Zespół Sézary'ego

Plik Zespół Sézary'ego jest chłoniakiem z komórek T i objawia się m.in. obrzękiem skóry, swędzeniem i łuszczeniem. Dokładne okoliczności jego rozwoju nie zostały jeszcze wyjaśnione, co utrudnia leczenie i zapobieganie.

Co to jest zespół Sézary'ego?

Plik Zespół Sézary (Baccaredda) należy do grupy chłoniaków z komórek T. Chłoniak to patologiczne powiększenie węzłów chłonnych, które może oznaczać zarówno obrzęk, jak i guz. Nazwa zespołu pochodzi od francuskiego dermatologa o tej samej nazwie. Na Zespół Sézary'ego to skórny chłoniak z komórek T, który atakuje określone komórki układu odpornościowego. Większość osób dotkniętych chorobą ma ponad 50 lat. Mężczyźni są bardziej narażeni na wystąpienie zespołu Sézary'ego niż kobiety.

przyczyny

Przyczyną zespołu Sézary'ego są limfocyty T. Limfocyty T to specjalne komórki układu odpornościowego, które są częścią białych krwinek. W zespole Sézary'ego limfocyty T ulegają zmianie, a tym samym nieprawidłowo wyzwalają reakcję obronną układu odpornościowego, która prowadzi głównie do różnych objawów zapalnych. Jądro komórek monocytoidalnych i limfocytoidalnych jest duże i wydaje się być złożone. Ponadto komórki te w zespole Sézary'ego charakteryzują się wąską granicą cytoplazmatyczną.

Komórka może mieć kilka wakuoli, które są zgrupowane wokół jądra i wyglądają jak kołnierz. Objawy są zatem bardzo podobne do obrazu, który pojawia się również w innej postaci chłoniaka T-komórkowego, a mianowicie ziarniniaka grzybiastego. Specjalne testy mogą wykryć te nieprawidłowe komórki w skórze, szpiku kostnym i krwi w zespole Sézary'ego. Do postawienia diagnozy lekarze zwykle przeprowadzają badanie krwi i / lub skóry.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Najbardziej zauważalnym objawem zespołu Sézary'ego jest rozległe zaczerwienienie skóry, które lekarze nazywają erytrodermią. Erytroderma to reakcja zapalna organizmu człowieka, która objawia się powierzchownie w postaci zaczerwienienia skóry całego ciała. Zwykle powoduje utratę soli, białka i płynów dotkniętych chorobą, co zwiększa ryzyko infekcji.

W przypadku zespołu Sézary'ego medycyna mówi również o złośliwej erytrodermii siateczkowatej. Może przybrać postać piodermii, która jest kolejnym objawem zespołu Sézary'ego jako ropnego, palącego zapalenia. Inne objawy choroby obejmują swędzenie, łuszczenie lub rogowacenie skóry, które medycyna nazywa hiperkeratozą. Hiperkeratoza powoduje, że najbardziej zewnętrzna warstwa skóry, prążkowia rogowa, jest grubsza, ponieważ tworzy się więcej keratynocytów lub korneocytów.

Wypadanie włosów na całym ciele może być również potencjalnym objawem zespołu Sézary'ego. Choroba może również powodować zmarszczki półkoliste. Skóra zwisa w typowych miejscach, takich jak łokcie czy pośladki, ponieważ tkanka nie trzyma jej już mocno. Rezultatem jest wzór, który nieco przypomina cellulit, ale równomiernie rozprowadza się na skórze. Zwykle występuje również obrzęk węzłów chłonnych, czasami mogą pojawić się zmiany na paznokciach i paznokciach.

Diagnoza i przebieg choroby

Oprócz objawów skórnych, zwiększone wartości limfocytów mogą stanowić wstępne wskazanie kliniczne. Badanie krwi i zawartych w niej komórek może przynieść klarowność. Odpowiedź PAS jest kluczowa w teście laboratoryjnym. „Reakcja kwasu nadjodowego i Schiffa” to technika barwienia, która uwidacznia węglowodany pod mikroskopem. Poplamione części komórki pojawiają się wówczas w niebiesko-fioletowym spektrum kolorów, dzięki czemu można je wyraźniej rozróżnić.

