Zespół Zollingera-Ellisona

Plik Zespół Zollingera-Ellisona jest chorobą nowotworową, w której guzy przewodu pokarmowego powodują nadprodukcję hormonu gastryny. W nieco ponad połowie wszystkich przypadków guzy są złośliwymi gastrinoma. Terapia lecznicza jest możliwa przed przerzutami.

Co to jest zespół Zollingera-Ellisona?

Hormon gastryna jest syntetyzowany w przewodzie pokarmowym. Nadprodukcja tego hormonu objawia się paraneoplastycznym wyglądem i nazywa się Zespół Zollingera-Ellisona wyznaczony. Imiennikiem tego zjawiska są amerykańscy chirurdzy Zollinger i Ellison, którzy jako pierwsi opisali zespół objawów w XX wieku.

Nowotwory trzustki są jednym z głównych objawów zespołu. Nowotwory często dotykają również górne jelito cienkie. W nieco ponad połowie przypadków guzy są nowotworami złośliwymi. Choroba dotyka każdego roku około dziesięciu na milion osób. To sprawia, że ​​zespół Zollingera-Ellisona jest niezwykle rzadką chorobą, która występuje głównie w wieku od 30 do 60 lat. Teoretycznie młodsze osoby również mogą być dotknięte objawami zespołu Zollingera-Ellisona.

przyczyny

W zespole Zollingera-Ellisona guzy rozwijają się w trzustce i przewodzie pokarmowym. Wzrosty produkują gastrynę, hormon znajdujący się w przewodzie pokarmowym. Z tego powodu guzy są również znane jako gastrinoma. Te guzy neuroendokrynne mogą pojawiać się pojedynczo lub jako liczne guzy. W nieco ponad połowie przypadków gastrinoma jest złośliwa i daje przerzuty do węzłów chłonnych lub wątroby.

Około jednej czwartej wszystkich pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona cierpi na mnogą neoplazję wewnątrzwydzielniczą typu I, w wyniku czego występują liczne guzy. Oprócz trzustki zwykle dotyczy to przysadki mózgowej i przytarczyc. Gastrin pobudza produkcję kwasu żołądkowego i powoduje, że komórki okładzinowe żołądka uwalniają jony wodoru. W ten sposób wzrasta stężenie kwasu w żołądku. W efekcie dochodzi do wrzodów żołądka i dwunastnicy.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Zollingera-Ellisona powoduje silny ból brzucha, który występuje głównie w nietypowym miejscu. Pacjenci często cierpią na refluks. W tym zjawisku zawartość żołądka unosi się w przełyku. Kwas żołądkowy może zapalić błony śluzowe struktury anatomicznej i powodować zgagę. Zapalenie krtani jest również częstą konsekwencją refluksu. Biegunka występuje również u połowy pacjentów.

Skutkiem tego są duże straty elektrolitów i witamin. Niektórzy ludzie wymiotują też krwawo. Nadprodukcja soku żołądkowego dezaktywuje lipazy pacjenta. Ponieważ enzymy te są niezbędne do trawienia tłuszczów, tłuszcze czasami nie mogą już być adsorbowane w jelicie cienkim i trafiają do jelita grubego. Rezultatem jest tłusta zmiana konsystencji stolca. Czasami we krwi osób dotkniętych chorobą wzrasta pH. W rzadkich przypadkach dochodzi również do nadprodukcji parathormonu. W rezultacie poziom wapnia we krwi jest tylko nieprawidłowo regulowany.

Diagnoza i przebieg choroby

Poziom gastryny jest określany w celu rozpoznania zespołu Zollingera-Ellisona. Stężenie powyżej 1000 ng na litr jest mniej więcej potwierdzeniem diagnozy. Jeśli w surowicy można również wykryć chromograninę, oznacza to guzy neuroendokrynne. Rozpoznanie przemawia za opornym na leczenie bólem brzucha o nietypowej lokalizacji.

W celu lokalizacji guzów inicjowane są procedury obrazowe, takie jak scyntygrafia oktreotydowa, pozytonowa tomografia emisyjna, rezonans magnetyczny czy tomografia komputerowa. Ponieważ objawy zespołu Zollingera-Ellisona mogą również wystąpić w kontekście zespołu MEN, należy zwrócić szczególną uwagę na tę chorobę w diagnostyce różnicowej.

Rokowanie w zespole Zollingera-Ellisona zależy od stopnia złośliwości guza i obecności przerzutów. Dziewięćdziesiąt procent wszystkich pacjentów z przerzutami do węzłów chłonnych nadal żyje pięć lat później, co odpowiada korzystnemu rokowaniu. Uważa się, że przerzuty do wątroby i trzustki są niekorzystne z punktu widzenia rokowania.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ból brzucha, obrzęk, wrzody lub zmiany sylwetki powinny zostać zbadane przez lekarza. Są to sygnały alarmowe organizmu, których przyczyny należy ustalić. Jeśli te nieprawidłowości utrzymują się przez długi czas lub jeśli objawy nasilają się, należy skonsultować się z lekarzem.

