Zespół Acharda-Thiersa

Plik Zespół Acharda-Thiersa to obraz kliniczny charakteryzujący się połączeniem otyłości tułowia, hipertrychozy i cukrzycy. Główną przyczyną tego zespołu jest guz kory nadnerczy lub gruczolak podstawnej przysadki.

Co to jest zespół Acharda Thiersa?

Zespół Acharda-Thiersa to obraz kliniczny z podstawowymi cechami otyłości tułowia, hipertrychozy i cukrzycy. Nazwa zespołu pochodzi od Emile Achard i Joseph Thiers.

Dwóch francuskich lekarzy po raz pierwszy opisało tę chorobę w 1921 r. I ze względu na dwie najbardziej uderzające cechy nadali jej określenie „cukrzyca kobiet z brodą”, które obecnie uważa się za przestarzałe.

przyczyny

Zespół Acharda-Thiersa nie jest izolowanym zjawiskiem klinicznym, ale jest oparty na innej chorobie. Zwykle jest to guz będący albo bazofilnym gruczolakiem przysadki, albo guzem kory nadnerczy. Gruczolak przysadki bazofilnej atakuje przysadkę mózgową (przysadkę mózgową) i na ogół jest guzem łagodnym, ale może wpływać na funkcje organizmu ludzkiego.

Niektóre gruczolaki przysadki wytwarzają hormony; W zależności od rodzaju wydzielanych przez nie hormonów, medycyna dzieli te guzy na różne typy. Innym rodzajem guza, który może powodować zespół Acharda-Thiersa, jest kora nadnerczy.

Podobnie jak przysadka mózgowa, kora nadnerczy również odgrywa ważną rolę w regulacji hormonalnej organizmu. Oba mogą więc powodować zachwianie równowagi w składzie i stężeniu hormonów, co między innymi skutkuje wzrostem brody, tak widocznym w tym zespole.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zauważalnym objawem zespołu Acharda-Thiersa jest wzrost brody (hirsutyzm) u kobiet dotkniętych chorobą, co jest spowodowane zwiększonym stężeniem męskich hormonów płciowych w organizmie kobiety. Są one również znane jako androgeny i obejmują między innymi testosteron, androsteron, kortykosteron i inne.

Jednak wzrost brody u kobiet lub hirsutyzm może być również spowodowany innymi przyczynami i - podobnie jak inne objawy - nie jest unikalną cechą zespołu Acharda-Thiersa. Jednocześnie możliwe jest wypadanie włosów w innych częściach ciała, np. Na głowie. Ponadto osoby dotknięte chorobą cierpią na cukrzycę; Choroba potocznie zwana „cukrzycą” jest zaburzeniem metabolicznym, które prowadzi do nieprawidłowej regulacji bilansu energetycznego organizmu człowieka.

Zespół Acharda-Thiersa jest zwykle związany z otyłością (otyłością) i niedociśnieniem tętniczym (wysokim ciśnieniem krwi). U kobiet obraz kliniczny może również prowadzić do braku miesiączki; medycyna nazywa ten stan brakiem miesiączki. W niektórych przypadkach pacjenci z zespołem Acharda-Thiersa mogą mieć powiększoną łechtaczkę, która może być obecna od urodzenia lub rozwinąć się w późniejszym życiu.

Diagnoza i przebieg

Lekarze zazwyczaj diagnozują zespół Acharda-Thiersa na podstawie obrazu klinicznego, ponieważ charakteryzuje się on połączeniem różnych objawów. Wzrost brody (hirsutyzm) jest wyraźnie widoczny z zewnątrz i nie wymaga rozbudowanej diagnostyki. Specjalne badanie krwi może zwykle ujawnić cukrzycę.

Komplikacje

Przyczyną zespołu Acharda-Thiersa jest gruczolak przysadki, najczęstszymi działaniami niepożądanymi są cukrzyca, otyłość, brak krwawień miesiączkowych, wypadanie włosów i hirsutyzm. Gruczolaka przysadki można leczyć farmakologicznie lub operacyjnie. W przypadku operacji istnieje ogólne ryzyko powikłań, takich jak wystąpienie zakrzepicy, zatorowości płucnej czy zaburzeń gojenia ran.

Jeśli zespół Acharda-Thiersa nie jest leczony, liczne towarzyszące objawy mogą prowadzić do poważnych powikłań. Na przykład osoby z cukrzycą cierpią na uszkodzenie oczu lub nerek, w najgorszym przypadku istnieje ryzyko wystąpienia stopy cukrzycowej lub śpiączki cukrzycowej. Nieleczona otyłość prowadzi do licznych ograniczeń zdrowotnych: chorób układu krążenia, uszkodzeń kości i stawów, rozwoju cukrzycy typu II.

