Białaczka włochatokomórkowa

Plik Białaczka włochatokomórkowa jest bardzo wolno postępującą złośliwą chorobą limfocytów B. Należy do tzw. chłoniaków nieziarniczych. Z reguły tę postać białaczki można bardzo dobrze leczyć za pomocą leków chemioterapeutycznych.

Co to jest białaczka włochatokomórkowa?

W białaczce włochatokomórkowej obecne są zdegenerowane limfocyty B, których niehamowana reprodukcja prowadzi do stopniowego niszczenia szpiku kostnego. W ten sposób dochodzi do przemieszczenia prawidłowych komórek macierzystych szpiku kostnego. W rezultacie może powstać mniej komórek krwiotwórczych, które składają się z erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Rozwija się anemia i osłabiony układ odpornościowy.

Ogólnie białaczka włochatokomórkowa występuje bardzo rzadko, ze średnią częstotliwością około trzech na milion osób. Mężczyźni chorują cztery do pięciu razy częściej niż kobiety. Choroba występuje zwykle w średnim wieku. Jednak z wyjątkiem dzieci może to dotyczyć każdego wieku. Białaczka włochatokomórkowa zaczyna się od genetycznie zmodyfikowanych limfocytów B.

Limfocyty B są specjalną formą leukocytów. Odpowiadają za tworzenie przeciwciał w ramach reakcji immunologicznych. Złośliwe limfocyty B tworzą prążkowate procesy w osoczu, które wyglądają jak włosy. Z tego powodu dotknięte komórki nazywane są komórkami rzęsatymi. Ponieważ komórki rzęsate namnażają się w sposób niekontrolowany, nazywa się to białaczką włochatokomórkową.

Białaczka włochatokomórkowa jest jednym z tak zwanych chłoniaków nieziarniczych. Jest to niejednorodna grupa chorób charakteryzujących się proliferacją limfocytów. W przeciwieństwie do choroby Hodgkina chłoniaki te nie tworzą wielojądrowych komórek Sternberga-Reeda, które charakteryzują się agregacją kilku komórek Hodgkina (zdegenerowanych limfocytów).

W przypadku białaczki włochatokomórkowej jest to podgrupa chłoniaków nieziarniczych z komórek B. Ogólnie rzecz biorąc, białaczka włochatokomórkowa jest bardzo wolno postępującą chorobą, którą można bardzo dobrze stłumić przez leczenie środkami chemioterapeutycznymi. Terapia zapewnia normalną długość życia.

przyczyny

Przyczyna białaczki włochatokomórkowej jest w dużej mierze nieznana. Podejrzewa się między innymi, że pewną rolę mogą odegrać insektycydy lub herbicydy. Omówiono również wpływ glifosatu, który jest stosowany w zwalczaniu chwastów.

W każdym przypadku wykryto mutacje w genie BRAF na chromosomie 7. Nie są to jednak wrodzone, ale nabyte mutacje somatyczne, które mogą powstać w wyniku zwiększonego tempa podziału komórek limfocytów B i działania substancji mutagennych. Odpowiednie mutacje mogą jednak również wystąpić spontanicznie.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Klasyczna białaczka włochatokomórkowa charakteryzuje się zmniejszeniem liczby wszystkich komórek krwiotwórczych (pancytopenią) w wyniku powolnego niszczenia szpiku kostnego. Jest to zauważalne dzięki niskim stężeniom erytrocytów, leukocytów i płytek krwi. Brak erytrocytów (czerwonych krwinek) prowadzi do anemii ze zmęczeniem, bladością i ogólnym osłabieniem.

Niskie stężenie leukocytów (białych krwinek) jest również nazywane leukopenią.Powoduje zwiększoną podatność na infekcje, ponieważ białe krwinki są rzeczywistymi komórkami odpornościowymi. Wreszcie brak płytek krwi (trombopenia) prowadzi do zwiększonej skłonności do krwawień. Jednak silny wzrost liczby leukocytów obserwuje się również tylko u 10 do 20 procent osób dotkniętych chorobą.

Jako dalsze objawy mogą wystąpić powiększenie śledziony (splenomegalia), jak również powiększenie wątroby (hepatomegalia). W rzadszych przypadkach pojawiają się cięższe objawy, takie jak zapalenie naczyń, zmiany kostne i objawy B z gorączką, nocne poty i utrata masy ciała. Ale na początku procesu chorobowego występują również formy bezobjawowe.

diagnoza

Badania krwi to najlepszy sposób na zdiagnozowanie białaczki włochatokomórkowej. Zwykle wykrywa się typowe komórki rzęsate. Ponadto zwykle stwierdza się zbyt niskie stężenia erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.