Należy zbadać i leczyć zaburzenia żołądkowo-jelitowe, biegunkę i ogólny ból brzucha. Ponieważ dana osoba jest zagrożona przedwczesną śmiercią bez opieki medycznej w przypadku poważnego postępu choroby, należy skonsultować się z lekarzem, gdy tylko wystąpią pierwsze nieprawidłowości.

Zaburzenia trawienia, zgaga i zapalenie krtani to kolejne sygnały ostrzegawcze dla organizmu. Jeśli występują rozlane objawy niedoboru, spadek sprawności fizycznej i zmęczenie, dana osoba potrzebuje pomocy medycznej. W przypadku tkliwości, zaburzeń wrażliwości i wewnętrznego niepokoju należy wyjaśnić objawy. W przypadku zauważenia problemów behawioralnych, podrażnienia, utraty apetytu lub utraty wagi należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli podczas korzystania z toalety wystąpi krwawienie, należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem.

Leczenie i terapia

Leczenie jest możliwe tylko w przypadku gastrinoma bez przerzutów. Guz lub guzy usuwa się chirurgicznie tak dokładnie, jak to możliwe, o ile jest to możliwe. Nie wyklucza to jednak nawrotów. Dlatego pacjenci muszą regularnie przychodzić na badania kontrolne przez całe życie. Ponieważ nie wszystkie komórki guza można zwykle usunąć chirurgicznie, po operacji może nastąpić również napromienianie.

Jednak ponieważ promieniowanie okazało się nieskuteczne w przypadku gastrinoma, ten krok nie jest zalecany przez wszystkich lekarzy. Jeśli guzy są łagodne, usuwa się je, jeśli to możliwe, ponieważ ryzyko zwyrodnienia jest wysokie. Pacjentom podaje się również oktreotyd w celu zmniejszenia wydzielania gastryny. Podawanie inhibitorów pompy protonowej może zwykle zmniejszyć wytwarzanie kwasu żołądkowego.

Jeśli już doszło do przerzutów, wykonywana jest dopasowana do potrzeb operacja oraz leczenie objawowe, które może przynajmniej przedłużyć życie. Przetrwanie jest możliwe przez dziesięciolecia. W celu poprawy jakości życia pacjentów można również leczyć bóle brzucha środkami przeciwbólowymi i, jeśli to konieczne, łagodzić ich ból. Biegunce i przełomowi wrzodów można również zapobiegać terapeutycznie.

zapobieganie

Zespołowi Zollingera-Ellisona można zapobiegać przynajmniej w ograniczonym zakresie poprzez profilaktykę raka.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona, w większości przypadków osoba dotknięta chorobą ma tylko ograniczone i tylko kilka dostępnych środków i opcji bezpośredniej opieki kontrolnej, więc osoba dotknięta chorobą powinna najlepiej udać się do lekarza przy pierwszych oznakach i objawach tej choroby. Im wcześniej skonsultujesz się z lekarzem, tym zwykle będzie lepszy dalszy przebieg choroby.

Jeśli chcesz mieć dzieci, zaleca się przeprowadzenie testów genetycznych i poradnictwo, aby zapobiec nawrotom zespołu Zollingera-Ellisona. Całkowitego wyleczenia choroby nie da się osiągnąć, ponieważ jest to choroba genetyczna. Podczas leczenia zespołu Zollingera-Ellisona większość osób dotkniętych chorobą polega na fizjoterapii i fizjoterapii w celu złagodzenia objawów.

Powtarzanie ćwiczeń w domu może mieć pozytywny wpływ na proces gojenia. Ponadto nie jest rzadkością przyjmowanie różnych leków. Osoby dotknięte chorobą powinny zwrócić uwagę na przepisaną dawkę i regularne przyjmowanie. W większości przypadków zespół sam w sobie nie skraca oczekiwanej długości życia osoby dotkniętej chorobą i nie można sformułować ogólnej prognozy.

Możesz to zrobić sam

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona może być wspomagane pewnymi środkami samopomocy. Ważna jest zmiana diety. Ważne jest, aby unikać drażniących potraw i napojów, aby zapobiec typowej zgadze. Palacze powinni rzucić palenie. Należy również ograniczyć spożycie kawy lub alkoholu. Ważne jest, aby zapobiegać zgadze i objawom wtórnym, takim jak dalsze podrażnienie gardła i żołądka.

Objawy można również leczyć objawowo, na przykład umieszczając ciepłą poduszkę na bolesnych miejscach. Delikatne herbaty mają również działanie kojące. Leczenie przyczynowe guza może być wspierane przez pacjenta poprzez przestrzeganie zaleceń lekarskich.

Po zabiegu obowiązuje ścisły odpoczynek w łóżku i unikanie stresu. Dieta powinna być kontynuowana. Jeśli guz został pomyślnie usunięty, objawy zespołu Zollingera-Ellisona zwykle ustępują w ciągu kilku dni lub tygodni. W porozumieniu z lekarzem można odstawić wcześniej przepisane leki. Jednocześnie nadal należy zwracać uwagę na wszelkie nietypowe objawy. W przypadku ponownego wystąpienia problemów żołądkowych należy skonsultować się z lekarzem. Odpowiedzialny jest gastroenterolog, który może udzielić pacjentom z zespołem Zollingera-Ellisona dalszych porad dotyczących samopomocy.