mięsak Ewinga

Bóle wzrostowe zwykle nie są powodem do niepokoju u dzieci, jednak jeśli powracają nie tylko po wysiłku, ale także w stanie spoczynku, należy skonsultować się z lekarzem. Plik mięsak Ewinga może powodować ten dyskomfort.

Co to jest mięsak Ewinga?

Objawy mięsaka Ewinga są niespecyficzne, ponieważ mogą również wystąpić w przypadku innych chorób lub zaburzeń wzrostu. Na początku osoby dotknięte chorobą często skarżą się na nawracający ból, który zwykle nasila się podczas ćwiczeń.
© Artemida-psy - stock.adobe.com

Mięsak Ewinga został po raz pierwszy opisany przez Jamesa Ewinga i jest odmianą raka kości, która zwykle rozwija się w kościach uda lub w miednicy.

Rzadziej dotyczy żeber. Jednak mięsak może wpływać na wszystkie inne kości w ludzkim szkielecie. Ten skrajnie złośliwy guz występuje głównie u dzieci i młodzieży w wieku od 10 do 25 lat, przy czym chłopcy chorują znacznie częściej niż dziewczynki.

Główną cechą mięsaka Ewinga jest jego szybki wzrost, a tym samym ryzyko swobodnego rozprzestrzeniania się na inne kości i płuca. Nieleczony mięsak Ewinga prowadzi do śmierci w ciągu kilku miesięcy.

przyczyny

Jak dotąd nie znaleziono przyczyny rozwoju mięsaka Ewinga. Nie udało się potwierdzić przypuszczeń, że przyczyną pojawienia się guza były czynniki dziedziczne lub wcześniejsza ekspozycja na zbyt duże promieniowanie w wyniku radioterapii.

Jednak pewne powtarzające się zmiany genów na chromosomie 22 mogą być powiązane z guzem. Jednak dziedziczenie tej mutacji genu nie zostało udowodnione, więc nie jest jasne, co powoduje wzrost złośliwego mięsaka Ewinga.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na ból stawów

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy mięsaka Ewinga są niespecyficzne, ponieważ mogą również wystąpić w przypadku innych chorób lub zaburzeń wzrostu. Na początku osoby dotknięte chorobą często skarżą się na nawracający ból, który zwykle nasila się podczas ćwiczeń. Jednak te utrzymują się w nocy. Ból może pojawić się po raz pierwszy po niewielkim urazie.

Ponieważ choroba dotyka młodzież, często początkowo zakłada się, że narasta ból lub ból po urazie. Na dotkniętym obszarze pojawia się obrzęk i zaczerwienienie. Czasami może nawet prowadzić do objawów niepowodzenia, jeśli w proces chorobowy zaangażowany jest kręgosłup lub nerwy obwodowe. Im większy guz, tym częściej występują zaburzenia czynnościowe.

Na tym etapie często nie ma przerzutów. Jeśli jednak dodane zostaną ogólne objawy, takie jak gorączka, utrata masy ciała lub zmęczenie, może to wskazywać na istniejące przerzuty. W przypadku leczenia wcześnie, zanim pojawią się przerzuty, istnieje 65% szans na wyzdrowienie.

Jednak nawet po latach nadal istnieje ryzyko nawrotu, jeśli rak nie zostanie całkowicie wyeliminowany za pomocą terapii. Niemniej jednak, nawet pacjenci całkowicie wolni od guza często nadal cierpią z powodu konsekwencji terapii z różnymi objawami. Rokowanie jest gorsze u chorych z przerzutami. Objawy, których doświadczają, zależą od narządów dotkniętych przerzutami.

Diagnoza i przebieg

Mięsak Ewinga powoduje ból i obrzęk w dotkniętym obszarze ciała pacjenta. Ból utrzymuje się nawet w spoczynku i zwykle występuje nieregularnie. W rezultacie często są błędnie interpretowane i nie są kojarzone z poważną chorobą.

Gdy guz osiągnie określony rozmiar, pacjent doświadcza ograniczonej ruchomości, a czasem także zaczerwienienia dotkniętego obszaru, co ostatecznie prowadzi go do lekarza. Jedna czwarta osób dotkniętych chorobą ma przerzuty na tym etapie, a rak rozprzestrzenił się na inne obszary ciała.

Rozpoznanie mięsaka Ewinga najpierw stawia się na podstawie badań krwi, które można potwierdzić metodami obrazowymi, takimi jak zdjęcia rentgenowskie i tomografia komputerowa (CT) czy rezonans magnetyczny (MRI). Biopsja służy do dokładnego określenia mięsaka. Obejmuje to pobranie próbki tkanki z guza.

