Autoimmunologiczne dermatozy z pęcherzami

Autoimmunologiczne dermatozy z pęcherzami są chorobami autoimmunologicznymi, w których układ odpornościowy organizmu rozpoznaje połączenia między warstwami skóry jako substancje, przed którymi należy się bronić. Dlatego układ odpornościowy wykorzystuje przeciwciała do niszczenia części skóry, a tym samym do wywoływania pęcherzy. Układ odpornościowy pacjentów z dermatozami autoimmunologicznymi jest w miarę możliwości osłabiany za pomocą długotrwałego leczenia immunosupresyjnego.

Co to są autoimmunologiczne dermatozy z pęcherzami?

Ludzki układ odpornościowy rozpoznaje patogeny i inne obce substancje, które dostały się do organizmu. Komórki immunologiczne wysyłają następnie przeciwciała do dotkniętego obszaru, aby odpędzić niebezpieczne substancje. Różne choroby mogą osłabiać własną reakcję obronną tego organizmu.

Choroby autoimmunologiczne to zaburzenia immunologiczne. Komórki układu odpornościowego nieprawidłowo rozpoznają własną tkankę organizmu jako obcą i atakują tę tkankę. Zasadniczo na wszystkie typy tkanek mogą wpływać choroby autoimmunologiczne. Na przykład istnieją różne podkategorie chorób autoimmunologicznych tkanki skóry.

Jedną z nich są choroby pęcherzowe skóry o podłożu autoimmunologicznym. System obronny osób z autoimmunologicznymi pęcherzowymi chorobami skóry kieruje przeciwciała przeciwko składnikom skóry. Górne warstwy skóry oddzielają się sekwencyjnie od leżącej poniżej tkanki. Zaczyna się pęcherze. Choroby pemfigoid i pęcherzyca to podtypy tego typu chorób. Te dwa typy mają różną patofizjologię.

przyczyny

Etiologia chorób autoimmunologicznych jest ogólnie niejasna. W przeszłości różne czynniki, w tym wirusy i toksyny środowiskowe, były omawiane jako główne czynniki sprawcze nieprawidłowego programowania immunologicznego. Patofizjologia autoimmunologicznych dermatoz pęcherzowych jest stosunkowo wyraźna pomimo niewyjaśnionej pierwotnej przyczyny.

W chorobach pemfigoidowych przeciwciała są skierowane przeciwko cząsteczkom białek, które łączą poszczególne warstwy keratocytów z błoną podstawną. Ten proces rozluźnia membranę podstawną i sprzyja tworzeniu się pulchnych pęcherzyków. Przykładami takich chorób są pęcherzowa pemfigoid, bliznowaciejąca pemfigoid błony śluzowej i pemfigoid ciąża.

Jednak w przypadku pęcherzycy przeciwciała atakują desmosomy w naskórku, które łączą ze sobą keratocyty. W przypadku tych autoimmunologicznych dermatoz tworzenie się pęcherzy jest bardziej subtelne. W niektórych przypadkach górna warstwa skóry staje się obrzęknięta. Przykładami znanych chorób pęcherzycy są pęcherzyca zwyczajna i pęcherzyca liściowa.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Pacjenci z autoimmunologicznymi dermatozami pęcherzowymi cierpią na różne objawy. W indywidualnych przypadkach objawy zależą głównie od podtypu. Wypukłe pęcherze wskazują na chorobę pemfigoidową. Bardziej subtelne lub nieobecne bąbelki mówią bardziej o chorobach pamphigus.

Wielu dermatozom autoimmunologicznym towarzyszy swędzenie lub lekkie pieczenie. Ten objaw motywuje pacjenta do drapania się. Jednak proces drapania pogarsza lub rozprzestrzenia dermatozy. Podczas gdy w pojedynczych przypadkach na błony śluzowe mogą wpływać również autoimmunologiczne dermatozy pęcherzowe, zjawisko to jest raczej nietypowe, zwłaszcza w przypadku chorób pamphigus.

