Akromegalia

Jeśli następuje nagły wzrost kończyn lub odstających części ciała, podejrzewa się Akromegalia uprawniona. Jest to choroba hormonu wzrostu, znana również jako zespół Pierre-Marie. Przy pierwszych oznakach osoba zainteresowana powinna natychmiast skonsultować się ze specjalistą, ponieważ wzrost narządów wewnętrznych związany z chorobą może mieć poważne konsekwencje dla pacjenta.

Co to jest akromegalia?

Główną przyczyną choroby jest nadmiar hormonów wzrostu we krwi, które pochodzą z przysadki mózgowej, tzw. Przysadki mózgowej i umożliwiają budowanie tkanek.

Akromegalia jest specjalną chorobą związaną z hormonem wzrostu, która zwykle występuje u osób w wieku około 50 lat. Obecnie przyjmuje się, że w Niemczech jest około 50 na milion osób dotkniętych chorobą.

Główną przyczyną choroby jest nadmiar hormonów wzrostu we krwi, które pochodzą z przysadki mózgowej, tzw. Przysadki mózgowej i umożliwiają budowanie tkanek.

Te hormony wzrostu obejmują tak zwany ludzki hormon wzrostu (HGH), hormon wzrostu (GH), hormon somatotropowy (STH) i somatotropinę. Ostateczne zdiagnozowanie choroby często zajmuje nawet dziesięć lat. Powodem tego jest fakt, że zewnętrzne objawy choroby są widoczne dopiero późno.

przyczyny

W większości przypadków akromegalia jest spowodowana gruczolakiem przysadki mózgowej. W ponad 95% przypadków podstawą akromegalii jest gruczolak, który jest łagodnym guzem hormonalnym.

Tworzenie hormonów w gruczolakach nie może zostać przerwane przez normalną pętlę kontrolną, tak więc w dłuższej perspektywie dochodzi do nadprodukcji hormonów wzrostu. Jeśli gruczolak jest mniejszy niż jeden centymetr, nazywa się to mikrogruczolakiem. Jeśli mierzą więcej niż cal, ponownie nazywane są makrogruczolakami.

W rzadkich przypadkach podstawą akromegalii może być również ektopowa produkcja tak zwanej somatotropiny. Ta zewnętrzna produkcja może wynikać z guzów hormonalnych u ludzi. Przyczyną może być również złośliwy guz przysadki mózgowej. Jednak te złośliwe guzy są bardzo rzadkie jako przyczyna akromegalii.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciwbólowe

Objawy, dolegliwości i oznaki

W przypadku akromegalii objawy pojawiają się z biegiem lat. Początkowo osoby dotknięte chorobą doświadczają nieokreślonych bólów głowy, a także narastającego zmęczenia i wyczerpania. W dalszym przebiegu choroby pojawia się ból kości. Dłonie i stopy powoli powiększają się, powodując dolegliwości, takie jak zgrubienie skóry, nadmiar chrząstki i choroby stawów.

Towarzyszy temu zwiększony wzrost włosów i często wysokie ciśnienie krwi. Zwykle rosną również narządy - dochodzi do tzw. Trzewnej powiększenia, która w zależności od tego, który narząd jest dotknięta chorobą, może prowadzić do dolegliwości, takich jak zaburzenia trawienia, żółtaczka czy zaburzenia rytmu serca.

U mężczyzn akromegalia objawia się również zaburzeniami erekcji. Kobieta ma zaburzenia seksualne i brak miesiączki. Przerost można wykryć we wczesnym stadium poprzez drętwienie, mrowienie i zwiększoną potliwość. Na twarzy pojawiają się zmiany w uszach, oczodołach i brodzie.

Może to również dotyczyć języka, szczęki, zębów i warg. Wielopłaszczyznowe wady rozwojowe powodują różne objawy i dolegliwości, które można jednoznacznie przypisać akromegalii w przebiegu choroby. Najbardziej oczywistym objawem są rosnące kończyny.

Diagnoza i przebieg

Charakterystyczne objawy akromegalii ujawniają się dopiero po dłuższym czasie, więc rozpoznanie tej choroby jest trudne. W trakcie akromegalii ręce i stopy osób dotkniętych chorobą rosną stabilnie.

