Zespół Webera

Plik Zespół Webera jest formą zespołu pnia mózgu. Często jest to spowodowane udarem niedokrwiennym w wyniku choroby zakrzepowo-zatorowej. Typowe konsekwencje to jednostronny paraliż, upośledzenie motoryki oka i inne uszkodzenia neurologiczne.

Co to jest zespół Webera?

Plik Zespół Webera należy do zespołów pnia mózgu, z których wszystkie prowadzą do uszkodzeń w obszarze mózgu o tej samej nazwie. Lekarz David Weber jako pierwszy opisał obraz kliniczny, który jest również nazywany Zespół śródmózgowia jest znany. Uszkodzenie istoty czarnej śródmózgowia i przerwanie niektórych dróg nerwowych są charakterystyczne dla zespołu Webera.

Głównie dotknięty jest kanał kortykopontinowy, który jest połączony z mostem i korą mózgową, nerw okoruchowy, który kontroluje ruchy oczu, oraz przewód piramidowy, który przekazuje sygnały motoryczne do organizmu. Istota czarna jest głównym obszarem śródmózgowia, który ma liczne połączenia z innymi obszarami mózgu.

Należą do nich na przykład prążkowie, wzgórze, gałka blada, jądro podwzgórza i kora mózgowa. Istota czarna odgrywa również ważną rolę w swojej funkcji w pozapiramidowym układzie ruchowym. Ten system kontroluje ruchy jak orbita piramidalna.

przyczyny

Zespół Webera może mieć różne przyczyny. W większości przypadków obraz kliniczny pojawia się w wyniku udaru niedokrwiennego, w którym jedno lub więcej naczyń krwionośnych prowadzących do mózgu zostaje zablokowanych. W rezultacie komórki znajdujące się za pieczęcią otrzymują niewiele tlenu i składników odżywczych lub nie otrzymują ich wcale, co ostatecznie powoduje ich śmierć.

Ponieważ mózg jest zdolny do regeneracji komórek nerwowych tylko w bardzo ograniczonym stopniu, nie może zastąpić martwych komórek: mózg jest nieodwracalnie uszkodzony. Niedrożność różnych naczyń krwionośnych może przyczynić się do rozwoju zespołu Webera. W tętnicy kręgowej krew przepływa nie tylko do mózgu, ale także do opony twardej i rdzenia kręgowego.

Tętnica podstawna jest jedną z jego gałęzi, która również dzieli się na różne gałęzie. Jedna z nich, tylna tętnica mózgowa, może również powodować zespół Webera, jeśli jest zablokowana. Niezależnie od dotkniętego naczynia krwionośnego zator jest często spowodowany przez skrzepy krwi.

Złogi w naczyniach krwionośnych mogą tworzyć skrzepliny, które ponadto często odrywają się i utkną w skurczach lub rozrzedzonych naczyniach krwionośnych. Takie zatorowości mogą również opierać się na kropelkach tłuszczu blokujących naczynia krwionośne.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Po stronie uszkodzenia mózgu (po tej samej stronie), zespół Webera zwykle powoduje niedowład okoruchowy: nerw okoruchowy jest przerwany i dlatego nie może już przekazywać sygnałów nerwowych do unerwionych mięśni oka. W przypadku całkowitego porażenia okoruchowego oko po tej samej stronie zwisa w dół, a wzrok skierowany jest na zewnątrz.

Zaburzenia widzenia obejmują wymuszone rozszerzenie źrenic (rozszerzenie źrenic), opadanie powieki (opadanie powieki), upośledzoną odpowiedź źrenic i zaburzenia akomodacji. Istnieją dwie możliwe podformy częściowego porażenia okoruchowego: porażenie wewnętrzne i zewnętrzne.

Pierwsza objawia się rozszerzeniem źrenic i zaburzeniami akomodacji, podczas gdy w przypadku paraliżu zewnętrznego chore oko jest skierowane w dół i na zewnątrz. Jednostronne porażenie (niedowład połowiczy) po stronie przeciwnej do uszkodzenia mózgu (przeciwległej) jest jednym z charakterystycznych objawów zespołu Webera.

W zależności od tego, jak poważnie uszkodzony jest mózg, paraliż może przybierać różne formy. Często pojawia się jako porażenie spastyczne i towarzyszą mu dystaksje. Inne objawy zależą od dotkniętych nerwów w śródmózgowiu.