Wspólne dla wszystkich dermatoz pęcherzowych o charakterze autoimmunologicznym jest niszczenie białek, enzymów lub innych połączeń w warstwach skóry. To, co łączy niszczone przez autoprzeciwciała i w jakich warstwach znajdują się te substancje, zależy od konkretnej choroby.

Diagnoza i przebieg

Rozpoznanie autoimmunologicznej choroby pęcherzowej stawia dermatolog. Pierwsze podejrzenie wynika wyłącznie z diagnozy wizualnej. Podejrzenie to potwierdza mikroskopia immunofluorescencyjna cząstek skóry lub diagnostyka surowicy.

Rozróżnienie poszczególnych dermatoz autoimmunologicznych gołym okiem może być trudne. Jednak w analizie histopatologicznej poszczególne formy można stosunkowo dobrze rozróżnić. Wykrywanie pewnych przeciwciał w skórze jest w tym kluczowym krokiem. W przypadku pacjentów z autoimmunologicznymi dermatozami pęcherzowymi rokowanie zależy od choroby.

Decydującą rolę odgrywają również czynniki osobiste. W szczególności w przypadku chorób autoimmunologicznych zawsze obowiązuje indywidualny kurs. Ponadto w ostatnich latach znacznie poprawiły się możliwości leczenia chorych pacjentów.

Komplikacje

Dermatozy z pęcherzami autoimmunologicznymi opisują pewne choroby dermatologiczne, które wpływają na strukturę skóry z powodu przeciwciał w organizmie. Podczas tego procesu skóra i części tkanki złuszczają się warstwami i tworzą się pęcherze. Objawy występują głównie na kończynach, górnej części ciała, twarzy i błonach śluzowych.

U osób dotkniętych chorobą pojawiają się komplikacje w życiu codziennym i zawodowym. Nieprzyjemne objawy bólowe i swędzenie mogą stać się dodatkowymi fizycznymi i psychicznymi testami stresu. W dermatologii autoimmunologiczną dermatozę pęcherzową dzieli się na grupy.

Choroby pemfigoidowe są skierowane przeciwko łączącym się cząsteczkom białek z raczej szorstkim łuszczeniem skóry. Rzadka dermatoza liniowa IgA u dzieci i dorosłych objawia się rozszerzeniem naczyń w strukturze skóry i powstawaniem pęcherzy. Rzadko występuje również epidermolysis bullosa acquisita, w którym przeciwciała niszczą kolagen 7 i zakażają skórę zmianami i pęcherzami.

Choroba Duhringa reaguje łuszczeniem się, uporczywym świądem i pęcherzami. Jeśli podejrzewasz autoimmunologiczną dermatozę pęcherzową, natychmiast skonsultuj się z lekarzem. Terapia lekowa jest ukierunkowana na przypadek i wymaga osłabienia układu odpornościowego w celu opanowania objawów.

Może to prowadzić do dalszych komplikacji, w zależności od konstytucji pacjenta. Oprócz kortykosteroidów podaje się również leki immunosupresyjne, które nie zawsze są tolerowane. W nagłych przypadkach należy rozpocząć przemywanie krwi w celu wymiany przeciwciał.

Kiedy należy iść do lekarza?

Dermatozy o podłożu autoimmunologicznym z pęcherzami zawsze wymagają wizyty u lekarza. W tej grupie chorób pęcherzowych skóry układ odpornościowy jest skierowany na określone obszary lub warstwy skóry. Zaatakowana skóra tworzy pęcherze, które ostatecznie się otwierają.

Bez wizyty u lekarza nie można wyjaśnić przyczyny powstawania pęcherzy ani przeprowadzić profesjonalnego leczenia. Ta grupa pęcherzowych chorób skóry zaliczana jest do chorób autoimmunologicznych. Wyklucza to skuteczne samodzielne leczenie lub rozpoznanie wyzwalacza przez pacjenta. Osoby dotknięte chorobą polegają na doświadczonym lekarzu, który położy kres ich cierpieniu z powodu otwartych pęcherzy.

