Ziarniniak grzybiasty

ZA Ziarniniak grzybiasty jest rzadką chorobą nowotworową, która wywodzi się ze zdegenerowanych limfocytów T i objawia się głównie w tkance skóry. Przebieg choroby nowotworowej jest przewlekły, postępujący i zły, dzięki czemu rokowanie w przypadku ziarniniaka grzybiastego można znacznie poprawić, rozpoczynając terapię wcześnie.

Co to jest ziarniniak grzybiasty?

Tak jak Ziarniniak grzybiasty jest rzadkim chłoniakiem skórnym z komórek T o niskim stopniu złośliwości (mniej złośliwym), który ma przewlekły postępujący przebieg i wywodzi się ze złośliwych limfocytów T. Zdegenerowane limfocyty T atakują skórę i powodują uszkodzenia skóry charakterystyczne dla ziarniniaka grzybiastego.

Ziarniniak grzybiasty jest klasyfikowany jako chłoniak nieziarniczy (NHL, choroba nowotworowa tkanki limfatycznej) i ma pewne szczególne formy, które powodują znacznie mniej korzystne rokowanie. W tzw. Ziarniniaku grzybiastym, guzy skóry i błony śluzowej (jamy ustnej, nosa, gardła) ujawniają się od samego początku, natomiast w bardziej zaawansowanych stadiach choroby mogą być zaatakowane narządy wewnętrzne (zwłaszcza węzły chłonne, wątroba, śledziona).

W tak zwanym zespole Sézary'ego we krwi można również wykryć znacznie zwiększone stężenie zdegenerowanych, atypowych limfocytów T (białaczkowa postać ziarniniaka grzybiastego).

przyczyny

ZA Ziarniniak grzybiasty opiera się na jednym lub więcej zdegenerowanych limfocytach T, które pełnią ważną funkcję we własnym układzie odpornościowym organizmu jako komórki obronne lub komórki zabójcze.

Zdegenerowane limfocyty T atakują skórę (chłoniak skórny z komórek T) i powodują objawy charakterystyczne dla ziarniniaka grzybiastego, takie jak uporczywe, wypryskowe zmiany skórne. Nie udało się jeszcze wyjaśnić czynników wyzwalających ten proces degeneracji. Jak dotąd nie udowodniono związku między niektórymi wirusami (zwłaszcza retrowirusem HTLV-1) a ziarniniakiem grzybiastym.

Ponadto u wielu poszkodowanych, którzy pracują w rolnictwie lub przy obróbce metali, stwierdzono długotrwały kontakt z substancjami rakotwórczymi. Przewlekłe zapalenie, które powoduje zwiększony wzrost limfocytów T, jest również omawiane jako czynnik wyzwalający ziarniniak grzybiasty.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Ziarniniak grzybiasty może początkowo być całkowicie wolny od objawów. Pierwsze objawy to zmiany skórne, które przypominają łuszczycę. Ponadto na skórze tworzy się bolesny wyprysk, który pozostawia blizny w przebiegu choroby. Skóra wydaje się sucha i podrażniona, co może prowadzić do swędzenia i zaczerwienienia skóry.

Choroba może również powodować obrzęk skóry. Mogą one ulec zakażeniu, aw najgorszym przypadku doprowadzić do nadkażenia bakteryjnego. Jeśli guz rozprzestrzeni się na zdrową tkankę, może to prowadzić do nieodwracalnego uszkodzenia skóry. Następnie często pojawiają się dolegliwości psychiczne, takie jak kompleksy niższości i lęki społeczne.

Ziarniniak grzybiczy postępuje progresywnie, więc powoduje coraz większe problemy zdrowotne. Jeśli zajęty jest układ limfatyczny i narządy wewnętrzne, pojawiają się dolegliwości sercowo-naczyniowe, żołądkowo-jelitowe, zaburzenia hormonalne i inne problemy zdrowotne. To znacznie obniża jakość życia.

Jeśli guz zostanie wcześnie leczony, objawy całkowicie ustąpią w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. W przypadku zaawansowanego ziarniniaka grzybiastego mogą pozostać blizny i blizny pooperacyjne. Wczesne leczenie zapobiega dalszym objawom i możliwym długofalowym skutkom, przy czym objawy zwykle ustępują kilka tygodni po rozpoczęciu leczenia.

Diagnoza i przebieg

ZA Ziarniniak grzybiasty diagnozuje się zwykle na podstawie biopsji (usunięcia tkanki) z chorych obszarów skóry. Jeśli w usuniętej tkance naskórka zostaną stwierdzone nagromadzenia komórek limfoidalnych przypominające ropnie, można założyć ziarniniak grzybiasty.

