Choroba kiwania głową

w Choroba kiwania głową to choroba neurologiczna dzieci i młodzieży, która występuje endemicznie w południowym Sudanie, Tanzanii i północnej Ugandzie. Stan ten charakteryzuje się ciągłymi napadami kiwania głową podczas jedzenia oraz stopniowym pogorszeniem fizycznym i psychicznym. Choroba kiwania głową zwykle prowadzi do śmierci w ciągu kilku lat.

Co to jest choroba kiwania głową?

Plik Choroba kiwania głową to choroba występująca tylko w Afryce Wschodniej. Obserwowano go w Tanzanii i Sudanie Południowym od wczesnych lat 60. Charakteryzuje się napadami kiwania głową podczas jedzenia lub na zimno oraz stopniowym upośledzeniem umysłowym. Do dziś nie można było podać satysfakcjonującego wyjaśnienia jego pochodzenia.

W szczególności neurotoksykolog Peter Spencer dokładniej zbadał chorobę. Potrafił wyróżnić typowe objawy. W tej chwili możemy jednak przyjmować tylko przypuszczenia dotyczące przyczyny. Peter Spencer opisał chorobę kiwania głową jako powoli postępującą śmiertelną dysfunkcję. Zasugerował średnią długość życia od trzech do czterech lat dla osób z tą chorobą.

Są jednak również przypadki, w których choroba ta istnieje od ponad dziesięciu lat. Istnieją nawet doniesienia o uzdrowieniach. Napady kiwania głowy są często związane z klasycznymi napadami epilepsji. Na podstawie badań fal mózgowych stwierdzono, że napadom kiwania towarzyszą nieprawidłowe wzorce fal mózgowych, które przypominają te w padaczce.

Choroba występuje obecnie tylko w Sudanie Południowym w osadach rzecznych z częstością od 2,3 do 6,7 procent. Do 2008 roku choroba rozprzestrzeniła się na niektóre obszary północnej Ugandy.

przyczyny

Jak dotąd można tylko spekulować na temat przyczyny kiwającej się choroby. Do chwili obecnej nie jest jasne, co powoduje chorobę w pierwszej kolejności i dlaczego występuje tylko na ograniczonym obszarze. Uważa się jednak, że jest to choroba zakaźna lub choroba autoimmunologiczna spowodowana infekcją.

Inne założenie skupia się na chronicznym zatruciu toksynami środowiskowymi, które skaziły ten obszar w ramach wojny domowej. Istnieją jednak mocne dowody na powiązanie z nicieniem Onchocerca volvulus. Wiadomo już, że robak ten jest przenoszony przez czarne muchy i jest przyczyną ślepoty rzecznej.

Nicienie można było wykryć u prawie wszystkich pacjentów dotkniętych chorobą kiwania. Godne uwagi jest jednak również to, że na innych obszarach, na których rozprzestrzenia się ten nicień, nie występują żadne przypadki choroby kiwania. Dlatego założenie dotyczące dalszych kofaktorów rozwoju tej choroby jest oczywiste. Mogą to być chemikalia, których jeszcze nie wykryto.

Istnieje również możliwość, że glista na tym obszarze jest nosicielem specjalnych mikroorganizmów lub pasożytów, które są prawdziwymi wyzwalaczami choroby kiwającej. Uważa się, że możliwa jest również choroba autoimmunologiczna jako reakcja na infekcję.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Jak już wspomniano, choroba kiwania głową jest powoli postępującą chorobą neurologiczną, której głównym objawem są ciągłe kiwanie głową. Dziecko dotknięte chorobą nie rośnie, a rozwój umysłowy zatrzymuje się. Z biegiem czasu dochodzi nawet do upośledzenia umysłowego.

Ataki kiwania głową są wyzwalane podczas jedzenia, a nawet podczas oglądania tradycyjnych potraw lub gdy jest zimno. Jeśli podawane są nieznane potrawy, takie jak czekolada, ataki kiwania nie występują. Nawet po zakończeniu posiłku kiwanie głową ustaje. Podczas napadu może wystąpić od 10 do 20 ruchów głową. Bardzo silne napady mogą nawet prowadzić do zapaści. To często prowadzi do dalszych szkód.

Często zdarza się, że dzieci upadają i poważnie się ranią. Zdarzyło się już, że poszkodowani wpadli do otwartych kominków lub na ostre przedmioty. Podczas napadu dzieci również tracą orientację i często się gubią. Prognozy dotyczące choroby są bardzo złe. Zgodnie z wcześniejszym doświadczeniem nie jest uleczalny, a nawet postępuje.