Diagnoza i przebieg choroby

W ramach diagnostyki lekarze stosują metody obrazowe, np. Tomografię komputerową (CT) czy tomografię rezonansu magnetycznego (MRT). Obie umożliwiają precyzyjne zlokalizowanie dotkniętej tkanki i ocenę stopnia uszkodzenia. W wielu przypadkach przeprowadzone wcześniej badania neurologiczne mogą już dostarczyć wstępnych informacji o charakterze choroby. Ponadto lekarz prowadzący wyjaśnia, w zależności od przyczyny, czy inne narządy są dotknięte, czy zagrożone.

Komplikacje

Zespół Sturge Webera sprzyja powstawaniu wad rozwojowych w okolicy twarzy. Osoby dotknięte chorobą cierpią na poważne zaburzenia estetyczne, które prowadzą do dolegliwości psychicznych. Kompleksy niższości są powszechne u pacjentów, a samoocena gwałtownie spada. Poziom cierpienia jest szczególnie wysoki w młodym wieku, ponieważ wielu pacjentów jest ofiarami zastraszania.

Co więcej, zespół wiąże się z ograniczoną wrażliwością: drętwienie, nieokreślony ból oraz mrowienie i pieczenie, których nie można zlokalizować, pogarszają cierpienie. Utrudnia to jeszcze paraliż różnych części ciała. Zaćma często tworzy się w związku z zespołem Sturge-Webera, a soczewka oka jest znacznie zmętniała.

Wysoka wrażliwość na światło jest również oznaką zaćmy. Często pojawia się jaskra, która zwiększa ciśnienie w oku do tego stopnia, że ​​pacjent może oślepnąć. Niepełnosprawność intelektualna i opóźnienia rozwojowe również nie są rzadkie, chociaż nie ma znaczenia, czy leczy się zespół Sturge-Webera. Istnieją również zaburzenia zachowania emocjonalnego i zaburzenia uczenia się.

Rzadko jest możliwe wykonywanie aktywności fizycznej bez pomocy z zewnątrz, co ogranicza samodzielność i mobilność pacjenta. Silne bóle głowy są częste w zespole Sturge-Webera i dodatkowo obniżają jakość życia osób dotkniętych chorobą. Naczynia krwionośne w mózgu rozwijają się nieprawidłowo, a ciężkie drgawki i epilepsja pogarszają stan zdrowia.

Kiedy należy iść do lekarza?

Osoba poszkodowana zdecydowanie powinna skonsultować się z lekarzem z zespołem Webera. Jest to poważny stan, który zdecydowanie wymaga zbadania i leczenia przez lekarza. Im wcześniej choroba zostanie rozpoznana i wyleczona, tym lepszy będzie zwykle dalszy przebieg choroby. W większości przypadków zaburzenia estetyczne lub wady rozwojowe twarzy wskazują na zespół Webera. Choroba może również znacznie zwiększać ryzyko udaru. Jeśli dojdzie do udaru, należy natychmiast wezwać lekarza ratunkowego lub udać się do szpitala.

Podobnie upośledzenie intelektualne danej osoby może wskazywać na ten zespół i musi zostać zbadane przez lekarza. Guzy na twarzy często prowadzą do uszkodzeń pola widzenia lub bardzo silnych bólów głowy. Przede wszystkim w zespole Webera można spotkać lekarza pierwszego kontaktu. Dalsze badanie zwykle przeprowadza się w szpitalu. Ponieważ zespół może prowadzić do poważnego rozstroju psychicznego lub depresji, w każdym przypadku należy również zastosować leczenie psychologiczne. Ta choroba może również skrócić oczekiwaną długość życia chorego.

Leczenie i terapia

Pierwszym środkiem terapeutycznym jest zapewnienie pacjentowi natychmiastowej opieki. Badanie obrazowe pokazuje również, czy dożylna tromboliza lub inny natychmiastowy pomiar jest możliwy. W niektórych przypadkach procedura ta pozwala na usunięcie okluzji naczynia krwionośnego wkrótce po udarze niedokrwiennym, zapobiegając w ten sposób dalszej śmierci tkanki.

