Na Zespół nadmiernej lepkości jest to zespół objawów klinicznych. W wielu przypadkach zespół jest po prostu określany jako HVS wyznaczony. Przyczyną zespołu nadmiernej lepkości jest zwiększone stężenie tzw. Paraprotein w osoczu krwi. W wyniku zwiększonej lepkości spada zdolność przepływu krwi, co może prowadzić do wielu powikłań w organizmie.
Co to jest syndrom hiper lepkości?
Zespół nadmiernej lepkości zwykle rozpoznaje się na podstawie badania krwi. Zwiększone stężenie paraprotein można wykazać za pomocą tzw. Elektroforezy surowicy.© Leonid - stock.adobe.com
Główną cechą Zespół nadmiernej lepkości polega na zwiększonej lepkości lub lepkości krwi. Zasadniczo lepkość krwi zależy od stężenia paraprotein rozpuszczonych w osoczu. Ich właściwości chemiczne i fizyczne mają bezpośredni wpływ na lepkość, a tym samym na płynność krwi.
Zespół nadmiernej lepkości w wyniku zwiększenia stężenia paraprotein w osoczu występuje w wielu nowotworach złośliwych. Należą do nich choroba Waldenströma i tak zwany szpiczak mnogi. Ponadto zespół nadmiernej lepkości pojawia się również w niektórych łagodnych chorobach, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów, zespół Felty'ego i toczeń rumieniowaty.
Zespół nadmiernej lepkości występuje w szpiczaku mnogim w prawie dziesięciu procentach wszystkich przypadków, a w chorobie Waldenströma do 30 procent wszystkich przypadków.
przyczyny
Aby zrozumieć przyczyny zespołu nadmiernej lepkości, ważne są podstawowe informacje na temat lepkości krwi. Zasadniczo zależy to od wielu różnych czynników. Najbardziej wpływowe są lepkość osocza, hematokryt i odkształcalność czerwonych krwinek. Odchylenia co najmniej jednego z tych czynników od normalnych wartości prowadzą do zmian lepkości krwi.
Na przykład lepkość osocza jest zwiększona w szpiczaku mnogim. Wykrycie nietypowych białek lub paraprotein krwi jest typowe dla szpiczaka mnogiego. Możliwe objawy to spontaniczne złamania, niewydolność nerek z obecnością nerki z plazmocytomą i zespół hiper lepkości.
Zdarza się to częściej w przypadku zaburzeń krążenia mózgowego i niewydolności neurologicznej. Hematokryt zwiększa się np. W tzw. Wysuszeniu i wpływa na lepkość krwi. Desykoza opisuje odwodnienie organizmu. Występuje, gdy spożycie płynów jest zbyt niskie w porównaniu z wydalaniem. W przypadku niedokrwistości sierpowatokrwinkowej zwiększa się odkształcalność czerwonych krwinek lub erytrocytów.
Należy rozumieć, że jest to forma anemii spowodowana sierpowatymi krwinkami czerwonymi. Specjalna patologiczna hemoglobina powoduje deformację czerwonych krwinek, gdy nasycenie tlenem jest niskie. W rezultacie dochodzi do ciężkich zaburzeń krążenia w narządach i tkankach ciała.
Anemia sierpowata może być śmiertelna. W przypadku wzrostu lepkości krwi w większości przypadków dochodzi do zaburzeń krążenia w tzw. Końcowych obszarach przepływu układu naczyniowego. W rezultacie tkanki i narządy są słabiej ukrwione, a zaburzenia krążenia zależą od nasilenia wzrostu lepkości.
Objawy, dolegliwości i oznaki
W kontekście zespołu nadmiernej lepkości możliwych jest wiele różnych objawów i dolegliwości, które różnią się w zależności od pacjenta. Zależą od rodzaju wzrostu lepkości i nasilenia choroby. Niektóre narządy, takie jak serce, nerki i mózg, są bardzo wrażliwe na zaburzenia krążenia.
Rezultatem są często ograniczenia funkcjonalne odpowiednich narządów. Dlatego we wczesnych stadiach często występują duszności, niewydolność neurologiczna, niewydolność nerek i serca. Na skórze mogą również pojawić się typowe ślady, tzw.W wyniku spowolnienia przepływu krwi wzrasta ryzyko zakrzepicy i zatorowości.