W diagnostyce różnicowej lekarze muszą przede wszystkim wykluczyć neurodermit, łuszczycę i ziarniniak grzybiasty. Ta ostatnia jest chorobą należącą również do chłoniaka z komórek T i dlatego ma bardzo podobny obraz kliniczny. Ziarniniak grzybiasty występuje częściej niż zespół Sézary'ego i tworzy węzły tkanki.

Komplikacje

W zespole Sézary'ego pacjenci cierpią na różne choroby skóry. W większości przypadków estetyka jest znacznie obniżona, przez co większość pacjentów wstydzi się objawów i nie czuje się z nimi komfortowo. Może to również prowadzić do rozwoju depresji i kompleksów niższości.

Pacjenci cierpią na swędzenie i zaczerwienienie skóry. Sama skóra może stać się bardzo łuszcząca się lub mieć wysypkę. Często blizny powstają w wyniku trwałego drapania. Ponadto zespół Sézary'ego w wielu przypadkach prowadzi do wypadania włosów, które występuje na całym ciele. W szczególności młodzi ludzie mogą stać się ofiarami zastraszania lub dokuczania, a także cierpieć na zaburzenia psychiczne.

Zespół Sézary'ego może również ogólnie odbarwić lub zmienić paznokcie. W większości przypadków objawy można dobrze leczyć. Przyjmowanie witaminy A ma również bardzo pozytywny wpływ na chorobę i może ograniczać objawy. Nie ma szczególnych komplikacji. Ponadto oczekiwana długość życia pacjenta pozostaje niezmieniona z powodu zespołu Sézary'ego.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku zespołu Sézary'ego osoba dotknięta chorobą jest w każdym przypadku zależna od leczenia od lekarza. Nie może dojść do samoleczenia, dlatego zdecydowanie należy przeprowadzić leczenie przez lekarza. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym lepszy jest dalszy przebieg choroby. Dlatego należy skonsultować się z lekarzem, gdy tylko pojawią się pierwsze dolegliwości i objawy zespołu Sézary'ego. Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli dana osoba cierpi na zaczerwienienie skóry, które pojawia się bez szczególnego powodu i nie ustępuje samoistnie.

Rozlewa się po całym ciele i prowadzi do znacznego obniżenia estetyki. Ponadto silny świąd lub łupież może wskazywać na zespół Sézary'ego i powinien zostać zbadany przez lekarza. Większość osób dotkniętych tą chorobą również cierpi na wypadanie włosów. Zwykle zespół Sézary'ego może zostać zdiagnozowany przez dermatologa lub lekarza pierwszego kontaktu. Dalsze leczenie zależy od dokładnych skarg. Z reguły choroba ta nie skraca oczekiwanej długości życia chorego.

Terapia i leczenie

Wskaźnik wyleczenia w zespole Sézary'ego wynosi około 50 procent. Często stosowaną metodą leczenia jest fotochemioterapia, zwana także psoralenem z UV-A (PUVA). PUVA łączy napromienianie światłem UV-A z użyciem psoralenu. Psoralen to grupa naturalnych substancji. Występują w olejkach eterycznych i są pochodzenia roślinnego. W PUVA psorale mają za zadanie uwrażliwić skórę na światło.

W tym celu pacjenci przyjmują psoralen doustnie lub nakładają go na obszar skóry wymagający leczenia. Można również stosować kremy lub roztwory wodne zawierające psoralen. W zależności od zastosowanej formy PUVA, odstępy między podaniem psoralenu a napromienianiem mogą się różnić. Celem PUVA jest powstrzymanie rozprzestrzeniania się nieprawidłowych komórek, a być może nawet ich całkowite stłumienie. Leczenie retinoidami ma ten sam cel.

