Wada naczyniowa

Termin zbiorczy Wada naczyniowa opisuje różne przejawy łagodnych wad rozwojowych naczyń krwionośnych i limfatycznych. Choroba występuje rzadko i jest wrodzona, ale nie jest dziedziczna. Wady naczyniowe mogą mieć wpływ na wszystkie części ciała, występują one głównie na ramionach i nogach oraz w okolicy głowy i szyi. Chociaż nieprawidłowości są obecne od urodzenia, zwykle ujawniają się dopiero w okresie dojrzewania lub wczesnej dorosłości. Niektóre wady mają znaczenie tylko kosmetyczne, ale inne mogą być również bardzo bolesne i niebezpieczne.

Co to są malformacje naczyniowe?

Malformacje naczyniowe - zwane również malformacjami naczyniowymi - to wady rozwojowe naczyń krwionośnych lub limfatycznych, które rozwijają się w fazie embrionalnej. Zasadniczo mogą wystąpić we wszystkich częściach ciała i wpływać na skórę, a także na mięśnie lub narządy. Przejawy anomalii są zróżnicowane.

Wady rozwojowe naczyniowe z szybkim przepływem krwi („szybki przepływ”) odróżnia się od wad rozwojowych z bardzo wolnym przepływem („powolny przepływ”). Do pierwszych zaliczamy wady rozwojowe z zajęciem tętnic, do drugich zalicza się wady rozwojowe naczyń żylnych, włośniczkowych i limfatycznych. Żyły, tętnice i naczynia limfatyczne mogą być dotknięte oddzielnie lub łącznie.Na około 64 procentach najczęstszą postacią tej choroby są żylne malformacje naczyniowe.

przyczyny

Błędy w strukturze układu naczyniowego wynikają z wady rozwojowej zarodka, która może wystąpić podczas wzrostu naczyń krwionośnych: Wzrost, znany jako angiogeneza, zachodzi poprzez procesy kiełkowania lub rozszczepiania istniejących naczyń krwionośnych.

Jeśli proces angiogenezy zostanie zakłócony, pozostaną resztki „sieci zaopatrzeniowej” zarodka. Na naczyniach tej sieci mogą rozwijać się przetoki lub guzy, które określa się następnie jako malformacje naczyniowe.

Tutaj znajdziesz swoje leki

Objawy, dolegliwości i oznaki

Części ciała dotknięte naroślami naczyniowymi nie są już odpowiednio ukrwione i puchną. Występują zmiany skórne, a na dalszym etapie otwierają się obszary, które już się nie goją i ostatecznie pozwalają tkance obumrzeć.

Możliwymi objawami są również powtarzające się krwawienia, uczucie ucisku lub zmiany w sąsiednich kościach i częściach ciała np. Szczęka. Pacjenci skarżą się na ból w dotkniętych chorobą kończynach, mogą wystąpić choroby wtórne, ograniczenia funkcjonalne lub nawet całkowita utrata funkcji.

Diagnoza i przebieg

Przebieg choroby i objawy są tak samo zróżnicowane, jak obraz kliniczny. Obraz kliniczny można różnicować w zależności od zewnętrznych, powierzchownych wad naczyniowych oraz wewnętrznych, głębokich wad naczyniowych. Jeśli jednocześnie wpływa to na różne typy naczyń, dana część ciała jest często wysoka lub niska.

Skuteczna terapia wymaga zatem systematycznej diagnostyki i prawidłowej klasyfikacji istniejącego wyglądu wady. Po zebraniu wywiadu (wywiadu) i badaniu klinicznym można zastosować różne metody obrazowania.

Odpowiednim i delikatnym zabiegiem jest nieinwazyjne („niepenetrujące”) badanie ultrasonograficzne tzw. Ultrasonografia. Rezonans magnetyczny (MRI) to kolejna nieinwazyjna i wolna od promieni rentgenowskich procedura, która zapewnia optymalne obrazy tkanek miękkich i połączenia między naczyniami krwionośnymi a narządami, nerwami lub mięśniami.

Wadą rezonansu magnetycznego w porównaniu z ultrasonografią jest stosunkowo długi czas trwania badania, co często powoduje konieczność stosowania sedacji u dzieci. Tomografia komputerowa (CT) oferuje inną opcję dla sprzętu diagnostycznego, chociaż wiąże się to z wysokim poziomem promieniowania. Wyniki są gorsze w porównaniu z MRI, ale można również wykazać złogi wapnia i zajęcie kości.

Komplikacje

Z reguły wada naczyniowa może wystąpić w dowolnym obszarze ciała i tym samym prowadzić do dolegliwości lub powikłań w różnych obszarach. Jednak większość dolegliwości rozpoznaje się dopiero w wieku dorosłym lub w okresie dojrzewania i na razie nie pojawia się w dzieciństwie. Wady rozwojowe naczyńb nie zawsze muszą prowadzić do powikłań lub specjalnych dolegliwości.