Zwiększa się prawdopodobieństwo powikłań, zwłaszcza u pacjentów obłożnie. Na ogół wielu chorych skarży się na ogólne osłabienie, utratę apetytu, zmęczenie i duszność. Niedokrwistość może rozwinąć się w wyniku krwawienia z błony śluzowej i nosa, gdy funkcja płytek krwi jest upośledzona. Krwawienie z nosa i krwawienie z błony śluzowej jamy ustnej następuje w wyniku upośledzenia krzepnięcia krwi.
Czas krwawienia po urazach jest również dłuższy niż zwykle. Typowe objawy ze strony ośrodkowego układu nerwowego to zawroty głowy i bóle głowy, senność, a nawet śpiączka oraz napady padaczkowe. Możliwe są również zaburzenia wrażliwości. Czasami osoby dotknięte chorobą skarżą się na zaburzenia widzenia. Utrata słuchu może wystąpić w kontekście zespołu nadmiernej lepkości. Angina pectoris czasami rozwija się w sercu.
Diagnoza i przebieg choroby
Zespół nadmiernej lepkości jest zwykle diagnozowany na podstawie badania krwi. Najpierw lekarz prowadzący omawia indywidualny wywiad z pacjentem. Występujące objawy dostarczają informacji o chorobie i jej nasileniu.
Zwiększone stężenie paraprotein można wykazać za pomocą tzw. Elektroforezy surowicy. Lepkość krwi jest mierzona za pomocą wiskozymetru kapilarnego i pokazuje podwyższone wartości. Innym wskazaniem na zespół nadmiernej lepkości mogą być również powikłania podczas pobierania krwi, takie jak zablokowane kaniule.
Komplikacje
Zespół nadmiernej lepkości prowadzi do licznych dolegliwości i powikłań w organizmie. Szczególnie dotknięte są narządy i obszary ciała, które są ukrwione. Może to prowadzić do duszności, co u wielu pacjentów prowadzi do ataku paniki.
Ponadto występują problemy z sercem, tak że w najgorszym przypadku pacjent może umrzeć również z powodu niewydolności serca. Na nerki może również wpływać niewydolność, w której dana osoba jest zależna od dializy lub nerki dawcy. Jakość życia i oczekiwaną długość życia pacjenta obniża zespół nadlepkości.
Osoba zainteresowana ma ogólne poczucie choroby i czuje się słaba. Występuje zmęczenie i utrata apetytu. Występują także zawroty głowy i nudności, a osoby dotknięte chorobą często omdlają. Wrażliwość organizmu jest również ograniczona i może dojść do utraty wzroku lub słuchu. W najgorszym przypadku pacjent zapada w śpiączkę.
Ponieważ zespół nadmiernej lepkości nie jest chorobą niezależną, leczenie zwykle przeprowadza się przyczynowo. Ostre nagłe przypadki można rozwiązać za pomocą leków. Powikłania zwykle zależą od choroby podstawowej, jaką jest zespół nadmiernej lepkości.
Kiedy powinieneś iść do lekarza?
Osoby cierpiące na zaburzenia krążenia powinny zawsze skonsultować się z lekarzem. Jeśli coraz częściej pojawia się zimno kończyn, drętwienie skóry, zaburzenia wrażliwości lub uczucie ucisku w naczyniach, konieczna jest wizyta u lekarza w celu wyjaśnienia objawów. W przypadku dolegliwości trawiennych, nieprawidłowości w korzystaniu z toalety czy bólów w górnej części ciała należy zasięgnąć porady lekarza.
Jeśli występują ograniczenia w oddychaniu, duszność lub niepokój, dana osoba potrzebuje pomocy i wsparcia. Nieregularne bicie serca, zmiany ciśnienia krwi lub zawroty głowy powinny być zbadane i leczone. Jeśli czujesz się ogólnie chory, źle się czujesz, chwiejnie chodzisz lub masz osłabioną zdolność do poruszania się, wskazana jest wizyta u lekarza.
Jeśli nie można już wykonywać codziennych obowiązków w zwykły sposób lub spada normalny poziom wydolności, należy skonsultować się z lekarzem. W przypadku zmian skórnych, przebarwień lub wyprysków należy zgłosić się do lekarza. W przypadku mimowolnego swędzenia lub otwartych ran konieczna jest dobra opieka medyczna.
