Zespół Goodpasture

Plik Zespół Goodpasture to rzadka, ale ciężka choroba autoimmunologiczna, która szczególnie atakuje płuca i nerki. Choroby nie można wyleczyć.

Co to jest zespół Goodpasture?

Początkowo choroba objawia się jedynie nietypowymi objawami, takimi jak utrata apetytu czy wymioty. Później na pierwszy plan wysuwają się objawy postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek.
© maya2008 - stock.adobe.com

Zespół Goodpasture został po raz pierwszy opisany przez amerykańskiego patologa Ernesta Williama Goodpasture w 1919 roku. Narysował obraz pewnego rodzaju zapalenia nerek połączonego z krwawieniem z płuc.

Obecnie jest jasne, że zapalenie nerek jest szybko postępującym zapaleniem kłębuszków nerkowych. Zespół Goodpasture to choroba autoimmunologiczna typu II, w której powstają przeciwciała przeciwko składnikom naczyń krwionośnych, szczególnie w nerkach i pęcherzykach płucnych. Choroby autoimmunologiczne typu II należą do alergii typu II. Są to alergie typu cytotoksycznego.

Organizm tworzy kompleksy immunologiczne przeciwko antygenom komórkowym. W wyniku późniejszej reakcji immunologicznej niszczone są własne komórki organizmu. Choroba jest niezwykle rzadka. Rocznie przypada maksymalnie jeden przypadek na 1 000 000 osób. Choroba występuje najczęściej w wieku od dwudziestu do czterdziestu lat. Mężczyźni chorują dwukrotnie częściej niż kobiety.

przyczyny

Jak już wspomniano, zespół Goodpasture jest chorobą autoimmunologiczną typu 2. Organizm pacjenta wytwarza przeciwciała przeciwko tak zwanemu antygenowi Goodpasture. U chorego znajduje się to w pęcherzykach płucnych i błonie podstawnej nerki. Błona podstawna to cienka warstwa tkanki w ciałkach nerkowych. Przeciwciała atakują antygeny Goodpasture w tych strukturach i niszczą je.

Proces ten powoduje ciężkie zapalenie nerek i płuc, które poważnie upośledza funkcjonowanie narządów. Podczas gdy nerka jest zawsze zajęta, zajęcie płuc nie jest obowiązkowe. Dlatego zespół Goodpasture jest również określany jako zapalenie kłębuszków nerkowych z zajęciem płuc. W przypadku wcześniejszych chorób płuc, palenia tytoniu i wcześniejszej ekspozycji na węglowodory zwiększa się ryzyko, że choroba również uszkodzi płuca.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki wzmacniające obronę i układ odpornościowy

Objawy, dolegliwości i oznaki

Osoby dotknięte chorobą są wolne od objawów przez stosunkowo długi czas. Początkowo choroba objawia się jedynie nietypowymi objawami, takimi jak utrata apetytu czy wymioty. Później na pierwszy plan wysuwają się objawy postępującego kłębuszkowego zapalenia nerek. Uszkodzenie małych naczyń krwionośnych w ciałkach nerkowych prowadzi do przedostania się białek do moczu.

Obrzęk powstaje w wyniku utraty białka. Jest to szczególnie widoczne w obrzękach w okolicach oczu, a później także w okolicy podudzi i kostek. W moczu można wykryć białko i prawdopodobnie krew.

Jeśli więcej czerwonych krwinek dostanie się do moczu przez uszkodzone naczynia, kolor wydaje się różowy lub czerwonawy. Utrata krwi może prowadzić do anemii z objawami, takimi jak wypadanie włosów, zmęczenie i zmęczenie. Nieleczone zapalenie kłębuszków nerkowych szybko przekształca się w terminalną niewydolność nerek z ostrą niewydolnością nerek.

Objawy niewydolności nerek to świąd, ból kości, obrzęk, ból głowy, zmęczenie, niewydolność serca lub dolegliwości żołądkowo-jelitowe. Zajęcie płuc prowadzi do duszności i kaszlu. W późnych stadiach osoby dotknięte chorobą kaszlą krew. Tutaj również utrata krwi może spowodować anemię lub zaostrzyć istniejącą anemię. Ponadto krwawienie w płucach powoduje odkładanie się żelaza, a tym samym syderozę płuc.

diagnoza

W przypadku podejrzenia zespołu Goodpasture przeciwciała są oznaczane metodą immunofluorescencji pośredniej. Pośrednie testy immunofluorescencyjne, czy w surowicy krwi pacjenta znajdują się przeciwciała skierowane przeciwko własnym komórkom organizmu. W tym celu surowicę pacjenta umieszcza się na podłożu komórkowym i po krótkim czasie ponownie spłukuje. Na podłożu komórkowym pozostają tylko związane przeciwciała.

