Zespół Erdheim-Gsell

Termin Zespół Erdheim-Gsell obejmuje patologiczną zmianę w ścianie środkowego naczynia (ośrodku) dużych tętnic, głównie aorty. Zespół chorobowy, zwykle określany jako idiopatyczny, prowadzi do rozpadu mięśni gładkich i włókien elastycznych w ośrodku. Zmieniona elastyczność ośrodków zwiększa ryzyko zagrażającego życiu rozwarstwienia aorty, zwłaszcza w odgałęzieniu wstępującym aorty i łuku aorty, co może prowadzić do rozwarstwienia tętniaka, krwotoku i powstania tętniaka pomiędzy wewnętrzną a zewnętrzną warstwą ściany naczynia.

Co to jest zespół Erdheim-Gsell?

Zespół Erdheim-Gsell nie daje prawie żadnych objawów w początkowej fazie, tak więc choroba została odkryta przypadkowo na tym etapie w trakcie badania niektórych dolegliwości niekoniecznie związanych z zespołem Erdheim-Gsell.
© designua - stock.adobe.com

Z terminem Zespół Erdheima-Gesella lub torbielowaty lub śluzowa martwica środkowa Erdheim-Gsell to zwyrodnieniowa zmiana w ośrodku, która wpływa na duże tętnice, zwłaszcza aortę. W przebiegu choroby dochodzi do rozpadu włókien mięśni gładkich i włókien elastycznych w środkowej warstwie ścian naczyń tętniczych.

Rozpad włókien sprężystych odpowiada elastolizie, a rozpad komórek mięśni gładkich zwykle następuje poprzez apoptozę, zaprogramowaną śmierć komórki. Mechanizm rozpadu komórek nie odpowiada zatem obrazowi martwicy. W trakcie choroby media - a wraz z nimi dotknięta tętnica - zmieniają swoje fizyczne zachowanie.

Elastyczność gwałtownie spada, a medium nie może już aktywnie reagować na sygnały zwężenia lub ekspansji, ponieważ odpowiednie komórki mięśni gładkich nie są już dostępne. Ma to szczególnie poważny wpływ na gałąź wstępującą aorty i łuk aorty, ponieważ ściany naczyń w tych odcinkach aorty są narażone na szczególnie wysokie wymagania dotyczące elastyczności, aby mogły spełniać swoją funkcję kieszeni powietrznej.

przyczyny

Przyczyna zespołu Erdheim-Gsell nie została jeszcze jednoznacznie wyjaśniona, dlatego często choroba ta jest również nazywana idiopatyczna torbielowata środkowa martwica do którego odnosi się. Nazwa dodatek idiopatyczny jest pochodzenia greckiego i oznacza coś w rodzaju „własny” lub „poza sobą” i jest używana jako synonim przymiotnika niezbędnego w medycynie. Idiopatia zawsze oznacza, że ​​przyczyny choroby nie są (jeszcze) dostatecznie znane.

Niektóre dowody sugerują, że przyczyny genetyczne mogą odgrywać rolę, na przykład w zespole Marfana, w którym podsumowano niektóre dziedziczne choroby tkanki łącznej. Jak dotąd zidentyfikowano kilka regionów chromosomów, które mają wpływ na charakter ośrodka i są odpowiedzialne za rozpad włókien elastycznych i wbudowywanie złogów podobnych do mukopolisacharydów.

Pewną rolę mogą również odgrywać inne choroby, takie jak niedoczynność tarczycy, hiperkortyzolizm lub długotrwałe nadciśnienie. Hiperkortyzolizm to choroba nabyta, spowodowana zbyt długim i zbyt intensywnym leczeniem kortyzonem.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Typowe oznaki i objawy, które mogą wskazywać na zespół Erdheim-Gsell, to silny do bardzo silnego bólu w klatce piersiowej bezpośrednio za mostkiem (mostkiem). Bólowi w klatce piersiowej zwykle towarzyszą niespecyficzne objawy, takie jak złe samopoczucie, wymioty i pobudzenie.

W przypadkach, gdy występują oznaki wstrząsu i ból w klatce piersiowej promieniuje do pleców, jest bardzo prawdopodobne, że w aorcie powstał już tętniak rozwarstwiający i wymaga natychmiastowego leczenia. Dalsze objawy wynikają z wtórnego uszkodzenia spowodowanego krwotokiem do mediów z jednoczesnym powstaniem tętniaka zagrażającego życiu.