Nierzadko jest to kosmetyczna dolegliwość, która może prowadzić do obniżenia poczucia własnej wartości lub kompleksów niższości. Ponadto wady rozwojowe naczyń mogą również prowadzić do niskiego wzrostu lub bezpośrednio do wad rozwojowych naczyń wewnętrznych. Zwiększa to ryzyko różnych chorób, które mogą wynikać ze zmniejszonego przepływu krwi. Liczba i częstotliwość krwawień jest również znacznie zwiększona z powodu wad rozwojowych naczyń.

Często zdarza się, że pacjenci odczuwają ból i obrzęk. Ból może również występować w postaci bólu spoczynkowego i prowadzić do problemów ze snem. Zwykle nie ma żadnych komplikacji związanych z leczeniem. Większość dolegliwości można złagodzić i zwalczyć za pomocą interwencji chirurgicznych. Z reguły oczekiwana długość życia pacjenta nie jest zmniejszana przez wady naczyniowe.

Kiedy należy iść do lekarza?

W przypadku pojawienia się niejasnego poczucia choroby należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli czujesz ucisk wewnątrz ciała, ogólnie źle się czujesz, słabo lub zmęczony, potrzebny jest lekarz. Jeśli wielokrotnie bez wyraźnego powodu masz siniaki lub zauważysz tkliwość, objawy te powinny zostać zbadane przez lekarza. W przypadku dolegliwości bólowych, zaburzeń krążenia, kołatania serca czy zaburzeń ze strony układu sercowo-naczyniowego należy zasięgnąć porady lekarza.

Jeśli wystąpią zawroty głowy, chwiejny chód, migotanie oczu lub nudności, a także wymioty, konieczna jest wizyta u lekarza. Jeśli zwykły poziom wydolności spada, potrzeba snu wzrasta lub szybko pojawia się zmęczenie, potrzebny jest lekarz. Jeśli koncentracja lub uwaga są zaburzone, należy poprosić lekarza o pomoc, jeśli objawy utrzymują się przez długi czas. Jeśli na ciele pojawi się obrzęk lub pojawią się wrzody, zmiany te powinny zostać zbadane i leczone przez lekarza. W przypadku ran otwartych należy opatrzyć ranę jałową.

Jeśli nie można tego zagwarantować, konieczna jest wizyta lekarska. Jeśli rany ulegną zakażeniu lub nie zagoją się w ciągu kilku dni, potrzebny jest lekarz. Jeśli różnego rodzaju krwawienia występują wielokrotnie, należy skonsultować się z lekarzem. Problemy i nieprawidłowości w kościach lub stawach również powinien zbadać lekarz.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Leczenie wad rozwojowych naczyń wymaga ścisłej interdyscyplinarnej współpracy neuroradiologów, chirurgów jamy ustnej, laryngologów i innych specjalistów. Potrzeba leczenia zależy od rodzaju, umiejscowienia, wielkości i możliwej skłonności do krwawień. Bardziej nieszkodliwe formy nie wymagają terapii inwazyjnej.

Podczas gdy bardziej złożone malformacje naczyniowe wymagały wcześniej operacji, obecnie koncentruje się na mikroinwazyjnej terapii radiologicznej. Polega to na tak zwanym procesie embolizacji. Tak zwany cewnik angiograficzny jest wprowadzany przez skórę do chorego naczynia przez minimalny dostęp.

Naczynia zasilające są zamknięte małymi metalowymi spiralami lub lekiem na stwardnienie, na przykład wysokoprocentowym alkoholem lub pianką etoksysklerolową. Zabieg przeprowadza się zwykle w znieczuleniu miejscowym, znieczulenie ogólne zwykle nie jest konieczne. W większości przypadków wymagane są wielokrotne zabiegi, ponieważ naczynia mają wiele wlotów i wylotów.

W przypadku niektórych objawów choroby metodą z wyboru może być również „śródmiąższowa termoterapia indukowana laserem (LITT)”. Włókno laserowe jest wprowadzane bezpośrednio do ubytku naczyniowego w sposób minimalnie inwazyjny, a światło lasera jest szeroko rozproszone w tkance. Celem jest wywołanie miejscowej reakcji zapalnej i powstanie skrzepliny, aby po kilku zabiegach doszło do stwardnienia tkanki.

Ogólnie rzecz biorąc, leczenie wad rozwojowych naczyń jest bezpieczne i stosunkowo niewiele powikłań. W przypadku stwardnienia wad żylnych po zabiegu często pojawia się obrzęk i ból.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w malformacji naczyniowej należy oceniać w zależności od indywidualnej sytuacji pacjenta. W przypadku niektórych osób dotkniętych chorobą nie występują żadne znaczące upośledzenia lub awarie w całym ich życiu. Chociaż choroba jest obecna i została zdiagnozowana bez błędów, zgłaszają, że nie ma żadnych objawów. W silniejszej postaci malformacji naczyniowej występują defekty kosmetyczne. W wielu przypadkach można je zmienić podczas zabiegu chirurgicznego, ale mają one znaczenie tylko kosmetyczne.

