Plik silnik lub płytka nerwowo-mięśniowa, jest punktem styku między neuronem ruchowym a komórką mięśniową. Jest również znany jako synapsa nerwowo-mięśniowa i służy do przekazywania pobudzenia między włóknem nerwu ruchowego a włóknem mięśniowym.
Co to jest płyta końcowa silnika?
Synapsa nerwowo-mięśniowa to ekscytująca synapsa, która specjalizuje się w chemicznej transmisji bodźców nerwów obwodowych w celu stymulacji mięśni szkieletowych.
Zakończenia nerwowe neuronu ruchowego i komórki mięśniowe są połączone poprzez poszerzony punkt kontaktowy w kształcie płytki. Działa jako punkt transmisji dla impulsów elektrycznych docierających z obwodowego układu nerwowego. Jednakże włókno nerwu ruchowego i włókno mięśniowe, które unerwia, są oddzielone wąską przestrzenią. Nie ma więc bezpośredniego punktu kontaktowego. Z tego powodu impulsy elektryczne są zamieniane na bodźce chemiczne, aby przekazać wzbudzenie.
W tym celu wykorzystywane są pewne przekaźniki chemiczne, tak zwane neuroprzekaźniki. W reakcji na wzbudzenie odbierane na płytce końcowej motorycznej uwalniany jest neuroprzekaźnik, acteylocholina, która przekazuje sygnał do komórki mięśniowej zgodnie z zasadą jednokierunkowej ulicy, wyzwalając w ten sposób skurcz docelowych mięśni.
Anatomia i budowa
Komórka nerwowa składa się zasadniczo z ciała komórki i długiego procesu nerwowego - aksonu. Ciało komórki jest wzbudzane przez dendryty, krótkie rozgałęzienia przypominające przedłużenie, które przewodzi akson.
Pogrubiony koniec aksonu jest znany jako koniec synaptyczny i jest blisko niego, tj. bez bezpośredniego kontaktu z docelową komórką mięśniową. Końcową płytkę silnika należy rozumieć jako jednostkę funkcjonalną do przenoszenia wzbudzenia i składa się z grubsza z trzech części. Błona presynaptyczna należy do komórki nerwu ruchowego i obejmuje synaptyczny przycisk końcowy z zapasem neuroprzekaźnika acetylocholiny, który jest upakowany w małe pęcherzyki. Ponadto w membranie osadzone są sterowane napięciem kanały wapniowe.
Błona postsynaptyczna odpowiada błonie włókien mięśniowych i zawiera receptory acetylocholiny, które są sprzężone z kanałami jonowymi sodu i potasu i poprzez wiązanie neuroprzekaźnika powodują ich otwarcie. Pomiędzy błoną presynaptyczną i postsynaptyczną znajduje się szczelina synaptyczna, która jest w większości wzbogacona cząsteczkami wody, ale zawiera również jony (np. Sód, chlorek i wapń) oraz enzymy rozkładające acetylocholinę.
Funkcja i zadania
Płytka nerwowo-mięśniowa umożliwia ukierunkowaną kontrolę i skurcz mięśni szkieletowych poprzez przekazywanie bodźców chemicznych. Gdy tylko wzbudzenie, czyli potencjał czynnościowy, dotrze do synapsy, otwierają się sterowane napięciem kanały wapniowe w błonie presynaptycznej. Wchodzący wapń wiąże się z pęcherzykami wypełnionymi neuroprzekaźnikiem i powoduje ich połączenie z błoną presynaptyczną.
Acetylocholina jest uwalniana do szczeliny synaptycznej i dyfunduje do błony włókien mięśniowych postsynaptycznych. Tam wiąże się z receptorami acetylocholiny, co prowadzi do otwarcia kanałów sodowych i potasowych. Wynikający z tego silny napływ jonów sodu przy jednoczesnym słabym odpływie jonów potasu powoduje depolaryzację potencjału błony postsynaptycznej. Tworzy się tak zwany potencjał płytki końcowej, który wyzwala potencjał czynnościowy w komórce mięśniowej po przekroczeniu określonej wartości progowej. Rozszerzający się potencjał czynnościowy indukuje uwalnianie wapnia z retikulum sarkoplazmatycznego poprzez sterowane napięciem kanały jonowe.
Uwolniony wapń aktywuje następnie mechanizm ślizgowy włókien mięśniowych, aktyny i miozyny. Gdy włókna te wsuwają się w siebie, mięsień skraca się i następuje skurcz. Po udanym przeniesieniu wzbudzenia acetylocholina zostaje oddzielona od receptora. Enzym cholinoesteraza rozkłada neuroprzekaźnik na octan i cholinę, a poszczególne elementy budulcowe są ponownie pobierane w komórce presynaptycznej, gdzie są ponownie syntetyzowane do acetylocholiny, a następnie pakowane w pęcherzyki.
Choroby
Choroby w okolicy płytki końcowej ruchowej określane są jako zaburzenia przewodnictwa nerwowo-mięśniowego pobudzenia, ponieważ dochodzi do uszkodzenia połączenia między nerwem i mięśniami, a tym samym do przekazywania bodźców.
Choroby te obejmują przede wszystkim różne zespoły miasteniczne, które są związane z różnym stopniem zależnego od stresu osłabienia mięśni. Z reguły objawy nasilają się w ciągu dnia oraz przy zmęczeniu, wysiłku lub zewnętrznych czynnikach stresowych, takich jak stres, natomiast ustępują w fazach relaksu. Różne formy zaburzeń miastenicznych charakteryzują się na ogół raczej nietypowym obrazem klinicznym z indywidualnymi zaburzeniami i indywidualnym przebiegiem. Myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną, w której przeciwciała na płytce ruchowej blokują receptory acetylocholiny błony postsynaptycznej.
W uogólnionej postaci, która występuje często, osłabienie mięśni może rozprzestrzeniać się na całe mięśnie szkieletowe, a nawet zagrażać życiu, jeśli funkcja mięśni oddechowych jest upośledzona. Zespół Lamberta-Eatena (LES) jest również chorobą autoimmunologiczną. Zakłócona transmisja wzbudzenia objawia się jednak na przycisku terminala synaptycznego. Przeciwciała blokują kanały wapniowe na błonie presynaptycznej, co powoduje ograniczone uwalnianie neuroprzekaźnika, aktelycholiny. Typowe objawy to opóźniony rozwój maksymalnej siły i szybkie zmęczenie mięśni, szczególnie w okolicy proksymalnej i przy tułowiu.
LES występuje głównie w połączeniu z guzami. Jednak zespoły miastenii mogą również towarzyszyć chorobom endokrynologicznym, takim jak cukrzyca lub nadczynność tarczycy. W takich przypadkach objawy zwykle ustępują po wyleczeniu choroby podstawowej. Jednak istnieją również wady wrodzone, które można przypisać wadom genetycznym. Neurotoksyny mogą również powodować objawy, takie jak osłabienie mięśni lub objawy paraliżu. Silnie trująca toksyna botulinowa hamuje uwalnianie neuroprzekaźnika acetylocholiny w płytce nerwowo-mięśniowej i ma śmiertelne działanie nawet w małych dawkach.
