Plik Zespół Guillain-Barré jest ostrym zapaleniem nerwów obwodowych i zwojów rdzeniowych (węzłów nerwowych kanału kręgowego) o niewyjaśnionej etiologii (przyczyna). Z częstością 1 do 2 nowych przypadków na 100 000 osób rocznie, zespół Guillain-Barré jest rzadką chorobą, która dotyka mężczyzn nieco częściej niż kobiety.
Co to jest zespół Guillain-Barré?
© sanjagrujic - stock.adobe.com
Zespół Guillaina-Barrégo jest ostrym idiopatycznym (niejasna etiologia) zapaleniem wielonerwowym z wieloogniskowym (występującym w kilku lokalizacjach) zapaleniem obwodowego układu nerwowego.
Zmiany zapalne, zwłaszcza w korzeniach nerwów obwodowych (zapalenie poliradiculitis) oraz w zwojach proksymalnych korzeni grzbietowych, powodują zaburzenia czucia, porażenie ruchowe i dysfunkcje wegetatywne. Szczególnie charakterystyczne są parestezje (mrowienie lub „mrowienie”), a także paraliż nóg, które w połączeniu z porażeniem oddechowym i / lub zaburzeniami rytmu serca mogą zagrażać życiu.
Ponadto w niektórych przypadkach można zaobserwować zajęcie nerwów czaszkowych z przełykaniem i obustronnym porażeniem twarzy. W zależności od przebiegu, zespół Guillain-Barré dzieli się na różne formy, przy czym najczęstszy wariant jest również określany jako ostra zapalna (zapalna) polineuropatia demielinizacyjna (uszkadzająca osłonkę mielinową).
przyczyny
Podstawowe przyczyny zespołu Guillain-Barré nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione. Podejrzewa się w szczególności procesy immunologiczne, ponieważ zespół Guillain-Barré występuje u ponad połowy osób dotkniętych chorobą (około 60 do 70 procent) po chorobach zakaźnych płuc lub przewodu pokarmowego.
Zespół Guillain-Barré jest związany w szczególności z cytomegalią, wirusami ospy wietrznej-półpaśca, odry, Epsteina-Barra, świnką, zapaleniem wątroby i wirusami HI, a także niektórymi bakteriami, takimi jak Salmonella, Brucella, krętki, Mycoplasma pneumoniae czy Campylobacter jejuni .
W bardzo rzadkich przypadkach zespół Guillain-Barré objawia się po szczepieniach przeciwko grypie lub wściekliźnie. Przyjmuje się, że przeciwciała wytworzone przez organizm w wyniku infekcji są skierowane przeciwko własnym strukturom organizmu, w szczególności przeciwko gangliozydom, które coraz częściej występują w układzie nerwowym i w połączeniu z innymi nieznanymi jeszcze czynnikami powodują rozwój zespołu Guillain-Barré.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na porażenie mięśniObjawy, dolegliwości i oznaki
Objawy zespołu Guillain-Barré są w dużej mierze zależne od postaci choroby. Podstawowe rozróżnienie dotyczy postaci ostrych i przewlekłych. Ogólnie zespół Guillain-Barré charakteryzuje się narastającym osłabieniem ogólnym spowodowanym zniszczeniem nerwów obwodowych i rdzeniowych korzeni nerwowych.
Postać ostra (ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna lub AIDP) rozpoczyna się bólem pleców i kończyn, mrowieniem i drętwieniem palców rąk, nóg, nosa, ucha lub brody (acra) oraz paraliżem nóg. Ponadto osłabiają się mięśnie miednicy, tułowia i mięśni oddechowych, co powoduje zawodzenie wszystkich odruchów. Czasami niektóre nerwy czaszkowe również zawodzą.
