Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory

Tak jak arytmogenna kardiomiopatia prawej komory nazywana jest chorobą serca.

Co to jest arytmogenna kardiomiopatia prawej komory?

Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa objawia się zaburzeniami rytmu serca, takimi jak kołatanie serca lub kołatanie serca, które są postrzegane jako bardzo nieprzyjemne.
© bilderzwerg - stock.adobe.com

W arytmogennej kardiomiopatii prawej komory (ARVCM) to choroba serca, która jest już wrodzona. Wcześniej był również nazywany Arrythmogenna dysplazja prawej komory (ARVD). Jest to jedna z kardiomiopatii, w której dochodzi do uszkodzenia struktury mięśnia sercowego.

To z kolei powoduje utratę wydajności. Kardiomiopatia objawia się niewydolnością serca. W skrajnych przypadkach osoba dotknięta chorobą może nawet doświadczyć nagłej śmierci sercowej. Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory występuje zwykle między 15 a 40 rokiem życia.

Osoby starsze w wieku powyżej 60 lat są mniej narażone na tę chorobę. Mężczyźni częściej cierpią na ARVCM niż kobiety. Ponadto mają również bardziej intensywny przebieg chorób serca. Arytmogenna kardiomiopatia prawej komory nie jest rzadkością u sportowców iw niektórych przypadkach jest uważana za przyczynę nagłej śmierci sercowej.

Istnieją duże regionalne różnice w częstotliwości ARVCM. W Stanach Zjednoczonych, z częstością 1: 100 000, występuje znacznie rzadziej niż w Europie, gdzie dotyka 1 na 10 000 osób.

Północne Włochy i grecka wyspa Naksos są szczególnie dotknięte przypadkami arytmogennej kardiomiopatii prawej komory. Tam ARVCM występuje u 1 na 1000 osób. We Włoszech lekarze nawet klasyfikują kardiomiopatię jako najczęstszą przyczynę śmierci młodych sportowców.

przyczyny

Dokładne przyczyny rozwoju arytmogennej kardiomiopatii prawej komory są dotychczas nieznane. Widać jednak, że występuje w rodzinach, dlatego wielu lekarzy podejrzewa, że ​​przyczyną chorób serca są czynniki genetyczne. Jak dotąd znaleziono trzy loci między chromosomami 14 i 1.

Uważa się jednak, że za zasięg i przebieg ARVCM odpowiada kilka czynników. Podczas arytmogennej kardiomiopatii prawej komory w tkance mięśniowej prawej komory gromadzą się złogi tłuszczowe i tkanka łączna. W rezultacie zaburzone są skurcze mięśni komorowych. Czasami może to prowadzić do całkowitej utraty funkcji.

Występuje zaburzenie przewodnictwa elektrycznego mięśnia sercowego, którego rozprzestrzenianie następuje z mięśnia zatokowego poprzez mięśnie prawego serca. Grozi to ciężkimi zaburzeniami rytmu serca, w tym arytmiami zagrażającymi życiu. Pacjent może nagle umrzeć z powodu migotania komór.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa objawia się zaburzeniami rytmu serca, takimi jak kołatanie serca lub kołatanie serca, które są postrzegane jako bardzo nieprzyjemne. Niektórzy pacjenci cierpią również na zaburzenia świadomości i omdlenia.

Jeśli ARVCM ma ciężki przebieg, pojawiają się oznaki prawej niewydolności serca. Należą do nich obrzęk (zatrzymanie wody) w rękach i nogach, przekrwienie żył szyi, powiększona wątroba i zasinienie ust. W najgorszym przypadku istnieje ryzyko nagłej śmierci sercowej z powodu ostrej niewydolności serca podczas ćwiczeń. Osoba zainteresowana nie dostrzega z góry żadnych skarg.

Diagnoza i przebieg

Aby móc zdiagnozować arytmogenną kardiomiopatię prawokomorową, konieczne są szczegółowe badania. Ponieważ choroba serca często występuje w rodzinach, pomocna jest wywiad rodzinny. EKG jest jedną z najważniejszych procedur egzaminacyjnych. Charakterystyczne zmiany często można określić w EKG spoczynkowym.

Arytmie serca można również określić za pomocą długoterminowego EKG lub EKG wysiłkowego. U sportowców wyczynowych diagnoza jest możliwa dzięki badaniu przesiewowemu nawet bez objawów. Echokardiografia służy do oceny pracy serca.

