Paraganglioma

Medycyna opisuje guz w autonomicznym węźle nerwowym w wegetatywnym układzie nerwowym (paraganglion) jako Paraganglioma lub Chemodectrom. W zależności od tego, który paraganglion jest dotknięty, objawy i leczenie będą się różnić. Guzy występują w rodzinach.

Co to jest przyzwojak?

Plik Paraganglioma lub Chemodectrom jest guzem i rozwija się z autonomicznego węzła nerwowego wegetatywnego układu nerwowego, który medycyna nazywa również paraglanglionem. Nowotwór może być łagodny i złośliwy; jednak większość to guz łagodny.

Przyzwojaki można podzielić na różne typy: To Paraganglioma tympanicum tworzy się w uchu środkowym i dotyka głównie kobiety w wieku około 50 lat, podczas gdy Paraganglioma jugulare Znany również jako guz kłębuszków szyjnych, występuje w dole szyjnym u podstawy czaszki. Nerw błędny, w którym może objawiać się przyzwojak błędny, biegnie również wzdłuż podstawy czaszki, ale wzdłuż otworu szyjnego.

Przyzwojaki trzewne powodują proliferację komórek narządów wewnętrznych; szczególnie często dotykają pęcherza moczowego. Z kolei przyzwojak aorticum to agresywny guz w węźle nerwowym tętnicy głównej (aorty), który w połowie przypadków prowadzi do śmierci.

Przyzwojaki, które tworzą się specyficznie na aorcie brzusznej i wpływają na zwoje jamy brzusznej, są czasami znane jako przyzwojaki zaotrzewnowe. Najczęściej nowa formacja występuje jako przyzwojak szyjny na tętnicy szyjnej (arteria carotis).

przyczyny

Przyczyną rozwoju przyzwojaka jest niekontrolowany wzrost komórek. Komórki ludzkie mają różne mechanizmy, które zwalczają uszkodzone lub niszczące komórki. Procesy kontrolne na poziomie mikro rozpoznają na przykład uszkodzenie DNA komórki, które może się wtedy zniszczyć; biologia nazywa ten proces również apoptozą („samobójstwem komórki”).

Układ odpornościowy również może interweniować. Kiedy rozwijają się guzy, mechanizm ten zawodzi i komórka dzieli się, wypierając zdrową tkankę i powodując objawy. Przyzwojaki muszą nie tylko wpływać na zaatakowane przyzwojaki, ale mogą również wpływać na otaczającą tkankę.

Zwłaszcza w przypadku nowotworów złośliwych, takich jak te, które powstają w kontekście raka, istnieje związek między różnymi wyzwalaczami a tworzeniem się guza. Należą do nich promieniowanie, niektóre chemikalia, wirusy i czynniki związane ze stylem życia, takie jak dieta. Jednak często nie można jednoznacznie zidentyfikować konkretnej przyczyny. Rodzinny zespół fenocytoma-paraganglion ma genetyczną przyczynę, dla której znane są trzy geny.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Objawy, które zwykle występują w wyniku przyzwojaka, różnią się w zależności od lokalizacji guza. Wiele przyzwojaków powoduje wysokie ciśnienie krwi z powodu substancji, które wytwarzają i uwalniają do organizmu; jednak, podobnie jak wszystkie inne, ten objaw niekoniecznie musi być obecny. Na przykład u paraganglioma jugulare zwykle nie objawia się.

W wielu przypadkach Paraganglioma tympanicum prowadzi do problemów ze słuchem, takich jak szum w uszach, dzwonienie w uszach i upośledzenie słuchu, a nawet głuchota. Objawy pojawiają się głównie po stronie, po której rośnie guz. Ponadto mogą wystąpić zawroty głowy i uszkodzenie czwartego nerwu czaszkowego.

Charakterystyczne objawy przyzwojaka jugularego obejmują również szumy uszne, paraliż twarzy i zaburzenia połykania. W przypadku uszkodzenia nerwów czaszkowych w tym obszarze ich (częściowa) niewydolność może powodować dodatkowe objawy.

Diagnoza i przebieg choroby

Lekarze najczęściej wykorzystują do diagnostyki techniki obrazowe, aby precyzyjnie zlokalizować przyzwojaka, określić jego rozległość i, jeśli to konieczne, uwidocznić przerzuty. Obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI) z wagą T2 jest często odpowiednie, ponieważ ma bardzo wysoką rozdzielczość przestrzenną. Można również zastosować tomografię komputerową (CT) lub pozytonową tomografię emisyjną (PET), prawdopodobnie jako skan całego ciała.

Komplikacje

W większości przypadków przyzwojaki są guzami łagodnymi. Jednak około 10% wszystkich przyzwojaków wykazuje skłonność do złośliwej degeneracji. Ponieważ objawy nie wskazują, czy choroba już rozwinęła się w nowotwór złośliwy, jako środek ostrożności, guzy należy zawsze usunąć chirurgicznie.

