Syndrom Rosai-Dorfmana

Plik Syndrom Rosai-Dorfmana, przydatne również jako Histiocytoza zatok jest formą proliferacji aktywowanych makrofagów tkankowych (histiocytów) w zatokach węzłów chłonnych okolicy szyi, która w Europie występuje bardzo rzadko. Aktywowane histiocyty otaczają inne komórki odpornościowe bez ich fagocytowania. Przyczyny najczęściej samoograniczającej się choroby, która dotyka głównie młodych ludzi w wieku od 15 do 20 lat, nie zostały odpowiednio wyjaśnione.

Co to jest zespół Rosai-Dorfmana?

Plik Syndrom Rosai-Dorfmana (RDS) lub Choroba Rosai Dorfmana charakteryzuje się początkowo niekontrolowanym wzrostem aktywowanych histiocytów w zatokach węzłów chłonnych, głównie w okolicy głowy i szyi. W zatokach zajętych węzłów chłonnych zdrowe erytrocyty i limfocyty są coraz bardziej uwięzione przez histiocyty bez fagocytozy.

Otoczone komórki odpornościowe i erytrocyty pozostają nienaruszone i funkcjonalne. Proces ten jest również znany jako emperipolesis. W tym samym czasie, co emperipolesis, w zatokach obserwuje się silny wzrost liczby komórek plazmatycznych wytwarzających przeciwciała i neutrofili, które są częścią wrodzonego układu odpornościowego.

Procesy immunofizjologiczne w zatokach zajętych węzłów chłonnych prowadzą do ich masywnego obrzęku. Nazwa choroby jako zespół Rosai-Dorfmana pochodzi od dwóch amerykańskich patologów Juana Rosai i Ronalda F. Dorfmana, którzy jako pierwsi opisali chorobę pod koniec lat 60. XX wieku i odróżnili ją od innych chorób.

przyczyny

Przyczyny zespołu Rosai-Dorfmana są nadal w dużej mierze niejasne. Nie jest również jasne, dlaczego nie ma statystycznie istotnych różnic między populacją mężczyzn i kobiet pod względem rozkładu częstości i dlaczego osoby o czarnej skórze są znacznie bardziej narażone na zespół Rosai-Dorfmana.

Nie zaobserwowano jeszcze rodzinnej akumulacji, która wskazywałaby na odpowiednią skłonność genetyczną. Niektórzy badacze podejrzewają powiązania z infekcjami wirusowymi o istotnym znaczeniu immunologicznym, takimi jak EBV lub HIV, których dotychczas nie udało się udowodnić.

Jak dotąd niewiele stwierdzono, że choroba występuje głównie w okolicy szyi i głowy, ale dotyczy również skóry, opon mózgowych, górnych dróg oddechowych, ślinianek przyusznych, szpiku kostnego i żeńskich gruczołów sutkowych w około 40 do 50 procentach przypadków mogą. Zajęcie kości, chrząstek i tkanek miękkich poza węzłami chłonnymi (pozawęzłowe) może prowadzić do nadżerek w dotkniętej tkance.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Zespół Rosai-Dorfmana początkowo objawia się niespecyficznymi objawami, takimi jak wyraźnie zaznaczony obrzęk węzłów chłonnych (zapalenie węzłów chłonnych) i podobne objawy. Ponadto chorobie może towarzyszyć gorączka, a pacjenci mogą odczuwać utratę wagi.

W przypadku zajęcia górnych dróg oddechowych może wystąpić duszność i odgłosy oddechowe (stridor). Zgłaszano również przypadki, w których doszło do uszkodzenia oczodołu (oczodołu) i powiek, powodując opadanie powiek (opadanie powiek), aw pojedynczych przypadkach zaburzenia widzenia.

Diagnoza i przebieg choroby

Znacząca i wiarygodna diagnoza obecności zespołu Rosai-Dorfmana opiera się głównie na różnych wartościach laboratoryjnych. Szybkość sedymentacji wzrasta i obserwuje się patologicznie podwyższone stężenie niektórych przeciwciał monoklonalnych białek surowicy gamma.

Główna wskazówka tkwi jednak w emperipolesis, dowodzie, że histiocyty w dotkniętych węzłach chłonnych otaczają inne komórki odpornościowe bez ich fagocytowania. Przebieg choroby jest zwykle łagodny i ustępuje samoistnie. Oznacza to, że pomimo pewnych uszkodzeń tkanki i nawrotów może dojść do spontanicznej regresji i gojenia. Niemniej jednak śmiertelność, która wynosi około 7%, jest stosunkowo wysoka.

