Zespół Ceelena-Gellerstedta

Plik Zespół Ceelena-Gellerstedta jest chorobą płuc, którą uważa się za chorobę autoimmunologiczną i powoduje epizodyczne lub przewlekłe krwawienie w tkance płucnej. Zwłóknienie często rozwija się z krwawienia. Obecnie nie ma dostępnych sposobów leczenia tej rzadkiej choroby.

Co to jest zespół Ceelen-Gellerstedt?

Zespół Ceelen-Gellerstedt jest rzadką chorobą płuc, która objawia się krwawieniem w pęcherzykowych elementach strukturalnych płuc. Choroba też idiopatyczna hemosyderoza płuc nazywany i objawia się aż do trzeciej dekady życia. Kobiety i mężczyźni są dotknięci równie często. Ponieważ choroba nie została specjalnie zbadana ze względu na jej rzadkość, przyczyny nie zostały ostatecznie wyjaśnione i nie ma terapii przyczynowych.

Krwawienie jest zwykle rozproszone. Choroba jest często mylona z zapaleniem naczyń lub kolagenozą, ponieważ obie choroby dają podobny ogólny obraz. Zespół Ceelen-Gellerstedt jest zwykle epizodyczny i nawracający u dorosłych. Reklamacje nie muszą być trwałe, ale ustępują i po chwili wracają. U dzieci obserwowano formy przewlekłe.

przyczyny

Przyczyny zespołu Ceelen-Gellerstedt nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione. Odkąd można było zaobserwować kumulację rodzinną, medycyna przyjęła dotychczas skłonność genetyczną, która wraz z infekcjami lub innymi wpływami środowiskowymi prawdopodobnie prowadzi do wybuchu choroby. Uraz inhalacyjny spowodowany środkami owadobójczymi i zakażeniem niektórymi wirusami to czynniki środowiskowe, które często są związane z wystąpieniem choroby.

Możliwe jest również połączenie z celiakią. Szczególnie dzieci z tą chorobą często cierpią na nietolerancję mleka krowiego, co jest ciekawym spostrzeżeniem, zwłaszcza w połączeniu z celiakią. Pochodzenie tej rzadkiej choroby jest niejasne. Krwawienie w płucach jest prawdopodobnie spowodowane procesami autoimmunologicznymi przeciwko tkankom własnego organizmu.

Objawy, dolegliwości i oznaki

W ostrych epizodach zespół Ceelen-Gellerstedt objawia się zaburzeniem restrykcyjnej wentylacji, które zwykle występuje w połączeniu z ogólną niewydolnością oddechową z paradoksalnie zwiększonym transferem tlenku węgla. Występują objawy, takie jak chronicznie bezproduktywny kaszel. Pacjentów często dotyka także duszność, która występuje głównie podczas wysiłku fizycznego. Ponadto osoby dotknięte chorobą łatwo się męczą, a ich skóra jest wyraźnie blada. Tylko w rzadkich przypadkach pacjenci kaszlą krwią.

Niemniej jednak choroba zawsze uszkadza naczynia krwionośne w pęcherzykach płucnych, powodując tym samym nawracające krwotoki do tkanki płucnej, których zakres jest różny w zależności od przypadku. Ponieważ hemosyderyna będąca produktem rozkładu krwi odkłada się w tkance płucnej w wyniku krwawienia, płuca są nieodwracalnie uszkadzane przy każdym krwawieniu. W odpowiedzi na uszkodzenie w płucach powstaje coraz więcej tkanki łącznej. Ostateczną konsekwencją tych procesów jest zwłóknienie płuc.

Diagnoza i przebieg

Zgodnie z wywiadem badania kliniczne stanowią podstawę diagnostyczną zespołu Ceelen-Gellerstedt. W ostrych epizodach choroby lekarz słyszy grzechotanie podczas osłuchiwania pod koniec wdechu. W badaniu czynności płuc restrykcyjne zaburzenie wentylacji można zaobserwować w ostrych fazach. Klatka piersiowa jest prześwietlona promieniami rentgenowskimi w celu potwierdzenia diagnozy i wykazuje w ostrych stadiach rozlaną kondensację w miąższu płucnym i wnęce płucnej.