Ponadto charakterystyczne są zmiany na twarzy, w tym duże uszy, wypukłe brzegi oczodołów i odstający podbródek. Osoby dotknięte chorobą często mają również duży język i dużą szczękę, co może zmienić położenie zębów. Wzrastający wzrost jest często związany z bólami stawów, bólami głowy, zaburzeniami widzenia lub zaburzeniami żucia. Najbardziej problematyczne jest jednak powiększenie narządów wewnętrznych, które może prowadzić do nieszczelnych zastawek serca lub zaburzeń rytmu serca.

Jeśli na początku pojawią się oznaki możliwego nadmiaru hormonu wzrostu, należy natychmiast skonsultować się ze specjalistą. W pierwszym etapie mierzy się ilość GH i substancji przekaźnikowej insulinopodobnego czynnika wzrostu 1 (IGF-I) we krwi. Jeśli poziom hormonów jest podwyższony, w miarę postępu diagnozy przeprowadza się test tolerancji glukozy.

Następnie określa się poziom GH we krwi pacjenta. Jeśli poziom GH wykazuje niekontrolowane tworzenie GH, następnym krokiem jest MRI. Pozwala to na wczesne rozpoznanie ewentualnego gruczolaka przysadki jako przyczyny choroby.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

W przypadku wcześnie rozpoznanej akromegalii konieczne są regularne wizyty u lekarza ze względu na liczne skutki uboczne i objawy choroby. Ponadto następuje niezwykły wzrost rozmiaru, który wkrótce jest zauważalny. Na porządku dziennym są wizyty u internistów, ortodontów lub innych lekarzy.

Jeśli jednak akromegalia wystąpi przed lub po okresie dojrzewania, należy najpierw określić powiększony rozmiar kończyn i inne wybitne cechy ciała. Ze względu na rzadkość choroby i podstępny przebieg choroby zwykle nie dzieje się to w odpowiednim czasie. Najprawdopodobniej wyszkoleni endokrynolodzy określają przyczynę wzrostu niektórych części ciała. Pacjent zwykle udaje się do lekarza dopiero wtedy, gdy zauważy wzmożony wzrost niektórych części ciała.

Lekarz może określić, czy występuje gruczolak lub nadprodukcja hormonalna, na podstawie innych objawów i typowych objawów towarzyszących. Jednak ponieważ akromegalia jest podstępna, często stawia się błędne diagnozy. Poszczególne objawy często nie są ze sobą powiązane. Bez analizy hormonalnej, konsultowani lekarze zwykle późno wychodzą na trop akromegalii.

W przypadku gruczolaka można wybrać leczenie chirurgiczne, farmakoterapię lub radioterapię. Należy wezwać onkologa lub internistę w celu zweryfikowania obecności akromegalii związanej z guzem i wydania odpowiedniego zalecenia.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Istnieją różne sposoby leczenia akromegalii. Chirurgiczne usunięcie gruczolaka przysadki jest powszechną opcją. Te operacje, które zwykle obejmują dostęp przez nos, są szczególnie skuteczne w przypadku mikrogruczolaków.

Oprócz zabiegów chirurgicznych istnieje jednak możliwość leczenia akromegalii lekami. Na przykład należy tu wspomnieć o analogach somatostatyny, które znacząco hamują uwalnianie hormonów wzrostu z przysadki mózgowej. Mogą również zmniejszać liczbę gruczolaków, ale jednocześnie niosą ze sobą ryzyko wystąpienia kamieni żółciowych.

Leki często łączy się z tak zwanymi agonistami dopaminy, które są również stosowane w leczeniu choroby Parkinsona. Jednak podczas stosowania agonistów dopaminy należy zawsze sprawdzać wartości wątroby pod kątem możliwego wzrostu. W przypadku niepowodzenia leczenia somatostatyną lub agonistami dopaminy można również zastosować tzw. Antagonistów receptora GH. Zapobiegają one skutecznemu rozprzestrzenianiu się hormonów wzrostu w organizmie.

Jeśli również ten zabieg nie przyniesie rezultatów, podejmuje się próbę usunięcia gruczolaka za pomocą bardzo precyzyjnego promieniowania. Jeśli funkcja przysadki wystąpi po tej radioterapii lub innych operacjach, wymagana jest hormonalna terapia zastępcza. Skuteczność wszystkich terapii musi zostać sprawdzona przez lekarza poprzez ciągłe sprawdzanie zmierzonych wartości hormonów wzrostu we krwi.

Perspektywy i prognozy

Akromegalia zaburza wzrost pacjenta. To zaburzenie może również wpływać na narządy wewnętrzne i prowadzić do różnych dolegliwości i powikłań. Z reguły narządy mogą się przesuwać, a tym samym miażdżyć inne narządy. Akromegalia może zatem prowadzić do sytuacji zagrażających życiu pacjenta, które w każdym przypadku muszą być leczone przez lekarza.