Komplikacje

Objawy zespołu Rosai-Dorfmana nie są niestety szczególnie charakterystyczne, dlatego w wielu przypadkach chorobę rozpoznaje się późno. Z tego powodu wczesne leczenie zwykle nie jest możliwe. Osoby dotknięte chorobą cierpią przede wszystkim na wysoką gorączkę i mocno powiększone węzły chłonne. Występuje ogólne uczucie osłabienia oraz silne zmęczenie i znużenie.

Może również wystąpić utrata wagi, której nie można przypisać szczególnym okolicznościom. Jakość życia pacjenta jest znacznie obniżona z powodu zespołu Rosai-Dorfmana. Drogi oddechowe są również osłabione, co może prowadzić do poważnych trudności w oddychaniu. W dalszym przebiegu pojawiają się również zaburzenia widzenia, aw najgorszym przypadku osoby dotknięte chorobą mogą całkowicie oślepnąć.

Niestety bezpośrednie i przyczynowe leczenie zespołu Rosai-Dorfmana nie jest możliwe. Nie ma szczególnych komplikacji w leczeniu objawów. Jednak nie zawsze można ograniczyć wszystkie objawy. Zwykle jednak stosuje się leki i różne terapie. Nie można przewidzieć, czy oczekiwana długość życia pacjenta będzie ograniczona.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Zespół Rosai-Dorfmana dotyka tylko młodzież w wieku od 15 do 20 lat. Prowadzi do histiocytozy zatok, a także do masywnego obrzęku zajętych węzłów chłonnych. Poszukiwanie lekarza powinno być ukierunkowane na zespół Rosai-Dorfmana, gdy nastolatek ma nagle masywnie powiększone węzły chłonne, niewyjaśnioną utratę wagi, gorączkę lub odgłosy oddechu. Ponadto zespół Rosai-Dorfman może prowadzić do wzrostu tkanek w okolicy szyi i głowy.

Jednak w przypadku zespołu Rosai-Dorfmana można również znaleźć następstwa na skórze, górnych drogach oddechowych, oponach, szpiku kostnym czy śliniankach przyusznych. Może to również dotyczyć żeńskiego gruczołu mlekowego. Uszkodzenie tkanek może nastąpić, jeśli uszkodzone zostaną kości i chrząstki, a także tkanki miękkie poza węzłami chłonnymi.

Wizyta u lekarza jest wskazana, jeśli objawy wymienione powyżej są spełnione, ponieważ około 7 procent osób dotkniętych chorobą umiera z powodu zespołu Rosai-Dorfmana. W innych przypadkach objawy mogą ustąpić samoistnie. Z drugiej strony, w przypadku zespołu Rosai-Dorfmana mogą wystąpić nawroty i zwiększone ryzyko utraty wzroku lub trwałego uszkodzenia tkanki.

Leczenie i terapia

Ponieważ przyczyny zespołu Rosai-Dorfmana nie są znane, trudno jest konkretnie zwalczyć tę przyczynę. Leczenie nie jest wymagane w wielu przypadkach, gdy następuje samoistne wyleczenie z powodu samoograniczającego się przebiegu choroby. W pozostałych przypadkach można rozważyć zastosowanie cytostatyków.

Większość z nich to kortykosteroidy, które są podawane w celu zahamowania postępu choroby. Ten rodzaj terapii jest szczególnie wskazany w około 40% przypadków, w których dochodzi do infestacji pozawęzłowej, czyli infestacji tkanki poza węzłami chłonnymi.

Jeśli podany kortyzon nie prowadzi do oczekiwanego sukcesu w leczeniu, a mocno obrzęknięte węzły chłonne powodują problemy, na przykład utrudniają oddychanie lub powodują inne poważne skutki związane z zajęciem miejsca, w indywidualnych przypadkach może być wskazana starannie opracowana kombinacja chemioterapii lub radioterapii.