Jeśli istnieją wyraźne podejrzenia, przeprowadza się badanie cewnika serca. Lekarz mierzy ciśnienie w sercu, które zmienia się pod wpływem ARVCM. U niektórych pacjentów arytmogenną kardiomiopatię prawej komory wykrywa się przez bezpośrednie wykrycie złogów tłuszczu lub tkanki łącznej poprzez wykonanie biopsji (usunięcie tkanki) mięśnia sercowego.

Aby pobrać próbkę tkanki, lekarz popycha cewnik w kierunku serca przez dużą żyłę podobną do pachwiny. Następnie za pomocą małych kleszczy pobiera niewielką próbkę tkanki. Biopsja mięśnia sercowego jest uważana za bardzo bezpieczną i jest jednym z rutynowych badań lekarskich.

Zwykle wystarczające jest znieczulenie miejscowe w miejscu wejścia cewnika. Badanie arytmogennej kardiomiopatii prawej komory zwykle wymaga czterech do pięciu próbek tkanek.

Często zdarza się, że ARVCM przyjmuje niekorzystny kurs. Nagła śmierć sercowa występuje u około 70 procent bez leczenia. Jeśli jednak można stłumić arytmie serca, oczekiwana długość życia nie ulega znacznemu skróceniu.

Komplikacje

W większości przypadków kardiomiopatia powoduje dyskomfort serca, który może utrudniać codzienne życie pacjenta. Wielu cierpi na silne kołatanie serca lub przyspieszone bicie serca. Dolegliwości te występują głównie podczas aktywności fizycznej lub sportu i dlatego mogą ograniczać ruch i aktywność pacjenta.

Zmniejsza to jakość życia. Pacjenci często tracą przytomność i tracą przytomność. Może to prowadzić do różnych obrażeń. Brak tlenu prowadzi również do zasinienia ust i sine kończyn. Wątroba również się powiększa, co może prowadzić do bólu.

Nogi i ramiona cierpią z powodu zatrzymywania wody i mogą puchnąć. Jeśli dana osoba nadal obciąża organizm, w najgorszym przypadku może dojść do śmierci z powodu ostrej niewydolności serca. Często objawy pojawiają się tylko jako ostre.

Kardiomiopatię zwykle leczy się za pomocą leków. Chirurgicznie stosuje się defibrylator, który w poważnych sytuacjach może uratować życie pacjenta. Choroba zwykle skraca oczekiwaną długość życia.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ponieważ ta dolegliwość jest chorobą serca, zdecydowanie musi zostać zbadana i leczona przez lekarza. W przypadku braku leczenia choroba ta może w najgorszym przypadku doprowadzić do śmierci danej osoby. Pacjent powinien wtedy zgłosić się do lekarza, jeśli serce bije lub zemdleje. Inne zaburzenia świadomości mogą wskazywać na stan i powinny zostać zbadane przez lekarza.

W wielu przypadkach skóra staje się niebieska z powodu zmniejszonego dopływu tlenu do skóry. Prawoskrętna niewydolność serca może również wskazywać na tę chorobę i należy ją zbadać.Ponadto osoby dotknięte chorobą często cierpią z powodu trwałego zmęczenia i znużenia.

W przypadku tych dolegliwości należy również skonsultować się z lekarzem. Jednak ostre nagłe przypadki powinny być leczone bezpośrednio w szpitalu lub przez lekarza ratunkowego. Zwykle ten stan jest leczony przez kardiologa. Wczesna diagnoza może zapobiec różnym powikłaniom i wynikającym z nich szkodom.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Nie każdy pacjent z ARVCM wymaga specjalnego leczenia, jeśli nie ma objawów. Należy jednak unikać intensywnego sportu i ciężkiej aktywności fizycznej. W przypadku konieczności leczenia arytmogennej kardiomiopatii prawej komory, pacjentowi podaje się leki takie jak blokery kanału wapniowego i beta-blokery.

Antagoniści wapnia, tacy jak diltiazem i werapamil, hamują napływ wapnia do komórek, co z kolei ogranicza powstawanie i rozprzestrzenianie się pobudzenia. Spowolni to bicie serca pacjenta. Antagoniści wapnia należą do arytmii klasy IV.

Beta-blokery, takie jak propanolol i metoprolol, są stosowane w leczeniu niewydolności serca i nadciśnienia. Blokując receptory beta, zapewniają zmniejszenie pobudliwości mięśnia sercowego, co skutkuje wolniejszym biciem serca. Beta-blokery należą do arytmii klasy II. Jeśli istnieje duże ryzyko nagłej śmierci sercowej, pacjentowi podaje się arytmię klasy I i III. Wszczepiany jest również defibrylator.

Perspektywy i prognozy

Ogólnie choroba ma niekorzystne rokowanie. Przy obecnych opcjach medycznych nie ma leczenia ani terapii, która całkowicie wyleczy tę chorobę.