Powiększony rysunek siatkowaty. Badanie krwi często ujawnia niedokrwistość z niedoboru żelaza. Jak dotąd autorzy naukowi nie zgadzali się co do rokowań. Podczas gdy niektórzy mówią o raczej korzystnych rokowaniach i rzadko spodziewają się śmierci w wyniku choroby, inni podają niekorzystne rokowanie, które zakłada śmiertelność na poziomie około dziesięciu procent, szczególnie w przypadku dzieci, a więc postaci przewlekłej,

Komplikacje

W większości przypadków zespół Ceelen-Gellerstedt powoduje zaburzenia oddychania. Większość pacjentów cierpi na ostrą duszność i bardzo silny kaszel. Na codzienne życie osoby poszkodowanej silnie wpływają zaburzenia oddychania. Nie można już uprawiać sportu ani wykonywać niektórych czynności fizycznych.

Osoba zainteresowana jest zatem ograniczona w swoich działaniach. Brak tchu może prowadzić do ataków paniki i dalszej utraty przytomności u wielu osób. Zespół Ceelen-Gellerstedt bardzo łatwo powoduje zmęczenie pacjenta, a także bóle głowy i nudności. Zmęczenia nie można zrekompensować snem.

W ciężkich przypadkach krwawienie może również uszkodzić płuca. Samo uszkodzenie jest nieodwracalne i nie można go naprawić za pomocą leczenia. Leczenie ukierunkowane nie jest możliwe w przypadku zespołu Ceelen-Gellerstedt. Najczęściej leki są podawane w ostrych fazach zespołu w celu złagodzenia objawów.

W przypadku nietolerancji lub alergii osoba dotknięta chorobą musi zwracać uwagę na określoną dietę i ma ograniczone spożycie pokarmu. Samo leczenie nie prowadzi do żadnych komplikacji, ale nie daje całkowitego wyleczenia.W najgorszym przypadku należy wykonać przeszczep płuc, aby utrzymać pacjenta przy życiu. Mogą wystąpić różne komplikacje, ponieważ procedury te nie zostały dobrze zbadane.

Kiedy należy iść do lekarza?

W przypadku kaszlu i duszności, które występują głównie podczas wysiłku fizycznego, należy niezwłocznie zasięgnąć porady lekarza. Jeśli objawy te powracają i nie można ich przypisać żadnej innej przyczynie, może to oznaczać poważną chorobę, taką jak zespół Ceelen-Gellerstedt. W ramach diagnozy lekarskiej można wyjaśnić, czy faktycznie jest to choroba płuc - wówczas w razie potrzeby można natychmiast rozpocząć niezbędną terapię.

W przypadku dalszych objawów lub oznak zwłóknienia płuc najlepiej skontaktować się z pogotowiem ratunkowym. Szczególnie dotyczy to osób cierpiących na celiakię. Uraz inhalacyjny spowodowany środkami owadobójczymi, zakażeniem niektórymi wirusami i innymi wpływami środowiskowymi może również sprzyjać rozwojowi zespołu Ceelen-Gellerstedt.

Ktokolwiek dotyczy tych czynników, powinien porozmawiać z lekarzem o wymienionych objawach. Oprócz lekarza rodzinnego można również wezwać specjalistę od płuc lub internistę. W nagłych przypadkach należy wezwać pogotowie ratunkowe lub zabrać poszkodowanego do kliniki.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Obecnie nie ma przyczynowego leczenia zespołu Ceelen-Gellerstedt. Terapia jest zatem objawowa i, jeśli to konieczne, wspomagająca, przy czym głównym celem działań wspomagających jest poprawa jakości życia osób dotkniętych chorobą i ich bliskich. Leczenie farmakologiczne stosuje się głównie w ostrych fazach choroby. Zwłaszcza leczenie steroidami może spowodować ustąpienie objawów w ostrych fazach. To samo dotyczy cyklofosfamidów.

Jednak dotychczasowe powodzenie terapii farmakologicznych jest ograniczone i jak dotąd nie zostało udowodnione w każdym przypadku zespołu Ceelen-Gellerstedt. Ciężkie postacie choroby wymagają również podawania leków immunosupresyjnych, takich jak azatiopryna, poza ostrymi fazami. W przypadku nietolerancji glutenu rozpoczyna się również dieta bezglutenowa.

W przypadku nietolerancji laktozy dieta musi być również pozbawiona laktozy. W rzadkich przypadkach konsekwencją takiej diety było całkowite ustąpienie wszystkich objawów. Jeśli zwłóknienie płuc już się rozwinęło, często wymagana jest długotrwała tlenoterapia.

