Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń

w ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń dochodzi do ziarniniakowego zapalenia małych naczyń krwionośnych. Przez tkankę przemieszczają się granulocyty eozynofilowe.

Co to jest ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń?

Objawy ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń pojawiają się w kilku fazach. Na początku EGPA rozwijają się przewlekłe choroby układu oddechowego.
© Tanja Esser - stock.adobe.com

We wcześniejszych czasach ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń (EGPA) także jako Zespół Churga-Straussa (CSS) znany. Patolodzy Jakob Churg (1910-2005) i Lotte Strauss (1913-1985) byli imiennikami. Obecnie jednak choroba ta nazywana jest ziarniniakowatością eozynofilową z zapaleniem naczyń lub w skrócie EGPA.

Ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń krwionośnych (zapalenie naczyń krwionośnych) jest rzadką chorobą, która jest jednym z zapaleń naczyń związanych z ANCA (AAV). ANCA to skrót od cytoplazmatycznych przeciwciał przeciwko neutrofilom. Zapalenie naczyń związane z ANCA jest chorobą ogólnoustrojową, która może dotyczyć prawie każdego narządu.

Typową cechą EGPA jest zajęcie płuc, które jest widoczne w objawach astmy. W ramach ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń dochodzi do ziarniniakowego (ziarnistego) zapalenia małych i średnich naczyń krwionośnych. Tkanka jest infiltrowana przez eozynofile (komórki zapalne), podzbiór białych krwinek.

Dlatego zapalenie naczyń krwionośnych występuje jako reakcja immunologiczna. Kobiety są dwukrotnie bardziej narażone na rozwój EGPA niż mężczyźni. W większości przypadków choroba pojawia się w wieku od 40 do 50 lat. Częstość występowania wynosi od jednego do dwóch nowych przypadków na milion mieszkańców każdego roku.

przyczyny

Nadal nie wiadomo, co powoduje ziarniniakowatość eozynofilową z zapaleniem naczyń. Różni lekarze podejrzewają, że jest to spowodowane nieprawidłowym działaniem własnego systemu obronnego organizmu. Szczególną rolę wydają się odgrywać predyspozycje alergiczne.

EGPA występuje szczególnie często u osób cierpiących na astmę oskrzelową lub inne alergie. Ponadto stosowanie niektórych leków, takich jak montelukast, jest uważane za czynnik ryzyka rozwoju zespołu Churga-Straussa. Uderzający jest fakt, że uszkodzenia naczyń krwionośnych wywołują przeciwciała IgE. Ponadto choroba zawsze zaczyna się w drogach oddechowych, co wskazuje na chorobę kompleksu immunologicznego.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń pojawiają się w kilku fazach. Na początku EGPA rozwijają się przewlekłe choroby układu oddechowego. Może to być astma, katar alergiczny (nieżyt nosa) lub infekcja zatok (zapalenie zatok).

Podczas gdy w nosie występuje zerodowana przegroda nosowa, w zatokach pojawiają się polipy. Astma oskrzelowa pojawia się również później. W drugiej fazie EGPA dochodzi do eozynofilia krwi i tkanek. Właściwa choroba ogólnoustrojowa pojawia się tylko wtedy, gdy zapalenie naczyń pojawia się w małych naczyniach krwionośnych.

W większości przypadków towarzyszą mu ziarniniaki pozanaczyniowe lub hipereozynofilia. Nie było jeszcze możliwe wyjaśnienie, które czynniki powodują różne fazy choroby. Ponieważ ziarniniakowatość eozynofilowa z zapaleniem naczyń może wystąpić we wszystkich narządach, wpływa to również na przewód pokarmowy.

Jest to zauważalne poprzez objawy podobne do kolki, biegunkę, nudności i wymioty. Ponadto możliwe jest zapalenie tętnic wieńcowych lub mięśnia sercowego, co może prowadzić do niewydolności serca, a nawet zawału serca. Nierzadko obserwuje się pojedyncze uszkodzenie nerwów, któremu towarzyszy ostry ból, drętwienie i paraliż.

Jeśli skóra jest zajęta, doprowadzi to do krwawienia wielkości szpilki, owrzodzeń lub wrzodów. Inne możliwe przejściowe objawy to gorączka, łagodne zapalenie płuc, zmęczenie i utrata masy ciała.

Diagnoza i przebieg

Pierwsze podejrzenie wystąpienia ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem wielonaczyniowym pojawia się u pacjentów z astmą, gdy mają inne objawy, takie jak uszkodzenie nerwów lub problemy z sercem. Aby zapewnić rozpoznanie, pobiera się próbki tkanek z okolicy serca, nerwu lub dotkniętych chorobą obszarów skóry.