Następstwa choroby są bardzo skutecznie leczone za pomocą leków. Jednak po odstawieniu leku objawy powracają. W ciężkich przypadkach pacjentowi grozi śmierć. Niemniej jednak wielu pacjentów z arytmogenną kardiomiopatią prawej komory może żyć bez uszczerbku i bez upośledzenia. Zależy to od ich stylu życia i występowania możliwych objawów.

Są pacjenci, u których zdiagnozowano arytmogenną kardiomiopatię prawej komory i nadal są one całkowicie wolne od objawów. Pacjentom tym doradza się, aby w przyszłości, o ile to możliwe, nie podejmowali prawie żadnych zajęć sportowych ani intensywnych fizycznie. W takich warunkach życie jest możliwe bez dalszej konsultacji lekarskiej. W przypadku tych osób średnia długość życia nie ulega skróceniu.

Większość pacjentów to osoby młode i w średnim wieku z objawami. Są leczeni lekami na podstawie ich objawów. Mają również zwiększone ryzyko zgonu z powodu nagłej śmierci sercowej. Ryzyko śmierci wzrasta, gdy pacjent podejmie ciężką aktywność fizyczną, a tym samym nie doceni swojego obniżonego poziomu sprawności.

zapobieganie

Nie są znane żadne środki zapobiegawcze przeciwko arytmogennej kardiomiopatii prawej komory. Dokładne przyczyny wrodzonej choroby serca pozostały niejasne.

Opieka postpenitencjarna

W każdym razie osoba poszkodowana jest przede wszystkim zależna od badania lekarskiego i diagnozy, aby nie było dalszych komplikacji ani dolegliwości. Im wcześniej choroba zostanie rozpoznana i leczona, tym lepszy jest zwykle dalszy przebieg choroby, ponieważ nie można jej wyleczyć. Dlatego w tej chorobie najważniejsze jest wczesne rozpoznanie i wczesne leczenie.

W najgorszym przypadku nieleczona osoba może umrzeć. Jednak nie ma specjalnych środków następczych dostępnych dla osób dotkniętych chorobą. Generalnie zdrowy tryb życia wraz ze zdrową dietą ma również bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. Samo leczenie odbywa się za pomocą leków.

Należy je zawsze przyjmować regularnie i zgodnie z zaleceniami lekarza, biorąc pod uwagę prawidłową dawkę. W przypadku wątpliwości lub niejasności należy skontaktować się z lekarzem. Osoba zainteresowana powinna również regularnie sprawdzać ciśnienie krwi i skontaktować się z lekarzem, jeśli wystąpi nadciśnienie. Nie można powszechnie przewidzieć, czy choroba zmniejszy oczekiwaną długość życia.

Możesz to zrobić sam

Rozpoznanie „arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa” umożliwia życie z kilkoma ograniczeniami. Oprócz stosowania leków i regularnych badań kardiologicznych osoby poszkodowane powinny unikać dużego stresu fizycznego w pracy iw czasie wolnym.

W szczególności intensywne sporty wyczynowe i wytrzymałościowe, takie jak koszykówka, piłka ręczna, lekkoatletyka, tenis czy nurkowanie, prowadzą do dużego obciążenia układu sercowo-naczyniowego i są nieodpowiednie. Jazda na rowerze lub na nartach również powinna być prowadzona ostrożnie.

Odpowiednimi aktywacjami są np. Golf, kręgle, bilard czy curling. W przypadku dzieci o chorobie należy poinformować wychowawców, nauczycieli czy trenerów. Obciążenie w wychowaniu fizycznym idealnie mieści się w zakresie aerobowym. Nie należy przeceniać wydajności, nawet jeśli nie ma żadnych objawów.

Nie ma ogólnych ograniczeń dotyczących wakacji ani podróży. Jednak niektóre linie lotnicze udzielają informacji pasażerom z chorobami układu krążenia.

Osoby dotknięte chorobą nie mają prawie żadnych innych możliwości samopomocy ani konkretnych środków zapobiegawczych. Obowiązują ogólne zasady postępowania przy chorobach układu sercowo-naczyniowego. Regularne, umiarkowane ćwiczenia i zdrowa dieta bogata w witaminy i minerały (szczególnie z witaminą E, cynkiem i magnezem) pomagają wzmocnić mięśnie serca.

Wykluczono czynniki stresujące, takie jak alkohol i nikotyna. Infekcje grypowe i przeziębienia mają negatywny wpływ na pracę serca. Coroczne szczepienia przeciw grypie mają sens i są zalecane przez wielu lekarzy.