Potworniak kości ogonowej

Plik Potworniak kości ogonowej jest prenatalnym guzem na kości ogonowej, który jest zwykle łagodny i związany ze złowrogim rozwojem prymitywnej smugi. Guz można rozpoznać w okresie prenatalnym iw razie potrzeby leczyć. Przede wszystkim leczenie prenatalne stabilizuje krążenie zarodka.

Co to jest potworniak kości ogonowej?

Guzy zarodkowe to guzy wywodzące się z komórek rozrodczych. U kobiet guzy są zwykle łagodne. Samce są częściej dotknięte formami złośliwymi. Potworniak kości ogonowej jest najczęstszą manifestacją guza zarodkowego w okresie niemowlęcym. Potworniak zlokalizowany jest w kontekście guza kości ogonowej w okolicy kości ogonowej i odpowiada guzowi powodującemu zniekształcenie kręgosłupa.

Część guza nacieka miednicę płodu od kręgosłupa. Teratoma dosłownie oznacza „potworny guz”. Często potworniaki kości ogonowej są już duże od urodzenia i można je zobaczyć gołym okiem, pasując do tej nazwy. Chociaż są to głównie guzy łagodne, nie należy lekceważyć ryzyka zwyrodnienia. Duże potworniaki kości ogonowej są już widoczne w prenatalnym badaniu ultrasonograficznym. W zależności od stopnia przepływu krwi, wcześniej łagodny guz kości ogonowej może mieć poważne lub śmiertelne konsekwencje.

przyczyny

Potworniak kości ogonowej jest guzem powodującym wadę rozwojową. Jak sugeruje ten termin, przerost jest spowodowany wadą rozwojową podczas rozwoju embrionalnego. Wada wpływa na fazę rozwojową prymitywnego paska. Prymitywne pasmo faktycznie cofa się podczas gastrulacji. Pacjenci z potworniakiem kości ogonowej cierpią z powodu niepełnej regresji prymitywnej smugi.

W potworniaku kości ogonowej, pozostałości paska rozwijają się w guz na tylnym końcu zarodkowego kręgosłupa. Powstały guz często powoduje nieprawidłowy rozwój poszczególnych liścieni. To połączenie może zakłócać rozwój wszystkich możliwych tkanek, narządów i kończyn zarodka. Na przykład potworniaki kości ogonowej ze szczególnie wysokim przepływem krwi mogą spowodować niewydolność serca i spowodować śmierć nienarodzonego dziecka.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Potworniak kości ogonowej może objawiać się dojrzałym guzem wielkości głowy dziecka. W łagodniejszych przypadkach potworniak niekoniecznie jest widoczny bezpośrednio po urodzeniu, ale objawia się jedynie niewielkim obrzękiem w okolicy kości ogonowej. Potworniak może mieć mało lub dużo krwi. Jeśli potworniaki kości ogonowej są bardzo dobrze ukrwione, noworodek często cierpi na zaburzenia czynności serca.

Enteratomy miednicy często uciskają pęcherz lub jelita i powodują towarzyszące objawy. Na przykład szczególnie duże potworniaki uciskowe mogą również powodować ból. Jeśli kanał kręgowy jest naciekany, mogą wystąpić ograniczenia ruchowe, które są zwykle spowodowane silnym bólem.

W niektórych przypadkach kobieta w ciąży będzie miała również objawy podczas ciąży. Na przykład zespół lustra podczas ciąży można przypisać potworniakowi kości ogonowej u nienarodzonego dziecka. Ból brzucha, duszność i powstawanie masywnego obrzęku były częściowo odzwierciedleniem choroby płodu u ciężarnej.

Diagnoza i przebieg choroby

Rozpoznanie dużego potworniaka kości ogonowej jest zwykle wykonywane w okresie prenatalnym za pomocą dokładnego badania ultrasonograficznego. Jeśli potworniak nie jest wyraźny, lekarz stawia diagnozę po urodzeniu. Zwykle na podstawie ustaleń dotykowych rozwija wstępne podejrzenie rozległego guza. Oprócz badań krwi wykorzystuje do diagnostyki procedury radiologiczne. Alfa-fetoproteina jest przede wszystkim oznaczana we krwi dziecka.

