Zespół Stilla

Plik Zespół Stilla jest postacią reumatyzmu występującą u dzieci. Choroba atakuje cały organizm, powodując gorączkę, wysypkę i obrzęk węzłów chłonnych, wątroby i / lub śledziony. Trzy czwarte osób dotkniętych chorobą jest bezobjawowych w wieku dorosłym.

Co to jest zespół Still?

Chore dziecko ma początkowo codziennie gorączkę, po której co najmniej jeden staw w organizmie zostaje zakażony. Gorączka utrzymuje się przez dwa tygodnie lub dłużej, może narastać i opadać, ale powraca każdego dnia.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Na Zespół Stilla jest to choroba reumatyczna dzieci i młodzieży poniżej 16 roku życia. Chłopcy i dziewczęta chorują równie często. Medycyna również określa to jako układowe młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (uMIZS). Dodanie „ogólnoustrojowe” wskazuje, że choroba nie ogranicza się do poszczególnych obszarów ciała, ale raczej rozprzestrzenia się na cały organizm.

Kiedy Frederic Still po raz pierwszy opisał syndrom nazwany jego imieniem, przyczyny były nadal całkowicie niejasne („idiopatyczne”) - do dziś istnieją tylko przybliżone teorie na temat jego pochodzenia. Oprócz zespołu Stilla istnieją inne warianty MIZS; około 10 do 20 procent wszystkich pacjentów cierpi na postać ogólnoustrojową.

przyczyny

Chociaż istnieją różne teorie na temat przyczyn zespołu Stilla, nadal istnieje wiele badań potrzebnych do zrozumienia mechanizmów odpowiedzialnych za rozwój choroby. Badania omawiają zarówno geny, jak i wpływy środowiska. Jednym z początków zespołu Stilla jest układ odpornościowy.

Niektóre geny mogą wywołać reakcję autoimmunologiczną, w której system obronny organizmu nieprawidłowo obraca się przeciwko sobie. Wskazują na to między innymi niektóre objawy zespołu Stilla; na przykład typowe dla chorób autoimmunologicznych jest obrzęk węzłów chłonnych lub wysypka.

Ponadto medycyna bierze pod uwagę również wpływy zewnętrzne jako przyczynę. Na przykład omawia, w jakim stopniu infekcja jest możliwym wyzwalaczem. Pod tym względem parwowirus B19 wydaje się być bardzo obiecujący. Dotyka przede wszystkim ludzi, a po udanej infekcji powoduje różyczkę. W tej chorobie wysypka skórna (osutka) rozprzestrzenia się na twarzy i tułowiu.

Na rękach i nogach objawia się tylko po stronie prostownika. Gorączka i swędzenie to inne objawy. Dzisiejsza różyczka jest rzadką chorobą i zwykle nie ma żadnych poważnych konsekwencji ani powikłań. Jednak zakażenie różyczką sprzyja wystąpieniu zapalenia stawów - możliwego związku między ludzkim parwowirusem B19 a zespołem Stilla.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Chore dziecko ma początkowo codziennie gorączkę, po której co najmniej jeden staw w organizmie zostaje zakażony. Gorączka utrzymuje się przez dwa tygodnie lub dłużej, może narastać i opadać, ale powraca każdego dnia. Zapalenie stawów pojawia się w ciągu następnych sześciu miesięcy. Wysypka w kolorze łososia może rozprzestrzeniać się na skórze, która jest niestabilna i zawiera małe plamki.

Zespół Stilla ma również bardzo silny wpływ na narządy wewnętrzne. Oprócz węzłów chłonnych może również puchnąć śledziona i wątroba. Cienka skóra otaczająca narządy (zapalenie błon surowiczych), serce (zapalenie serca), tęczówka i / lub ciało rzęskowe (zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego) może ulec zapaleniu. Ponadto osoby dotknięte chorobą mogą cierpieć na anemię.

Diagnoza i przebieg choroby

Zespół Stilla zwykle zaczyna się podstępnie w wieku od dwóch do ośmiu lat, często przed ukończeniem czwartego roku życia. Po pierwszej gorączce zapalenie stawów objawia się w ciągu sześciu miesięcy. Stawy palców często jako pierwsze ulegają zapaleniu; medycyna mówi o „nieruchomej dłoni”, gdy stawy puchną symetrycznie w kształcie wrzeciona.

