Metabolizm aminokwasów

Aminokwasy to jedna z najważniejszych substancji dla organizmu człowieka. Bez tego metabolizm nie może wytwarzać białek, metabolizm wątroby, wzrost, budowa skóry, paznokci i włosów, a funkcjonowanie układu nerwowego nie byłoby możliwe.

Aminokwasy są budulcem do syntezy białek i służą jako podstawowy budulec do glukoneogenezy, która jest szlakiem metabolicznym do tworzenia glukozy. Z Metabolizm aminokwasów obejmuje zatem wszystkie procesy biochemiczne zachodzące w organizmie podczas składu, rozkładu i przemiany aminokwasów.

Na czym polega metabolizm aminokwasów?

Ciało ludzkie może samodzielnie wytwarzać niektóre aminokwasy, a inne pobierać z pożywienia. Zaangażowane procesy są złożone.

Stosowane są enzymy i koenzymy, które w przypadku defektu lub niedostatecznego tworzenia takich enzymów prowadzą do zaburzeń metabolizmu aminokwasów, co z kolei prowadzi do poważnych chorób.

Poszczególne aminokwasy są również prekursorami hormonów i neuroprzekaźników lub są wykorzystywane w składzie związków azotowych.

Funkcja i zadanie

Zasadniczo aminokwasy są podzielone na niezbędne i nieistotne. Tworzenie i rozkład aminokwasów jest częścią metabolizmu aminokwasów.

Organizm ludzki nie jest w stanie sam wyprodukować niezbędnych aminokwasów, ponieważ w toku ewolucji odpowiednie enzymy ulegały stopniowej utracie, a synteza jest dość uciążliwa. Są przyjmowane z pożywieniem i nazywane są leucyną, izoleucyną, leucyną, metioniną, lizyną, fenyloalaniną, tryptofanem, treoniną i waliną. W przypadku chorób metabolizmu aminokwasów niezbędne są również inne aminokwasy, np. B. w fenyloketonurii tyrozyna.

Organizm może sam wytwarzać zbędne aminokwasy. Są to m.in. B. kwas asparaginowy i glutaminowy, alanina lub seryna. Formacja zachodzi w wątrobie i nerkach, ponieważ procesy zachodzące w wątrobie organizm potrzebuje alfa-ketokwasów, które są udostępniane przez beta-oksydację z kwasów tłuszczowych.

Alfa-ketokwasy służą do przenoszenia grup aminowych przez aminokwasy. Organizm pozyskuje pochodną witaminy B6, zwaną koenzymem fosforanem pirydoksalu, która odgrywa ważną rolę w transmisji. W metabolizmie aminokwasów koenzym jest również odpowiedzialny za odwodnienie, transaminację i dekaroksydację do amin biogennych.

Dehydrogenation to proces oddzielania wodoru od cząsteczek, czyli związków organicznych, które uległy utlenieniu. Odbywa się to w reakcji endotermicznej, ale może być również przekształcone w reakcję egzotermiczną przez tlen, który następnie tworzy wodę.

Podczas transaminacji grupa alfa-aminowa aminokwasu zostaje przesunięta do alfa-ketokwasu, tworząc nowy alfa-ketokwas i aminokwas. Wymagane do tego enzymy nazywane są transaminazami. Akceptorami są ketoglutaran, szczawiooctan i kwas pirogronowy. Proces, który zachodzi w ten sposób, jest zawsze odwracalny.

Dekarboksylacja to odszczepienie grupy karboksylowej od cząsteczki i związane z tym tworzenie się dwutlenku węgla. W ten sposób łączy się aminy biogenne, które z kolei są podstawowymi cząsteczkami zawierającymi grupy aminowe.