Nadprodukcja męskich hormonów nierzadko prowadzi do zaburzeń płodności (płodności), policystyczne jajniki w połączeniu z brakiem miesiączki zapobiegają ciąży. W przypadku kobiet z hirsutyzmem (wzmożonym wzrostem włosów) lub wypadaniem włosów szczególnie istotne są psychologiczne konsekwencje zespołu Acharda-Thiersa, gdyż wygląd kobiet nie współgra z obecnym ideałem piękna.

Ogólnie można zaobserwować, że w szczególności psychologiczne skutki nieleczonego zespołu Acharda-Thiersa mają znaczne negatywne skutki. Znaczna część dotkniętych nią kobiet cierpi na depresję lub nawet całkowite wycofanie się z życia społecznego.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ta szczególna postać cukrzycy typu 2 zawsze należy do lekarza. Ponieważ choroba występuje stosunkowo rzadko w tej postaci, powinien być specjalistą. Na przykład odpowiedni byłby endokrynolog. Kiedy po menopauzie u kobiety rozwija się zespół Acharda-Thiersa, jest to zwykle guz łagodny.

Z złożoną chorobą endokrynologiczną, jak ta, nie można lekceważyć. Dlatego konieczne jest zapewnienie ścisłej kontroli lekarskiej w przypadku cukrzycy, otyłości i wypadania włosów. Jeśli występuje również wysokie ciśnienie krwi i nadprodukcja męskich hormonów płciowych, podejrzenie guza przysadki mózgowej lub kory nadnerczy jest oczywiste. Problem polega na tym, że poszczególne objawy należy umieszczać w kontekście, zamiast traktować je indywidualnie.

Zazwyczaj temu samemu lekarzowi rzadko się mówi, że oprócz już istniejącej diagnozy cukrzycy, nagle dochodzi do wypadania włosów i zwiększonego wzrostu brody. Z drugiej strony otyłość jest oczywista dla lekarza. Wątpliwe jest, czy lekarz doda jeden do drugiego, jeśli u pacjenta wystąpi wysokie ciśnienie krwi oprócz innych objawów. W badaniu hormonalnym stwierdza się nadprodukcję progestyn. Ustala to ginekolog - ale tylko wtedy, gdy ten ostatni widzi powód do wykonania testu hormonalnego.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Leczenie zespołu Acharda-Thiersa różni się w zależności od indywidualnych uwarunkowań obrazu klinicznego. Zespół jest zwykle wynikiem innej choroby, która jest przyczyną; W związku z tym leczenie tej choroby podstawowej odgrywa również decydującą rolę w leczeniu zespołu Acharda-Thiersa.

Cukrzyca „cukrzycowa” to tylko jeden z wielu aspektów, w którym pacjenci mogą wspomagać farmakoterapię cukrzycy, wprowadzając zmiany w swoim stylu życia. Ćwiczenia i zbilansowana, zdrowa dieta to ważne czynniki decyzyjne z tego punktu widzenia.

Możliwą przyczyną zespołu Acharda-Thiersa jest gruczolak przysadki zasadochłonnej. W takim przypadku często opcją jest chirurgiczne usunięcie guza. W zależności od rodzaju gruczolaka można również rozważyć różne opcje leczenia farmakologicznego, które z kolei zależą od indywidualnych czynników w indywidualnym przypadku.

Dodatkowe objawy i konsekwencje gruczolaka podstawochłonnego przysadki również wymagają odpowiedniego leczenia. Na przykład, jest możliwe, że gruczoł tarczycy rozwinie się w wyniku nadczynności w wyniku guza, jeśli guz wytwarza odpowiednie hormony. Lekarze mogą leczyć je innymi lekami, których celem jest przywrócenie normalnego poziomu hormonów tarczycy.

Jeśli zespół Acharda-Thiersa jest spowodowany guzem w korze nadnerczy, w wielu przypadkach możliwe jest leczenie chirurgiczne. Podczas tej procedury lekarze usuwają całą tkankę nowotworową z kory nadnerczy, jeśli to możliwe, pozostawiając tyle zdrowej tkanki nietkniętej, ile jest bezpieczne.

Ponieważ kora nadnerczy odgrywa ważną rolę w równowadze hormonalnej ludzkiego organizmu i jest między innymi ważna dla metabolizmu mózgu, pacjenci mogą wówczas przyjmować odpowiednie leki. Mają one na celu zastąpienie niewydolnej lub ograniczonej wydajności hormonalnej kory nadnerczy.