Obrazowanie, takie jak ultrasonografia, służy do dokładnego zobrazowania obszaru kości ogonowej. Oprócz lokalizacji, wielkość wzrostu określa się za pomocą obrazowania. Tomografia rezonansu magnetycznego jest metodą z wyboru do szczegółowej diagnostyki. MRI pomaga również lekarzowi zaplanować etapy leczenia. Rokowanie u pacjentów z potworniakami kości ogonowej zależy przede wszystkim od stopnia złośliwości i stopnia ukrwienia. Czas postawienia diagnozy prenatalnej pozytywnie wpływa na rokowanie.

Komplikacje

W większości przypadków potworniak kości ogonowej nie powoduje żadnych szczególnych komplikacji ani dyskomfortu. Guz jest zwykle łagodny, więc przerzuty nie rozwijają się. Potworniak kości ogonowej nie musi w każdym przypadku powodować objawów. U wielu osób objaw jest wykrywany przypadkowo, chociaż może objawiać się obrzękiem kości ogonowej.

Obrzęk często nie jest związany z bólem. Ze względu na zwiększony przepływ krwi może jednak prowadzić do problemów z sercem, które mogą prowadzić do poważnego przebiegu, zwłaszcza u noworodków. W tym obszarze mogą również wystąpić ograniczenia ruchowe, które mogą mieć negatywny wpływ na rozwój dziecka. Ponadto pacjenci często cierpią na bóle brzucha lub duszności, dlatego potworniak kości ogonowej musi być zdecydowanie usunięty.

Z reguły nie ma szczególnych powikłań związanych z usunięciem i leczeniem tego guza. Po tym jednak konieczna jest chemioterapia, co wiąże się z efektami ubocznymi. Ponadto dana osoba jest zależna od regularnych badań, aby uniknąć dalszych nowotworów. Skuteczne leczenie potworniaka kości ogonowej nie skutkuje skróceniem oczekiwanej długości życia pacjenta.

Kiedy należy iść do lekarza?

W przypadku potworniaka kości ogonowej zawsze konieczna jest wizyta u lekarza. Ponieważ nie jest w stanie wyleczyć się samoczynnie, a objawy nasilają się w większości przypadków, jeśli nie jest leczone, choroba zawsze musi być leczona przez lekarza. Jedynie poprzez wczesne badanie i późniejsze leczenie można zapobiec dalszym powikłaniom.

W przypadku potworniaka kości ogonowej należy skonsultować się z lekarzem, jeśli pacjent ma poważne ograniczenia ruchowe. W większości przypadków osoby dotknięte chorobą nie są już w stanie samodzielnie radzić sobie w życiu codziennym i są zależne od pomocy i wsparcia przyjaciół i rodziny. Silny ból nóg lub ciężka duszność mogą również wskazywać na potworniaka kości ogonowej. Jeśli dolegliwości te nie ustępują, a przede wszystkim bez konkretnego powodu, należy skonsultować się z lekarzem.

W większości przypadków silne i utrzymujące się zmęczenie lub zmęczenie wskazuje również na potworniaka kości ogonowej i powinno być również zbadane przez pracownika służby zdrowia. Zazwyczaj potworniak kości ogonowej może być zdiagnozowany przez pediatrę lub lekarza pierwszego kontaktu. Dalsze leczenie opiera się wtedy na dokładnych objawach i ich nasileniu.

Terapia i leczenie

Jeśli rozpoznanie potworniaka kości ogonowej zostanie postawione przed urodzeniem, można zastosować operację prenatalną płodu. Od 20 do 32 tygodnia ciąży zabiegi chirurgiczne płodu mogą na przykład zmniejszyć dopływ krwi do potworniaka, a tym samym poprawić krążenie nienarodzonego dziecka. Po porodzie należy jak najszybciej dążyć do wycięcia guza.

W przypadku diagnozy prenatalnej terapię planuje interdyscyplinarny zespół pediatrów, ginekologów, chirurgów dziecięcych i anestezjologów powiązanych z ośrodkami okołoporodowymi. Termin porodu jest zwykle ustalany na zasadzie interdyscyplinarnej, tak aby można było poczynić wszystkie niezbędne przygotowania w celu jak najlepszego leczenia. Krążenie dziecka powinno być stabilne do wycięcia.