Choroba kiwania zwykle kończy się śmiercią po kilku latach. Istnieją różne stwierdzenia dotyczące czasu trwania choroby. Według niektórych obserwacji mówi się, że choroba kiwania głową prowadzi do śmierci średnio w ciągu trzech do czterech lat. Z drugiej strony pojawiły się również doniesienia o ludziach, którzy cierpieli na tę chorobę od ponad dziesięciu lat. Jednak są też stwierdzenia, że ​​kilka młodych ludzi wyzdrowiało.

Diagnoza i przebieg choroby

Chorobę kiwania rozpoznaje się głównie na podstawie typowych objawów. Pomiary fal mózgowych wykazały nieprawidłowe wzorce fal mózgowych podczas ataków kiwania głową. Podczas badań MRI można wykryć silną utratę masy mózgu. Hipokamp i komórki glejowe również wykazują poważne uszkodzenia. Jak dotąd jednak w badaniach nie ma wskazań co do rzeczywistego wyzwalacza choroby.

Komplikacje

Jako odmiana epilsepsy we wczesnym dzieciństwie, zespół nickingu prawie zawsze prowadzi do powikłań. Powiązane ataki kiwania głową nie są niestety jedynym objawem. Jednak sam ten objaw może spowodować upadek dotkniętych nią dzieci podczas ataku. Robiąc to, czasami doznasz poważnych obrażeń.

Osoby dotknięte chorobą nie kontrolują już swoich kończyn podczas ataków. Ponieważ choroba występuje głównie w krajach afrykańskich, takich jak Uganda, dzieci często wpadają w otwarty ogień lub dotykają ostrych przedmiotów podczas upadku. Ponadto takie dzieci często się gubią. Bez żadnej ochrony zdezorientowani łatwo stają się ofiarami dzikich zwierząt. Ponadto choroba kiwania głową jest chorobą, która zwykle kończy się śmiercią.

Postępuje i jest poważną chorobą neurologiczną. Największym problemem jest rzadkość występowania i wąsko ograniczony regionalnie obszar, na którym występuje choroba kiwania. Nie ma tam opieki medycznej. Współczesna diagnostyka jest równie rzadka. Ale nawet jeśli te rzeczy istnieją, nadal nie ma lekarstwa na chorobę kiwania głową.

Nie jest jasne, dlaczego u wielu osób dotkniętych chorobą występują komplikacje i upośledzenie umysłowe, ale nie śmierć. Może to wskazywać na pasożytniczy lub zakaźny czynnik wyzwalający, który jest powszechny w tych regionach.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Rodzice, którzy zauważą u swojego dziecka oznaki upośledzenia umysłowego lub typowe ataki kiwania głową, powinni natychmiast zgłosić to do lekarza. Długotrwałe reklamacje muszą zostać zbadane i leczone przez specjalistę w celu uniknięcia trwałych uszkodzeń. W przypadku zapaści krążenia należy wezwać lekarza ratunkowego. Chore dziecko należy następnie leczyć w szpitalu. Jeżeli opisane objawy wystąpią w trakcie lub po pobycie w jednym z obszarów ryzyka, należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza.

Najpóźniej po powrocie do domu podróżny powinien przejść kompleksowe badanie lekarskie i, jeśli to konieczne, leczenie. Choroba kiwania głową musi być leczona przez neurologa lub innego internistę. Ponieważ choroba jest zwykle związana z długotrwałym uszkodzeniem, przydatne jest również leczenie terapeutyczne. Ponieważ choroba kiwania głową jest chorobą postępującą, konieczna jest również ścisła kontrola lekarska. W przeciwnym razie mogą pojawić się dalsze problemy zdrowotne, które dodatkowo ograniczają jakość życia pacjenta.

Leczenie i terapia

Ponieważ przyczyny są całkowicie niejasne, nadal nie ma zadowalających metod leczenia. Stosuje się tak zwane leki przeciwdrgawkowe. Leki przeciwdrgawkowe są stosowane w leczeniu napadów padaczkowych. Jednak nadal nie ma dokumentacji dotyczącej zakresu, w jakim te leki wpływają na chorobę. Stosowane są również środki przeciwmalaryczne. Nie publikuje się tu również żadnych wyników.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku choroby kiwania głowy jest niekorzystne. Pomimo wszelkich postępów i wysiłków medycznych choroba kończy się śmiertelnie w ciągu kilku lat życia chorej osoby. Trudność polega na tym, że choroba ta występowała dotychczas tylko w Afryce Wschodniej. Innym wyzwaniem jest to, że przyczyna nie została jeszcze odpowiednio wyjaśniona. Istnieje zatem wiele pytań, na które obecnie nie ma odpowiedzi, a co za tym idzie, pogarsza lub wręcz uniemożliwia odpowiednią opiekę medyczną.