Perspektywy i prognozy

Zespół Acharda-Thiersa prowadzi do bardzo nieprzyjemnych powikłań. Zespół silnego wzrostu brody dotyka szczególnie kobiety. W wielu przypadkach prowadzi to do kompleksów niższości i obniżonej samooceny. Czasami osoby dotknięte chorobą popadają w depresję i cierpią na inne dolegliwości psychologiczne. Jednak włosy mogą wypadać w innych częściach ciała lub może rozwinąć się cukrzyca.

W wyniku zaburzeń metabolizmu dochodzi również do otyłości, co prowadzi do dalszych dolegliwości i ograniczonej sprawności ruchowej. Otyłość ma również negatywny wpływ na serce. Ciśnienie krwi jest podwyższone, a ryzyko zawału serca gwałtownie wzrasta.

W większości przypadków możliwa jest wczesna diagnoza, aby można było wcześnie rozpocząć leczenie zespołu Acharda-Thiersa. Cukrzyca może uszkodzić nerki, oczy i stopy. W wielu przypadkach samo leczenie nie prowadzi do dalszych komplikacji i może stosunkowo dobrze ograniczyć objawy, dzięki czemu choroba postępuje pozytywnie. Jednak nie zawsze można przeciwdziałać męskości, tak że wielu cierpiących na ciężką depresję.

zapobieganie

Ponieważ zespół Acharda-Thiersa nie jest chorobą niezależną, ale występuje w kontekście choroby podstawowej lub w jej wyniku, specyficzne zapobieganie temu zespołowi wydaje się trudne. Nacisk kładzie się na leczenie choroby podstawowej, którą jest zwykle guz.

Środki, które pacjenci mogą samodzielnie podejmować, dotyczą przede wszystkim regularnego i prawidłowego przyjmowania leków, a także udziału w innych formach leczenia i ogólnych pozytywnych środkach zdrowotnych, takich jak zbilansowana dieta.

Opieka postpenitencjarna

Ponieważ zespół Acharda-Thiersa jest chorobą dziedziczną, nie można go leczyć przyczynowo, a jedynie objawowo. Z tego powodu możliwości dalszej opieki są bardzo ograniczone i prawie niemożliwe. Zwykle nie dochodzi do całkowitego wyleczenia zespołu Acharda-Thiersa.

Ponieważ zespół Acharda-Thiersa jest dziedziczny, poradnictwo genetyczne może być przydatne, jeśli chcesz mieć dzieci, aby uniknąć przeniesienia zespołu na dzieci. W większości przypadków choroba jest leczona lekami.

Pacjent powinien zapewnić regularne przyjmowanie tych leków oraz rozważyć interakcje z innymi przyjmowanymi lekami. Ponadto tarczyca pacjenta musi być regularnie monitorowana, aby uniknąć nieprawidłowego funkcjonowania i dalszych komplikacji. Zespół Acharda-Thiersa może również znacznie zwiększyć prawdopodobieństwo zawału serca.

Z tego powodu przydatne są również regularne badania serca, chociaż zdrowy tryb życia przy zdrowej diecie może mieć bardzo pozytywny wpływ na przebieg choroby. Kontakt z innymi osobami cierpiącymi na zespół Acharda-Thiersa może również dostarczyć cennych informacji, które mogą pomóc poprawić stan.

Możesz to zrobić sam

Objawy zespołu Acharda Thiersa różnią się znacznie w zależności od pacjenta. Zależą również od stanu podstawowego. Leczenie ich ma ogromne znaczenie. Chociaż podstawowa choroba może się różnić, negatywne pogorszenie wyglądu zewnętrznego jest zwykle jedną rzeczą wspólną. Kobieca broda jest częścią obrazu klinicznego.

Wciąż ważne jest dla chorych zachowanie pozytywnego nastawienia. Postawa afirmująca życie przeciwdziała groźbie wykluczenia społecznego i depresji. Terapię wspomaga również wymiana z innymi chorymi. Otwartość w radzeniu sobie z chorobą, aktywny udział w życiu społecznym i rodzinnym to fundamenty samopomocy. Równie ważne jest dożywotnie i zdyscyplinowane stosowanie przepisanych leków. Pozytywny wpływ mogą mieć również dyskusje psychoterapeutyczne.

Z reguły pacjenci Achard-Thiers cierpią na cukrzycę. Skutki cukrzycy można opanować, jeśli dostosuje się styl życia. Zmiana diety na pełnowartościową ma sens, podobnie jak włączenie sportu do życia codziennego. Ponieważ pacjenci często cierpią również na otyłość i wysokie ciśnienie krwi, szczególnie korzystne są regularne ćwiczenia. Upośledzenie wzroku spowodowane chorobą można znacznie poprawić poprzez sprytny dobór ubrań, wymianę włosów i specjalnie wyuczone techniki makijażu.