Zapalenie naczyń można rozpoznać po typowym składzie komórek zapalnych. Badanie krwi ujawnia podwyższone wartości granulocytów eozynofili, co jest typowym odkryciem. Innym wskazaniem jest kumulacja przeciwciał IgE. Można je znaleźć u około 40 procent wszystkich pacjentów.

Metody obrazowania, takie jak badanie rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT) czy rezonans magnetyczny (MRI), służą do diagnozowania niewidocznych ognisk chorobowych zatok przynosowych, płuc czy serca. Oczekiwana długość życia pacjentów z EGPA uległa znacznej poprawie w ostatnich latach dzięki leczeniu immunosupresyjnemu.

Jednak nawroty są częste, dlatego wymagane jest rygorystyczne monitorowanie. Przy optymalnym leczeniu 5-letnie przeżycie wynosi ponad 80 procent. Jednak niektórzy pacjenci umierają z powodu zawału serca lub niewydolności serca.

Komplikacje

Z reguły choroba powoduje objawy i powikłania w drogach oddechowych. Pacjent może również cierpieć na stany zapalne nosa i zatok, które komplikują codzienne życie i obniżają jakość życia. Często rozwijają się również polipy, które utrudniają oddychanie.

Ze względu na zmniejszony dopływ tlenu nie można już wykonywać forsownych czynności, a osoba poszkodowana może stracić przytomność. Dotyczy to również serca i przewodu pokarmowego, co może prowadzić do niewydolności serca. W najgorszym przypadku może to doprowadzić do zawału serca, a ostatecznie do śmierci. Ogólne uczucie choroby prowadzi również do gorączki i utraty apetytu, co może prowadzić do utraty wagi. W wielu przypadkach występuje również zapalenie płuc.

Leczenie jest zwykle przyczynowe przy pomocy antybiotyków i kończy się sukcesem już po kilku dniach. Jednak wczesne leczenie jest konieczne, aby zapobiec następczym uszkodzeniom i innym powikłaniom. Nie ma skróconej oczekiwanej długości życia. W przypadku nawrotu choroby i ponownej choroby u pacjenta mogą wystąpić powikłania.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku wystąpienia zaburzeń oddychania należy rozpocząć badanie lekarskie. Jeśli doświadczasz przerw w oddychaniu, duszności lub przerw w oddychaniu, jest to powód do niepokoju. Wizyta u lekarza jest konieczna, gdyż uporczywy brak dopływu tlenu do organizmu grozi stanem zagrażającym życiu. Może wystąpić niewydolność narządów, która wiąże się z nieodwracalnym i trwającym całe życie uszkodzeniem.

Jeśli wystąpią zaburzenia snu z jednoczesną dusznością, potrzebny jest jak najszybciej lekarz. Jeśli masz wysokie ciśnienie krwi, problemy z rytmem serca, kołatanie serca, zaburzenia koncentracji lub zaburzenia koncentracji, powinieneś skonsultować się z lekarzem. Dolegliwości zatok należy zbadać i leczyć, gdy tylko utrzymują się przez kilka dni lub nasilą.

Jeśli masz objawy żołądka lub jelit, konieczna jest wizyta lekarska. W przypadku powtarzających się objawów nudności, wymiotów lub biegunki należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku bólu, skurczów lub paraliżu całego ciała należy jak najszybciej skonsultować się z lekarzem.

W ciężkich przypadkach, jeśli nie jest leczone, grozi stan śpiączki. Drętwienie kończyn jest uważane za niezwykłe i powinno być również ocenione medycznie. W przypadku powstania wrzodów, obrzęku lub ogólnego poczucia choroby konieczna jest wizyta u lekarza. W przypadku niepożądanej utraty wagi, uporczywego wyczerpania lub uczucia fizycznego osłabienia należy rozpocząć badanie lekarskie.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

We wczesnych stadiach ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem wielonaczyniowym pacjentowi podaje się antybiotyki, takie jak trimetoprim lub sulfametoksazol. Dodatkowo kortykosteroidy przeciwzapalne podaje się w małych dawkach, co powoduje poprawę u 2/3 wszystkich pacjentów.

W zaawansowanym stadium pacjenci oprócz kortykosteroidów otrzymują leki immunosupresyjne. Jeśli przebieg choroby jest ciężki, leczenie wstrząsu kortykosteroidami uważa się za obiecujące. Wysokie dawki kortykosteroidów podaje się w postaci wlewu w ciągu kilku dni. Immunoglobuliny można również zastosować, jeśli to leczenie nie powiedzie się.