Gdy w płucach dojdzie do terminalnej niewydolności oddechowej, ostateczną opcją leczenia jest przeszczep płuc. Stopień, w jakim ta możliwość jest uwieńczony sukcesem, trudno ocenić ze względu na minimalną sytuację badawczą. Ponieważ jednak choroba ponownie zaatakuje przeszczepione płuco, prawdopodobieństwo przeszczepu należy ocenić jako niskie z powodu mało prawdopodobnego długoterminowego sukcesu.

Perspektywy i prognozy

Zespołu Ceelen-Gellerstedt nie można leczyć przyczynowo, dlatego pacjenci są zawsze zależni od leczenia objawowego. Zwykle może to ograniczyć i złagodzić objawy, chociaż w wielu przypadkach konieczna jest terapia przez całe życie.

Zespół Ceelen-Gellerstedt można często przezwyciężyć dostosowaną dietą, jeśli występuje nietolerancja na gluten. To samo dotyczy zazwyczaj nietolerancji laktozy, przy czym dieta jest również dostosowywana. Jednak oprócz tych opcji większość pacjentów jest również uzależniona od terapii tlenem.

Jeśli w rezultacie objawy nie ustąpią, zespół Ceelen-Gellerstedt można leczyć jedynie za pomocą przeszczepu płuc. Bez leczenia oczekiwana długość życia jest znacznie zmniejszona, a dana osoba nadal umiera. Objawy mogą również pojawić się ponownie po przeszczepie płuc.

Jednak prawdopodobieństwo znalezienia narządu dawcy jest bardzo niskie. Prognozy dotyczące zespołu Ceelen-Gellerstedt są zatem stosunkowo słabe i zależą również od powodzenia leczenia farmakologicznego i dokładnego nasilenia zespołu. Ogólnie leczenie ma na celu poprawę jakości życia, ponieważ całkowite wyleczenie i tak nie jest możliwe.

zapobieganie

Przyczyny zespołu Ceelen-Gellerstedt są nadal niejasne. Dlatego do tej pory trudno jest zapobiec tej chorobie. Jeśli uraz inhalacyjny lub infekcje wirusowe są faktycznie czynnikami wyzwalającymi, szczepienia i ostrożne obchodzenie się ze środkami owadobójczymi i innymi trującymi substancjami można rozumieć jako środki zapobiegawcze w najszerszym znaczeniu.

Możesz to zrobić sam

Zespół Ceelen-Gellerstedt jest bardzo rzadką chorobą płuc, której przyczyny nie zostały jeszcze ostatecznie wyjaśnione. Krwawienie w płucach jest prawdopodobnie wywoływane przez procesy autoimmunologiczne, które są skierowane przeciwko własnej tkance organizmu. Ponieważ przyczyny choroby nie są znane, osoba dotknięta chorobą nie może podjąć żadnych działań w celu jej przyczynowego zwalczania. Na wiele objawów nie można wpływać lub wpływać na nie w niewielkim stopniu poprzez środki samopomocy.

Podejrzewa się jednak związek między chorobą a niektórymi nietolerancjami pokarmowymi, zwłaszcza celiakią i nietolerancją laktozy. Osoby dotknięte takimi zaburzeniami mogą je złagodzić poprzez odpowiednią dietę, a tym samym bardzo prawdopodobne, że mają również pozytywny wpływ na przebieg zespołu Ceelen-Gellerstedt.

W przypadku nietolerancji glutenu należy konsekwentnie unikać przylegającego białka glutenu. Gluten występuje w szczególnie wysokich stężeniach w wielu rodzajach zbóż, w szczególności w pszenicy, semolinie z pszenicy durum, jęczmieniu, orkiszu, owsie, życie, orkiszu zielonym, ale także w pradawnym zbożu, kamucie czy płaskostopiu. Z drugiej strony kukurydza, ryż, kasza gryczana i proso należą do rodzajów zbóż, które nie zawierają glutenu. Amarantus jest również wolny od tej substancji. Ponieważ coraz więcej osób preferuje dietę bezglutenową, nawet bez konieczności medycznej, obecnie w sklepach spożywczych i sklepach ze zdrową żywnością dostępna jest szeroka gama makaronów, chleba i wypieków, które są również odpowiednie dla osób z celiakią.

Osoby cierpiące na nietolerancję laktozy powinny zapoznać się z wegańskimi alternatywami dla produktów mlecznych. Również tutaj asortyment jest teraz bardzo szeroki i wysokiej jakości. Dostępne są również produkty mleczne bez laktozy.