Prowadzi to do zakłócenia regulacji oddychania, regulacji tętna i opróżniania pęcherza oraz regulacji temperatury. Ponadto w wyniku wahań ciśnienia krwi dochodzi do zaburzeń krążenia.Przewlekła postać zespołu Guillain-Barré, znana również jako przewlekła zapalna polineuropatia demielinizacyjna (CIDP), zaczyna się podstępnie i charakteryzuje się naprzemiennymi wyraźnymi objawami.
W przewlekłej zapalnej polineuropatii demielinizacyjnej na pierwszy plan wysuwają się porażenia kończyn dolnych i parestezja akry. Rzadziej obserwuje się zajęcie nerwów czaszkowych. W postaci przewlekłej porażenie narasta znacznie wolniej. Można je nawet stłumić podając glikokortykoidy. Ogólnie rzecz biorąc, jedną trzecią pacjentów można wyleczyć. Dziesięć procent chorych umiera. Niektóre osoby dotknięte chorobą wymagają opieki przez całe życie.
Diagnoza i przebieg
Zespół Guillain-Barré jest zwykle diagnozowany za pomocą analizy płynu mózgowo-rdzeniowego (badanie wody nerwowej). Jeśli przy normalnej liczbie komórek można wykryć zwiększone stężenie białka (dysocjację cytoalbuminy), można założyć zespół Guillain-Barré.
Ponadto w zespole Guillain-Barré zmniejsza się prędkość przewodzenia nerwów mierzona w kontekście elektrroneurografii. Elektromiografia pozwala na stwierdzenie możliwych zaburzeń układu nerwowego zaopatrującego włókna mięśniowe. Jednak ta metoda diagnostyczna nie nadaje się do wczesnej diagnozy zespołu Guillain-Barré, ponieważ odpowiednie zmiany można określić dopiero po około dwóch tygodniach.
Wszelkie występujące zaburzenia rytmu serca można określić za pomocą elektrokardiogramu, a czynność oddechową można sprawdzić za pomocą czynności płuc i gazometrii. Ponadto w wielu przypadkach w surowicy można wykryć przeciwciała przeciwko gangliozydom. Zespół Guillain-Barré ma zwykle korzystny przebieg, a osoby dotknięte chorobą są w większości lub całkowicie wyleczone w ciągu 1 do 6 miesięcy.
Komplikacje
W przypadku zespołu Guillain-Barré osoby dotknięte chorobą cierpią na zapalenie nerwów. W większości przypadków to zapalenie prowadzi do zaburzeń wrażliwości i paraliżu. Nie muszą one występować na całym ciele; obszar dotknięty chorobą zwykle zależy od odpowiedniego uszkodzonego nerwu. Pacjent cierpi na typowe uczucie mrowienia i drętwienia.
Ponadto większość pacjentów odczuwa ból pleców i mięśni. Występują również zaburzenia koordynacji i chodu. Ruch pacjenta jest ograniczony przez zespół Guillain-Barré. W najgorszym przypadku dochodzi do paraplegii, w wyniku której pacjent jest uzależniony od wózka inwalidzkiego.
Nierzadko zdarza się, że inni ludzie również potrzebują pomocy w życiu codziennym, aby dalej ją opanować. Ból może również wystąpić w nocy i prowadzić do trudności w zasypianiu. W wielu przypadkach osłabia się również układ odpornościowy pacjenta, co ułatwia powstawanie stanów zapalnych i infekcji.
Zespół Guillain-Barré można leczyć lekami. Im wcześniej nastąpi leczenie, tym większe prawdopodobieństwo, że pacjent zostanie całkowicie wyleczony. Późne leczenie może prowadzić do szkód następczych, które są zwykle nieodwracalne i nie można ich już leczyć.
Kiedy należy iść do lekarza?
Zespół Guillain-Barré musi zawsze zostać zbadany przez lekarza. Bez leczenia może prowadzić do poważnych dolegliwości i powikłań, z których większość jest nieodwracalna. Z reguły należy skonsultować się z lekarzem, jeśli występuje silny ból pleców lub paraliż, które nie ustępują samoistnie.