Jeśli stan zapalny można zatrzymać podając lek, dawkę kortyzonu stopniowo zmniejsza się do najniższej możliwej dawki. W ten sposób u większości pacjentów EGPA można trwale zahamować.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku ziarniniakowatości eozynofilowej z zapaleniem naczyń - dawniej znanym również jako zespół Churga-Straussa - różni się dramatycznie. Rokowanie jest gorsze, im więcej narządów jest dotkniętych chorobą. Problem w tym, że choroba ta może dotknąć praktycznie każdego, głównie w połowie życia.

Choroba jest opisana stanem zapalnym naczyń krwionośnych. Dotyczy to tylko małych i średnich statków, ale jest ich wiele. Prowadzą do narządów i dostarczają im krwi i składników odżywczych. Jeśli istotne narządy, takie jak serce i mózg, nerki lub nerwy, są dotknięte ziarniniakiem eozynofilowym i zapaleniem naczyń, staje się to trudne.

Rokowanie bez leczenia jest bardzo złe. Często poprawia się przy leczeniu, ale tylko przy ciężkich lekach. Często stosuje się kortykosteroidy lub leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, metotreksat lub cyklofosfamid.

Jednak rokowanie dla eozynofilowej ziarniniakowatości i zapalenia wielonaczyniowego pogarsza się jeszcze bardziej, jeśli leki te muszą być przyjmowane przez długi czas. Takie preparaty mają zwykle poważne skutki uboczne. Te jeszcze bardziej osłabiają już uszkodzony organizm. Jeśli lek można odstawić powoli, ponieważ stan się poprawia, rokowanie również się poprawi.

Niestety objawy często wracają. Mogą one być gorsze od pierwszego wybuchu choroby.

zapobieganie

Nie są znane żadne środki zapobiegawcze przeciwko eozynofilowej ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń. Nie udało się więc jeszcze ustalić przyczyn choroby.

Opieka postpenitencjarna

Z reguły nie ma specjalnych ani bezpośrednich środków ani opcji dalszej opieki dla osób dotkniętych tą chorobą. Wczesne rozpoznanie i wykrycie choroby jest przede wszystkim ważne, aby można było uniknąć innych kompilacji. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym lepszy zwykle będzie dalszy przebieg.

Nie ma również możliwości samodzielnego wyleczenia, więc poszkodowany jest zdecydowanie zależny od lekarza. Objawy można trwale złagodzić jedynie przy odpowiednim leczeniu. Choroba jest zwykle leczona za pomocą leków. Osoba zainteresowana jest zależna od prawidłowego dawkowania, a także od regularnego przyjmowania leków w celu złagodzenia objawów.

W przypadku niejasności lub jakichkolwiek pytań należy zawsze skonsultować się z lekarzem. Należy się z nimi również skontaktować, jeśli wystąpią niepożądane skutki uboczne, które mają negatywny wpływ na jakość życia danej osoby. W wielu przypadkach kontakt z innymi osobami dotkniętymi chorobą może być również przydatny, ponieważ wymiana informacji nie jest rzadkością. W większości przypadków ta choroba nie zmniejsza średniej długości życia osoby dotkniętej chorobą.

Możesz to zrobić sam

Aby nie obciążać niepotrzebnie dróg oddechowych, należy unikać spożywania nikotyny. Nie należy również odwiedzać pomieszczeń, w których występuje dym lub inne zanieczyszczenia w powietrzu. Aby uniknąć dalszego podrażnienia przewodu pokarmowego, nie należy spożywać toksyn, takich jak alkohol.

Ponadto należy przestrzegać zdrowej diety i unikać utraty wagi. Wystarczająca ilość witamin i błonnika wspomaga proces regeneracji i zapobiega niedoborom. W miarę możliwości należy unikać spożycia węglowodanów, tłuszczów zwierzęcych lub oliwy z oliwek, ponieważ utrudniają one proces trawienia. Organizm musi codziennie otrzymywać wystarczającą ilość płynów, aby zapobiec odwodnieniu.

Mimo zmęczenia i wyczerpania ważne jest, aby pacjent regularnie przebywał na świeżym powietrzu i był wystarczająco aktywny. Dla wzmocnienia dobrego samopoczucia należy podejmować działania promujące radość życia.

Wymiana z ludźmi z najbliższego otoczenia pomaga też sprostać wyzwaniom dnia codziennego. Aby zredukować stres, pacjent powinien stosować techniki relaksacyjne, takie jak joga czy medytacja. Ciało potrzebuje wystarczającej ilości ciepła. Dlatego odradzamy przeciąganie lub noszenie zbyt cienkiej odzieży.