Przeciwciało znakowane fluorochromem jest teraz związane z substratem. To również wiąże się z ludzkimi przeciwciałami. Jeśli w pierwszym etapie przeciwciała przywarły do ​​substratu, drugie przeciwciała, które właśnie zostały dodane, wiążą się z tymi przeciwciałami. Te kompleksy przeciwciał można wykryć za pomocą mikroskopu fluorescencyjnego.

Zdjęcia rentgenowskie płuc mogą ujawnić uszkodzenia. Można wykonać biopsję płuc. Można również wykonać biopsję nerki, aby zdiagnozować zespół Goodpasture. W tkance nerek można wtedy wykryć półksiężyce. Są to absolutnie typowe dla choroby autoimmunologicznej.

Komplikacje

Objawy i powikłania spowodowane przez zespół Goodpasture są bardzo zróżnicowane iw większości przypadków nie ujawniają się do końca choroby. Prowadzi to do wymiotów, biegunki i utraty apetytu. Utrata apetytu może również prowadzić do niedożywienia, co jest stanem bardzo groźnym dla zdrowia pacjenta.

Nerki są również uszkodzone, co w najgorszym przypadku może doprowadzić do niewydolności nerek. W takim przypadku pacjent musi polegać na dializie, aby przeżyć. Występują również objawy oczu, które często są opuchnięte. Pacjent czuje się zmęczony i chory oraz cierpi na wypadanie włosów. Częste są również bóle głowy i ciała. Ponadto drogi oddechowe są zakażone, co może prowadzić do trudności w oddychaniu i duszności.

Nierzadko zdarza się wtedy również odkrztuszanie krwi. Dolegliwości bardzo obciążają codzienne życie pacjenta i prowadzą do obniżenia jakości życia. Leczenie zespołu Goodpasture jest konieczne, w przeciwnym razie nastąpi śmierć. Nie ma innych komplikacji związanych z leczeniem, a śmiertelność wynosi około 20 procent. Jeśli choroba zostanie pokonana, nie będzie dalszych dolegliwości.

Kiedy należy iść do lekarza?

Ponieważ zespół Goodpasture nie leczy się sam, w każdym przypadku należy skonsultować się z lekarzem. To znacznie wydłuża oczekiwaną długość życia pacjenta, mimo że samej choroby nie można wyleczyć. W przypadku uporczywych wymiotów i utraty apetytu należy skonsultować się z lekarzem. Obrzęk oka lub białko w moczu mogą również wskazywać na zespół Goodpasture i zawsze powinny być zbadane przez lekarza.

Wielu pacjentów cierpi również z powodu utraty krwi, a tym samym trwałego zmęczenia i wyczerpania. Ponadto wizyta u lekarza jest konieczna, jeśli dana osoba często cierpi na bóle głowy lub kości. Powoduje również swędzenie i dyskomfort w żołądku i jelitach.

Jeśli zespół Goodpasture nie zostanie leczony, pojawią się również trudności w oddychaniu, które zdecydowanie należy zbadać. W większości przypadków pierwsze badanie zespołu przeprowadza lekarz rodzinny. Do dalszego leczenia konieczne jest jednak skorzystanie z pomocy różnych specjalistów w celu złagodzenia objawów.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Nieleczony zespół Goodpasture zawsze prowadzi do śmierci. Nawet podczas terapii śmiertelność sięgała 90 procent. Obecnie rokowanie uległo znacznej poprawie dzięki zastosowanym terapiom glukokortykoidami. Stosuje się preparaty kortyzonowe i dodatkowe leki immunosupresyjne. Hamują one funkcję układu odpornościowego. Stosuje się preparaty takie jak azatiopryna lub cyklofofamid.

Plazmafereza może mieć działanie wspomagające. Podczas plazmaferezy osocze krwi pacjenta jest całkowicie wymieniane za pomocą urządzenia do plazmaferezy. Eliminowane są przeciwciała przeciwko antygenowi Goodpasture. Jeśli zajęte są płuca, należy natychmiast przerwać palenie. Wskazane jest również natychmiastowe leczenie antybiotykami w przypadku każdej infekcji płuc.

Leczenie zespołu dobrego pastwiska trwa od ośmiu do dwunastu miesięcy. Dzięki terapii szanse na przeżycie chorych pacjentów dramatycznie wzrosły. Śmiertelność można zmniejszyć do poniżej 20 procent. Jednak choroby nie można wyleczyć. W każdej chwili możliwe są nawroty, tak zwane zbiórek.

