Syndrom antyfosfolipidowy

Plik Syndrom antyfosfolipidowy, również Zespół Hughesa nazywa się, prowadzi do zaburzeń w procesie krzepnięcia krwi. Osoby dotknięte chorobą szybciej chorują na zakrzepicę; choroba często prowadzi również do powikłań w ciąży.

Co to jest zespół antyfosfolipidowy?

Zespół antyfosfolipidowy to zaburzenie, które powoduje, że organizm błędnie wytwarza przeciwciała przeciwko nieprzyjaznym białkom. Zespół antyfosfolipidowy może prowadzić do zlepiania się krwinek w tętnicach, a także do powikłań w czasie ciąży, w najgorszym przypadku nawet do poronień.

Występuje również częste zlepianie się krwinek w nogach, znane również jako zakrzepica żył głębokich. Mogą również zlepiać się w ważnych narządach, takich jak nerki lub płuca. Wynikające z tego uszkodzenia zależą od wielkości i umiejscowienia zlepień.

Na przykład skrzep w mózgu może prowadzić do udaru. Nie ma lekarstwa na zespół antyfosfolipidowy, ale lekarze mogą stosować indywidualne leki, aby zmniejszyć ryzyko zakrzepów krwi u osób dotkniętych chorobą.

przyczyny

W zespole antyfosfolipidowym organizm wytwarza przeciwciała przeciwko białkom wiążącym fosfolipid, rodzaj lipidu, który odgrywa szczególną rolę w krzepnięciu krwi.

Przeciwciała są zwykle produkowane w celu wyeliminowania inwazyjnych ciał obcych, takich jak bakterie i wirusy. Istnieją dwa różne typy zespołu antyfosfolipidowego. W przypadku pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego nie ma innej choroby autoimmunologicznej poza chorobą. Jeśli jednak występuje inna choroba autoimmunologiczna, np. Toczeń, nazywa się to wtórnym zespołem antyfosfolipidowym. W tym przypadku inna choroba jest uważana za przyczynę zespołu antyfosfolipidowego.

Przyczyny pierwotnego zespołu antyfosfolipidowego są nieznane, ale pewne czynniki zostały z nim powiązane. Na przykład. niektóre infekcje sprzyjają wystąpieniu zespołu antyfosfolipidowego. Należą do nich: kiła, HIV, zapalenie wątroby typu C, malaria. Niektóre leki, takie jak hydrazalina lub antybiotyk amoksycylina, również mogą zwiększać ryzyko. Nie ustalono dziedziczenia genetycznego, ale zespół antyfosfolipidowy występuje częściej w rodzinach.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Z reguły zespół antyfosfolipidowy wiąże się ze stosunkowo wyraźnymi dolegliwościami i objawami. Choroby nie można jednak całkowicie wyleczyć, dlatego można rozpocząć jedynie leczenie objawowe. Osoby dotknięte chorobą stosunkowo często cierpią na poronienia.

Występują również zatorowości i zakrzepy, które mają bardzo negatywny wpływ na jakość życia i życia codziennego danej osoby. Zespół antyfosfolipidowy może również znacznie zwiększać ryzyko udaru lub zawału serca, tak że oczekiwana długość życia osób dotkniętych chorobą jest często poważnie ograniczona. Zawały nerek są również typowymi objawami zespołu antyfosfolipidowego.

W wielu przypadkach pacjenci cierpią na zatorowość płucną i mogą również umrzeć z jej powodu. Objawom towarzyszy obfite krwawienie na skórze. Często pojawia się obrzęk i ból rąk i nóg. Powoduje to również ograniczoną mobilność.

Podobnie osoby dotknięte chorobą nierzadko cierpią na dolegliwości psychologiczne związane z objawami zespołu antyfosfolipidowego. Same objawy nasilają się zwykle bez leczenia, więc samoleczenie nie następuje. Ostatecznie nieleczony zespół prowadzi do uszkodzenia narządów wewnętrznych i dalszej śmierci pacjenta.

Diagnoza i przebieg

Jeśli dana osoba miała wiele przypadków zakrzepicy lub niewyjaśnionych aborcji, lekarz może zlecić badanie próbki krwi, aby sprawdzić, czy są nieprawidłowe grudki lub czy można znaleźć przeciwciała przeciwko fosfolipidom.

Badania krwi stosowane do diagnozowania zespołu antyfosfolipidowego szukają co najmniej jednego z następujących przeciwciał: antykoagulant toczniowy, anty-kardiolipina, beta-2 glikoproteina I (B2GPI). Aby zdiagnozować zespół antyfosfolipidowy, przeciwciała należy wykryć we krwi co najmniej dwukrotnie, w testach, które są co najmniej 12-tygodniowe.

