Zespół Reye'a

Na Zespół Reye'a, nazwana na cześć australijskiego pediatry Ralpha Douglasa Reye'a, jest ostrą chorobą metaboliczną związaną z uszkodzeniem mózgu i wątroby. Zespół Reye'a dotyka przede wszystkim dzieci.

Co to jest zespół Reye'a?

Naukowcy zakładają, że czynniki wywołujące grypę lub ospę wietrzną mogą być tak samo odpowiedzialne, jak niektóre leki. Zespół Reye'a występuje w związku z ustąpieniem infekcji wirusowych.
© Kaspars Grinvalds - stock.adobe.com

Plik Zespół Reye'a zwykle występuje w wyniku wcześniejszej infekcji wirusowej, w szczególności grypy lub ospy wietrznej. Około tygodnia po ustąpieniu choroby występują silne i częste wymioty oraz wysoka gorączka.

Dzieci często wydają się niespokojne, czasem nawet nadpobudliwe i łatwo drażliwe. Poziom cukru we krwi może gwałtownie spaść. W ciężkich i zaawansowanych przypadkach mogą wystąpić drgawki, spastyczność, zmętnienie świadomości i utrata przytomności, aż do śpiączki. Około dwie trzecie pacjentów z ciężkimi postaciami choroby cierpi na obrzęk mózgu.

Zasadniczo zespół Reye'a może wystąpić w każdym wieku; dotyczy to jednak głównie dzieci w wieku od czterech do dwunastu lat. Choroba występuje bezkrytycznie u dziewcząt i chłopców. Zespół Reye'a jest niezwykle rzadką chorobą, ale może mieć poważne konsekwencje i wymaga pilnego leczenia.

przyczyny

Na Zespół Reye'a Prowadzi to do uszkodzenia mitochondriów, co z kolei wpływa na metabolizm niektórych narządów. W rezultacie organizm staje się zbyt kwaśny, aw wątrobie gromadzi się amoniak i kwasy tłuszczowe, co może prowadzić do niewydolności wątroby.

Nagromadzenie amoniaku może prowadzić do powstania obrzęku mózgu. Chociaż dokładna przyczyna zespołu Reye'a nie jest znana, obserwowano go częściej w przypadkach, gdy pacjenci z infekcjami wirusowymi byli leczeni lekami zawierającymi kwas acetylosalicylowy. Odkąd ten związek stał się znany, odnotowano ogólny spadek w zespole Reye'a dzięki odpowiednio dostosowanym zaleceniom terapeutycznym.

Dokładny związek między kwasem acetylosalicylowym a zespołem Reye'a nie został jeszcze wyjaśniony; podejrzewa się skłonność genetyczną. U dzieci poniżej drugiego roku życia, u których rozwija się zespół Reye'a, zwykle przyjmuje się, że przyczyną jest wrodzone zaburzenie metaboliczne.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Reye'a to nieprawidłowe działanie aparatu komórkowego. Choroba występuje głównie u dzieci i młodzieży. Atakowane są głównie wątroba i mózg. Zespół Reye'a może być śmiertelny. Dochodzenia w sprawie przyczyn wciąż trwają.

Naukowcy zakładają, że czynniki wywołujące grypę lub ospę wietrzną mogą być tak samo odpowiedzialne, jak niektóre leki. Zespół Reye'a występuje w związku z ustąpieniem infekcji wirusowych. Pierwszą oznaką tego są częste wymioty. Z drugiej strony nudności nie występują. Mali pacjenci wydają się niespokojni i zdezorientowani, bezsilni i prawie nie reagują.

Napady są również typowe dla choroby. Pacjenci często zapadają w śpiączkę. Nagromadzenie płynu prowadzi do wzrostu ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Wpływa to na ważne drogi nerwowe. Prowadzi również do stłuszczenia wątroby.

Związana z tym dysfunkcja może prowadzić do różnych zaburzeń metabolizmu. Jednym ze wskazań jest na przykład hipoglikemia. Skóra często żółknie. Po pobraniu próbki krwi czas krzepnięcia krwi ulegnie wydłużeniu. Objawy są podobne do zakażenia krwi lub zapalenia opon mózgowych i dlatego nie są łatwe do odróżnienia bez szczegółowego badania.

Diagnoza i przebieg

Od tego czasu Zespół Reye'a Jest to niezwykle rzadkie - każdego roku w USA zakłada się około 50 przypadków - często nie jest rozpoznawane. Objawy są również stosunkowo niespecyficzne i często są błędnie interpretowane i błędnie diagnozowane jako zapalenie opon mózgowych lub wrodzone zaburzenie metaboliczne.

