwykle jednostronny i ma skłonność do przedwczesnych przerzutów (tworzenie się guzów potomnych), które często są krwiotwórcze (poprzez krew) w płucach, mózgu, wątrobie i regionalnych węzłach chłonnych. Ponadto w niektórych przypadkach guz Wilmsa jest powiązany z wrodzonymi współistniejącymi wadami rozwojowymi, które dotyczą głównie oka (aniridia lub brak tęczówki) lub cewki moczowej (wady rozwojowe układu moczowo-płciowego).

Ponadto guz Wilmsa charakteryzuje się przede wszystkim bezbolesnym obrzękiem guza w okolicy ściany brzucha i rzadko towarzyszy mu ból, krwiomocz (krew w moczu) lub nadciśnienie (wysokie ciśnienie krwi).

przyczyny

Przyczyny jednego Guz Wilmsa nie można było jeszcze wyjaśnić. Ze względu na to, że nefroblastoma może w wielu przypadkach wiązać się z wrodzonymi współistniejącymi wadami rozwojowymi lub chorobami genetycznymi, takimi jak zespół Beckwitha-Wiedemanna, zespół WAGR lub zespół Denysa-Drasha, zakłada się, że przyczyną manifestacji choroby nowotworowej są czynniki genetyczne .

Podejrzewa się, że tak zwany gen nowotworowy Wilmsa WT-1, który odgrywa ważną rolę w fizjologicznym rozwoju nerek, oraz WT-2, który podobnie jak WT-1 znajduje się na chromosomie 11, są odpowiedzialne za manifestację Guz Wilmsa może się przyczynić.

Ponadto analiza komórek nowotworowych ujawniła utratę DNA na krótkim ramieniu chromosomu 11, który jest normalnie odpowiedzialny za supresję (supresję) guza.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Guz Wilmsa (zwany również nefroblastomą) to szczególny rodzaj guza nerek, który występuje szczególnie u dzieci. W 85% przypadków dzieci cierpiące na guz Wilmsa są młodsze niż pięć lat. W 11% przypadków guz Wilmsa wydaje się wolny od objawów i został wykryty przypadkowo podczas badania profilaktycznego.

Jeśli guz Wilsa wykazuje objawy, głównym objawem jest bezbolesne wybrzuszenie brzucha, czyli wybrzuszenie ściany brzucha. W niektórych przypadkach dzieci skarżą się na ból. Często ten wypukły, „duży” brzuch nie jest rozpoznawany jako objaw, ale raczej postrzegany jako oznaka dobrego samopoczucia. W rzadkich przypadkach w moczu dziecka można znaleźć krew (krwiomocz).

Nietypowe objawy, które mogą być związane z nephroblastoma to gorączka, wymioty, problemy z układem pokarmowym lub wysokie ciśnienie krwi (nadciśnienie). Problemami z układem pokarmowym może być utrata apetytu lub naprzemiennie biegunka i zaparcia.

W rzadkich przypadkach może wystąpić zwiększone stężenie wapnia we krwi (hiperkalcemia). W rzadkich przypadkach guz Wilmsa występuje również u młodych lub starszych osób dorosłych. Tutaj może dać się odczuć poprzez ból w boku, utratę wagi i nagły spadek wydajności.

Diagnoza i przebieg

Tam Guz Wilmsa na początku prawie nie powoduje żadnych objawów, chorobę nowotworową rozpoznaje się w wielu przypadkach w ramach rutynowego badania palpacyjnego w okolicy brzucha.

Jeśli zostanie znaleziony bezbolesny obrzęk, może to być pierwsza oznaka guza Wilmsa. W celu potwierdzenia rozpoznania stosuje się metody obrazowania, takie jak USG (USG), tomografia komputerowa (CT), badanie rentgenowskie i tomografia rezonansu magnetycznego (MRT). Służą one do określenia wielkości i lokalizacji, a także rozprzestrzeniania się guza (określenie przerzutów).

Ponadto czynność nerek można sprawdzić za pomocą klirensu kreatyniny (oznaczenie stężenia kreatyniny w moczu lub surowicy) oraz scyntygrafii czynności nerek (procedura medycyny nuklearnej). Guz Wilmsa wykazuje postępujący przebieg z szybkim wzrostem i ma skłonność do wczesnych przerzutów. Jednak z reguły rokowanie jest dobre, jeśli chodzi o wczesną diagnostykę i terapię, aw około 90% przypadków dotknięte chorobą dzieci można wyleczyć w perspektywie długoterminowej.