Z tego powodu rozpoznanie poporodowe pogarsza rokowanie, ponieważ w tym przypadku nie można już podjąć chirurgicznych środków stabilizujących krążenie u płodu. Podczas wycięcia w większości przypadków wskazane jest usunięcie kości ogonowej w celu jak najpełniejszej eliminacji guza. Po wycięciu lekarz w każdym przypadku decyduje, czy chemioterapia jest konieczna.

Po usunięciu i wyleczeniu potworniaka dzieci muszą poddawać się regularnym kontrolom. Lekarze onkolodzy i hematolodzy stale opiekują się pacjentami w ambulatorium poradni dziecięcej. W przypadku nawrotu, lekarze rozpoznają nawracający guz we wczesnym stadium i mogą interweniować w odpowiednim czasie.

zapobieganie

Potworniak kości ogonowej to wada rozwojowa podczas rozwoju embrionalnego. Jak dotąd jednak nie jest jasne, które czynniki decydują o tym niepożądanym rozwoju. Dlatego do tej pory nie udało się skutecznie zapobiec potworniakowi. Niemniej jednak delikatne USG można traktować jako rodzaj środka zapobiegawczego, ponieważ potworniaki u dziecka można rozpoznać na podstawie obrazowania i wstępnie leczyć w okresie prenatalnym.

Opieka postpenitencjarna

Dalsza opieka nad potworniakiem kości ogonowej zależy od kształtu potworniaka i rodzaju wybranego leczenia. Im szybciej potworniak, w tym część kości ogonowej, zostanie usunięty chirurgicznie, tym szybciej można ustalić niezbędną kontrolę lekarską. Idealnie, potworniak kości ogonowej pojawia się przed lub zaraz po urodzeniu.

Po operacji i analizie tkanki należy ustalić, czy konieczna jest dalsza terapia. Może to obejmować na przykład chemioterapię, która z kolei pociąga za sobą różne dalsze badania i leczenie.

Po ustaleniu, że z potworniaka nie pozostało nic i że nie ma już złośliwych komórek nowotworowych, których należy się bać, leczenie obejmuje opatrzenie ran i badanie wszystkich części ciała przylegających do kości ogonowej. To sprawdza, czy potworniak kości ogonowej wpłynął na przykład na pęcherz lub jelito. W razie potrzeby przeprowadza się tu operację lub terapię.

Z drugiej strony, jeśli potworniak kości ogonowej pojawia się w pierwszych miesiącach lub latach życia, prawdopodobieństwo wystąpienia nowotworu jest znacznie większe. Dalsza opieka, która ma miejsce po leczeniu takiego potworniaka kości ogonowej, jest podobna do tej po leczeniu raka. W związku z tym kontrola medyczna jest tutaj związana z dużą liczbą badań, w tym z krwi i procedurami obrazowania.

Możesz to zrobić sam

W najlepszym przypadku potworniaka kości ogonowej można zdiagnozować i usunąć przed narodzinami dziecka. Matka powinna uważać na znaki ostrzegawcze i informować ginekologa o wszelkich objawach.

Jeśli guz jest zbyt duży, zostanie usunięty natychmiast po urodzeniu dziecka. Zadaniem matki jest uważne obserwowanie dziecka. Jeśli blizna chirurgiczna się otworzy lub dziecko wykazuje inne oznaki bólu lub dyskomfortu, należy wezwać pogotowie ratunkowe lub pogotowie ratunkowe. Zwykle jednak potworniak kości ogonowej jest stosunkowo wolny od objawów. Jeśli zostanie wcześnie rozpoznany i usunięty, dziecko nie będzie miało żadnych dalszych objawów.

Jednak choroba nowotworowa u dziecka może stanowić poważne obciążenie psychiczne dla rodziców, a zwłaszcza matki. Rodzice dotknięci chorobą powinni skonsultować się z terapeutą, jeśli czują się zestresowani lub przytłoczeni sytuacją. Odpowiedzialny ginekolog lub chirurg może również skontaktować Cię z terapeutą lub psychologiem. Dziecko może potrzebować leków przeciwbólowych lub przeciwzapalnych. Rodzice powinni szukać pomocy u lekarza specjalisty lub innych rodziców.