Jeśli wady są bardziej rozległe, w ciężkich przypadkach istnieje możliwość zagrażającego życiu przebiegu choroby. Aby tego uniknąć, chirurdzy dokonują korekcji podczas zabiegu chirurgicznego. Jeśli operacja przebiega bez powikłań lub chorób wtórnych, pacjent może zostać wypisany po krótkim czasie bezobjawowo. Jako zabezpieczenie zalecane są kontrole, zwłaszcza w początkowej fazie.

Jeśli nie ma żadnych nieprawidłowości, pacjent jest zwykle wyleczony do końca życia. Jednak takie rokowanie można sporządzić dopiero po zakończeniu procesu wzrostu i rozwoju dziecka. W tym czasie istnieje możliwość zmian lub rozwoju nowych wad rozwojowych, które również należy skorygować.

Pacjenci z wadami naczyniowymi powinni monitorować krążenie krwi przez całe życie, aby poprawić swoje zdrowie. Jeśli zauważysz zaburzenia krążenia, musisz jak najszybciej zgłosić się do lekarza, aby można było natychmiast rozpocząć leczenie.

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Ponieważ wady naczyniowe są zwykle wrodzone, zapobieganie nie jest możliwe. Jednak wczesne wykrycie i leczenie poprawia skuteczność terapii. Towarzyszące środki fizyczne, takie jak ucisk i fizjoterapia, mogą pomóc w zapobieganiu ograniczeniom funkcjonalnym lub poprawie istniejących ograniczeń.

Terapia ruchowa może być również przydatna dla osób dotkniętych chorobą. Pacjenci powinni również otrzymać wsparcie psychologiczne. Ponieważ choroba zmienia się w trakcie życia, można wykluczyć samoistne wyleczenie, a także nasilać się wady rozwojowe, należy przeprowadzać regularne kontrole.

Impulsy wzrostu wad rozwojowych naczyń mogą być spowodowane hormonami w okresie dojrzewania lub ciąży, a także urazami lub zabiegami chirurgicznymi. Celem środków towarzyszących jest możliwie nieograniczone korzystanie z chorego narządu.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków wad rozwojowych naczyń dalsze opcje opieki nie są możliwe ani konieczne. Osoby dotknięte chorobą są przede wszystkim zależne od leczenia objawów, chociaż nie wszystkie wady naczyniowe muszą być leczone. Jednak przy pierwszych objawach należy zawsze skonsultować się z lekarzem, aby wcześnie zidentyfikować i usunąć niebezpieczne wady naczyniowe.

Tylko w ten sposób można zapobiec dalszym powikłaniom lub rozwojowi nowotworów. W większości przypadków wady są usuwane chirurgicznie. Nie ma żadnych szczególnych komplikacji. Po takiej operacji osoby dotknięte chorobą muszą zadbać o swoje ciało i odpocząć.

Należy unikać stresujących zajęć lub zajęć sportowych. Przede wszystkim dotknięte obszary powinny być szczególnie chronione. Nawet po udanym usunięciu wady naczyniowej przydatne są regularne badania całego ciała, aby w odpowiednim czasie rozpoznać i leczyć nawrót.

W przypadku bólu czy obrzęku konieczna jest również wizyta u lekarza. Jeśli wady naczyniowe zostaną usunięte wcześnie, oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą zwykle nie ulega skróceniu. Ponieważ dolegliwość może mieć również negatywny wpływ na estetykę osoby zainteresowanej, pomoc i wsparcie ze strony własnej rodziny i przyjaciół jest bardzo przydatne.

Możesz to zrobić sam

Z reguły nie ma specjalnych możliwości samodzielnej pomocy lub samoleczenia osób dotkniętych wadami naczyniowymi. Pacjenci są zatem zawsze w życiu zależni od leczenia przez lekarza, aby uniknąć dalszych komplikacji i dolegliwości.

W przypadku silnych skurczów mięśni można wezwać bezpośrednio lekarza pogotowia lub udać się do szpitala. Ponieważ wiele osób dotkniętych chorobą cierpi również na paraliż lub znacznie zmniejszoną wrażliwość z powodu wady naczyniowej, często są oni uzależnieni od pomocy innych osób w życiu codziennym. Przede wszystkim pomoc rodziny i przyjaciół jest bardzo skuteczna.

Zaburzenia wzroku można zwykle skompensować za pomocą pomocy wizualnych. W przypadku zaburzeń równowagi pomoce do chodzenia mogą być przydatne, aby uniknąć wypadków i innych urazów.

Komunikacja z innymi pacjentami z wadami naczyniowymi często ma pozytywny wpływ na dolegliwości psychiczne i może przyczynić się do wymiany informacji, które mogą być pomocne w życiu codziennym danej osoby.