Komplikacje

Guz Wilmsa jest najczęstszym rodzajem raka nerki u dzieci. Jeśli guz zostanie wcześnie wykryty i odpowiednio leczony, istnieje duża szansa, że ​​pacjent całkowicie wyzdrowieje i nie wystąpią żadne poważne komplikacje. Niemniej jednak podczas terapii należy spodziewać się kryzysów.

Bardzo częstym powikłaniem występującym w przypadku guza Wilmsa jest wysokie ciśnienie krwi. Podobny do hormonu enzym renina, który jest coraz częściej wytwarzany, powoduje zwężenie światła naczyń krwionośnych, co prowadzi do wzrostu ciśnienia krwi. Ponadto krwawienie z nerek może wystąpić z powodu uszkodzenia błony kapsułki Bowmana.

Krew często początkowo gromadzi się w miedniczce nerkowej, a skrzepy krwi można zwykle znaleźć w moczu. Jeśli krwawienie wewnętrzne jest bardzo wyraźne, może to prowadzić do spadku ciśnienia krwi, aw konsekwencji do utraty przytomności u pacjenta. W przypadku bardzo obfitego krwawienia wewnętrznego nie można wykluczyć zagrażającego życiu zapaści krążenia.

Podobnie jak w przypadku wielu złośliwych wrzodów, guz Wilmsa jest zagrożony rozprzestrzenianiem się. Przerzuty zwykle tworzą się w płucach, powodując ból w klatce piersiowej, duszność i krwawą plwocinę, zanim wystąpią poważniejsze powikłania.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli dziecko wykazuje nietypowe zachowanie, rodzice powinni zawsze zwracać większą uwagę na zachowanie dziecka lub zmiany w jego zdrowiu. W przypadku skomlenia, silnego niepokoju lub zaburzeń snu należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli na ciele pojawią się nienaturalne zmiany, obrzęki lub wybrzuszenia, należy je jak najszybciej wyjaśnić. W przypadku dolegliwości typu wymioty, nudności czy zaburzenia ze strony przewodu pokarmowego, dziecko wymaga opieki medycznej. Utrata apetytu, zaparcia czy nieregularne bicie serca to sygnały ostrzegawcze organizmu.

Skonsultować się z lekarzem, ponieważ w przypadku niekorzystnego przebiegu choroby mogą wystąpić poważne komplikacje. Jeżeli istniejące objawy utrzymują się przez dłuższy czas, pojawią się nowe lub nasilenie nieprawidłowości, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem. Konieczne jest podjęcie działań w przypadku gorączki, krwi w moczu oraz zaburzeń koncentracji i uwagi.

Należy dokładniej zbadać ból i przyjąć postawę fizyczną. Jeśli spada sprawność fizyczna i psychiczna, oznacza to pogorszenie stanu zdrowia. Szczególnie niepokojąca jest nagła zmiana. Jeśli zmniejszy się udział w życiu społecznym, a instynkt zabaw dziecka w krótkim czasie zmniejszy się, należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli schudniesz, powinieneś również udać się do lekarza.

Leczenie i terapia

Terapia Guz Wilmsa zwykle obejmuje chirurgiczne usunięcie nerki niosącej guz (nefrektomia guza), a także chemioterapię i radioterapię. Poszczególne miary i ich kolejność są dostosowane do wieku chorego dziecka, a także charakteru guza i stopnia zaawansowania choroby.

Na przykład u dzieci w wieku poniżej sześciu miesięcy nerkę z guzem usuwa się bezpośrednio chirurgicznie. W okresie poprzedzającym zabieg operacyjny należy jednak sprawdzić, czy druga nerka jest w pełni sprawna. U pacjentów w podeszłym wieku lub w przypadku obecności większego nefroblastoma guz Wilmsa jest najpierw zmniejszany za pomocą środków chemioterapeutycznych, zanim zostanie usunięty chirurgicznie w ramach nefrektomii guza.

W przypadku zajęcia obu nerek zabieg chirurgiczny ma na celu ich zachowanie, a po chemioterapii usuwa się tylko pozostałe pozostałości guza i przerzuty z nienaruszonej tkanki nerkowej (wyłuszczenie guza). W rzadkich przypadkach (np. W zaawansowanym stadium choroby lub wysokim stopniu złośliwości guza Wilmsa) radioterapia jest również wymagana w celu zabicia resztkowego guza lub przerzutów, których nie można usunąć chirurgicznie lub chemioterapeutycznie.

