Plik Encefalopatia bilirubiny jest poważnym powikłaniem hiperbilirubinemii noworodków. Jest to uszkodzenie ośrodkowego układu nerwowego. Możliwe są poważne szkody następcze lub nawet śmierć.
Co to jest encefalopatia bilirubiny?
© iPortret - stock.adobe.com
Encefalopatia bilirubiny charakteryzuje się ciężkim uszkodzeniem ośrodkowego układu nerwowego (OUN), które jest spowodowane zwiększonym poziomem bilirubiny u noworodków. Hiperbilirubinemia może wywołać u niemowlęcia tzw. Kernicterus (żółtaczkę z zatruciem mózgu). Wolna nieskoniugowana bilirubina jest nierozpuszczalna w wodzie. Rozpuszcza się tylko w tłuszczach. Jednak zwykle wiąże się z pewnymi albuminami we krwi i jest transportowany do wątroby.
Jednak z różnych powodów zdolność wiązania albumin może zostać przekroczona, co prowadzi do gromadzenia się bilirubiny we krwi. Pojawia się żółtaczka noworodków, która w rzadkich przypadkach może być niebezpieczna. Jeśli bilirubina przekroczy barierę krew-mózg, może przeniknąć do głównych obszarów mózgu i wywołać tam efekty neurotoksyczne. Wynika z tego termin kernicterus.
Uszkodzenie dotyczy szczególnie zwojów podstawy, które składają się ze skorupy, gałki bladej i jądra ogoniastego. Ciężka encefalopatia bilirubiny jest często śmiertelna. Powikłanie to występuje w 0,4 do 2,7 przypadków na 100 000 żywych urodzeń w zachodnim świecie. Ze względu na brak opieki medycznej kernic terus występuje 100 razy częściej w niektórych krajach rozwijających się.
przyczyny
Encefalopatia bilirubiny jest spowodowana uszkodzeniem pewnych głównych obszarów mózgu noworodka w wyniku zatrucia bilirubiną niesprzężoną. Nieskoniugowana bilirubina bardzo często znajduje się we krwi noworodków jako wolna. Około 60 procent wszystkich niemowląt wykazuje objawy żółtaczki noworodków, która jednak zwykle goi się w ciągu czterech dni. Ponieważ wątroba jest wciąż niedojrzała, bilirubina często nie jest rozkładana tak szybko. Jednak objawy te zwykle nie są powodem do niepokoju.
Jednak w rzadkich przypadkach stężenie bilirubiny staje się tak wysokie, że wolna nieskoniugowana bilirubina może przekroczyć barierę krew-mózg. Tam ma działanie neurotoksyczne i uszkadza ważne obszary mózgu. Nieskoniugowana bilirubina rozpuszczalna w tłuszczach jest zwykle wiązana z albuminami, transportowana do wątroby i tam rozkładana. Jeśli występuje zwiększone tworzenie bilirubiny z powodu hemolizy w przypadku niezgodności grup krwi z matką, zdolność wiązania albuminy jest przeciążona. Stężenie bilirubiny we krwi wzrasta bardzo gwałtownie i może pokonać barierę krew-mózg.
Różne leki również zmniejszają zdolność wiązania bilirubiny z albuminami poprzez procesy wypierania. Należą do nich na przykład diazepam, sulfonamidy, furosemid i inne. Nawet przy normalnym poziomie bilirubiny we krwi bariera krew-mózg może stać się przepuszczalna dla bilirubiny. Dzieje się tak często przy braku tlenu (niedotlenienie), niskim poziomie cukru we krwi (hipoglikemia), nadmiernej kwasowości krwi (kwasicy) lub hipotermii (hipotermia). Nawet jeśli stężenie albuminy jest zbyt niskie (hipoalbuminemia), barierę krew-mózg może przekroczyć stężenie bilirubiny.
Objawy, dolegliwości i oznaki
Ostra encefalopatia bilirubiny ma zwykle trzy fazy:
- Przede wszystkim determinowana jest niechęć niemowlęcia do picia, wiotkie napięcie mięśni, senność oraz siedzący tryb życia.
- W drugiej fazie noworodek zaczyna piskliwie krzyczeć. Świadomość staje się coraz bardziej mętna (otępienie). Dodatkowo dochodzi do zwiększonego napięcia mięśniowego skutkującego przeprostem szyi czy kręgosłupa.
- Ostatecznie może wzrosnąć napięcie mięśniowe z występowaniem skurczów. Odrętwienie może zapaść w śpiączkę. Choroba często kończy się śmiercią. Jeśli jednak niemowlę przeżywa ostrą fazę, często występują długotrwałe skutki w postaci głuchoty, pozapiramidowych zaburzeń ruchu motorycznego i psychosomatycznych zaburzeń rozwojowych.
Pozapiramidowe zaburzenia ruchowe nazywane są atetozą i wyrażają się mimowolnymi powolnymi ruchami śrubowymi stóp i dłoni. Stawy są nadmiernie rozciągnięte. Korytarz się potyka i przepełnia. Przyczyną tych dziwnych ruchów jest przerwanie interakcji między antagonistami i agonistami.