Diagnozę potwierdza analiza krwi. Jeśli można wykryć zwiększone stężenie limfocytów i / lub zwiększoną liczbę immunoglobulin klasy E, uznaje się, że rozpoznanie zostało potwierdzone.

Ziarniniak grzybiasty ma bardzo powolny przebieg i na początku daje tylko kilka charakterystycznych objawów. Na ogół choroba nowotworowa ma złe (niekorzystne) rokowania, a ostateczne wyleczenie jest niezwykle rzadkie. Nieleczone komórki guza ziarniniaka grzybiastego rozprzestrzeniają się do narządów wewnętrznych (wątroby, śledziony) poprzez krew i układ limfatyczny.

Komplikacje

Ponieważ ziarniniak grzybiasty jest chorobą nowotworową, w niektórych przypadkach może również rozprzestrzenić się na inne, a przede wszystkim zdrowe tkanki, prowadząc tam do nieodwracalnych uszkodzeń. Z tego powodu nie jest możliwe ogólne przewidywanie objawów i przebiegu choroby w przypadku tej choroby. Jednak dzięki wczesnemu leczeniu można uniknąć powikłań i następczych uszkodzeń.

Osoby dotknięte chorobą cierpią głównie z powodu dyskomfortu na skórze. Skóra jest zaczerwieniona i zwykle występuje również nieprzyjemne swędzenie. Skóra jest również bardzo sucha i łuszcząca się. Wielu pacjentów odczuwa dyskomfort z powodu tych objawów i dlatego cierpi na kompleksy niższości lub obniżoną samoocenę.

W niektórych przypadkach prowadzi to również do wykluczenia społecznego, a tym samym do depresji i innych zaburzeń psychicznych. Ziarniniak grzybiasty można ograniczyć i leczyć różnymi terapiami. Powodzenie leczenia w dużej mierze zależy od czasu i ciężkości guza.

Ziarniniak grzybiasty może również ograniczać oczekiwaną długość życia pacjenta. W szczególności chemioterapia może prowadzić do różnych powikłań i skutków ubocznych, które znacznie obniżają jakość życia osób dotkniętych chorobą.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Objawy, takie jak swędzenie lub zaczerwienienie skóry, mogą wskazywać na guz, który należy zbadać i, jeśli to konieczne, zastosować leczenie. Wizyta u lekarza jest zalecana, jeśli objawy utrzymują się dłużej niż kilka dni lub jeśli szybko się nasilają. Jeśli choroba zostanie wykryta wcześnie, rokowanie jest dobre. Dlatego w przypadku początkowych podejrzeń należy porozmawiać z lekarzem rodzinnym. Osoby dotknięte chorobą powinny również udać się do dermatologa. Każdy, kto już cierpiał na guz, jest jednym z pacjentów ryzyka i powinien porozmawiać z odpowiedzialnym lekarzem.

To samo dotyczy osób z osłabionym układem odpornościowym lub innymi dolegliwościami fizycznymi, które sprzyjają rozwojowi guza. Pomoc medyczna jest wymagana najpóźniej w przypadku wystąpienia powikłań, takich jak silny ból lub wahania hormonów. Oprócz lekarza rodzinnego można odwiedzić internistę lub dermatologa. W przypadku poważnych chorób konieczne jest badanie ortopedyczne, aby można było rozpoznać i leczyć wszelkie uszkodzenia kości i stawów.

Leczenie i terapia

Środki terapeutyczne zależą od jednego Ziarniniak grzybiasty na aktualnym etapie rozwoju choroby nowotworowej. Na początku grzybicy, do leczenia nietypowych zmian skórnych zwykle stosuje się ziarniniaki grzybicze (stadium I z powiększonymi węzłami chłonnymi i wypryskowymi, łuszczącymi się plamami), fotochemioterapię lub PUVA (psoralen plus UV-A) i maści kortyzonowe.

W ramach tej terapii psoralen (substancja fotouczulająca) aplikuje się miejscowo lub doustnie na kilka godzin przed ekspozycją na długofalowe światło UV-A. W niektórych przypadkach na tym etapie wystarczy napromieniowanie miejscowo ograniczonych, nietypowych zmian skórnych promieniami rentgenowskimi. W zaawansowanym stadium rozwoju ziarniniaka grzybiastego (II stadium z tworzeniem się blaszek i guzków do IV stopnia z zajęciem narządów wewnętrznych) terapię PUVA stosuje się w połączeniu z immunoterapią interferonem-alfa.

Jeśli zajęty jest układ limfatyczny i narządy wewnętrzne, w przypadku ziarniniaka grzybiastego zwykle wskazane są dodatkowe środki chemioterapii i radioterapii. Podawane środki chemioterapeutyczne (zwłaszcza cytostatyki) niszczą komórki nowotworowe i hamują ich wzrost.

