Międzybłoniak opłucnej

Na Międzybłoniak opłucnej jest to rzadki złośliwy guz opłucnej. W większości przypadków przyczyną może być długotrwały kontakt z pyłem azbestu. Choroba jest nieuleczalna i można ją leczyć jedynie paliatywnie.

Co to jest międzybłoniak opłucnej?

W przypadku w pełni rozwiniętego międzybłoniaka opłucnej rak wpływa na całą opłucną. Proces powstawania i wzrostu raka zwykle trwa długo.
© Alila Medical Media - stock.adobe.com

Plik Międzybłoniak opłucnej reprezentuje złośliwy guz opłucnej, czyli opłucnej, jest to rak o bardzo złym rokowaniu. Guz jest często rozpoznawany późno, ponieważ poprzednie procesy rozwijają się bardzo wolno. Jednak po rozpoznaniu mediana długości życia wynosi zaledwie 18 miesięcy.

Oczywiście w indywidualnych przypadkach występują również skrajne odchylenia. Jednak wyleczenie zwykle nie jest możliwe, ponieważ diagnoza jest zwykle postawiona tylko wtedy, gdy dotknięta jest prawie cała opłucna. Po ekspozycji na azbest międzybłoniak opłucnej może rozwinąć się po około 20 do 50 latach. Ten rak był bardzo rzadki.

Jednak jego częstotliwość rośnie i według szacunków naukowców osiągnie szczyt w latach trzydziestych XX wieku. Dopiero wtedy pojawiają się następstwa wieloletniego wpływu pyłu azbestowego. Dotyczy to głównie osób, które pracowały z azbestem. Opłucna reprezentuje zewnętrzną skórę płuc, całkowicie ją przykrywa i jednocześnie wyściela jamę klatki piersiowej.

Składa się z warstwy nabłonka płaskiego, który jest oddzielony od warstwy tkanki łącznej przez przestrzeń opłucnową. Guz może mieć wpływ na obie warstwy. W przypadku guzów nabłonka płaskonabłonkowego mówi się o międzybłoniaku nabłonkowym, a w przypadku guzów warstwy tkanki łącznej międzybłoniaka mięsaka.

Mieszany typ obu międzybłoniaków nazywany jest międzybłoniakiem dwufazowym. Zdecydowanie najpowszechniejszy jest międzybłoniak nabłonkowy. Najrzadszy jest międzybłoniak mięsakowaty.

przyczyny

Główną przyczyną międzybłoniaka opłucnej jest długotrwałe zawodowe narażenie chorego na pył azbestu. Dzisiejsze środki bezpieczeństwa pracy w dużej mierze zapobiegają wdychaniu azbestu lub innych pyłów włókien mineralnych. Jednak niebezpieczeństwa tych substancji były wcześniej nieznane.

Azbest lub inne włókna mineralne składają się z długołańcuchowych włókien krzemianowych. Kiedy te włókna są wdychane, osadzają się w płucach i opłucnej, nie ulegając rozpadowi. Próbując pozbyć się włókien, układ odpornościowy tworzy reakcje zapalne w dotkniętych obszarach, które zawsze są związane ze śmiercią tkanki.

Ponieważ włókna azbestu nie rozpuszczają się, stan zapalny staje się przewlekły. Jednak martwe komórki tkanki opłucnej lub płuc muszą być stale wymieniane. Trwała regeneracja tkanki może po długim czasie wytworzyć również zdegenerowane komórki, które utraciły kontrolę nad podziałem komórek. Rak się rozwija.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W przypadku w pełni rozwiniętego międzybłoniaka opłucnej rak wpływa na całą opłucną. Proces powstawania i wzrostu raka zwykle trwa długo. Przewlekłe reakcje zapalne rozpoczynają się przy pierwszym kontakcie z włóknami azbestu. Jednak na początku nie pojawiają się żadne objawy.

W okresie poprzedzającym rozwój guza mogą wystąpić zmiany tkankowe w kontekście tzw. Azbestozy lub zapylenia płuc, co może prowadzić do problemów z oddychaniem. Międzybłoniak opłucnej może również rozwinąć się bez wcześniejszej azbestozy.