Są to substancje podobne do witaminy A. Medycyna wykorzystuje retinoidy jako środek chemioterapii i stosuje je głównie wtedy, gdy zespół Sézary'ego jest już w zaawansowanym stadium. W leczeniu choroby można również stosować interferony. Z jednej strony mają hamować wzrost nieprawidłowych limfocytów T, az drugiej aktywować komórki zabójcze, które naturalnie występują w organizmie człowieka.

zapobieganie

Profilaktyka zespołu Sézary'ego obejmuje przede wszystkim ogólne zalecenia: zdrowe odżywianie, unikanie substancji potencjalnie rakotwórczych oraz zdrowy styl życia. Dokładne warunki, w których rozwinęła się choroba, nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione; utrudnia to ukierunkowaną profilaktykę. Jednak nowsze odkrycia wskazują, że żelazo w diecie może mieć również znaczenie dla zespołu Sézary'ego.

Dyskutowane są również przyczyny genetyczne: wydaje się, że osobom cierpiącym na zespół Sézary brakuje pewnych sekwencji genów. Ponadto w badaniach udało się znaleźć dowody na brak supresorów guza, które normalnie powodują zatrzymanie wzrostu komórek.

Opieka postpenitencjarna

Zagrażający życiu zespół Sézary'ego wymaga kompleksowej terapii z późniejszą opieką. Ten ostatni ma na celu uniknięcie rakotwórczych patogenów, jeśli to możliwe. Dlatego niezwykle ważne jest, aby pacjenci stosowali się do zaleceń lekarza. Po leczeniu warto żyć świadomie i stosować zbilansowaną dietę.

Chociaż nadal nie ma rozstrzygającej wiedzy na temat przyczyn tego zespołu, dieta prozdrowotna jest pomocna jako środek zapobiegawczy i pomoc doraźna. Osoby dotknięte chorobą mogą również skorzystać z poradnictwa genetycznego. Proces powrotu do zdrowia można wesprzeć ogólnymi środkami opieki.

Obejmuje to rozsądną pielęgnację skóry, która łagodzi zaczerwienienia i swędzenie spowodowane chorobą. Zmian na paznokciach można również uniknąć lub przynajmniej zmniejszyć za pomocą zbilansowanej diety. W przypadku utraty wagi, gorączki lub innych komplikacji po leczeniu medycznym wymagane jest natychmiastowe badanie lekarskie.

Ludzie powinni zwracać uwagę na takie objawy, aby zwiększyć swoje szanse na wyzdrowienie. Pacjenci mogą nie tylko zwrócić się do lekarza po szczegółowe porady. W Centrum Maxa Delbrücka w Berlinie osoby dotknięte chorobą mogą również uzyskać wyczerpujące informacje i zalecenia dotyczące leczenia i opieki pooperacyjnej.

Możesz to zrobić sam

Zespół Sézary'ego leczy się przede wszystkim lekami. Pacjentowi przepisuje się MTX, prednizon i podobne środki, które łagodzą objawy i poprawiają cerę. Różne ogólne środki wspomagają proces odzyskiwania. Dobra pielęgnacja skóry złagodzi swędzenie i zaczerwienienie. Zmiany paznokci można zmniejszyć, stosując zdrową dietę. Objawy limfy w każdym przypadku muszą być leczone przez lekarza, ponieważ mogą wystąpić różne powikłania, takie jak utrata masy ciała lub gorączka.

Zespół Sézary'ego to stan zagrażający życiu, który ma słabe ogólne perspektywy wyzdrowienia. Tym ważniejsza jest kompleksowa porada specjalisty, który wskazuje sposoby i sposoby poprawy jakości życia i rokowania. Takie środki jak chemioterapia czy zabieg chirurgiczny należy omówić z lekarzem, gdyż im wcześniej rozpocznie się leczenie, tym większe szanse na wyzdrowienie.

Najważniejszym działaniem samopomocy jest ustalenie możliwości medycznych i pełne ich wykorzystanie przy wsparciu lekarza specjalisty. Centrum Medycyny Molekularnej im. Maxa Delbrücka w Berlinie-Buch jest jednym z najważniejszych instytutów zajmujących się badaniami nad zespołem Sézary'ego. Chorzy zwracają się do ośrodka po możliwie najlepszą poradę i leczenie.