Hepatoblastoma

Tak jak Hepatoblastoma jest rzadkim złośliwym (złośliwym) nowotworem zarodkowym wątroby, który dotyka głównie niemowlęta i małe dzieci. Jeśli guz zostanie zdiagnozowany wystarczająco wcześnie, zanim wystąpią przerzuty, chirurgiczne usunięcie guza daje duże szanse na przeżycie.

Co to jest hepatoblastoma?

Wątroblastoma jest zarodkowym guzem wątroby, tzn. Powstaje na komórkach wątroby, które nie są jeszcze w pełni zróżnicowane. Dotyczy to głównie niemowląt i małych dzieci z maksymalną częstością w wieku od 6 miesięcy do 3 lat.

Dzieci w wieku powyżej 15 lat mogą rozwinąć się wątrobiaka zarodkowego tylko w wyjątkowych przypadkach. Na początku prawie nie ma bólu, więc guz - zwłaszcza, że ​​występuje rzadko - jest zwykle zauważany tylko podczas rutynowych badań. Wątroba zarodkowa jest zwykle wyczuwalna, aw niektórych przypadkach może być widoczna nieprawidłowa czynność wątroby z powodu zażółcenia skóry.

Nowotwór embrionalny podlega innym stanom fizjologicznym i wymaga innych terapii niż guz wątroby na w pełni zróżnicowanych komórkach wątroby (rak wątrobowokomórkowy) i dlatego należy go od tego odróżnić.

przyczyny

Wątrakoblastoma jest przyczynowo związana z różnymi wadami genetycznymi, które wpływają również na rzadki zespół Beckwitha-Wiedemanna (jednostronny, asymetryczny gigantyczny wzrost) lub inne pół-stronne problemy ze wzrostem.

Hepatoblastomy są również związane z rodzinną, dziedziczną polipowatością gruczolakowatą dziedziczoną autosomalnie dominująco (rozwój dużej liczby polipów w jelicie grubym) oraz z wyjątkowo przedwczesnymi porodami. Badania japońskie wykazały istotną statystyczną korelację między częstością występowania wątrobiaka zarodkowego a masą urodzeniową poniżej 1000 gw porodach przedwczesnych.

Zakres, w jakim jest to związek przypadkowy lub przyczynowy, nie został jeszcze ostatecznie wyjaśniony. Istnieje również (jak dotąd) nierozwiązany związek z zespołem Li-Fraumeni, który jest spowodowany mutacją w genie supresorowym guza w linii zarodkowej i może prowadzić do wielu nowotworów w młodym wieku.

Objawy, dolegliwości i oznaki

Początkowo hepatoblastoma często nie jest zauważalny objawowo. Sporadycznie obserwuje się tylko bezbolesny obrzęk brzucha u dziecka. Choroba zwykle zaczyna się przed końcem drugiego roku życia. W rzadkich przypadkach możliwy jest początek choroby później lub wcześniej.

Częściej dotyczy to chłopców niż dziewcząt. Po dłuższym okresie bezobjawowym dzieci dotknięte chorobą cierpią na nudności, wymioty i utratę wagi. Wcześniej, w rzadkich przypadkach, może wystąpić ból brzucha i żółtaczka, jeśli guz prowadzi do niedrożności dróg żółciowych we wczesnym stadium.

Ogólnie choroba charakteryzuje się narastającym osłabieniem ogólnym. Występują opóźnienia rozwojowe, które stają się zauważalne dopiero po długim okresie choroby. U chłopców może dojść do wczesnego okresu dojrzewania (pubertas praecox). Dalsze objawy pojawiają się dopiero, gdy tworzą się przerzuty. Zależą one od narządów dotkniętych przerzutami.

Najczęściej dotyczy to płuc. Często prowadzi to do trudności w oddychaniu, napadów kaszlu, a czasami plucia krwi. W rzadkich przypadkach występują przerzuty do kości, szpiku kostnego i mózgu. Prowadzi to do bólu kości, częstych złamań kości, poważnych ograniczeń ruchu, drgawek, skłonności do krwawień, anemii i ogólnego zmęczenia. Dzięki terminowemu leczeniu i całkowitemu usunięciu guza istnieje duża szansa na całkowite wyleczenie.

Diagnoza i przebieg

Jeśli podejrzewa się wątrobiaka zarodkowego po raz pierwszy, dostępnych jest kilka metod diagnostycznych, które mogą się wzajemnie uzupełniać. Przede wszystkim zaleca się niespecyficzne badanie laboratoryjne, w którym oprócz płytek krwi i ferrytyny określa się stężenie LDH (dehydrogenazy mleczanowej) oraz wartości enzymów wątrobowych.

Podwyższone stężenie LDH wskazuje na uszkodzenie komórek lub narządów w organizmie. Specyficzne badanie laboratoryjne powinno dostarczyć informacji o tym, czy marker nowotworowy alfa-fetoproteiny (AFP) jest znacząco zwiększony, ponieważ wartość ta jest zwiększona w 80% - 90% przypadków i odwrotnie, wątrobiak zarodkowy jest zdecydowanie obecny z odpowiednimi wartościami AFP.