Pierwsze objawy często pojawiają się dopiero na bardzo późnym etapie, gdy dotyczy to prawie całej opłucnej. Typowe objawy to duszność, przewlekłe podrażnienie gardła, znaczna utrata masy ciała, stany wyczerpania i silny ból w klatce piersiowej. Często występuje tak zwany wysięk opłucnowy.

Powstają one w wyniku tworzenia się płynów w przebiegu procesów zapalnych w opłucnej. Trudności w oddychaniu i ból są spowodowane z jednej strony przez nagromadzenie płynu, z drugiej strony przez zestalenie opłucnej w wyniku rozwoju raka. Płuca nie mogą się już prawidłowo rozszerzać.

Przerzuty powstają stosunkowo późno. Nieleczona choroba zawsze prowadzi do śmierci. Zwykle nie można go wyleczyć nawet podczas terapii. Ale czas przeżycia można nieco wydłużyć.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej jest zwykle dopiero na zaawansowanym etapie.Wykonywane są procedury obrazowania, takie jak badanie CT, MRI czy RTG. Bronchoskopia z pobraniem próbek jest wykonywana w celu odróżnienia go od raka oskrzeli w diagnostyce różnicowej.

W przypadku punkcji opłucnej w niektórych przypadkach możliwe jest wykrycie komórek nowotworowych, ale brak wykrycia nie wyklucza międzybłoniaka opłucnej. Najpewniejszym sposobem potwierdzenia diagnozy jest torakoskopia.

Komplikacje

Niestety międzybłoniaka opłucnej nie można już leczyć ani całkowicie wyleczyć. Z powodu guza oczekiwana długość życia chorej osoby jest drastycznie zmniejszona. Jednak dalszy przebieg choroby zależy w dużej mierze od ciężkości i dokładnej lokalizacji tego guza, tak więc ogólne przewidywanie nie jest możliwe. Pacjenci z tą chorobą cierpią przede wszystkim na poważne trudności w oddychaniu.

Prowadzi to do zadyszki i niedostatecznego dopływu tlenu do organizmu. Trwałe zmęczenie i wyczerpanie może również wystąpić z powodu międzybłoniaka opłucnej i znacznie obniżyć jakość życia chorego. W większości przypadków ludzie odczuwają również ból w klatce piersiowej i znaczną utratę wagi. Przerzuty mogą również rozwijać się i nadal prowadzić do raka w innych obszarach ciała.

Z reguły chory umiera przedwcześnie z powodu międzybłoniaka opłucnej. Międzybłoniaka opłucnej nie można już leczyć. Różne terapie mogą złagodzić objawy i wydłużyć oczekiwaną długość życia pacjenta. Są to jednak zawsze środki paliatywne. Z reguły nie ma szczególnych komplikacji.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku międzybłoniaka opłucnej zawsze konieczna jest wizyta u lekarza. Ta choroba nie leczy się sama iw większości przypadków objawy nasilają się, jeśli nie zostanie rozpoczęte leczenie. Im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe prawdopodobieństwo pozytywnego przebiegu choroby. W takim przypadku należy skonsultować się z lekarzem, jeśli międzybłoniak opłucnej wywołuje objawy w okolicy płuc.

Ludzie mają silny kaszel i ogólnie mają problemy z oddychaniem. Dochodzi również do wyczerpania i poważnej utraty wagi bez konkretnego powodu. Jeśli międzybłoniak opłucnej nadal nie jest leczony, pojawią się przerzuty, a dana osoba będzie nadal umierała. Oczekiwana długość życia jest znacznie zmniejszona i ograniczona przez tę chorobę.

Ponadto ból w klatce piersiowej może również wskazywać na międzybłoniaka opłucnej i powinien zostać zbadany przez lekarza, jeśli nie ustępuje samoistnie i występuje w dłuższym okresie czasu. Zwykle międzybłoniak opłucnej może być zdiagnozowany przez internistę. Jednak dalsze leczenie wymaga operacji i dlatego odbywa się w szpitalu.