Jednak powikłania mogą wystąpić, nawet jeśli obecny jest łagodny przyzwojak. To znowu zależy od lokalizacji guza. W niektórych przypadkach może to prowadzić do upośledzenia słuchu lub nawet całkowitej głuchoty. Niekiedy obserwuje się również porażenie twarzy i zaburzenia połykania. Dalsze komplikacje są związane z właściwością niektórych przyzwojaków, że są guzami neuroendokrynnymi.

Kiedy przyzwojak znajduje się w rdzeniu nadnerczy, wytwarza większe ilości katecholamin, takich jak noradrenalina, adrenalina lub metanefryna. Ta szczególna postać przyzwojaka jest również znana jako guz chromochłonny. Ze względu na powstawanie hormonów guz chromochłonny stanowi duże zagrożenie dla pacjenta, niezależnie od tego, czy guz jest łagodny, czy złośliwy. Prowadzi to albo do trwałego wysokiego ciśnienia krwi, albo do napadów nadciśnienia.

Fazy ​​wysokiego ciśnienia krwi są związane z kołataniem serca, zawrotami głowy, bólami głowy, wysokim poziomem cukru we krwi lub wymiotami. W rezultacie mogą rozwinąć się udary i niewydolność serca. W rzadkich przypadkach przyzwojaki, które znajdują się poza rdzeniem nadnerczy, również tworzą katecholaminy i prowadzą do podobnych objawów.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Grupa ryzyka przyzwojaka składa się głównie z dorosłych kobiet w wieku około pięćdziesięciu lat. Jeśli odczuwasz dyskomfort w okolicy ucha, konieczna jest zwiększona czujność. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli masz zaburzenia słuchu, dzwonienie w uszach lub obrzęk ucha. Ponieważ złośliwy przebieg choroby może się rozwinąć w niektórych przypadkach przy przyzwojaku, przy pierwszych nieprawidłowościach należy skonsultować się z lekarzem. Zaburzenia w przełykaniu, zmiany dźwięku i paraliż twarzy wskazują na chorobę wymagającą leczenia.

Jeśli odczuwasz niestabilność, zawroty głowy lub nudności, potrzebny jest lekarz. Głuchota lub jednostronne słyszenie to oznaki poważnego zaburzenia zdrowia. Należy skonsultować się z lekarzem, aby można było rozpocząć badania nad przyczyną i postawić diagnozę. Wysokie ciśnienie krwi, kołatanie serca i zaburzenia snu to kolejne oznaki rozbieżności.

Jeśli objawy utrzymują się przez kilka dni lub jeśli nasilają się stopniowo, zdecydowanie zaleca się wizytę u lekarza. W większości przypadków udokumentowany jest powolny wzrost przyzwojaka, który prowadzi do ciągłego pogarszania się stanu zdrowia. Istnieje również potrzeba działania w przypadku strachu, agresywnego zachowania i wahań nastroju. W przypadku zauważenia poważnych zmian w zachowaniu lub osobowości potrzebny jest lekarz. Zmniejszona wydajność i ogólne złe samopoczucie należy omówić z lekarzem.

Leczenie i terapia

Leczenie przyzwojaka zależy nie tylko od indywidualnych cech chorego pacjenta, ale także od rodzaju guza. W wielu przypadkach opcją jest usunięcie chirurgiczne. W przypadku Paraganglioma jugulare jest to bardzo obiecujące ze wskaźnikiem sukcesu wynoszącym 96%; możliwe jest jednak trwałe uszkodzenie.

Przyzwojaki, które naciekły kość, są często trudne do całkowitego usunięcia chirurgicznego. Wiele miejsc nie pozwala na pobranie próbki przed faktycznym usunięciem, ponieważ dotknięte struktury są zbyt drobne. Jeśli dotknięta tkanka zostanie usunięta chirurgicznie, badanie histologiczne może dostarczyć bardziej szczegółowych informacji o naturze guza. Guzy często tworzą owalne lub okrągłe struktury, które mogą mieć czerwono-brązową torebkę.

Mają sieć naczyń włosowatych na powierzchni, które dostarczają przyzwojakowi składniki odżywcze. 10 do 40 procent guzów jest złośliwych lub złośliwych; dokładna liczba zmienia się w zależności od tego, który paraganglion jest dotknięty. Bez skutecznego leczenia mogą się rozprzestrzeniać lub dawać przerzuty, a tym samym wpływać na inne narządy.

Paraganglioma aorticum charakteryzuje się wysoką śmiertelnością wynoszącą około 50 procent. Radioterapia lub chemioterapia są mniej powszechne w leczeniu przyzwojaków. Jednak ta aplikacja jest bardzo kontrowersyjna wśród lekarzy.