Możliwe przerzuty w płucach są wyszukiwane za pomocą technik obrazowania. Aby ustalić, czy szpik kostny został już dotknięty mięsakiem Ewinga, konieczne jest nakłucie szpiku kostnego.

Komplikacje

Guz mięsaka Ewinga rośnie szybko i często atakuje płuca. Nieleczona śmierć może nastąpić w ciągu kilku miesięcy. Jednak ci, którzy wcześnie zdecydują się na leczenie medyczne i farmakologiczne, mają bardzo duże szanse na szybkie i całkowite wyleczenie.

W większości przypadków mięsak Ewinga występuje u dzieci w fazie wzrostu. Pacjenci odczuwają ból spoczynkowy, który występuje nawet bez ruchu. Często występuje gorączka i ból kości i stawów, nawet jeśli nie są poruszane. Może tam również rozwinąć się obrzęk i zaczerwienienie. W fazie wyraźnej mięsak Ewinga prowadzi do ograniczeń w poruszaniu się, a tym samym w życiu codziennym.

Chory czuje się zmęczony i niezdolny do aktywności fizycznej. Jeśli mięsak Ewinga nie zostanie leczony, może dojść do śmierci. Dlatego leczenie zawsze opiera się na usunięciu guza, po czym zalecana jest chemioterapia. Niestety nie ma gwarancji, że guz się nie powtórzy. Nierzadko pacjent powtarza zabieg.

W przypadku powtarzającej się choroby szanse na wyleczenie są znacznie mniejsze niż w przypadku pierwszej choroby. Jeśli mięsaka Ewinga nie można leczyć, ból ustępuje, aby pacjent mógł normalnie żyć na co dzień. Oczekiwana długość życia drastycznie się skraca z powodu choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Mięsak Ewinga jest jawnym typem raka kości, który dotyka głównie młodych mężczyzn w wieku od 10 do 25 lat. Osoby dotknięte chorobą zwykle skarżą się na ból kończyn, więc kłujący ból może wystąpić nawet w spoczynku. Należy zgłosić się do lekarza, jeśli niektóre części ciała są bolesne bez wyraźnego powodu.

Mięsaka Ewinga można rozpoznać tylko po dokładnym badaniu lekarskim. Wczesna diagnoza jest również bardzo ważna dla późniejszego przebiegu choroby, ponieważ tylko wtedy może nastąpić pełne wyleczenie. Jeśli wizyta u lekarza zostanie odroczona, rak kości może zaatakować ważne narządy, a tym samym doprowadzić do śmierci.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Podczas leczenia mięsaka Ewinga najpierw podejmuje się próbę chirurgicznego usunięcia guza. Następnie pacjent otrzymuje radioterapię i chemioterapię.

Ze względu na szybki wzrost komórek nowotworowych przerzuty często pojawiają się nawet po usunięciu pierwotnego guza, czego można uniknąć dzięki tej procedurze. Radioterapia jest stosowana w trakcie lub pomiędzy dwoma fazami chemioterapii. Całkowity czas leczenia mięsaka Ewinga wynosi od 10 do 12 miesięcy. Pomimo nowoczesnych i stale doskonalonych metod leczenia nawroty występują u 30 do 40 procent pacjentów.

W przypadku tak zwanych nawrotów szanse na wyleczenie są znacznie mniejsze niż w przypadku pierwszej choroby, ponieważ obecnie nie ma standardowego leczenia. Podejmowane są próby ponownego chirurgicznego usunięcia guza lub jego zmniejszenia za pomocą skojarzonej chemioterapii i radioterapii. Często stosuje się chemioterapię szczególnie wysokodawkową.

Jeśli wszystkie środki terapeutyczne pozostają nieskuteczne, medycyna paliatywna próbuje złagodzić ból pacjenta. Globalna analiza protokołów leczenia ma na celu optymalizację dostępnych obecnie środków terapeutycznych i zwiększenie szans przeżycia pacjentów cierpiących na mięsaka Ewinga w perspektywie długoterminowej.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w mięsaku Ewinga zależy od umiejscowienia guza, początku leczenia i jego wrażliwości na stosowane chemioterapeutyki. Odpowiedź na środki chemioterapeutyczne jest dobra, gdy pozostała masa guza zawiera mniej niż 10% żywych komórek nowotworowych. Jeśli pozostanie więcej niż dziesięć procent żywych komórek nowotworowych, oznacza to słabą odpowiedź na chemioterapię.

Ponadto rokowanie choroby jest znacznie lepsze, jeśli na początku leczenia nie ma przerzutów. Ponadto zaobserwowano, że 5-letnie przeżycie jest wyższe w przypadku kości kończyn (60-70 procent) niż w przypadku kości miednicy (40 procent). Ważną rolę w rokowaniu odgrywa również możliwość całkowitego chirurgicznego usunięcia guza. Jeśli guz jeszcze się nie rozprzestrzenił, a jednocześnie jest bardzo dostępny do operacji, istnieje oczywiście bardzo duża szansa na całkowite wyleczenie.