Leczenie i terapia

Podobnie jak w przypadku innych nowotworów złośliwych, w międzybłoniaku opłucnej trzy metody leczenia chirurgicznego, radioterapii i chemioterapii są ze sobą połączone. Nie ma ogólnych zaleceń dotyczących wykonywania terapii. Leczenie uzależnione jest od sprawności fizycznej i stopnia zaawansowania choroby.

W jednostronnym międzybłoniaku opłucnej usunięcie połowy płuca, w tym opłucnej, może wydłużyć życie. Metoda chirurgiczna jest następnie łączona z chemioterapią i radioterapią. W chemioterapii cytostatyk Permetrexed podaje się razem z preparatem zawierającym platynę.

Wykazano również, że dodatkowe podanie przeciwciała monoklonalnego hamującego wzrost naczyń, bewacyzumabu, wydłuża czas przeżycia. Zwykle jest to jednak kwestia kilku miesięcy. Jednak w rzadkich przypadkach oczekiwana długość życia wydłużała się o kilka lat. Terapie mają charakter paliatywny. Nie należy zakładać lekarstwa.

zapobieganie

Międzybłoniakowi opłucnej można skutecznie zapobiegać jedynie poprzez zapobieganie ekspozycji na azbest lub włókna mineralne. Osoby wcześniej narażone powinny zdecydowanie powstrzymać się od palenia, gdyż jeszcze bardziej zwiększa to ryzyko rozwoju międzybłoniaka opłucnej.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków osoby dotknięte międzybłoniakiem opłucnej mają bardzo niewiele lub bardzo ograniczone środki do bezpośredniej kontroli. Osoby dotknięte chorobą są przede wszystkim zależne od szybkiej i wczesnej diagnozy, aby nie było dalszych komplikacji ani dalszych dolegliwości. Jeśli guz rozprzestrzenił się już w organizmie, choroby tej czasami nie można już całkowicie wyleczyć.

W takim przypadku oczekiwana długość życia pacjenta może zostać znacznie zmniejszona przez międzybłoniaka opłucnej. Ludzie zwykle potrzebują chemioterapii, aby usunąć guz. Większość osób dotkniętych chorobą potrzebuje również wsparcia i opieki ze strony własnej rodziny i przyjaciół.

Między innymi pełne miłości i intensywne rozmowy mają bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby, a także mogą zapobiegać depresji lub innym zaburzeniom psychicznym. Nawet po skutecznej terapii bardzo ważne są regularne kontrole lekarskie w celu wykrycia innych guzów na wczesnym etapie. Dalszy przebieg zależy w dużej mierze od czasu diagnozy, więc nie można dokonać ogólnej prognozy.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ rozpoznanie międzybłoniaka opłucnej jest na ogół dość późne, pacjent zazwyczaj nie może wnosić prawie nic do procesu gojenia. Dlatego koncentruje się na poprawie własnej jakości życia i własnego samopoczucia.

Z jednej strony zaleca się, aby pacjent unikał dodatkowego obciążania chorych płuc. Należą do nich między innymi palenie tytoniu, przebywanie w miejskich miejscach zanieczyszczonych drobnym pyłem, a także intensywne uprawianie sportu. Z drugiej strony, o ile to możliwe, przydatne są wyjazdy w rejony o bardzo dobrej jakości powietrza. Mogą również zmniejszyć niepotrzebny stres, który dodatkowo obciążyłby już osłabiony organizm. Pacjentowi zaleca się również nauczenie się specjalnych ćwiczeń oddechowych wzmacniających płuca.

Z drugiej strony wskazane jest również skorzystanie z pomocy psychologicznej. Choroba nowotworowa to poważny punkt zwrotny w życiu, który pacjentowi jest weryfikowalnie łatwiejszy w przypadku wykwalifikowanej terapii lub wizyty w grupie samopomocy. Ewentualne uprzedzenia lub wstyd należy odłożyć na bok na tle ciężkości choroby.

Jeśli chodzi o odżywianie, należy również zwrócić uwagę na swoje samopoczucie. Możesz jeść to, co dobrze smakuje. Ze względu na występującą w większości utratę apetytu ważne jest tylko odpowiednie spożycie kalorii i składników odżywczych.