Perspektywy i prognozy

Przyzwojaki dają stosunkowo złe rokowanie. Aby uniknąć poważnych komplikacji zdrowotnych, należy wcześnie wykrywać choroby nowotworowe. W przypadku guza z przyzwojakami oczekiwana długość życia nie jest koniecznie ograniczona. Im wcześniej zostanie zastosowana terapia, tym większe szanse na wyzdrowienie.

Jeśli przyzwojaki nie zostaną wykryte i usunięte, istnieje ryzyko, że rozprzestrzenią się na otaczające obszary tkanki. Przyzwojaki mogą być łagodne i złośliwe. Wariant łagodny zapewnia lepsze rokowanie. Złośliwe przyzwojaki mogą prowadzić do poważnych problemów zdrowotnych, aw najgorszym przypadku do zgonu.

Prognozy dla przyzwojaków ustala specjalista prowadzący terapię.Przy prognozowaniu bierze pod uwagę różne czynniki. Obejmują one poprzedni przebieg choroby, ciężkość choroby i stan pacjenta. Jeśli pacjent jest sprawny fizycznie, rokowanie jest zwykle lepsze. Rokowanie jest kilkakrotnie korygowane w przebiegu choroby, ponieważ ryzyko można regularnie oceniać na podstawie najnowszych wyników badań. Pacjent dowiaduje się o swoich rokowaniach podczas konsultacji.

W przypadku chorób nowotworowych, takich jak przyzwojaki, konsultacje te odbywają się w regularnych odstępach czasu. Jakość życia jest ograniczona ze względu na agresywne terapie i same objawy guza. Większość pacjentów nie może pracować podczas choroby.

zapobieganie

Zapobieganie jest możliwe tylko w bardzo ogólny sposób, na przykład poprzez zdrowy tryb życia. W przypadku pacjentów, którzy już mają przyzwojaka, ważne mogą być badania kontrolne zalecane przez lekarza w celu wykrycia nawrotu lub rozprzestrzeniania się guza na wczesnym etapie. W przypadku osób związanych z rodzinnym zespołem fenocytoma-paraganglion można rozważyć diagnostykę predykcyjną.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku przyzwojaka w większości przypadków dostępnych jest tylko kilka lub tylko ograniczone działania kontrolne. W przypadku tej choroby bardzo ważna jest szybka diagnoza i późniejsze leczenie, aby nie było dalszych komplikacji lub innych dolegliwości dla osoby zainteresowanej. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym zazwyczaj jest lepszy dalszy przebieg choroby, tak aby chory najlepiej zgłosił się do lekarza przy pierwszych objawach przyzwojaka.

Choroba może mieć również przyczyny genetyczne, dlatego dzieci chorego również powinny być poddawane regularnym badaniom w celu wykrycia takiego guza na wczesnym etapie. Chemioterapia może również stosunkowo dobrze złagodzić objawy. W większości przypadków osoba dotknięta chorobą jest uzależniona od wsparcia własnej rodziny.

Wsparcie psychologiczne jest również bardzo ważne i może również zapobiegać depresji lub innym zaburzeniom psychicznym. Podobnie, nawet po skutecznym usunięciu guzów, lekarz powinien regularnie sprawdzać kontrole, aby zapobiec nawrotom tej dolegliwości. W wielu przypadkach przyzwojak ogranicza oczekiwaną długość życia chorego.

Możesz to zrobić sam

W zależności od dyskomfortu, jaki powoduje przyzwojak, można podjąć różne środki. Zdrowa dieta i unikanie substancji uzależniających pomagają przeciwdziałać typowo występującemu nadciśnieniu. W porozumieniu z lekarzem osoby dotknięte chorobą mogą również uprawiać sport.

Terapię wspomagają naturalne preparaty, takie jak rumianek, jemioła czy napar z ząbków czosnku i soku z cytryny. W przypadku dolegliwości hormonalnych można przyjmować preparaty z korzeniem maca i innymi naturalnymi preparatami regulującymi poziom hormonów. Zasadniczo chorzy powinni stosować zdrową i bogatą w witaminy dietę i unikać pokarmów zwiększających poziom kortyzolu. W przypadku problemów ze słuchem nie należy narażać uszu na dalsze przeciążenie. Przy pomocy niektórych naturalnych środków, takich jak żeń-szeń, szum w uszach i dzwonienie w uszach, można przynajmniej zmniejszyć. W przypadku wystąpienia paraliżu twarzy lub zaburzeń połykania zaleca się odpoczynek w łóżku i odpoczynek.

Przyzwojak jest dużym obciążeniem dla zdrowia fizycznego i psychicznego, dlatego wskazana jest fizjoterapia, psychoterapia i podobne środki. Po operacji chory musi się uspokoić. Ważne jest, aby stosować się do zaleceń lekarza i korzystać z badań kontrolnych. O dalszych komplikacjach należy poinformować odpowiedzialnego lekarza.