Rozpoznanie można postawić na podstawie badań krwi i moczu. Wskazuje to na zwiększoną aktywność enzymów wątrobowych, zaburzenia krzepnięcia krwi, zwiększone stężenie amoniaku i często zbyt niski poziom cukru we krwi. W celu potwierdzenia diagnozy stosuje się badania obrazowe lub biopsję wątroby, w której określa się zmiany w mitochondriach oraz otyłość wątroby.

Wzrost ciśnienia mózgowego można wykazać na podstawie fal mózgowych. Z anamnestycznego punktu widzenia ważne jest również wcześniejsze spożycie leków zawierających kwas acetylosalicylowy w przypadku infekcji wirusowej.

Nieleczony zespół Reye'a jest chorobą zagrażającą życiu, która kończy się śmiercią w około jednej czwartej przypadków. Około 30% pacjentów cierpi na następstwa neurologiczne, takie jak problemy z językiem lub nauką. Zespół Reye'a nie jest zaraźliwy.

Komplikacje

Sam zespół Reye'a jest bardzo poważnym powikłaniem infekcji wirusowej i zwykle dotyka dzieci w wieku od czterech do dziesięciu lat. Do 50 procent wszystkich przypadków pacjenci umierają z powodu poważnych powikłań, które szczególnie wpływają na mózg i wątrobę. Niestety nie ma terapii leczniczej.

Leczenie polega po prostu na złagodzeniu ciężkich objawów, aby zapewnić przeżycie osobom dotkniętym chorobą. W wielu przypadkach, gdy dzieci przeżyły, pozostają zaburzenia neurologiczne, które wynikają z uszkodzenia mózgu. Oznacza to, że paraliż, zaburzenia językowe lub ograniczenia psychiczne mogą utrzymywać się przez całe życie. Głównymi cechami zespołu Reye'a są uszkodzenia wątroby i mózgu. Wątroba przekształca się w stłuszczoną wątrobę, której funkcja jest poważnie ograniczona.

Ostatecznie może nawet wystąpić niewydolność wątroby, która w ciężkich przypadkach wymaga również przeszczepu wątroby. Ponieważ funkcje wątroby i nerek są ze sobą ściśle powiązane, może dojść do uszkodzenia nerek lub nawet niewydolności nerek. W tym samym czasie wpływa to na mózg. Ciśnienie w mózgu wzrasta z powodu gromadzenia się płynu (obrzęk mózgu).

Obrzęk mózgu jest odpowiedzialny za najpoważniejsze powikłania zespołu Reye'a. Około 60 procent dzieci dotkniętych chorobą rozwija pełny obraz zespołu Reye'a, który oprócz dysfunkcji wątroby charakteryzuje się również dezorientacją, drażliwością, drgawkami i upośledzeniem świadomości aż do śpiączki. Trzy czwarte osób z w pełni rozwiniętym zespołem Reye'a nie przeżywa choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zespół Reye'a powinien zawsze być oceniany i leczony przez lekarza. Ta choroba zwykle nie leczy się samoczynnie. Ponieważ stan jest chorobą genetyczną, nie można go całkowicie wyleczyć. Jednak osoba dotknięta chorobą ma również prawo do poradnictwa genetycznego, aby zespół Reye'a nie został przeniesiony na następne pokolenie.

Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli dana osoba cierpi na silne nudności lub nawet wymioty przez dłuższy czas. Pacjenci są często zdezorientowani lub trudno dostępni i nie mogą porozumiewać się z innymi ludźmi. Utrzymująca się hipoglikemia może również wskazywać na zespół Reye'a i należy ją zbadać. W najgorszym przypadku, jeśli zespół Reye'a nie jest leczony, osoba dotknięta chorobą może cierpieć na zatrucie krwi lub zapalenie opon mózgowych, które również może być śmiertelne. Przede wszystkim należy skonsultować się z lekarzem rodzinnym w przypadku reklamacji. Dalsze leczenie przeprowadza specjalista.

Leczenie i terapia

Nie ma na to określonej, przyczynowej terapii Zespół Reye'a. Leczenie ogranicza się do łagodzenia ostrych objawów i ograniczenia uszkodzeń w ciężkich postaciach, takich jak niewydolność wątroby lub śpiączka.