Diagnoza i przebieg
Podwyższony poziom bilirubiny jest bardzo powszechny w pierwszych kilku dniach życia. Dlatego w klinikach położniczych przeprowadza się badania przesiewowe, aby jak najwcześniej zapobiec ryzyku wystąpienia encefalopatii bilirubiny poprzez identyfikację możliwej hiperbilirubinemii. Kiedy dziecko zmienia kolor na żółty, pojawiają się pierwsze oznaki zwiększonego poziomu bilirubiny. Wartości bilirubiny są określane przez skórę za pomocą urządzenia multispektralnego w ciągu pierwszych 20 godzin.
Jeśli wartości są krytyczne, należy wykonać badanie krwi na hiperbilirubinemię. Wykazano, że zaburzenia neurologiczne mogą występować już przy wartości powyżej 20 mg / dl. Jeśli leczenie nie jest zaplanowane na tym poziomie, dysfunkcja motoryczna może wystąpić w wieku siedmiu lat. Przy stężeniach bilirubiny powyżej 25 mg / dl już istnieje duże ryzyko wystąpienia kernicterus.
Komplikacje
Podwyższony poziom bilirubiny u dziecka początkowo prowadzi do żółtawego zabarwienia dziecka (żółtaczka noworodkowa), które zwykle nie jest złe i ustępuje ponownie bez żadnych komplikacji. Jednak w najgorszych przypadkach bilirubina może gromadzić się w mózgu w zwojach podstawy mózgu, prowadząc w ten sposób do kernicterus, powodując encefalopatię bilirubiny. Niemowlę początkowo charakteryzuje się ogólnym osłabieniem i osłabieniem mięśni.
Prowadzi to do niechęci do picia, w wyniku czego dziecko może wyschnąć (wysychanie). To sprawia, że skóra jest bardziej spierzchnięta i dziecko jest bardziej podatne na infekcje. Ponadto w najgorszym przypadku serce może zawieść. Ponadto odruchy u noworodka są osłabione.
Ponadto dziecko może nagle zacząć krzyczeć z silnego bólu. Ponadto dochodzi do zmętnienia przytomności i skurczów mięśni, zwłaszcza szyi i kręgosłupa (opisthotonus), przez co dziecko nadmiernie naciągnęło główkę. Ponadto u niemowlęcia może ujawnić się zjawisko zachodu słońca, co oznacza, że po otwarciu oko jest skierowane w dół, co ogranicza pole widzenia.
W najgorszych przypadkach dziecko doświadcza deficytów mózgowych, które mogą mieć różne konsekwencje, np. Głuchotę. Ponadto zwykle występuje więcej napadów i zaburzenia rozwoju umysłowego. Choroba może również doprowadzić do śpiączki, a nawet śmierci dziecka.
Kiedy należy iść do lekarza?
W większości przypadków encefalopatię bilirubiny rozpoznaje się przed urodzeniem lub bezpośrednio po urodzeniu. Z tego powodu nie jest konieczna dodatkowa diagnoza ani leczenie przez innego lekarza. Leczenie w szpitalu musi jednak nastąpić natychmiast, ponieważ w najgorszym przypadku encefalopatia bilirubinowa może w przeciwnym razie doprowadzić do śmierci danej osoby.
W większości przypadków badanie należy wykonać, gdy dziecko nie ma napięcia mięśniowego, jest bardzo śpiące i nie porusza się. Świadomość dziecka jest również zachmurzona, co może wskazywać na chorobę. W ciężkich przypadkach dzieci zapadają w śpiączkę. Aby uniknąć późniejszych komplikacji lub śmierci, należy natychmiast powiadomić lekarza o takich dolegliwościach.
W większości przypadków diagnostyka i leczenie encefalopatii bilirubiny odbywa się bezpośrednio w szpitalu. Z reguły rodzice nie muszą w tym celu odwiedzać dodatkowego lekarza. W każdym przypadku nie można zagwarantować pozytywnego przebiegu choroby.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Jeśli wartości bilirubiny są bardzo wysokie i przekraczają 20 mg / dl, należy natychmiast rozpocząć leczenie, aby uniknąć encefalopatii bilirubiny. Zabieg przeprowadza się w ciągu pierwszych 72 godzin na drodze fototerapii światłem niebieskim. Długość fali niebieskiego światła wynosi od 425 do 475 nanometrów.
Podczas fototerapii nieskoniugowana bilirubina nierozpuszczalna w wodzie jest przekształcana w rozpuszczalną w wodzie lumirubinę. To jest następnie usuwane z organizmu przez żółć lub nerki. Jeśli wartości bilirubiny przekraczają 30 mg / dl, fototerapia już nie pomoże. Następnie należy wykonać transfuzję krwi.
Perspektywy i prognozy
Rokowanie w przypadku encefalopatii bilirubiny zależy od tego, jak szybko rozpocznie się terapię po wystąpieniu objawów choroby lub gdy stężenie bilirubiny wzrośnie.