Objawy są trudne do zauważenia. W przypadku zauważenia nietypowego obrzęku rąk lub nóg, dana osoba powinna w ramach ostrożności skonsultować się z lekarzem, a także nietypowe krwawienie w ciągu pierwszych 20 tygodni ciąży.

Komplikacje

Zespół antyfosfolipidowy jest jedną ze stosunkowo powszechnych chorób autoimmunologicznych. Objaw ten występuje głównie u kobiet w każdym wieku.Objawy optyczne to niebieskawe przebarwienia skóry kończyn i owrzodzenia dermatologiczne, które mogą pojawić się w różnych częściach ciała.

Wewnątrz już brakuje płytek krwi. Ponadto dochodzi do niszczenia czerwonych krwinek. Chorych należy leczyć natychmiast, ponieważ może wystąpić krwawienie paradoksalne. Ryzyko powikłań w zespole antyfosfolipidowym jest szerokie. Kobiety zagrożone są podatne na zakrzepicę i poronienia.

U kobiet w ciąży istnieje możliwość śmierci płodu wewnątrzmacicznego. Jeśli leczenie jest opóźnione, dalsze komplikacje mogą pogorszyć objaw. Obejmują one zwiększone ryzyko zawałów serca, udarów, zatorowości płucnych, a nawet zawałów nerek. Przeciwciała antyfosfolipidowe można wykryć u osób zdrowych, a także u pacjentów z reumatyzmem.

Zespół może wystąpić jako część niezależnej choroby lub reakcji na lek. Częściej jednak opiera się na chorobie autoimmunologicznej. Uwzględnia się przewlekłe reumatoidalne zapalenie stawów, łuszczycowe zapalenie stawów, twardzinę skóry, nowotwory, a także HIV i zapalenie wątroby. Ustalenia medyczne decydują o planie leczenia.

Pacjent jest zwykle leczony ASA, heparyną, aspiryną lub plazmaferezą. Jeśli zdarzenie zakrzepowe już wystąpiło, lek przeciwzakrzepowy jest przepisywany na dłuższy czas. Dopóki kobiety w ciąży nie będą miały poronień ani skrzeplin, będą dokładnie obserwowane klinicznie.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku powtarzających się przypadków zakrzepicy, zatorowości lub niewytłumaczalnych aborcji należy skonsultować się z lekarzem. Na podstawie próbki krwi i kompleksowej konsultacji z pacjentem lekarz może ustalić, czy występuje zespół antyfosfolipidowy iw razie potrzeby rozpocząć natychmiastowe leczenie. Konieczność wizyty u lekarza zależy przede wszystkim od rodzaju i nasilenia objawów. Niedobór antyfosfolipidów często nie daje wyraźnych objawów.

Jeśli jednak na ramionach i nogach pojawi się obrzęk, którego nie można przypisać żadnej innej przyczynie, należy skonsultować się z lekarzem. To samo dotyczy nietypowych krwawień w pierwszej połowie ciąży i ogólnie dolegliwości sercowo-naczyniowych lub nietypowych objawów gorączki.

W przypadku udaru, zawału serca lub krwotoku płucnego należy natychmiast wezwać lekarza ratunkowego. Nagłe zatrzymanie moczu i przeszywający ból w boku wskazują na zawał nerki, który również należy natychmiast leczyć. W skrajnych przypadkach pierwsza pomoc i reanimacja muszą być podjęte do przybycia służby ratowniczej.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Leczenie zespołu antyfosfolipidowego zwykle polega na podaniu leku zmniejszającego ryzyko powstania zakrzepów krwi.

W przypadku wykrycia zakrzepicy leczenie polega na stosowaniu leków rozrzedzających krew. Należą do nich: heparyna, warfaryna i aspiryna. Podobna terapia w czasie ciąży jest bardziej skomplikowana, kosztowna i wymaga regularnych zastrzyków, które obarczone są pewnym ryzykiem skutków ubocznych. Aspirynę i heparynę można również przepisać w czasie ciąży. Warfaryna zwykle nie jest stosowana, ponieważ powoduje wady ciąży.

Tylko rzadko lekarz zaleci warfarynę, jeśli korzyści przewyższają ryzyko. Terapia rozrzedzająca krew w czasie ciąży jest skomplikowana, ale jest bardzo skuteczna w zapobieganiu poronieniom spowodowanym przez zespół antyfosfolipidowy. Podczas odpowiedniej terapii lekarz sprawdzi zdolność krwi do krzepnięcia, aby upewnić się, że rana pacjenta goi się dobrze w przypadku urazu.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie zespołu antyfosfolipidowego zależy od umiejscowienia niedrożności naczyń i częstości występowania zakrzepów. Po rozwinięciu się zakrzepicy należy spodziewać się dłuższego czasu leczenia, aby ustąpić objawów. B.