Jednak u kilku pacjentów liczba białych krwinek jest podwyższona. Istnieje również więcej niedojrzałych erytrocytów o różnych rozmiarach. Zwykle wszystkie czerwone krwinki są mniej więcej tej samej wielkości.

Komplikacje

Białaczka włochatokomórkowa powoduje silne zmęczenie i ogólne osłabienie pacjenta. W większości przypadków zmniejsza się również odporność pacjenta, tak że niektóre codzienne czynności i zajęcia sportowe nie mogą być już łatwo wykonywane. W efekcie jakość życia gwałtownie spada, pojawiają się też dolegliwości i niepokoje psychiczne.

Chory jest również podatny na różne stany zapalne i infekcje wywołane białaczką włochatokomórkową, przez co częściej choruje. Tendencja do krwawień jest również znacznie zwiększona, tak że osoba dotknięta chorobą cierpi na obfite krwawienie nawet przy niewielkich obrażeniach. W niektórych przypadkach krwawienie może wystąpić samoistnie i bez szczególnego powodu.

Białaczka włochatokomórkowa utrudnia także codzienne życie pacjenta. Nadal następuje utrata masy ciała i ostra gorączka. W nocy pojawia się pot i nierzadko duszność. W najgorszym przypadku pacjent może umrzeć z powodu objawów białaczki włochatokomórkowej, jeśli ta choroba nie jest leczona.

Białaczkę włochatokomórkową leczy się za pomocą chemioterapii. W większości przypadków choroba postępuje pozytywnie, jeśli rak zostanie zdiagnozowany we wczesnym stadium. Nawet po zabiegu pacjent musi przejść różne badania.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Ponieważ białaczka włochatokomórkowa może prowadzić do poważnych, a nawet zagrażających życiu objawów, choroba ta powinna być zawsze badana i leczona przez lekarza. Z reguły należy skonsultować się z lekarzem, jeśli dana osoba cierpi na trwałe zmęczenie i przemęczenie.

Tej skargi nie można zrekompensować wystarczającą ilością snu. Dochodzi również do ogólnego osłabienia, przez co odporność osoby dotkniętej białaczką włochatokomórkową jest znacznie obniżona. W przypadku nasilenia się skłonności do krwawień należy również skonsultować się z lekarzem.

Osoby dotknięte chorobą cierpią z powodu silnego krwawienia, nawet przy prostych i małych nacięciach, które nie ustępują łatwo. Zwiększona podatność na infekcje może również wskazywać na białaczkę włochatokomórkową. Częściej występują stany zapalne i infekcje. Ponadto nocne poty lub znaczna utrata masy ciała sugerują białaczkę włochatokomórkową i również należy je zbadać. Z reguły diagnoza może zostać postawiona przez lekarza pierwszego kontaktu lub pediatrę. Dalsze leczenie przeprowadza specjalista.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Białaczkę włochatokomórkową można bardzo dobrze leczyć chemioterapią. W ponad 90% przypadków dochodzi do całkowitej lub przynajmniej częściowej remisji chorych komórek. Jako środki chemioterapeutyczne stosuje się tak zwane cytostatyki na bazie analogów puryny. Cytostatyki zapobiegają dalszemu namnażaniu się komórek. Analogi puryny są włączane do DNA jądra komórkowego zamiast puryn. W ten sposób zapobiegają dalszemu podziałowi komórek.

Przed terapią analogami puryn stosuje się interferony w celu wzmocnienia układu odpornościowego. Ogólnie rzecz biorąc, terapia ta może całkowicie zniszczyć chore komórki i pokonać raka. Jednak nawroty mogą się rozwinąć, jeśli nie wszystkie komórki rakowe zostały zabite. Ze względu na powolny wzrost nawroty te mogą wystąpić nawet po kilku latach.

Ale nawroty można również leczyć ponownie za pomocą chemioterapii. W klasycznej terapii pacjent otrzymywał 7-dniowy, 14-godzinny ciągły wlew. Dziś kuracja trwa pięć dni z codzienną 2-godzinną infuzją. Jak wspomniano wcześniej, ponad 90 procent pacjentów reaguje na to leczenie. Ponad 80 procent osób dotkniętych chorobą nie wykazuje oznak nawrotu nawet po pięciu latach.

W specjalnym wariancie białaczki włochatokomórkowej ze wzrostem liczby leukocytów oprócz leczenia interferonami i analogami puryny podaje się także przeciwciała monoklonalne. Tutaj również leczenie zwykle kończy się sukcesem. W przeszłości często usuwano śledzionę z bardzo dobrymi wynikami remisji. Ze względu na doskonałe rokowanie przy chemioterapii obecnie zwykle nie wykonuje się splenektomii.