Nieoperacyjne guzy są napromieniane. Dane statystyczne nie mogą służyć do przewidywania, czy osoba dotknięta chorobą może zostać wyleczona. Dotyczy to nawet pacjentów, którzy mają już przerzuty. Dane statystyczne podają tylko prawdopodobieństwo.

Ponadto nieustannie prowadzone są badania nad optymalizacją terapii w celu poprawy rokowania nawet w zaawansowanych stadiach choroby. Należy jednak zauważyć, że nawet pacjenci całkowicie bez guza często nie są wolni od objawów ze względu na niepożądane skutki uboczne terapii.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki na ból stawów

zapobieganie

Nie ma bezpośrednich środków zapobiegawczych przeciwko mięsakowi Ewinga. Jednak nawracający ból zawsze należy traktować poważnie u dzieci i młodzieży, ponieważ guz ten rośnie niezwykle szybko i może rozprzestrzeniać się przez przerzuty w organizmie. Im wcześniej zostanie wykryty mięsak Ewinga, tym szybciej można zastosować ukierunkowane leczenie.

Opieka postpenitencjarna

Po skutecznym leczeniu mięsaka Ewinga regularne badania kontrolne zapewniają wczesne wykrycie i leczenie nowych guzów lub przerzutów w innych narządach. Długoterminowe skutki chemioterapii lub radioterapii można również zarejestrować w odpowiednim czasie. Każda wizyta kontrolna obejmuje szczegółowe badanie fizykalne, podczas którego w szczególności dokładnie bada się okolicę wyleczonego guza.

W razie potrzeby wykonywane są również badania rentgenowskie, tomografia komputerowa (CT), rezonans magnetyczny (MRI) czy badanie ultrasonograficzne. Czasami może być również konieczne wykonanie scyntygrafii szkieletu. Co do zasady u chorych na mięsaka Ewinga przez pierwsze dwa lata zaleca się prześwietlenie płuc co dwa miesiące oraz badanie rentgenowskie lub MRI okolicy guza pierwotnego co cztery miesiące.

W trzecim roku odstępy wydłuża się do trzech lub sześciu miesięcy, w czwartym roku w celu wykluczenia przerzutów do płuc przydatne jest sześciomiesięczne badanie rentgenowskie płuc. Od piątego roku jest to konieczne tylko raz w roku.

Ponieważ chemioterapia może powodować długotrwały wpływ na serce, czynność serca należy sprawdzać raz w roku przez dziesięć lat za pomocą elektrokardiogramu (EKG) i USG serca (echokardiografia). Jeśli nie ma żadnych objawów, wystarczające jest rutynowe badanie co dwa lata. Zaleca się również coroczne badanie krwi i moczu w celu sprawdzenia czynności nerek przez pierwsze trzy lata.

Możesz to zrobić sam

Mięsak Ewinga to postać raka kości, która szczególnie dotyka dzieci i młodzież. Im wcześniej choroba zostanie wykryta i rozpocznie się terapia, tym większe szanse na wyzdrowienie. Dlatego rodzice powinni jak najszybciej skonsultować się z lekarzem, jeśli ich dzieci narzekają na pewne objawy i nie lekceważą ich.

Guz kości jest zwykle widoczny poprzez ból w dotkniętym obszarze. Często skóra i tkanka w obszarze chorej kości są obrzęknięte lub zaognione. Jeśli rodzice zaobserwują takie objawy u swoich dzieci, należy zawsze skonsultować się z lekarzem jako środek ostrożności, nawet jeśli przyczyny są w większości przypadków nieszkodliwe.

Nie każdy siniak skrywa śmiertelną chorobę, ale nadal wskazane są środki zapobiegawcze. Nawet jeśli dzieci i młodzież stale skarżą się na bolesne ręce lub nogi, nie powinno to być po prostu odrzucane jako „problemy ze wzrostem”, ale powinno być traktowane poważnie i wyjaśniane przez lekarza.

Jeśli rzeczywiście zostanie zdiagnozowany rak kości, młodzi pacjenci zwykle bardzo cierpią z powodu skutków ubocznych chemioterapii. Rodzice i chore dzieci powinni szukać kontaktu z innymi osobami dotkniętymi chorobą, aby lepiej radzić sobie ze stresem psychologicznym związanym z chorobą. Grupy samopomocy działają już nie tylko lokalnie, ale także w Internecie. W razie potrzeby wskazane jest również wsparcie psychologiczne.