Choroba jest zwykle przewlekła; Trzy czwarte pacjentów nie cierpi już z powodu objawów w wieku dorosłym. Jednak w najgorszym przypadku dochodzi do poważnych uszkodzeń stawów. Duże znaczenie dla diagnozy ma szczegółowy wywiad. Lekarze badają krew i mogą znaleźć oznaki zapalenia. Zdjęcia rentgenowskie potencjalnie dotkniętych stawów nie tylko pokazują, jak daleko rozprzestrzenił się stan zapalny stawów w całym ciele, ale także jak poważne jest zniszczenie poszczególnych stawów.

Komplikacje

Zespół Still prowadzi do wielu różnych dolegliwości. Dzieci dotknięte chorobą mają zwykle bardzo wysoką gorączkę. Pojawia się zmęczenie i wyczerpanie. Występuje również stan zapalny, który w większości przypadków dotyczy stawu. Kilka stawów może również ulec zapaleniu. Dzieci cierpią z powodu silnego bólu i obrzęku.

Z powodu bólu istnieją również ograniczenia w ruchu, a tym samym w rozwoju. Występują również dolegliwości na skórze, tak że jest czerwonawa i prawdopodobnie pokryta wysypką. Jeśli zespół Stilla nie zostanie wyleczony, śledziona i wątroba również zostaną nieodwracalnie uszkodzone. Dziecko może ostatecznie umrzeć z powodu tego uszkodzenia.

Serce może również ulec zapaleniu, a osoby dotknięte chorobą często cierpią na anemię. W leczeniu zespołu Stilla nie ma szczególnych powikłań. Zapalenie można leczyć za pomocą leków. Łagodzi również ból i obrzęk. Jednak nadal konieczne są różne terapie, aby przywrócić pełny ruch dotkniętych stawów.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Jeśli dzieci wykazują upośledzenie zdrowia lub nieprawidłowości, należy zawsze zgłosić je pediatrze. Podczas wizyty kontrolnej można omówić i wyjaśnić dotkliwość lub zakres szczegółów. Należy zbadać i wyjaśnić obrzęki limfy, gorączkę lub zmiany w wyglądzie skóry. W przypadku zauważenia deformacji lub nieregularności na górnej części ciała, wymagany jest również lekarz. Zapalenie lub upośledzenie czynności stawów, zaburzenia poruszania się i zmniejszenie wydolności fizycznej należy zgłosić lekarzowi.

Jeśli dziecko wykazuje ogólne problemy z zachowaniem, płacze lub pozornie bezpodstawne, agresywne zachowanie, potrzebuje pomocy. W wielu przypadkach przyczyną tego zjawiska są fizyczne nieprawidłowości. Apteka, apatia lub drażliwość to kolejne oznaki istniejącego zaburzenia zdrowia. Należy skonsultować się z lekarzem, jeśli instynkt zabawy dziecka jest osłabiony, zaburzenia snu lub zachowania odstawienne są widoczne.

Plamy na skórze, które rozprzestrzeniają się lub rozwijają w innych częściach ciała, są uważane za niezwykłe. Szczególnie ciepłe stawy lub uczucie ciepła w organizmie to kolejne oznaki istniejącej choroby. Obrzęk dłoni lub stóp jest nietypowy i powinien być dalej badany. Jeśli dziecko ma gorączkę przez kilka dni, wymagane jest działanie. Chociaż podwyższona temperatura ciała reguluje się sama w ciągu dnia, powtarzające się zjawisko jest oznaką choroby.

Terapia i leczenie

Podczas leczenia zespołu Stilla lekarze zwykle przepisują przeciwzapalne leki przeciwbólowe, znane jako niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ). Łagodzą objawy i mają za zadanie powstrzymać niszczenie stawów. W przeciwieństwie do wcześniej szeroko stosowanych steroidowych leków przeciwzapalnych, NLPZ mają mniej skutków ubocznych. Medycyna używa NLPZ od lat 50.

Nieselektywne NLPZ lub inhibitory COX-1/2 obejmują aspirynę, ibuprofen i indometacynę. Cyklooksygenazy (COX) to enzymy, które odgrywają kluczową rolę w odpowiedzi zapalnej. Leki, które hamują działanie biokatalizatorów, odpowiednio przerywają lub przynajmniej tłumią reakcję zapalną. Cyklooksygenazy występują w organizmie człowieka w dwóch formach; jednak tylko COX-2 ma kluczowe znaczenie w leczeniu zespołu Stilla i innych chorób reumatycznych.