Diagnoza i przebieg choroby

Zespół Erdheim-Gsell nie daje prawie żadnych objawów w początkowej fazie, tak więc choroba została odkryta przypadkowo na tym etapie w trakcie badania niektórych dolegliwości niekoniecznie związanych z zespołem Erdheim-Gsell. Objawy pojawiają się tylko wtedy, gdy choroba postępuje tak daleko, że rozpad włókien mięśniowych i włókien elastycznych oraz włączenie mukopolisacharydów do pożywki powoduje rozwarstwienie aorty.

Rozwarstwienie aorty można rozpoznać za pomocą echokardiografii przezprzełykowej (TEE). Jednak inne metody diagnostyki obrazowej, takie jak CT i MRT, pozwalają na bardziej zróżnicowane i precyzyjniejsze stwierdzenia. Nieleczona rozwarstwienie aorty zwykle przekształca się w zagrażający życiu tętniak, jeśli w ścianie naczynia wewnętrznego, czyli błonie wewnętrznej, powstaje łza, przez którą krew może wpływać do medium.

Kiedy należy iść do lekarza?

Ogólne złe samopoczucie organizmu, które pojawia się nagle i bez wyraźnego powodu, powinno zostać wyjaśnione przez lekarza. Jeśli masz objawy, takie jak wymioty, nudności lub ogólne osłabienie, masz powód do niepokoju. Skonsultuj się z lekarzem, jeśli objawy utrzymują się przez kilka dni lub tygodni. W wielu przypadkach objawy pojawiają się stopniowo przez dłuższy czas. Kontakt z lekarzem należy nawiązać, jeśli dana osoba dostrzega obniżenie wydajności lub pogorszenie samopoczucia. Należy zbadać i leczyć niepokój lub zaburzenia snu.

W przypadku zaburzeń koncentracji, rozproszonego niepokoju lub problemów z uwagą konieczna jest wizyta u lekarza. Szczególną ostrożność należy zachować, jeśli występuje uczucie ucisku wewnętrznego lub ból w klatce piersiowej. Aby wyjaśnić przyczynę, zaleca się wizytę u lekarza. Jeśli ból dociera do pleców lub rozprzestrzenia się na przód ciała, lekarz powinien przeprowadzić badanie lekarskie. Stany zagrażające życiu są nieuchronne i należy je zgłosić lekarzowi w odpowiednim czasie. W przypadku siniaków lub przebarwień skóry w okolicy klatki piersiowej konieczna jest wizyta u lekarza. Jeśli ruchów górnej części ciała nie można już wykonywać w zwykły sposób, należy skonsultować się z lekarzem.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Nie istnieje terapia ukierunkowana bezpośrednio na wyleczenie zespołu Erdheima-Gesella. Wynika to z faktu, że związki między czynnikami przyczynowymi nie są dostatecznie poznane, a przyczyną mogą być czynniki genetyczne. Dlatego leczenie rozważa się tylko wtedy, gdy pojawiają się ostre problemy, takie jak rozwarstwienie aorty.

W obszarze wstępującym aorty i łuku aorty znajduje się kilka ważnych odgałęzień tętnic, które mogą zostać przemieszczone przez rozwarstwienie lub w rzeczywistości odcięte. W przypadku niektórych narządów i obszarów ciała słabe ukrwienie może prowadzić do poważnych lub zagrażających życiu sytuacji bez wcześniejszego powstania tętniaków. Jeśli rozwarstwienie aorty zostanie zdiagnozowane bez ostrego zagrożenia, farmakoterapia ma na celu przede wszystkim obniżenie ciśnienia krwi.

W celu zminimalizowania ryzyka tętniaka ważne jest obniżenie wartości skurczowych poniżej 140 mmHg. Inne dostępne środki terapeutyczne to głównie chirurgia naczyniowa, za pomocą której - głównie przy użyciu aparatu płuco-serca - wprowadza się protezy naczyniowe, a rozerwane lub naderwane tętnice przywracają mechaniczną funkcjonalność.

Perspektywy i prognozy

W najgorszym przypadku zespół Erdheim-Gsell może doprowadzić do śmierci. Z tego powodu pacjenci są zawsze zależni od leczenia, aby uniknąć dalszych uszkodzeń i powikłań. Bez leczenia choroba jest zwykle śmiertelna i prowadzi do znacznego skrócenia oczekiwanej długości życia pacjenta.