Wymaga to intensywnego leczenia szpitalnego pod ścisłą opieką medyczną. Dopływ płynów i składników odżywczych można zapewnić przez kaniulę. Jeśli to konieczne, ciśnienie wewnątrzczaszkowe jest obniżane przez określone leki. W niektórych przypadkach pacjent potrzebuje sztucznego oddychania.

Zespół Reye'a to nagły przypadek medyczny. Jeśli podejrzewa się tę chorobę, należy jak najszybciej zwrócić się o pomoc medyczną, ponieważ szybka interwencja medyczna może zapobiec postępowi choroby, a tym samym zmniejszyć ryzyko następczych uszkodzeń.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciw wymiotom i nudnościom

zapobieganie

Plik Zespół Reye'a obserwowano w związku z podawaniem leków zawierających kwas acetylosalicylowy, leków tych (np. aspiryny) nie należy w miarę możliwości podawać dzieciom i młodzieży z chorobami przebiegającymi z gorączką. Dostępne są inne leki obniżające gorączkę i łagodzące ból, które nie niosą ze sobą ryzyka zespołu Reye'a. W tej sprawie należy skonsultować się z pediatrą.

Opieka postpenitencjarna

Zespół Reye'a jest uważany za nieuleczalny. Aby zmniejszyć różne objawy i zwiększyć szanse przeżycia, można przeprowadzić tylko objawową obserwację. Leczenie farmakologiczne jest ważne, aby zmniejszyć stan zapalny i obrzęk mózgu. Wskazana jest tutaj podwyższona pozycja tułowia.

Ponieważ uszkodzenie wątroby ogranicza jej funkcję, w ciężkich przypadkach może być konieczne sztuczne wspomaganie metabolizmu i krzepnięcia krwi. Odbywa się to poprzez podawanie benzoesanu sodu w celu obniżenia poziomu amoniaku we krwi i dializę otrzewnową. W szczególnie ciężkich przypadkach może być konieczny przeszczep wątroby.

Nerkę należy również leczyć lekami, aby utrzymać wydalanie moczu i zapobiec niewydolności nerek. Należy również monitorować czynność pozostałych narządów, takich jak serce i płuca, ponieważ uszkodzenie mózgu może wymagać sztucznej wentylacji.

Choroba ma szeroki zakres skutków i może również wpływać na inne narządy, powodując trwałe porażenie i zaburzenia mowy. Dlatego pilnie zaleca się regularną kontrolę lekarza w celu sprawdzenia przebiegu zespołu Reye'a.

Niestety rokowanie jest raczej złe. Ponad połowa osób dotkniętych chorobą umiera, a ci, którzy przeżyją, przez całe życie mają poważne zaburzenia neurologiczne. Jednak wczesne wykrycie choroby i późniejsza terapia mogą zwiększyć szanse na przeżycie.

Możesz to zrobić sam

Zespół Reye'a to nagły przypadek medyczny. Jeśli pojawią się objawy ostrego zaburzenia metabolicznego, należy natychmiast wezwać lekarza. Do czasu przybycia pomocy medycznej dziecko lub nastolatek należy uciszyć. Rodzice powinni uspokoić zainteresowaną osobę i upewnić się, że nie straci przytomności. Jeśli jest to wada wrodzona, należy powiadomić lekarza ratunkowego. W razie potrzeby należy podać odpowiednie leki ratunkowe.

Po wstępnym leczeniu chory musi znaleźć się w szpitalu. Towarzyszy temu odpoczynek i ochrona. Ponadto należy określić przyczyny ostrego zaburzenia metabolicznego. Ponieważ stan ten dotyka głównie dzieci, konieczna jest rozmowa z pediatrą. Lekarz może przeprowadzać odpowiednie regularne kontrole i informować dziecko o chorobie w sposób dostosowany do wieku.

Nagły wypadek medyczny może spowodować wtórne uszkodzenie wątroby i mózgu. Ponadto mogą pozostać zaburzenia neurologiczne, które oprócz fizjoterapii należy leczyć regularnymi ćwiczeniami. Chore dziecko nie może mieć kontaktu z możliwymi wyzwalaczami. Rodzice powinni przejrzeć lek i zmienić go, jeśli to konieczne, aby zapobiec przedostawaniu się do organizmu możliwych czynników wyzwalających, takich jak kwas acetylosalicylowy. W przypadku wrodzonych zaburzeń metabolicznych należy również unikać stosowania odpowiednich leków.