W wielu przypadkach kompetentny lekarz jest dostępny tylko dla osób dotkniętych chorobą po długiej odysei poprzez różne praktyki dermatologiczne. Powód: autoimmunologiczne choroby pęcherzowe należą do rzadko występujących chorób skóry. Tacy pacjenci często znajdują pomoc jedynie w „Centrum Chorób Rzadkich” UKSH lub podobnych placówkach klinicznych.

Po prawidłowym przypisaniu autoimmunologicznej dermatozy z pęcherzami, ukierunkowane leczenie i immunosupresja mogą zwykle przynieść długotrwałą poprawę. Bez diagnozy histopatologicznej lub serologicznej nie można pomóc chorym. Wszystkie próby radzenia sobie bez pomocy lekarza zawodzą.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Pomimo intensywnych badań nie wyjaśniono jednoznacznie głównych czynników wywołujących choroby autoimmunologiczne. Tak więc zasadniczo można tylko spekulować na temat pierwotnych przyczyn chorób; terapia przyczynowa pozostaje niewyjaśniona, dopóki przyczyna nie zostanie wyleczona. Nowoczesne terapie są ukierunkowane na układ odpornościowy, ale nie odwracają błędów programowania.

Zamiast tego, nowoczesne metody leczenia zasadniczo osłabiają układ odpornościowy, więc ataki na własne tkanki organizmu będą w przyszłości bardziej umiarkowane. Takie metody leczenia są również znane jako terapie immunosupresyjne. Są to głównie zachowawcze metody leczenia.

Immunosupresanty zmniejszają aktywność układu odpornościowego organizmu. Dobrze znanymi środkami immunosupresyjnymi są na przykład różne preparaty kortyzonowe o działaniu ogólnoustrojowym. Do długotrwałego immunosupresyjnego leczenia autoimmunologicznych dermatoz pęcherzowych stosuje się również takie środki jak dapson, azatiopryna i mykofenolan mofetylu.

Ostra terapia jest często przeprowadzana za pomocą samego kortyzonu. Pacjentów poucza się, aby nie drapali pęcherzy. Ponadto ogólna pielęgnacja i higiena skóry są istotne w kontekście dermatoz autoimmunologicznych. W szczególnie ciężkich przypadkach szkodliwe przeciwciała można usunąć z krwi za pomocą specjalnego płukania krwi.

To przemywanie krwi wykorzystuje siły odśrodkowe i selektywnie oddziela krew pacjenta od przeciwciał w celu zwrócenia krwi osobie dotkniętej chorobą. Ponadto można stosować różne leki w celu zahamowania tworzenia się nowych przeciwciał.

Ponieważ dieta została zidentyfikowana jako czynnik ryzyka niektórych chorób autoimmunologicznych, w razie potrzeby należy ją dostosować. Unikanie stresujących sytuacji lub stosowanie strategii radzenia sobie ze stresem również może mieć pozytywny wpływ na postępy osobiste.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku autoimmunologicznych chorób pęcherzowych jest niekorzystne. Mimo wszelkich wysiłków naukowcom i badaczom nie udało się dotąd znaleźć przyczyny choroby. Dlatego nie jest możliwe ukierunkowane leczenie.

W praktyce do leczenia objawów stosuje się różne podejścia terapeutyczne, ale nie prowadzi to do wyleczenia choroby. W większości przypadków terapia jest długotrwała, ponieważ objawy powracają natychmiast po odstawieniu leku, nawet miesiące po rozpoczęciu leczenia.

Naturalne środki zaradcze lub alternatywne metody leczenia również nie były w stanie osiągnąć wystarczających rezultatów. Mogą indywidualnie wspierać organizm i przynieść ulgę w różnych następstwach, ale nie doprowadzą do pełnego wyzdrowienia. Są pomocne przy swędzeniu lub zmniejszaniu stresu. Pacjent odczuwa poprawę ogólnego samopoczucia.