Drętwienie lub zaburzenia wrażliwości mogą również wskazywać na zespół Guillain-Barré. Osoby dotknięte chorobą często odczuwają mrowienie w dotkniętych obszarach. Ponadto należy skonsultować się z lekarzem w przypadku silnego bólu mięśni.
Ból może wystąpić nawet bez ruchu. Podobnie zaburzenia koordynacji lub zaburzenia chodu często wskazują na zespół Guillain-Barré. Jeśli zespół nie jest leczony, może w najgorszym przypadku doprowadzić do całkowitej paraplegii. Jest to nieodwracalne i nie można go już leczyć.
W przypadku wystąpienia tych objawów należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym. To może określić zespół Guillain-Barré. Dalsze leczenie zależy jednak od dokładnych objawów i przyczyn zespołu, a następnie jest leczone przez odpowiedniego specjalistę.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
W zespole Guillain-Barré środki terapeutyczne korelują z określonym przebiegiem choroby. W łagodnych przypadkach terapia ma na celu zmniejszenie istniejącego niedowładu (porażenia mięśni) oraz zminimalizowanie ryzyka chorób zakaźnych, zapalenia płuc, zakrzepicy i przykurczów (ograniczona ruchomość stawów) i odleżyn (odleżyn) poprzez działania fizjoterapeutyczne.
W celu zwiększenia wrażliwości powierzchniowej stosuje się środki terapii zajęciowej (np. Ćwiczenia z kulą jeża). W przypadku ciężkiej lub ostrej progresji choroby z wyraźnymi upośledzeniami, takimi jak zaburzenia chodzenia, oddychania i / lub połykania, interwencję terapeutyczną przeprowadza się w układzie odpornościowym chorego (immunoterapia). W tym celu zwykle stosuje się plazmaferezę lub immunoglobuliny we wlewie dożylnym.
W terapii plazmaferezą własne osocze organizmu jest zastępowane roztworem substytucyjnym wzbogaconym albuminą w celu wymiany immunoglobulin lub przeciwciał odpowiedzialnych za zaburzenia neurologiczne. W kontekście immunoadsorpcji, która jest nowszą metodą terapeutyczną, z osocza usuwane są i podstawiane jedynie patologicznie skuteczne przeciwciała.
Łagodniejszym środkiem terapeutycznym są immunoglobuliny podawane dożylnie, które neutralizują odpowiedzialne przeciwciała endogenne, wirusowe i bakteryjne oraz hamują ich syntezę. Ponadto immunoglobuliny zmniejszają aktywność niektórych komórek układu odpornościowego, tzw. Makrofagów.
W wielu przypadkach osoba dotknięta chorobą wymaga intubacji lub wentylacji, co może skutkować zastosowaniem terapii oddechowej. Jeśli zespół Guillain-Barré zagraża życiu, może być konieczny tymczasowy rozrusznik serca, jeśli występuje bradykardia (wolne bicie serca).
Perspektywy i prognozy
Zespołu Guillain-Barré nie można całkowicie wyleczyć, ponieważ jest to zaburzenie genetyczne. Dlatego można zastosować tylko leczenie objawowe, które może ograniczyć i złagodzić objawy.
W większości przypadków u osób dotkniętych chorobą bardzo często w wyniku zespołu występuje zapalenie płuc, zakrzepica i inne choroby zakaźne, przez co oczekiwana długość życia pacjentów jest często zmniejszona. Może to również prowadzić do zaburzeń oddychania czy połykania, przez co pacjent przez całe życie jest zależny od pomocy innych osób.
Układ odpornościowy można wzmocnić zastrzykami lub przyjmowaniem leków, chociaż konieczna jest również terapia przez całe życie. Wiele osób korzysta również z rozrusznika serca, aby przedłużyć oczekiwaną długość życia. W niektórych przypadkach codzienne życie pacjenta można ułatwić dzięki ćwiczeniom fizjoterapeutycznym.