Trwałe wyleczenie jest możliwe i bardzo prawdopodobne przy zdrowym stylu życia. Kobiety w ciąży, które wcześniej nie cierpiały na zakrzepicę, również mają dobre perspektywy wyzdrowienia. Zrobisz to raz i możesz liczyć na to, że do końca ciąży nie wystąpią żadne upośledzenia.

Perspektywa jest mniej optymistyczna w przypadku kobiet, które cierpią z powodu wielu niedrożności naczyń krwionośnych wkrótce po porodzie lub pacjentów, u których po operacji zdiagnozowano liczne zakrzepice. Istnieje zagrożenie wieloma zwężeniami naczyń, które rozprzestrzeniają się na wiele mniejszych i większych naczyń krwionośnych. Powoduje to zator krwi, w którym kilka narządów nie jest jednocześnie odpowiednio zaopatrywanych w składniki odżywcze i przekaźniki. W przypadku wystąpienia niewydolności narządowej pacjent cierpi na stan zagrażający życiu.

Im częściej pacjent w ciągu życia zapada na zakrzepicę, tym gorsze stają się jego rokowania. Ulgę można osiągnąć zmieniając styl życia, ucząc się wrażliwości na sygnały wczesnego ostrzegania lub stosując techniki ostrożności. Jednocześnie prawdopodobieństwo wystąpienia jest znacznie zmniejszone.

zapobieganie

Nie ma zapobiegania zespołowi antyfosfolipidowemu. Jeśli jednak jesteś świadomy swojej choroby i możesz być na terapii, powinieneś rozważyć pewne aspekty życia codziennego. W przypadku rozrzedzania krwi należy unikać sportów kontaktowych oraz używać miękkich szczoteczek do zębów i elektrycznej maszynki do golenia. Jeśli nie zostaną podjęte żadne leki, lekarz powinien być informowany o chorobie przy każdym leczeniu.

Opieka postpenitencjarna

Z reguły nie są znane żadne specjalne opcje obserwacji zespołu antyfosfolipidowego. Pacjent polega przede wszystkim na lekarzu, który leczy chorobę, aby złagodzić objawy i uniknąć dalszych powikłań. Jednak nie zawsze można osiągnąć całkowite wyleczenie. Im wcześniej rozpoznany zostanie zespół antyfosfolipidowy, tym większe prawdopodobieństwo pozytywnego przebiegu choroby.

W większości przypadków ten stan jest leczony lekami. Należy zauważyć, że spożycie może prowadzić do różnych skutków ubocznych. Przede wszystkim należy zwrócić uwagę na regularne przyjmowanie leku, biorąc pod uwagę możliwe interakcje z innymi lekami. W razie wątpliwości skonsultuj się z lekarzem.

Często poronieniom można zapobiec przyjmując leki. Ponadto kontakt z innymi osobami cierpiącymi na zespół antyfosfolipidowy może mieć również pozytywny wpływ na dalszy przebieg tej choroby. Nierzadko powoduje to wymianę informacji, które mogą być pomocne w dalszym procesie. Wsparcie ze strony przyjaciół i rodziny również może być bardzo pomocne.

Możesz to zrobić sam

Niezależnie od postaci zespołu antyfosfolipidowego wszyscy chorzy odnoszą korzyści ze zdrowego stylu życia, który zmniejsza ryzyko incydentów zakrzepowo-zatorowych. Przede wszystkim dotyczy to rzucenia palenia. Brak płynów i ćwiczeń, otyłość i wysokie ciśnienie krwi, które nie były leczone przez długi czas, to kolejne czynniki, na które można łatwo wpływać poprzez zmianę stylu życia.

Pacjenci z APS powinni unikać stosowania środków antykoncepcyjnych na bazie estrogenów, ponieważ mogą one sprzyjać rozwojowi zakrzepicy. Alternatywnie można stosować wszystkie niezawierające hormonów środki antykoncepcyjne. Po konsultacji specjalistycznej możliwe jest również przyjęcie tzw. Minipigułki na bazie progestyny.

Ciąża powinna być starannie zaplanowana ze względu na zwiększone ryzyko. Leczenie zespołu antyfosfolipidowego należy odpowiednio dostosować w czasie ciąży, aby zapobiec samoistnym poronieniom i nie zagrażać płodowi. Dlatego kobiety dotknięte APS, które chcą zajść w ciążę, powinny z odpowiednim wyprzedzeniem poinformować się o możliwych zagrożeniach i możliwościach leczenia w czasie ciąży.

Pacjenci z bezobjawowym APS leczeni niskimi dawkami kwasu acetylosalicylowego lub których jedynie obserwowano nie mają prawie żadnych ograniczeń w swoim stylu życia. Warto jednak zapoznać się z możliwymi objawami zakrzepicy, aby w razie potrzeby można było szybko rozpocząć terapię.

Wymiana doświadczeń z innymi chorymi w grupie samopomocy jest również cenną pomocą dla wielu pacjentów z APS w radzeniu sobie w życiu codziennym.