Pacjenci cierpią na zaburzenia motoryczne oraz obniżoną sprawność umysłową. Występują niekontrolowane drgawki, które bez możliwie najszybszej pomocy lekarskiej skutkują natychmiastową śmiercią pacjenta. Ze względu na istniejące skargi ogólne ryzyko obrażeń jest zwiększone dla osób poszkodowanych. Mogą wystąpić nagłe wypadki związane z rozwojem zagrażającym życiu. Otwarty ogień lub ostre przedmioty często stanowią zagrożenie dla zdrowia. Pacjenci są przeważnie zdezorientowani i dlatego często są zdani na łaskę dzikiej przyrody w ich ojczyźnie. Nie możesz klasyfikować naturalnych zagrożeń i odpowiednio reagować.

Ponieważ choroba jest uważana za nieuleczalną, krewni często są przytłoczeni lub wykazują negatywne zachowanie wobec pacjenta z powodów religijnych. To jeszcze raz pogarsza ogólną sytuację i prowadzi do poważniejszych schorzeń.

zapobieganie

Jak dotąd nic nie można powiedzieć o zapobieganiu kiwaniu głową, ponieważ prawdziwe przyczyny nie są znane. Podejrzewa się, że złe warunki higieniczne sprzyjają zachorowaniu. Ochrona przed zakażeniem nicieniem Onchocerca volvulus z pewnością odgrywa ważną rolę w zwalczaniu choroby kiwania.

Opieka postpenitencjarna

Choroba kiwania głową to słabo zbadana choroba, której nie można jeszcze wyleczyć przyczynowo. Opieka kontrolna koncentruje się głównie na monitorowaniu medycznym wyleczonej choroby. Regularne kontrole zapewniają optymalne dostosowanie leku i szybkie wyjaśnienie wszelkich komplikacji. Ponadto wszelkie incydenty są wyjaśniane w ramach opieki pooperacyjnej.

Rodzice dzieci dotkniętych chorobą muszą poinformować lekarza np. O upadkach lub urazach. Przydatne może być przepisanie środka uspokajającego. Opieka pooperacyjna obejmuje również eliminację możliwych czynników wyzwalających. W tym celu rodzice powinni regularnie konsultować się z lekarzem prowadzącym.

Opiekę kontrolną sprawuje lekarz, który zdiagnozował i leczył chorobę. Czasami trzeba wezwać innych specjalistów, ponieważ jest to niezwykle rzadka choroba, a wiedza lekarza pierwszego kontaktu jest zwykle niewystarczająca. W ramach opieki pooperacyjnej objawy są łagodzone za pomocą leków i terapii behawioralnej.

Ważne jest również, aby poinformować chore dzieci o ich chorobie. Wszechstronna edukacja zapewnia dzieciom cierpiącym na chorobę kiwania głową wczesne rozpoznawanie napadów i samodzielne podejmowanie niezbędnych środków zapobiegawczych w okresie dojrzewania i dorosłości.

Możesz to zrobić sam

Choroba kiwania głową jest chorobą najczęściej śmiertelną. Osoby dotknięte chorobą mogą przede wszystkim wspierać terapię, postępując zgodnie z wytycznymi medycznymi. Przede wszystkim ścisła higiena osobista i zbilansowana dieta są ważnymi czynnikami w autoterapii w przypadku choroby kiwającej głowy. Ponadto należy prowadzić dzienniczek reklamacyjny, w którym pacjent odnotowuje wszelkie towarzyszące objawy, a także skutki uboczne i interakcje wynikające z przepisanego leku.

Często pomocne są rozmowy z innymi chorymi, ale także z przyjaciółmi i członkami rodziny. Mówienie pomaga w zaakceptowaniu choroby, zwłaszcza jeśli choroba jest ciężka. Krewni mogą pomóc poszkodowanemu, a często również przyczynić się do powrotu do zdrowia poprzez zmianę stylu życia. W ten sposób higieniczne gospodarstwo domowe zapobiega dalszemu rozprzestrzenianiu się infekcji.

W przypadku ciężkiej choroby miejsce na oddziale opieki paliatywnej lub w hospicjum należy zorganizować na wczesnym etapie. Krewni danej osoby powinni porozmawiać o tym z odpowiedzialnym lekarzem. Ponieważ szanse na wyzdrowienie są stosunkowo niewielkie, pomocna może być pomoc terapeutyczna, która wspiera chorego i jego bliskich podczas choroby, a także pomaga w zadaniach organizacyjnych.