Ponadto, po skutecznej terapii, chore dzieci powinny być regularnie sprawdzane pod kątem nawrotów (nawrotów guza) w ramach badań kontrolnych, zwłaszcza w ciągu pierwszych dwóch lat po zakończeniu terapii.

zapobieganie

Ponieważ przyczyny Guz Wilmsa są nieznane, nie można zapobiec nefroblastomowi. Dzieci dotknięte chorobami genetycznymi, które wydają się sprzyjać nowotworowi (w tym zespół Beckwitha-Wiedemanna), powinny zostać zbadane przez lekarza pod kątem ewentualnego guza Wilmsa, jeśli pojawi się obrzęk w okolicy brzucha. W indywidualnych przypadkach mogą być konieczne badania genetyczne molekularne w celu określenia predyspozycji (skłonności) do guza Wilmsa.

Opieka postpenitencjarna

Po właściwym leczeniu guza Wilmsa konieczna jest dalsza opieka nad chorymi dziećmi. W przypadku chirurgicznego usunięcia guza litego, kontynuacją leczenia zajmują się specjaliści onkologii i hematologii w poradni dziecięcej. W większości przypadków nie ma potrzeby radioterapii po chemioterapii lub operacji.

Zakres i rodzaj opieki pooperacyjnej zależą od stopnia zaawansowania guza Wilmsa. Ponieważ ten czas jest niezwykle stresujący dla dzieci dotkniętych chorobą i ich rodzin, pomocne jest wsparcie psychospołeczne. Wykwalifikowani psychoterapeuci pokazują choremu dziecku oraz jego rodzicom i rodzeństwu, jak lepiej radzić sobie w trudnej sytuacji.

Ważnym elementem opieki kontrolnej są również kontrole, które muszą odbywać się regularnie, ponieważ nowotwór może nawrócić w ciągu dwóch lat po terapii. Jeśli wrzód rzeczywiście pojawi się ponownie, można go wcześnie wyleczyć. Do szczegółowych badań należy ultrasonografia (badanie ultrasonograficzne). Możliwa jest również tomografia rezonansu magnetycznego. Jeśli podejrzenie nawrotu zostanie potwierdzone, walczy się z tym ponownie za pomocą chemioterapii.

Opieka kontrolna obejmuje również regularne kontrole płuc za pomocą badań rentgenowskich. Istnieje ryzyko przerzutów (guzów potomnych) w płucach w ciągu pierwszych dwóch lat po leczeniu raka. Jeśli po pięciu latach nie ma nawrotów ani przerzutów, dziecko zostaje uznane za wyleczone, więc nie ma potrzeby przeprowadzania kolejnych badań.

Możesz to zrobić sam

Rozwój choroby nowotworowej występuje w większości przypadków u dzieci. Dlatego bliscy, a zwłaszcza rodzice, są odpowiedzialni za zapewnienie pacjentowi jak najlepszego wsparcia w życiu codziennym. Środki samopomocy koncentrują się na ścisłej i harmonijnej współpracy z zespołem leczącym lekarzy i przestrzeganiu ich zaleceń.

Badania wielokrotnie pokazują, że stabilność psychiczna i psychiczna jest szczególnie ważna podczas radzenia sobie z chorobą. Dlatego należy w miarę możliwości unikać konfliktów i stresujących sytuacji. Nacisk kładziony jest na działania promujące radość życia i dobre samopoczucie. Jednocześnie dziecko powinno otrzymywać lekcje i możliwie najlepsze wsparcie w naturalnym procesie uczenia się.

Dziecko powinno być odpowiednio poinformowane o chorobie i jej skutkach. Występowanie ewentualnych objawów należy omówić z dzieckiem, aby sytuacje lęku lub paniki zostały ograniczone do minimum. Ponieważ choroba wiąże się z licznymi ograniczeniami zdrowotnymi i wymagana jest długotrwała terapia, dziecko musi być przygotowane emocjonalnie z odpowiednim wyprzedzeniem do dalszego toku działania. W tym czasie kontakt z innymi dziećmi jest ważny i dlatego należy go zachęcać. W uporaniu się z okolicznościami pomocna może być wzajemna wymiana zdań. Bliskość do członków rodziny jest również niezwykle ważna podczas całego okresu leczenia.