Perspektywy i prognozy

Całkowite wyleczenie nie jest możliwe w przypadku zespołu Goodpasture, ponieważ jest to choroba genetyczna, którą można leczyć tylko objawowo. Nieleczony zespół w większości przypadków prowadzi do przedwczesnej śmierci. Z pomocą leków immunosupresyjnych niektóre objawy można złagodzić, a osoby dotknięte chorobą są zależne od terapii przez całe życie.

Jeśli dana osoba pali, objawy zwykle się nasilają, a oczekiwana długość życia ulega skróceniu. Zespół Goodpasture również ogólnie poważnie wpływa na życie pacjenta. Osoba zainteresowana nie może uczestniczyć w zajęciach sportowych i nie powinna narażać się na stres fizyczny. Może to również opóźniać rozwój dzieci, prowadząc do zahamowania wzrostu lub zaburzeń rozwojowych.

Często zdarza się, że zespół Goodpasture wiąże się z dolegliwościami psychologicznymi, a nawet depresją, które pojawiają się w wyniku choroby. W życiu codziennym osoby dotknięte chorobą często odczuwają silny ból pomimo leczenia i dlatego nie mogą łatwo wykonywać normalnych czynności. Z powodu braku apetytu często pojawiają się objawy niedoboru, które należy kompensować.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki wzmacniające obronę i układ odpornościowy

zapobieganie

Ponieważ nie wiadomo, co powoduje powstawanie przeciwciał przeciwko własnym komórkom organizmu, nie można zapobiec zespołowi Goodpasture. Ponieważ choroba jest śmiertelna bez leczenia, bardzo ważna jest wczesna diagnoza. Tylko w ten sposób można zapobiec poważnym uszkodzeniom narządów, a osoby dotknięte chorobą mogą prowadzić prawie normalne życie.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Goodpasture możliwości dalszej opieki są bardzo ograniczone. Ponieważ choroby nie można wyleczyć, osoby nią dotknięte zwykle wymagają terapii przez całe życie, aby złagodzić objawy. Samoleczenie nie może nastąpić.

Ponadto oczekiwana długość życia pacjenta jest zwykle znacznie zmniejszona i ograniczona przez zespół Goodpasture. W większości przypadków zespołu Goodpasture osoby dotknięte chorobą są uzależnione od stosowania leków. Ważne jest, aby zapewnić jego regularne przyjmowanie, a także wziąć pod uwagę możliwe interakcje z innymi lekami.

W przypadku wątpliwości zawsze należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku dzieci to przede wszystkim rodzice odpowiadają za prawidłowe, a przede wszystkim regularne przyjmowanie leku. Konieczne są również regularne badania krwi, aby na wczesnym etapie wykryć zaburzenia układu odpornościowego.

Generalnie osoby dotknięte zespołem Goodpasture powinny zawsze chronić się przed chorobami i infekcjami, aby niepotrzebnie nie obciążać układu odpornościowego. Infekcje należy natychmiast leczyć antybiotykami, przy czym nie wolno spożywać alkoholu podczas przyjmowania antybiotyków. Ponadto przydatny może być kontakt z innymi osobami z zespołem Goodpasture.

Możesz to zrobić sam

Zespołu Goodpasture nie można leczyć samodzielnie. Osoby dotknięte chorobą są zależne od leczenia, chociaż nie można wykluczyć, że chory może umrzeć, ponieważ choroba w wielu przypadkach prowadzi do niewydolności nerek. Nawet po skutecznej terapii choroba może powrócić.

Wielu chorych potrzebuje wsparcia emocjonalnego z powodu choroby. Mogą to być głównie udzielane przez przyjaciół i rodzinę. W poważnych przypadkach można zasięgnąć porady psychologa lub terapeuty.

Jeśli dziecko cierpi na zespół Goodpasture, należy przeprowadzić wyjaśniającą i szczegółową dyskusję na temat choroby, aby poinformować dziecko o możliwym przebiegu choroby. Dyskusje z innymi osobami dotkniętymi chorobą również mogą pomóc i można uniknąć dolegliwości psychologicznych i depresji.

Ponieważ pacjenci cierpią z powodu poważnych ograniczeń i bólu w życiu codziennym, zawsze należy oszczędzać organizm. Dlatego należy powstrzymać się od ciężkiej pracy, aby nie nasilać objawów. Ponadto pacjent powinien regularnie jeść i pić pomimo utraty apetytu, aby uniknąć objawów niedoboru.