Perspektywy i prognozy

Perspektywy po rozpoznaniu białaczki włochatokomórkowej można ocenić jako dobre. Naukowcy przeprowadzili kilka długoterminowych badań. Zgodnie z tym 70 procent wszystkich chorych może normalnie żyć po leczeniu. Dla pozytywnego wyniku bardzo ważne jest, aby ludzie zareagowali na leczenie.

Typowe objawy białaczki włochatokomórkowej muszą trwale, a nie tylko częściowo ustąpić. Należy od tego odróżnić wariant białaczki włochatokomórkowej (HZL-V). Nie reaguje na wiele terapii. Jeśli pacjenci cierpią na to, statystycznie rzecz biorąc, należy założyć krótki czas życia.

Po całkowitym ustąpieniu pierwszej choroby i objawów ważne jest jak najszybsze zdiagnozowanie nawrotów. Ponieważ białaczka włochatokomórkowa jest przewlekła, może wielokrotnie wybuchać. Nie ma użytecznych danych, które okresy wiążą się z nadmiernym ryzykiem. Przeciwnie, choroba nigdy nie powraca u wielu osób dotkniętych chorobą po ustąpieniu objawów.

Badania krwi i USG należy wykonywać regularnie. Na początku próbki ciała należy badać co cztery tygodnie, później co najmniej co sześć miesięcy. Ścisła sieć opieki profilaktycznej sprzyja całkowitej reintegracji w życiu codziennym i minimalizuje ryzyko ponownego zachorowania.

zapobieganie

Obecnie nie ma zaleceń dotyczących środków zapobiegawczych przeciwko białaczce włochatokomórkowej.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku białaczki włochatokomórkowej chory w większości przypadków nie ma specjalnych możliwości kontynuacji, ponieważ choroba nie może być całkowicie wyleczona. Można zastosować terapię przez całe życie, chociaż oczekiwana długość życia pacjenta jest bardzo ograniczona przez tę chorobę. Generalnie wczesne rozpoznanie białaczki włochatokomórkowej ma zawsze pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby, tak więc wczesne wykrycie jest głównym celem tej choroby.

Samo leczenie jest zwykle wykonywane przy pomocy różnych leków. Pacjent powinien zawsze zwracać uwagę na prawidłowe dawkowanie i regularne przyjmowanie. Bardzo ważne są również regularne i bieżące kontrole lekarskie, aby właściwie kontrolować objawy choroby.

Nawet po ustąpieniu objawów regularne badania powinien wykonywać lekarz. Osoby dotknięte chorobą potrzebują pomocy oraz czułej opieki i wsparcia rodziny i bliskich przyjaciół w walce z rakiem wywołanym białaczką włochatokomórkową. Może to również złagodzić depresję lub inne zaburzenia psychiczne. Kontakt z innymi pacjentami często wpływa pozytywnie na przebieg białaczki włochatokomórkowej.

Możesz to zrobić sam

Rozpoznana białaczka włochatokomórkowa nie jest chorobą samoleczenia. Terapii powinien towarzyszyć onkolog. W tym przypadku pierwszym wyborem jest zwykle chemioterapia. Ponieważ nie jest to pozbawione skutków ubocznych, osoby dotknięte chorobą mogą jednak podjąć kilka działań w celu złagodzenia towarzyszących objawów i zwiększenia szans na wyzdrowienie.

Zasadniczo należy wzmocnić układ odpornościowy, ponieważ organizm jest podatny na choroby zakaźne podczas raka. Dobrze funkcjonujący układ odpornościowy wymaga zbilansowanej diety bogatej w substancje witalne z dużą ilością świeżych owoców i warzyw oraz wystarczającej ilości płynów w postaci niegazowanej wody mineralnej lub niesłodzonych herbat ziołowych.

Te również równoważą równowagę kwasowo-zasadową. Istniejące zakwaszenie - jak większość ludzi w świecie zachodnim - sprzyjałoby procesom zapalnym w organizmie. Dodatkowo ćwiczenia - najlepiej na świeżym powietrzu - pobudzają metabolizm i przepływ limfy. Ułatwia to organizmowi detoksykację i redukcję stresu.

Należy również wziąć pod uwagę redukcję stresu: małe przerwy i ćwiczenia uważności mogą być bardzo dobrze włączone do codziennej rutyny. Wystarczający sen ma również stabilizujący wpływ na układ odpornościowy.

Pomocna może być również czasowa terapia mikroskładnikami odżywczymi w postaci suplementów diety w celu dalszego wspierania organizmu. Dostarczają one organizmowi ważnych minerałów i wzmacniają mechanizmy obronne organizmu. Leczenie akupunkturą lub akupresurą może złagodzić objawy, takie jak nudności i wymioty.