W większości przypadków odporność pacjenta znacznie spada, a osoba dotknięta chorobą cierpi na silne bóle głowy i zmęczenie. Kości i stawy również bolą i niezwykle ograniczają codzienne życie pacjenta. Ponadto następuje ogromny wzrost, któremu często towarzyszy wypadanie włosów i wysokie ciśnienie krwi. Ze względu na objawy zewnętrzne dzieci są często dokuczane. Drętwienie lub paraliż może również wystąpić na całym ciele.

Akromegalia jest zwykle leczona operacyjnie. Nie było dalszych skarg. Jednak radioterapia jest zwykle konieczna po zabiegu, aby w pełni zwalczyć chorobę.

Tutaj znajdziesz swoje leki

➔ Leki przeciwbólowe

zapobieganie

Nie jest jeszcze znany środek zapobiegawczy przeciwko występowaniu akromegalii. Osoby dotknięte chorobą mogą natychmiast skonsultować się ze specjalistą tylko wtedy, gdy wystąpią pierwsze objawy. Więc nie mija ważny czas na leczenie.

Opieka postpenitencjarna

Zaleca się stałą opiekę kontrolną po skutecznym leczeniu akromegalii. Obejmuje to badania kontrolne w regularnych odstępach czasu. Sprawdzany jest sukces leczenia. Tylko w ten sposób można podjąć działania w odpowiednim czasie, jeśli zmienią się wartości pacjenta. Wizyty kontrolne są koordynowane z lekarzem prowadzącym. Podczas tych badań sprawdzane są wartości krwi i guza przysadki mózgowej.

Monitorowane są również potencjalne skutki uboczne przyjmowanych leków. Ponadto zawsze bada się ogólny stan zdrowia pacjenta. Wszystkie istotne dodatkowe informacje pomagają lekarzowi prowadzącemu. Obejmuje to dobre samopoczucie fizyczne i psychiczne oraz wskazanie, czy są przyjmowane dalsze leki.

Inne badania kontrolne mogą obejmować kontrolę ostrości wzroku, badanie stawów i tarczycy oraz badania przesiewowe w kierunku raka. Te badania opierają się na objawach pacjenta. W indywidualnych przypadkach decyduje o tym lekarz prowadzący i zleca dodatkowe leczenie.

Oprócz regularnych badań kontrolnych u lekarza wskazany jest również zdrowy tryb życia. Można to osiągnąć dzięki zdrowej i zdrowej diecie, wystarczającym ćwiczeniom i cennym kontaktom towarzyskim. W szczególności rodzina i przyjaciele mogą pomóc pacjentom radzić sobie z chorobą. W razie potrzeby lub w przypadku problemów psychologicznych wynikających z choroby można również skorzystać z pomocy psychoterapeuty.

Możesz to zrobić sam

W celu kontrolowania przebiegu akromegalii pacjent może wiele wnieść. Na przykład udział w grupie samopomocy jest uważany za środek pomocny.

Aby leczenie akromegalii przebiegało dobrze, ważne jest, aby pacjent regularnie uczestniczył w wizytach kontrolnych i kontrolnych. W razie potrzeby terapię można w ten sposób dostosować do ewentualnych zmian na wczesnym etapie.

Pacjent ma również możliwość samodzielnego uaktywnienia się, tworząc specjalny dzienniczek i wpisując w nim swoje objawy, a także efekty przyjmowanych leków czy wyniki badań kontrolnych. Dzienniczek pacjenta odgrywa zatem pozytywną rolę w monitorowaniu przebiegu choroby.

W akromegalii ważną rolę odgrywa także psychika osoby zainteresowanej. Choroba wpływa nie tylko na równowagę fizyczną, ale także psychiczną i emocjonalną. Jeśli akromegalia ma negatywne konsekwencje dla psychiki, pomocna może być profesjonalna porada psychologa lub lekarza.

Za przydatne uważa się również uczestnictwo w grupie samopomocy, takiej jak sieć „Pituitary and Adrenal Diseases e.V.”, w której osoba dotknięta chorobą nawiązuje kontakt z innymi osobami, które również cierpią na akromegalię, w celu wymiany pomysłów.

Zaleca się również zdrową dietę, ćwiczenia i wsparcie członków rodziny lub przyjaciół, aby nabrać siły do ​​radzenia sobie z poważną chorobą.