Ponieważ niektóre wyniki badań sugerują, że rozwiązanie można znaleźć w zdrowym układzie odpornościowym, podejmowane są wysiłki, aby go ustabilizować i poprawić. Pacjent może zatem odczuć ulgę w swoich dolegliwościach dzięki zdrowemu trybowi życia i zbilansowanej diecie. Towarzyszenie pacjentowi psychoterapeutycznemu pomaga radzić sobie z chorobą w życiu codziennym. Chociaż obecnie nie jest możliwe wyleczenie, można zastosować te metody, aby znaleźć sposób na osiągnięcie dobrej jakości życia pomimo pęcherzowych autoimmunologicznych dermatoz.

zapobieganie

Środki zapobiegawcze eliminują czynniki ryzyka, które mogą przyczynić się do rozwoju choroby. W przypadku autoimmunologicznych dermatoz pęcherzowych za czynniki ryzyka uważa się nawyki żywieniowe, a także stres psychiczny i choroby wirusowe. Chociaż nie wszystkie czynniki ryzyka można nieuchronnie wykluczyć, nie ma prawie żadnych innych dostępnych opcji zapobiegania, zwłaszcza w kontekście chorób autoimmunologicznych.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków środki lub opcje dalszej opieki w przypadku tej choroby są bardzo ograniczone.Przede wszystkim osoba zainteresowana jest zależna od wczesnego wykrycia choroby, aby uniknąć dalszych powikłań i dalszego nasilenia objawów. Im wcześniej skonsultowano się z lekarzem, tym zwykle jest lepszy dalszy przebieg choroby.

Z tego powodu wczesne wykrywanie jest na pierwszym planie. W przypadku tej choroby pacjenci są uzależnieni od przyjmowania leków. Ważne jest, aby upewnić się, że jest on przyjmowany prawidłowo i regularnie, a także przestrzegana jest prawidłowa dawka. W przypadku pytań lub niejasności należy zawsze najpierw skontaktować się z lekarzem.

Jednak nierzadko osoby dotknięte chorobą są również zależne od dializy. Często potrzebują pomocy i wsparcia przyjaciół i rodziny, a wsparcie psychologiczne jest również bardzo ważne. W większości przypadków choroba ta skraca również oczekiwaną długość życia osób dotkniętych chorobą. Generalnie zdrowy tryb życia wraz ze zdrową dietą ma również pozytywny wpływ na dalszy przebieg tej choroby.

Możesz to zrobić sam

Z konwencjonalnego medycznego punktu widzenia osoby dotknięte chorobą mogą niewiele zrobić, jeśli chodzi o przyczyny choroby, ale mogą uniknąć wielu błędów, które pogarszają przebieg choroby. W żadnym wypadku pacjent nie powinien drapać pęcherzyków. Podczas drapania z jednej strony istnieje ryzyko powstania blizn, z drugiej strony do rany zadrapania mogą dostać się zarazki, co może prowadzić do bardzo nieprzyjemnych, a czasem niebezpiecznych infekcji wtórnych.

Jeśli pęcherze silnie swędzą, pomocne mogą być leki przeciwhistaminowe z aptek, które są oferowane w postaci kremów, tabletek lub kropli. Osoby, które nie mogą kontrolować tętna drapania, powinny nosić bawełniane rękawiczki, aby nie uszkodzić chorej skóry paznokciami. Zwykle same pęcherze nie mogą być niewidoczne za pomocą makijażu, ale przynajmniej zaczerwienienie można ukryć, aby zmiany skórne stały się mniej widoczne.

W przypadku medycyny naturalnej podejrzewa się związek między układem autoimmunologicznym a zdrowiem jelit. Dlatego też osobom dotkniętym chorobami autoimmunologicznymi często zaleca się przepłukanie okrężnicy, a następnie oczyszczenie okrężnicy. Skuteczność tej metody leczenia nie została naukowo udowodniona. Jednak pacjenci wielokrotnie zgłaszają pomyślne wyleczenie. Ponieważ leczenie nie powoduje żadnych poważnych skutków ubocznych, nie ma nic przeciwko próbowaniu.

Rehabilitacji jelit zwykle towarzyszy zmiana diety, za czym opowiada się również medycyna konwencjonalna. W każdym razie osoby dotknięte chorobą powinny prowadzić dziennik żywności i sprawdzać, czy istnieje statystyczny związek między niektórymi pokarmami a ostrymi atakami choroby.