Istnieje zagrożenie dalszymi chorobami, gdyż patogeny mogą dostać się do organizmu. W przypadku wewnętrznego osłabienia, zmęczenia i wyczerpania należy skonsultować się z lekarzem. Jeśli dolegliwości utrzymują się przez długi czas, jest to uważane za niezwykłe i wymaga leczenia. Należy zbadać i leczyć zaburzenia snu, zmniejszoną siłę mięśni lub nieprawidłowości w aktywności mięśni.
Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy
Leczenie i terapia
Leczenie zespołu nadlepkości zawsze opiera się na przyczynie. W ostrych przypadkach konieczne jest rozrzedzenie krwi infuzjami. Dalsze leczenie objawów lepkości jest zwykle objawowe, na przykład przez wymianę osocza. Separator komórek oddziela osocze od składników komórkowych.
Jednak wymiana osocza jest zalecana tylko w nagłych przypadkach, takich jak napady padaczkowe, śpiączka lub niewydolność serca. Aby wyleczyć zespół nadmiernej lepkości, należy leczyć chorobę podstawową. Od tego zależy również rokowanie choroby.
zapobieganie
Nie ma konkretnych środków zapobiegających zespołowi nadmiernej lepkości. Tym ważniejsze jest skonsultowanie się ze specjalistą przy pierwszych oznakach choroby. Regularne badania krwi również pomagają wcześnie zidentyfikować chorobę.
Opieka postpenitencjarna
Nie ma konkretnych środków zapobiegawczych i po leczeniu zespołu hiper lepkości. Dlatego niezwykle ważne są regularne kontrole lekarskie. Mają na celu łagodzenie objawów. Zmniejsza to również ryzyko problemów z sercem. Leczenie jest niezbędne, ponieważ nie ma samopomocy w kontekście opieki pooperacyjnej.
Terapia medyczna to jedyny sposób na uniknięcie poważnych problemów, które mogą doprowadzić do śmierci pacjenta. Im wcześniej rozpoznanie i leczenie, tym większe prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku. Aby nie dopuścić do wybuchu syndromu, osoby zagrożone mogą uniknąć groźnych sytuacji stresowych.
W przeciwnym razie istnieje ryzyko utraty przytomności. Następnie obecni muszą natychmiast wezwać lekarza ratunkowego i ułożyć pacjenta w stabilnej pozycji bocznej. Zaangażowanie członków rodziny jest w tym kontekście ważną kwestią, ponieważ w ten sposób mogą oni pomóc w nagłych wypadkach.
Stan ten może powodować utratę apetytu, co często prowadzi do utraty wagi i objawów niedoboru. Konsekwentna i regularna dieta ze zbilansowanymi posiłkami stabilizuje zdrowie i przeciwdziała nadmiernej utracie wagi. Pomocne mogą być odpowiednie zalecenia lekarza lub ustalony plan posiłków.
Możesz to zrobić sam
Niestety w większości przypadków zespołu nadmiernej lepkości pacjent nie ma możliwości samodzielnej pomocy. Z tego powodu zespół zawsze musi być leczony przez lekarza. Pozwala to uniknąć poważnych komplikacji, które w najgorszym przypadku mogą doprowadzić do śmierci pacjenta.
Szczególnie wczesna diagnostyka i leczenie mają bardzo pozytywny wpływ na dalszy przebieg choroby. Jeśli pacjent straci przytomność i zemdleje z powodu zespołu, należy wezwać lekarza ratunkowego. Do przybycia lekarza ratunkowego ważne jest zapewnienie stabilnej pozycji bocznej i stabilnego oddychania. Ponadto osoba zainteresowana powinna unikać stresujących sytuacji. Ponieważ zespół nadmiernej lepkości może również prowadzić do utraty apetytu, chora osoba powinna dbać o regularną, a przede wszystkim zdrową dietę. Może to zapobiec objawom niedoboru i utracie wagi.
Podczas zabiegów chirurgicznych pacjent powinien poinformować lekarza prowadzącego o chorobie w celu uniknięcia nadmiernego krwawienia i towarzyszących mu powikłań. Regularne badania i kontrole lekarskie mogą również złagodzić objawy zespołu i zapobiec ewentualnym problemom z sercem. Samemu zespołowi nie można zapobiec.