Kinezyna reprezentuje kompleks pewnych białek motorycznych w komórkach eukariotycznych, oprócz innych białek motorycznych, takich jak dyneina czy miozyna i inne białka strukturalne, bierze udział w budowie cytoszkieletu. Służy do transportu makrocząsteczek, pęcherzyków i organelli komórkowych z cytoplazmy lub jądra komórkowego do błony komórkowej.
Co to jest kinezyna?
Kinezyny to grupa białek motorycznych o podobnych właściwościach i funkcjach. Składają się z dwóch ciężkich i dwóch lekkich łańcuchów białkowych.Głowa, szyja i ogon cząsteczki znajdują się na ciężkich łańcuchach białkowych.
Lekkie łańcuchy białkowe przyczepiają się do ogona. Kinezyna służy do transportu organelli komórkowych, pęcherzyków i biomolekuł wzdłuż mikrotubul. Mikrotubule reprezentują system szyn składający się z tubuliny białkowej, która zawsze rośnie od jądra komórkowego do błony komórkowej. Rosnący koniec mikrotubuli nazywany jest tak zwanym końcem dodatnim. Oznacza to, że kinezyna transportuje substancje biologiczne i organelle komórkowe tylko w kierunku dodatniego końca (transport postępowy).
Transport w kierunku końca ujemnego (transport wsteczny) jest wywoływany przez kompleks innych białek motorycznych - dyneinę. Kinezyna ma postać dimeru. Jako część czwartorzędowej struktury białka, dwa ciężkie i dwa lekkie łańcuchy tworzą kompleks białkowy, który nie ma żadnych wiązań kowalencyjnych między poszczególnymi łańcuchami białkowymi. Kinezyna ma dwie domeny motoryczne (domeny głowy), które są odpowiedzialne za ruch wzdłuż mikrotubul.
Funkcja, efekt i zadania
Głównym zadaniem kinezyny jest transport składników komórkowych i cząsteczek z wnętrza komórki do błony komórkowej. Między innymi zdegradowane składniki komórkowe są usuwane z komórki, wydzielane są enzymy, uwalniane są hormony, białka błonowe są przenoszone z miejsca syntezy do błony i wiele więcej.
Substancje sygnałowe do komunikacji między komórkami są również transportowane do obszaru zewnątrzkomórkowego. Na przykład w neuronach neuroprzekaźniki są transportowane w pęcherzykach z jądra komórkowego w kierunku aksonów i synaps. Stamtąd sygnały są przekazywane do innych komórek nerwowych za pomocą neuroprzekaźników. Pęcherzyki, organelle komórkowe lub biocząsteczki wiążą się z kinezynami poprzez białka łączące. Z pomocą dwóch domen motorycznych (głów) kompleks kinezyny biegnie wzdłuż mikrotubuli. Wiązanie jednej głowy jest wielokrotnie przerywane z przenoszeniem energii przez rozszczepienie ATP do ADP, podczas gdy wiązanie drugiej głowy kinezyny zostaje początkowo zachowane.
Jednak odłączony region głowy natychmiast wiąże się ponownie z innym miejscem wiązania mikrotubul w kierunku końca dodatniego, a jednocześnie druga domena głowy rozpuszcza się podczas rozszczepiania ATP. Rozszczepienie ATP do ADP w miejscu wiązania kinezyny na mikrotubulach prowadzi do zmiany konformacji całego kompleksu kinezyn, co wyzwala jego ruch. Proces ten powtarza się, aż kompleks kinezyny dotrze do błony komórkowej. W miejscu docelowym od kompleksu kinezyny odszczepiane są organelle komórkowe lub cząsteczki, które mają być transportowane.
Edukacja, występowanie, właściwości i optymalne wartości
Kinezyna znajduje się we wszystkich komórkach eukariotycznych. Istnieje wiele różnych białek kinezyn. Jednak ten kompleks białek prawie się nie zmienił w historii plemiennej organizmów eukariotycznych w funkcjonalnie ważnym regionie głowy. Jego funkcja u jednokomórkowych eukariontów, takich jak ameby, jest dokładnie taka sama, jak w organizmach wielokomórkowych królestwa zwierząt i roślin. Kinezyna transportuje organelle komórkowe i cząsteczki w kierunku błony komórkowej. Oddziaływanie kinezyny i mikrotubul jest również zjawiskiem uniwersalnym.
Niewielkie zmiany genetyczne zachodzą w części ogonowej kompleksu białkowego. Obszar ten reaguje na zmieniające się składniki, które muszą być wcześniej transportowane i naturalnie wiązane z kinezyną. Kinezyny nie są spokrewnione z dyneinami, które organizują transport cząsteczek i kompleksów molekularnych z błony komórkowej do jądra komórkowego. Istnieją jednak pokrewne związki z miozyną, która z pomocą aktyny jest odpowiedzialna za ruch mięśni, aw komórce za małe drogi transportowe organelli komórkowych z powodu podobnych wzorców ruchu.
Choroby i zaburzenia
Mutacje w kompleksie kinezyny mogą prowadzić do zakłóceń w transporcie wewnątrzkomórkowym. W kontekście tych zaburzeń znany jest zespół chorób neurologicznych, które określa się jako dziedziczna paraplegia spastyczna (HSP).
Istnieje ponad 50 różnych typów tego schorzenia, z których wszystkie mają podłoże genetyczne. Bardziej szczegółowo zbadano porażenie spastyczne kręgosłupa SPG 10. W tej chorobie mutacja prowadzi do nieprawidłowej produkcji kompleksu kinezyn zwanego KIF5A. Niektóre składniki aktywne i organelle komórkowe są transportowane nieprawidłowo i nie docierają już do miejsca działania. Są to szczególnie aktywne substancje, które są wymagane w aksonach neuronów. Odpowiednie neurony ulegają degeneracji i nie mogą już prawidłowo przekazywać impulsów ruchowych.
To zaburzenie wpływa na zdolności motoryczne nóg. Prowadzi to do narastającego paraliżu spastycznego nóg. W zaawansowanych stadiach choroby chory jest uzależniony od wózka inwalidzkiego. Jednak paraplegia spastyczna to grupa kilku chorób o podobnych objawach. Opierają się na różnych mutacjach. Znanych jest 48 różnych lokalizacji genów HSP. Oprócz ograniczenia zdolności motorycznych nóg, w zależności od choroby, mogą również wystąpić inne objawy neurologiczne.
Uważa się, że inne choroby neurodegeneracyjne są również spowodowane zaburzeniami transportu w komórce. Konieczne są jednak dalsze badania, aby zbadać dokładne zależności. Jak dotąd rośnie świadomość, że szczególnie komórki nerwowe są upośledzone, gdy zaburzona jest funkcja kinezyny. W jakim stopniu wpływają na inne komórki ciała, nadal brakuje wiedzy.
.jpg)