Jeśli NLPZ hamuje obie cyklooksygenazy, występuje więcej skutków ubocznych. Jednak w określonych indywidualnych przypadkach nieselektywne NLPZ mogą być bardziej przydatne; Tylko lekarz prowadzący może zdecydować, który lek zapewnia większe korzyści. Leki, które tylko hamują COX-2, są na rynku od 1999 roku. Przykładami selektywnych NLPZ lub inhibitorów COX-2 są rofekoksyb, parekoksyb, etorykoksyb i celekoksyb.

Oprócz NLPZ można również rozważyć inne leki, w tym glikokortykoidy, a od wieku specyficznego dla danego preparatu, leki biologiczne. Uzupełnieniem leczenia jest ergoterapia i fizjoterapia. Dzieci, które ciężko cierpią na skutek zespołu Stilla lub które wykazują problemy behawioralne, nietypowy lęk lub objawy depresji, również powinny otrzymać wsparcie psychologiczne lub psychospołeczne. W przypadku ciężkich i / lub ogólnoustrojowych chorób, takich jak zespół Stilla, osoby dotknięte chorobą są często zestresowane psychicznie.

zapobieganie

Ponieważ dokładne przyczyny zespołu Stilla są nadal nieznane, profilaktyka ukierunkowana nie jest obecnie możliwa. Jeśli potwierdzi się teoria, że ​​ludzki parwowirus B19 powoduje chorobę, szczepienia mogą przynieść postęp.

Opieka postpenitencjarna

Zespół Stilla wymaga intensywnej opieki kontrolnej. Pacjenci z zespołem Stilla powinni skontaktować się z lekarzem rodzinnym. Nawracający postęp choroby musi być monitorowany przez lekarza. Jeśli masz wysoką gorączkę i silny ból stawów, lekarz może przepisać leki przeciwbólowe lub inne leki. Po wyzdrowieniu lekarz poinformuje o prawidłowym odstawieniu leku.

W zależności od przepisanego preparatu należy również wyjaśnić wszelkie skutki uboczne. W przypadku dolegliwości przewlekłych choroba Stilla musi być regularnie badana przez lekarza, ponieważ choroba ta nadal stanowi zagrożenie. Konieczne jest kompleksowe leczenie, zwłaszcza w przypadku małych dzieci.

Dalszą opiekę w chorobie Stilla prowadzi lekarz rodzinny lub odpowiedzialny specjalista, który był już zaangażowany w leczenie zespołu. Zwykle jest to internista lub ortopeda. Dalszymi kontaktami są lekarze pierwszego kontaktu lub fizjoterapeuci, jeśli ból stawów utrzymuje się po wyzdrowieniu.

Zespół Stilla występuje głównie między pierwszym a czwartym rokiem życia. W tym okresie należy skonsultować się z lekarzem, jeśli pacjent ma predyspozycje do wyjaśnienia lub wykluczenia choroby. Pediatra jest zwykle również zaangażowany w opiekę kontrolną.

Możesz to zrobić sam

Aby wesprzeć proces zdrowienia, krewni powinni stworzyć optymalne warunki dla swojego potomstwa, aby wzmocnić układ odpornościowy. Choroba dotyka głównie dzieci i młodzież. Ponieważ z natury nie są w stanie zainicjować wystarczających środków samopomocy, są zależni od pomocy krewnych i dorosłych.

Mają obowiązek poinformować chore dziecko o chorobie i dolegliwościach. Konieczna jest kompleksowa informacja o dalszym przebiegu i unikaniu czynników ryzyka. Ponadto poprzez żywienie, organizację życia codziennego i wsparcie psychiki trzeba stworzyć optymalne środowisko dla pacjenta. Zbilansowana i bogata w witaminy podaż pożywienia pomaga organizmowi radzić sobie z chorobą. Odpowiednie ćwiczenia i promowanie witalności są również ważne, aby poprawić ogólną sytuację.

Należy unikać otyłości, a dziecko nie powinno przebywać w środowisku, w którym odbywa się palenie lub spożywanie nadmiernej ilości alkoholu. Ubranie dziecka powinno być dostosowane do potrzeb organizmu. Szczególnie ważna jest wystarczająca ilość ciepła, aby uniknąć komplikacji lub nasilenia się istniejących dolegliwości. Jeśli masz gorączkę, upewnij się, że pijesz wystarczającą ilość płynów. W takich przypadkach należy zwiększyć normalne dzienne zapotrzebowanie.