W zależności od tolerancji i odpowiedzi na terapię osoby dotkniętej ziarniniakiem grzybiastym, chemioterapia składa się z kilku cykli oraz indywidualnie dobranej mieszanki leków (m.in. prednizolon, cyklofosfamid, adriblastyna, winkrystyna).

Perspektywy i prognozy

Prognozy dotyczące ziarniniaka grzybiastego są oparte na stadium choroby. Uzdrowienie jest możliwe na etapie I. Stan ten może utrzymywać się przez wiele lat i powodować uporczywy dyskomfort fizyczny. W przebiegu ziarniniaka grzybiastego II stopnia dochodzi do poważnych powikłań, takich jak narządy wewnętrzne, które ostatecznie prowadzą do śmierci. Jakość życia i oczekiwana długość życia są zatem poważnie ograniczone.

Perspektywa złagodzenia objawów nie jest już podawana w stadium II. Tylko chemioterapia może być rozważana w przypadku zajęcia węzłów chłonnych i narządów w zaawansowanym stadium choroby. Jednak zabieg uszkadza również zdrową tkankę i skutkuje powikłaniami takimi jak wypadanie włosów, choroby przewodu pokarmowego oraz zwiększona podatność na infekcje.

Chemioterapia jest dużym obciążeniem i stresem dla osób dotkniętych chorobą i może pozostawić trwałe uszkodzenia. Ziarniniak grzybiasty III stopnia zwykle nie jest uleczalny. Duże obszary skóry są chore, w wyniku czego pacjenci odczuwają przewlekły ból i silny dyskomfort, których nie można w niezawodny sposób leczyć lekami. Ziarniniak grzybiasty IV stopnia ma krótką oczekiwaną długość życia, ponieważ dotyczy to dużych części ciała.

zapobieganie

Ponieważ przyczyny procesu degeneracji komórek w a Ziarniniak grzybiasty nie zostały wyjaśnione, nie są znane żadne środki zapobiegawcze. Ogólnie rzecz biorąc, należy unikać możliwych wyzwalaczy ziarniniaka grzybiastego, takich jak substancje rakotwórcze, i leczyć przewlekłe zapalenie na wczesnym etapie.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoba dotknięta ziarniniakiem grzybiastym ma tylko bardzo ograniczone lub bardzo niewiele dostępnych bezpośrednich działań następczych. Dlatego osoba zainteresowana powinna bardzo wcześnie skonsultować się z lekarzem, aby uniknąć dalszych komplikacji i dolegliwości. Im wcześniej ten guz zostanie rozpoznany i leczony, tym lepszy często jest dalszy przebieg choroby.

Dlatego osoby dotknięte chorobą powinny najlepiej skontaktować się z lekarzem przy pierwszych oznakach choroby. Pacjenci często polegają na stosowaniu różnych leków, a także stosowaniu różnych maści i kremów. Należy przestrzegać zaleceń lekarza, regularnie przyjmować i stosować, a także zalecić dawkowanie.

Jeśli cokolwiek jest niejasne lub jeśli wystąpią poważne skutki uboczne, osoby dotknięte chorobą powinny zawsze skonsultować się z lekarzem z ziarniniakiem grzybiastym. Wiele osób dotkniętych chorobą jest również uzależnionych od pomocy psychologicznej w trakcie leczenia, dzięki czemu wsparcie własnej rodziny może mieć bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. W niektórych przypadkach ziarniniak grzybiasty również skraca oczekiwaną długość życia pacjenta.

Możesz to zrobić sam

W przypadku ziarniniaka grzybiastego możliwe środki samopomocy zależą od stopnia zaawansowania choroby nowotworowej. W pierwszym etapie objawy można złagodzić maściami kortyzonowymi i podobnymi preparatami. W połączeniu z indywidualną dietą i umiarkowanymi ćwiczeniami można spowolnić wzrost guzów i wspomóc proces gojenia.

W zaawansowanych stadiach ziarniniaka grzybiastego należy leczyć w szpitalu. Terapię może wspomagać pacjent różnymi preparatami z medycyny naturalnej i homeopatii. Jednak najważniejszą samooceną jest prowadzenie dziennika skarg i zapisywanie w nim wszelkich objawów i dolegliwości. Na podstawie tych informacji można optymalnie dostosować lek. Jeśli przeprowadzana jest chemioterapia, pacjent musi się odprężyć i jednocześnie zmienić dietę.

Terapia jest dużym obciążeniem dla organizmu i psychiki, dlatego należy podjąć szeroko zakrojone działania przygotowawcze. Lekarz wspólnie z pacjentem podejmie odpowiednie kroki w celu złagodzenia objawów i uprzyjemnienia terapii. Przydatne są również porady terapeutyczne. W rozmowie z psychologiem można poradzić sobie z chorobą i łatwiej sobie z nią poradzić.