Jeszcze przed wystąpieniem choroby niemowlę należy stale monitorować, aby móc szybko zareagować, jeśli stężenie nieskoniugowanej bilirubiny przekroczy 15 mg / dl. Gdy nieskoniugowana bilirubina przenika przez barierę krew-mózg do mózgu, niszczy znajdujące się tam komórki nerwowe, blokując reakcje fosforylacji.
Te procesy są potencjalnie nieodwracalne. Dlatego nie można ich już cofnąć lub tylko częściowo. Podczas zabiegu nierozpuszczalna w wodzie, nieskoniugowana bilirubina jest przekształcana za pomocą światła niebieskiego w rozpuszczalną w wodzie bilirubinę sprzężoną i może być w ten sposób wydalana z organizmu poprzez transfuzję krwi.
W przypadku niepodjęcia leczenia mogą wystąpić długotrwałe skutki, których objawy można złagodzić jedynie za pomocą terapii objawowej. Te długoterminowe skutki obejmują zaburzenia motoryczne, głuchotę, ciągłe drgawki i upośledzenie umysłowe.Zaburzenia motoryczne przejawiają się między innymi w ruchach kończyn przypominających śruby. Im późniejsze uszkodzenie jest tym poważniejsze, tym później rozpoczyna się leczenie. Jednak natychmiastowe rozpoczęcie leczenia po wystąpieniu choroby nie gwarantuje, że nie będzie późniejszych uszkodzeń.
Ponieważ podwyższone poziomy bilirubiny są bardzo częste u noworodków, wczesne badanie przesiewowe po urodzeniu jest bardzo ważne, aby w odpowiednim czasie wykryć i leczyć hiperbilirubinemię (podwyższone stężenie bilirubiny we krwi).
zapobieganie
Encefalopatii bilirubiny można zapobiec jedynie poprzez wczesne badania przesiewowe po urodzeniu. Jeśli wartości bilirubiny są bardzo wysokie, należy natychmiast przeprowadzić leczenie światłem niebieskim lub jeśli wartości są wyjątkowo wysokie, należy przeprowadzić transfuzję krwi. Jeśli po kilku dniach w domu pojawi się żółtaczka, a dziecko popadnie w letarg, należy natychmiast skonsultować się z lekarzem.
Opieka postpenitencjarna
Z reguły osoby dotknięte encefalopatią bilirubiny nie mają specjalnych środków do dalszej opieki. W najgorszym przypadku choroba ta może zakończyć się śmiercią, a dziecko umrze. Wczesna diagnoza i terapia mają bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby i pozwalają uniknąć różnych powikłań.
Z reguły w celu złagodzenia objawów pacjent stosuje naświetlanie światłem niebieskim. Jeśli nie ma leczenia, dziecko często umiera natychmiast. Dalsza dalsza opieka nad encefalopatią bilirubiny będzie w większości przypadków skupiać się na noworodku, a nie na matce. Dziecko potrzebuje specjalnego wsparcia, aby poradzić sobie z upośledzeniem umysłowym i dalszym opóźnionym rozwojem.
Napady można również złagodzić za pomocą różnych leków. Rodzice muszą dbać o to, aby były regularnie przyjmowane, a także należy wziąć pod uwagę interakcje z innymi lekami. Po porodzie dziecko jest poddawane regularnym badaniom. Ponieważ encefalopatia bilirubinowa może również prowadzić do dolegliwości psychicznych u rodziców i krewnych dziecka, bardzo pomocne są tutaj również intensywne dyskusje i kontakt z innymi chorymi na encefalopatię bilirubiny.
Możesz to zrobić sam
W przypadku encefalopatii bilirubinowej możliwości samopomocy są bardzo ograniczone. Choroba występuje u noworodków. Oczywiście nie mogą podejmować żadnych działań, aby poprawić swoją sytuację. Dlatego konsekwencje choroby zwykle ponoszą krewni i rodzice. Są narażeni na bezradność z powodu okoliczności i muszą regulować własne stany emocjonalne.
Jeśli nie można tego osiągnąć samodzielnie, należy zwrócić się o pomoc psychologa. Ważna jest natychmiastowa opieka medyczna nad noworodkiem. Konieczna jest ścisła wymiana zdań z lekarzami prowadzącymi i pielęgniarkami, abyśmy mogli jak najszybciej reagować na zmiany stanu zdrowia.
Ponadto krewni powinni uzyskać wystarczające informacje o chorobie i poinformować się. Konsekwencje i zaburzenia są indywidualne, ale w znacznym stopniu wpływają na życie. Zachowaj spokój, aby można było podejmować dobre i optymalne decyzje, które leżą w interesie potomstwa.
Wskazane jest jedność i wzajemne wzmacnianie członków rodziny, aby nie pojawił się konflikt interesów i nie trzeba było angażować urzędów lub władz. Spory, egoizm czy gry siłowe ostatecznie szkodzą dobru noworodka i prowadzą do opóźnień w czasie, gdy lekarze wymagają zgody rodziców na metody leczenia.
.jpg)
.jpg)