Zespół Guillain-Barré często prowadzi do depresji lub innych zaburzeń psychicznych, tak że większość pacjentów jest uzależniona od leczenia psychologicznego. Brak leczenia zespołu Guillain-Barré powoduje drastyczne skrócenie oczekiwanej długości życia pacjenta i znaczne ograniczenia w życiu codziennym.
Tutaj znajdziesz swoje leki
➔ Leki na porażenie mięśnizapobieganie
Ponieważ etiologia zespołu Guillain-Barré nie jest jasna, nie ma środków zapobiegawczych dla tej choroby.
Opieka postpenitencjarna
Ponieważ zespół Guillain-Barré jest chorobą dziedziczną, możliwości dalszej opieki są bardzo ograniczone. Dlatego na pierwszym planie jest wczesne wykrywanie i leczenie tej choroby. Jeśli osoba z zespołem Guillain-Barré chce mieć dzieci, można również przeprowadzić poradnictwo genetyczne, aby zespół nie został przeniesiony.
Zespół ten może również ograniczać i skracać oczekiwaną długość życia pacjenta. Leczenie zespołu zawsze zależy od dokładnego ciężkości i rodzaju dolegliwości. Z reguły pacjent jest uzależniony od zabiegów fizjoterapeutycznych, wiele ćwiczeń z tej terapii wykonywanych jest również w domu.
To zwykle przyspiesza gojenie. Ciało pacjenta musi być też chronione przed różnymi infekcjami i innymi chorobami, aby niepotrzebnie nie obciążać układu odpornościowego. Ponieważ zespół Guillain-Barré wpływa również na narządy wewnętrzne i serce, należy przeprowadzać regularne badania w celu wykrycia uszkodzeń na wczesnym etapie.
Konieczne mogą być również interwencje chirurgiczne na sercu. W wielu przypadkach kontakt z innymi pacjentami z zespołem Guillain-Barré może być również przydatny, ponieważ prowadzi to do wymiany informacji.
Możesz to zrobić sam
Celem wszystkich środków samopomocy jest umożliwienie poszkodowanym jak największej samodzielności w życiu codziennym. Wskazana jest ambulatoryjna fizjoterapia i terapia zajęciowa, aby zapobiec utracie sprawności ruchowej. Szczególnie odpowiednia jest tu medyczna terapia treningowa (MTT).
W ramach tego szkolenia opracowywany jest plan treningowy dostosowany do wydajności pacjenta. Po kilku jednostkach terapii z towarzyszeniem osoby dotknięte chorobą mogą wykonywać te ćwiczenia samodzielnie. Można to zrobić w specjalnych ośrodkach treningowych, a także w domu na rowerach stacjonarnych lub do gimnastyki.
Terapia zajęciowa jest przydatna w przypadku zaburzeń wrażliwości kończyn górnych i dolnych. W ramach tej terapii poprawia się również zaburzenia czynności kończyn poprzez ćwiczenia, które można dostosować do codziennego życia zgodnie z instrukcjami. Niezależnie od treningu medycznego zalecany jest aerobik w wodzie.
Wypór w wodzie sprawia, że szczególnie wzmacnia mięśnie. Ponadto podczas codziennych czynności można przeprowadzić trening chodu. Zmiana nawierzchni, wchodzenie po schodach i zmienianie prędkości ćwiczy zmysł równowagi i wrażliwość stóp.
W przypadku poważnych postępów wskazane są porady dotyczące opieki domowej oraz porady dotyczące pomocy. Nagła utrata umiejętności prowadzi u wielu ludzi do depresji reaktywnej. Wsparcie psychologiczne w radzeniu sobie z chorobą lub grupy samopomocy zwiększają zrozumienie choroby i pomagają w adaptacji do życia codziennego.
.jpg)
.jpg)
.jpg)