Jednak wiele czynników wpływa na jego powodzenie i istnieje ryzyko krwawienia z dożylnej trombolizy. Można również rozważyć lizę wewnątrztętniczą za pomocą cewnika (interwencja cewnikowa). Jeśli przyczyną zespołu Webera nie jest zatkane naczynie krwionośne, ale krwawienie, interwencje chirurgiczne są opcją, która pomaga odciążyć tkankę.

Po udarze niedokrwiennym około 40 procent osób dotkniętych chorobą umiera w pierwszym roku. W dłuższej perspektywie pacjenci przechodzą szeroką rehabilitację, która obejmuje terapię zajęciową i fizjoterapię, logopedię, leczenie (neuro-) psychologiczne i psychiatryczne. Celem tych działań jest maksymalne utrzymanie niezależności i pozostałych zdolności pacjenta.

W niektórych przypadkach komórki mózgowe z innych obszarów, które są nadal nienaruszone, mogą przejąć zadania martwych komórek, jeśli terapia aktywnie je stymuluje i zachęca. Długotrwałe leczenie obejmuje również zapobieganie dalszym udarom.

zapobieganie

Zapobieganie zespołowi Webera jest zasadniczo takie samo, jak ogólne zapobieganie udarom, ponieważ w większości przypadków jest to przyczyna uszkodzenia mózgu. W tym kontekście kluczowe znaczenie ma leczenie innych chorób, takich jak cukrzyca, zaburzenia metabolizmu lipidów, wysokie ciśnienie krwi i inne.

Czynniki związane ze stylem życia, na które każda osoba może mieć wpływ, obejmują spożycie alkoholu, nawyki palenia, dietę i ćwiczenia. Unikanie stresu i nadwagi również może pomóc w zapobieganiu udarom.

Opieka postpenitencjarna

W przypadku zespołu Webera osoby dotknięte chorobą mają zwykle tylko ograniczone i tylko kilka dostępnych bezpośrednich środków kontrolnych, więc osoby dotknięte chorobą powinny skonsultować się z lekarzem bardzo wcześnie w tej chorobie. Im wcześniej skontaktujemy się z lekarzem, tym zwykle będzie lepszy dalszy przebieg choroby.

Jest to również choroba wrodzona, więc nie można jej całkowicie wyleczyć. Z tego powodu osoba dotknięta chorobą powinna mieć przeprowadzone badanie genetyczne i poradnictwo, nawet jeśli chce mieć dzieci, aby zapobiec nawrotowi zespołu Webera u ich potomków. Z reguły konieczne są różne zabiegi chirurgiczne, aby prawidłowo i trwale ograniczyć objawy.

W każdym przypadku poszkodowany powinien odpocząć i zadbać o siebie po takiej operacji, aby nie wykonywać żadnych forsownych ani stresujących czynności. W przypadku tej choroby bardzo ważne jest również wsparcie i troska o własną rodzinę. Może to również zapobiegać zaburzeniom psychicznym i depresji. Dalszy przebieg zespołu zależy w dużej mierze od dokładnej postaci choroby, chociaż w niektórych przypadkach oczekiwana długość życia osoby dotkniętej chorobą jest zmniejszona.

Możesz to zrobić sam

W przypadku podejrzenia zespołu Webera należy najpierw skonsultować się z lekarzem. Rzadki stan występuje w wyniku ciężkich zaburzeń mózgu, dlatego konieczna jest szybka diagnoza. Najlepiej udać się do lekarza, gdy tylko pojawią się pierwsze typowe objawy.

Po postawieniu diagnozy, w zależności od objawów, można opracować terapię indywidualną, która może być wspierana przez chorych i ich bliskich. Fizjoterapię można wesprzeć w domu poprzez niezależne szkolenie. Sporty wytrzymałościowe i rozciąganie są ważne, dokładne środki w zależności od objawów. Plan treningowy należy sporządzić wspólnie z odpowiedzialnym fizjoterapeutą.

Zespół Webera może prowadzić do wielu różnych chorób wtórnych. Na przykład mogą wystąpić napady padaczkowe. Krewni i poszkodowani muszą podjąć niezbędne środki, aby ograniczyć do minimum ryzyko upadku lub obrażeń. Uszkodzenie tkanki może również prowadzić do zaburzeń motorycznych, które z kolei są leczone intensywną fizjoterapią. Środki samopomocy muszą być regularnie dostosowywane do zmieniającego się przebiegu choroby, aby nadal poprawiać stan zdrowia.