Osoby dotknięte chorobą cierpią na silny ból w klatce piersiowej, a także wymioty i ogólne uczucie choroby. Lęk również występuje często i znacząco obniża jakość życia pacjenta. Dlatego wiele osób dotkniętych chorobą cierpi również na zaburzenia psychiczne. Dalsze krwawienie i silny ból w plecach. W ciężkich przypadkach zespół Erdheim-Gsell może również prowadzić do wstrząsu, w którym pacjent traci przytomność i może ponownie zranić się, jeśli upadnie.

Wczesne rozpoznanie i leczenie zespołu Erdheim-Gsell ma bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. Za pomocą leków można obniżyć ciśnienie krwi. Jednak większość chorych wymaga również operacji, aby całkowicie wyleczyć chorobę.

zapobieganie

Nie ma środków zapobiegawczych, które mogłyby zminimalizować ryzyko wystąpienia zespołu Erdheim-Gsell, ponieważ choroba może być wieloczynnikowa, a połączenia, które ostatecznie wywołują zespół Erdheim-Gsell, nie są (jeszcze) dostatecznie poznane . Najważniejszym środkiem zapobiegawczym może być od czasu do czasu badanie aorty za pomocą ultrasonografii, jeśli we własnej rodzinie są znane dalsze przypadki zespołu Erdheim-Gsell.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Erdheim-Gsell zwykle nie ma specjalnych możliwości dalszej opieki dostępnej dla osób dotkniętych chorobą. Pacjent jest przede wszystkim uzależniony od bezpośredniego leczenia choroby, aby zapobiec dalszym powikłaniom. W najgorszym przypadku nieleczona osoba może umrzeć, ponieważ zwykle występuje niewydolność serca.

Z tego powodu bardzo ważna jest wczesna diagnoza zespołu Erdheim-Gsell. W większości przypadków osoby dotknięte tą chorobą są zależne od operacji. Po takiej operacji pacjent zawsze musi odpoczywać i dbać o swoje ciało. Należy przy tym unikać forsownych zajęć lub innych stresujących lub sportowych zajęć.

Należy przestrzegać ścisłego leżenia w łóżku w celu przyspieszenia gojenia się zespołu Erdheim-Gsell. Większość pacjentów jest również uzależniona od leków obniżających ciśnienie krwi. Należy je przyjmować regularnie iw odpowiedniej ilości. W przypadku wątpliwości zawsze należy skonsultować się z lekarzem. Nawet po udanej operacji konieczne są regularne badania lekarskie, aby objawy zespołu Erdheim-Gsell nie nawróciły.

Możesz to zrobić sam

Dla chorych osób nie ma alternatywy dla medycyny konwencjonalnej, aby złagodzić objawy zespołu Erdheim-Gsell. Środki samopomocy ograniczają się do szczególnego obowiązku dbania o własne potrzeby fizyczne i emocjonalne.

Pacjenci z zespołem Erdheim-Gsell powinni chronić się przed przemęczeniem i przeciążeniem. Czynności fizyczne należy dostosować do wymagań i specyfikacji organizmu. Gdy tylko ciśnienie krwi wzrośnie, konieczne jest natychmiastowe działanie. Techniki relaksacyjne, odpoczynek i odpoczynek pomagają obniżyć ciśnienie krwi. Pacjenci, którzy regularnie stosują takie metody jak joga, medytacja czy trening autogenny, doświadczają redukcji stresu i wzrostu wewnętrznego spokoju. Równowaga i harmonia wzmacniają poczucie zdrowia i pozytywnie wpływają na układ sercowo-naczyniowy. Muzyka, hobby lub gra na misach są również pomocne w poprawie samopoczucia i znalezieniu wewnętrznej równowagi z codziennymi wymaganiami.

W życiu codziennym należy w miarę możliwości unikać konfrontacji, które są postrzegane jako emocjonalnie stresujące. Szczególnie pomocna jest optymalizacja własnego zachowania, deeskalacja wyglądu i opracowanie różnych strategii radzenia sobie z konfliktami. Trening poznawczy i poszukiwanie rozmów wyjaśniających można wykorzystać w rozwiązywaniu problemów. Ponadto, aby złagodzić czynność serca, należy upewnić się, że masa ciała mieści się w normalnym zakresie BMI.