Jeśli zdiagnozowano izolowane zakażenie kości, chrząstki lub innej tkanki, zbliżający się postęp choroby może w pewnych okolicznościach zostać zatrzymany przez interwencję operacyjną. Chora tkanka jest usuwana chirurgicznie lub metodami małoinwazyjnymi. Z reguły dotknięte węzły chłonne są następnie również usuwane, aby uniknąć nawrotów. Ponadto wskazane są ogólne środki wzmacniające odporność i budujące metabolizm.

Tutaj znajdziesz swoje leki

zapobieganie

Zespół Rosai-Dorfmana jest nie tylko rzadki w Europie, ale również objawia się początkowo raczej niespecyficznymi objawami, takimi jak limfadenopatie i gorączka, a także nieprawidłowymi wynikami laboratoryjnymi wskazującymi na stan zapalny. Dlatego jest prawdopodobne, że objawy nie są a priori związane z obecnością zespołu Rosai-Dorfmana.

Ponieważ nie ma również jasności co do przyczyny choroby i można tylko spekulować, nie ma bezpośrednich środków zapobiegawczych, które można by zalecić, aby zapobiec zespołowi Rosai-Dorfmana. Jeśli prawdą jest, że infekcje wirusowe są odpowiedzialne za początek choroby, wszystkie środki i zachowania wzmacniające odporność można uznać za zapobiegawcze.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Rosai-Dorfmana ważne jest, aby poszkodowani udali się na badania kontrolne, ponieważ w przeciwnym razie może dojść do ślepoty lub śmierci. Osoby dotknięte chorobą mogą wiele zrobić, aby jakość ich życia nie uległa pogorszeniu z perspektywy czasu. Spadek masy ciała spowodowany chorobą należy wyeliminować poprzez zbilansowaną dietę.

Sposób życia powinien ulec znacznej zmianie. Zwłaszcza, że ​​w większości są to ludzie młodzi.Powstrzymywanie się od alkoholu i nałogów jest bardzo ważne w chorobie. Osoby dotknięte chorobą powinny również uprawiać sport, aby wzmocnić układ odpornościowy. Środowisko społeczne powinno być wyjątkowo zadbane. Czynności, które osoby cierpiące lubiły wykonywać przed chorobą, powinny odbywać się w kontakcie społecznym. To znacznie poprawia jakość życia.

Jeśli osoby dotknięte chorobą nie mogą sobie poradzić z chorobą, wskazane jest skorzystanie ze stałej porady psychologicznej. Psycholog może pomóc ludziom wrócić na właściwą drogę. Zalecane jest również uczestnictwo w grupie samopomocy. Tam osoby dotknięte chorobą mogą wymieniać się pomysłami z chorymi i porównywać swój styl życia. Może to również pomóc w życiu z chorobą.

Możesz to zrobić sam

Ponieważ nie są znane przyczyny wywołujące tę chorobę, lekarz może leczyć tylko indywidualne objawy. Pocieszeniem dla przeważnie dorastających pacjentów może być fakt, że choroba często goi się samoistnie. Do tego czasu jednak powinni regularnie poddawać się leczeniu, ponieważ zespół Rosai-Dorfmana może również mieć dla nich poważne konsekwencje i doprowadzić do ślepoty, a nawet śmierci.

Niezależnie od zastosowanych środków medycznych, sami pacjenci mogą w znacznym stopniu przyczynić się do ich wyzdrowienia lub przynajmniej do utrzymania jakości życia. Z jednej strony pacjenci powinni zadbać o zrekompensowanie ewentualnej utraty wagi. Ponieważ pacjenci mają zwykle mniej niż dwadzieścia lat, nie są jeszcze w pełni rozwinięci i mają większe zapotrzebowanie kaloryczne niż osoby dorosłe. Powinna być pokryta możliwie jak najbardziej zdrową, świeżą żywnością, która zawiera wystarczającą ilość węglowodanów, zdrowych tłuszczów i wielu witamin. Dlatego w menu powinno znaleźć się pieczywo pełnoziarniste, ziemniaki, warzywa, owoce, orzechy i nasiona, a także oleje zawierające kwasy omega-3, takie jak olej lniany.

W walce z zespołem Rosai-Dorfmana pomocne jest wszystko, co wzmacnia układ odpornościowy oprócz świadomej diety. Alkohol i nikotyna są tematami tabu, a pacjent powinien powstrzymać się od nadmiernego stylu życia, jak to zwykle bywa w przypadku młodych ludzi. Zamiast tego zaleca się wystarczającą ilość snu i dużo ruchu na świeżym powietrzu.