W celu dalszego wyjaśnienia dostępne są diagnostyczne metody obrazowania, takie jak USG jamy brzusznej, RTG klatki piersiowej, TK klatki piersiowej lub TK górnej części jamy brzusznej, każda ze środkami kontrastowymi. W celu potwierdzenia pozytywnej diagnozy należy również wykonać badania histopatologiczne. Nieleczony przebieg choroby prowadzi do niewydolności wątroby i powstawania przerzutów, głównie w płucach, co pozwala przewidywać śmiertelny przebieg.

Komplikacje

Ponieważ wątrobiak zarodkowy jest guzem, ma typowe objawy i powikłania raka. W najgorszym przypadku może to doprowadzić do śmierci pacjenta, jeśli guz rozprzestrzeni się na inne obszary ciała i spowoduje tam uszkodzenie. W przypadku wczesnego rozpoznania i usunięcia wątrobiaka zarodkowego, oczekiwana długość życia zwykle nie ulega skróceniu.

Wątrczak zarodkowy prowadzi przede wszystkim do silnego bólu brzucha i żółtaczki. Żołądek puchnie i wydaje się wzdęty. Osoby dotknięte chorobą cierpią również na wymioty i nudności. Nierzadko objawy prowadzą również do utraty wagi i objawów niedoboru. Objawy często prowadzą do nastrojów psychicznych i drażliwości u pacjenta.

Jeśli wątrobiak zarodkowy nie jest leczony, przerzuty zwykle rozwijają się w płucach i wątrobie, powodując niewydolność obu narządów. Prowadzi to do śmierci pacjenta. Dzięki wczesnej diagnozie guz można usunąć. Dalszy przebieg choroby zależy od regionu i rozległości guza. W niektórych przypadkach przeszczep jest konieczny, jeśli narządy wewnętrzne zostały uszkodzone.

Kiedy powinieneś iść do lekarza?

Rodzice, którzy zauważą objawy żółtaczki u swojego dziecka, powinni skontaktować się z pediatrą. Jeśli objawy utrzymują się dłużej niż dwa do trzech dni, podejrzewa się poważną chorobę. Specjalista musi wyjaśnić objawy i, jeśli to konieczne, rozpocząć leczenie.

Rozpoznany wątrobiak zarodkowy jest poważną chorobą, dlatego rodzice powinni regularnie konsultować się z lekarzem prowadzącym i informować go o nietypowych objawach. W przypadku podejrzenia przerzutów lekarz wykona kompleksowe badanie USG i skieruje rodziców do specjalisty w celu dalszego leczenia.

Guz może początkowo rozprzestrzeniać się bez zauważenia, ale czasami powoduje objawy. Na przykład, jeśli dziecko odczuwa silny ból, jest szczególnie rozdrażnione lub ma trudności z oddychaniem, wskazana jest natychmiastowa wizyta lekarska.

Nudności, wymioty lub plucie krwią również należy wyjaśnić, ponieważ objawy te wskazują, że guz dał przerzuty do płuc. Wątroba zarodkowego zwykle wymaga usunięcia chirurgicznego, chemioterapii lub radioterapii. Po zakończeniu leczenia rodzice muszą nadal uważać na nieprawidłowości i regularnie badać dziecko u lekarza.

Lekarze i terapeuci w Twojej okolicy

Leczenie i terapia

Celem każdej terapii jest całkowite usunięcie guza i obserwacja dalszego pooperacyjnego przebiegu choroby w początkowo wąskich odstępach czasu wynoszących 6 tygodni. Jeśli wątrobiaka zarodkowego zostanie sklasyfikowany jako nieoperacyjny, może być konieczna wcześniejsza chemioterapia zawierająca cisplatynę.

Radioterapia nie ma prawie żadnego wpływu na tę chorobę i dlatego jest wykluczona. Po zakończeniu chemioterapii guz jest usuwany chirurgicznie, co jest możliwe tylko wtedy, gdy jest ograniczony do określonych obszarów wątroby. Jeśli wątrobiaka zarodkowego nie można (jeszcze) operować po pierwszej chemioterapii, dalsza chemioterapia może być warta zachodu, aby zaryzykować kolejną szansę na powrót guza do stanu operacyjnego.

Podczas całkowitej resekcji guza zwraca się uwagę, aby nie pozostały resztki tkanki, które mogłyby szybko przekształcić się w nawrót. Po operacji istnieje inna chemioterapia, która w miarę możliwości powinna zawierać kombinację cytostatyków, ponieważ hepatoblastoma może rozwinąć oporność na cisplatynę jako jedyną substancję czynną.

W przypadku dzieci z nieoperacyjnymi guzami, które również nie reagują na chemioterapię przedoperacyjną, alternatywą jest zamknięcie naczyń zasilających i wyładowczych zaopatrujących guzy, aby w miarę możliwości przerwać dostawę guzów.

W przeciwnym razie ostatnią opcją leczenia jest przeszczep wątroby. W opiece kontrolnej po całkowitej resekcji guza kluczowe znaczenie ma rozwój markera nowotworowego AFP. Dalszy wzrost wskazuje na rozwój nowego guza na jeden do dwóch miesięcy przed nawrotem, który można zdiagnozować metodami obrazowania.