W przypadku aminokwasów nieistotnych, grupa aldehydowa koenzymu fosforanu pirydoksalu i grupa aminowa kwasu tworzą zasadę Schiffa z eliminacją wody. W ten sposób zasada Schiffa jest stabilizowana przez grupę kationową wewnątrz enzymu. W pierścieniu pirydynowym koenzymu nadal występuje efekt elektrofilowy azotu i tworzenie informacji ketime, która nie jest stabilna i jest przekształcana. Można to zrobić poprzez transaminację lub deaminację.

Ta ostatnia polega na oddzieleniu grupy aminowej od aminokwasu i jest ponownie wykorzystywana jako amoniak. To jest np. B. ważny dla wartości pH krwi, ale jest rozpoznawany przez mózg jako toksyczny w niskich stężeniach i dlatego jest przekształcany w wątrobie do mocznika, który jest następnie wydalany.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Choroby i dolegliwości

Jeśli wystąpią defekty w metabolizmie aminokwasów, dochodzi do poważnych uszkodzeń organizmu i chorób towarzyszących. Większość z nich to wrodzone efekty genów, które są przenoszone przez dziedziczenie. Wiele z nich jest raczej rzadkich, a ich objawy zależą od tego, czy brakuje enzymów, czy są one po prostu upośledzone.

W metabolizmie aminokwasów zachodzi kilka procesów, które z kolei wymagają różnych enzymów. Zakłócenia mogą się również różnić. Rozpoznanie takich chorób jest tym trudniejsze. Objawy nie zawsze są znane i trudne do zidentyfikowania.

Większość defektów przejawia się w tym, że produktów pośrednich nie można już przekształcić w aminokwasy. Wstępne etapy tego procesu można również zablokować. Związane z tym konsekwencje to akumulacja takich produktów pośrednich, w wyniku czego funkcje nie mogą już zachodzić z powodu braku aminokwasów. Skutkuje to wkrótce uszkodzeniem tkanek i narządów lub objawami niewydolności. W tych warunkach transport aminokwasów jest zaburzony. Aminokwasy nie są już wydalane z moczem, ale są transportowane z powrotem do organizmu.

Choroby z tego wynikające to np. B. albinizm, alkaptonuria i fenyloketonuria. We wszystkich trzech objawach metabolizm tyrozyny jest zaburzony. Z tego powodu w przypadku albinizmu organizm ludzki nie może już produkować melaniny będącej barwnikiem skóry. Skóra, oczy i włosy są zatem bardzo jasne, od różowego do białego.

Tyrozyna jest wytwarzana z aminokwasu fenyloalaniny, który jest otrzymywany z pożywienia. W przypadku braku tego hormonu tarczycy, tyroksyny lub substancji przekaźnikowych, takich jak katecholaminy, nie można już tworzyć oprócz melaniny. W alkaptonnurii brakuje enzymu oksygenazy homogentyzynowej. To przekształca jednorodny kwas tenowy w kwas maleilooctowy. Jako alkapton jest wydalany z moczem lub przechowywany w organizmie. Powoduje to stan zapalny spowodowany odkładaniem się kryształów lub wapnia w stawach, a także kamieniami nerkowymi lub dysfunkcją serca. Jedną z możliwych diagnoz jest dodanie zasad, które powodują, że mocz staje się czarny.

Fenyloketonuria jest najczęstszym zaburzeniem metabolizmu aminokwasów. Jest wywoływana przez defekt enzymu hydroksylazy fenyloalaniny, który jest odpowiedzialny za przemianę fenyloalaniny w tyrozynę. Jeśli tak się nie stanie, fenyloalanina jest magazynowana w tkankach i krwi i zaczyna uszkadzać mózg. To wpływa i opóźnia cały rozwój fizyczny. Mogą wystąpić drgawki i upośledzenie umysłowe.

Na tę wadę istnieje dieta wzbogacona o specjalne aminokwasy, które stosowane w pierwszych dwóch miesiącach życia dziecka prowadzą do prawidłowego rozwoju. Dieta musi być przestrzegana do okresu dojrzewania.