Perspektywy i prognozy

Rokowanie w przypadku hepatoblastoma zależy od leczenia. Jest dobra w terapii. Bez leczenia choroba zawsze prowadzi do śmierci. Jest to rak wątroby, który ma cztery etapy. W przebiegu choroby przerzuty często rozwijają się w płucach. Rzadziej dotyczy to mózgu, kości i szpiku kostnego.

Jeśli terapia rozpocznie się dopiero po wystąpieniu pierwszych przerzutów, można jedynie podjąć próby wydłużenia oczekiwanej długości życia dzieci oraz utrzymania lub przywrócenia jakości życia. To, czy w takich okolicznościach można osiągnąć całkowite lub przynajmniej długotrwałe wyleczenie, zależy od indywidualnego przypadku. Z reguły jednak całkowite wyleczenie nie jest już możliwe w przypadku wystąpienia przerzutów.

Niemniej jednak szanse wyzdrowienia z wątrobiaka zarodkowego są bardzo duże, jeśli guz zostanie całkowicie usunięty, zanim pojawią się przerzuty. Żadne pozostałości nie mogą pozostać w ciele. Można to jednak zrobić bardzo dobrze, wykonując terapię cytostatyczną przed operacją.

Dzięki tej terapii, w której na tętnicę wątrobową stosuje się określone cytostatyki, zwiększa się pewność, że guz pierwotny można zlokalizować i wyciąć bez pozostałości. Zwiększa to pięcioletnie szanse na przeżycie z wątrobiakiem zarodkowym do około 80 procent. Tak więc ośmioro na dziesięciu dzieci można całkowicie wyleczyć poprzez całkowitą resekcję guza.

zapobieganie

Rozsądna profilaktyka pozwalająca uniknąć hepatoblastoma nie jest możliwa, ponieważ rozwój choroby jest bardzo prawdopodobny na podstawie dziedzicznych wad genetycznych lub anomalii genetycznych. Dlatego ważna jest historia rodziny. Jeśli w rodzinie znane są konkretne przypadki choroby, zaleca się uważną obserwację dziecka i możliwie regularną profilaktyczną kontrolę markera nowotworowego AFP.

Opieka postpenitencjarna

W większości przypadków hepatoblastoma dostępnych jest bardzo niewiele opcji kontrolnych dla osób dotkniętych chorobą. W najgorszym przypadku choroba może doprowadzić do śmierci chorego, jeśli zostanie rozpoznana późno. Dlatego głównym celem tej choroby jest wczesne wykrywanie i późniejsze leczenie. Przy pierwszych oznakach i objawach należy skonsultować się z lekarzem, aby nie było dalszych komplikacji.

Guz jest zwykle usuwany operacyjnie. Po takiej operacji osoba zainteresowana musi zdecydowanie odpocząć i zadbać o swoje ciało. Tutaj należy powstrzymać się od wysiłku lub innych stresujących lub fizycznych aktywności, aby niepotrzebnie nie obciążać organizmu.

Często pacjenci są również zależni od wsparcia i pomocy własnych rodzin, co może złagodzić nastroje psychiczne lub depresję. Nawet po usunięciu hepatoblastoma często konieczne są regularne badania narządów wewnętrznych przez lekarza. Przyjmowanie leków jest często przydatne, dlatego ważne jest, aby zapewnić prawidłowe dawkowanie przy regularnym stosowaniu.

Możesz to zrobić sam

Naczyniak zarodkowy jest zwykle leczony chemioterapią lub radioterapią. Osoby dotknięte chorobą mogą wesprzeć leczenie różnymi środkami.

Do momentu rozpoczęcia terapii osoby dotknięte chorobą mają czas na zebranie informacji i znalezienie sposobu radzenia sobie z chorobą. Zasadniczo do zabiegu należy przygotować ciało i umysł. Pacjenci z Heptoblastoma powinni wystarczająco ćwiczyć, przyjmować wystarczającą ilość składników odżywczych i dużo pić tuż przed chemioterapią.

Wiele skutków ubocznych można złagodzić za pomocą leków uzupełniających, takich jak substancje gorzkie przeciw utracie apetytu i preparat homeopatyczny Nux vomica przeciw nudnościom i wymiotom.

Istnieje również wiele sposobów wspomagania powrotu do zdrowia podczas terapii. Na przykład, umiarkowane sporty wytrzymałościowe są zalecane - w najlepszym przypadku regularnie i na świeżym powietrzu - ponieważ ćwiczenia wspomagają zaopatrzenie w tlen i poprawiają środowisko komórek. Zdrowa i zbilansowana dieta może również złagodzić wyniszczające skutki chemioterapii i pomóc organizmowi w walce z heptoblastoma.

W menu powinny znaleźć się przede wszystkim potrawy bogate w mikroelementy i witaminy. W porozumieniu z lekarzem można również przeprowadzić ukierunkowane oczyszczanie w celu odkwaszenia organizmu i usunięcia pożywki z komórek nowotworowych.